Capítulo VI SISTEMA NERVIOSO GENERALIDADES

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1 Capítulo VI SISTEMA NERVIOSO GENERALIDADES El sistema nervioso es complejo en estructura y funciones, y su patología repite estas características. Se desarrollarán a continuación algunos aspectos de la misma, con el objetivo de servir de base al estudiante de Bioingeniería para su oportuna profundización. Con ese motivo, se mencionan en el texto y al final las fuentes de consulta Sugerimos un repaso previo de los temas básicos correspondientes, tratados durante el cursado de Biología, Fisiología, Química Biológica y Biofísica. El sistema nervioso, para cumplir con sus funciones de coordinación e integración, debe recibir permanentemente información (inputs), procesarla, almacenarla, y responder (outputs) de acuerdo a las necesidades. Logra este cometido mediante un sistema muy complejo con diversos componentes: a) está interconectado con prácticamente todas las estructuras del organismo y con el exterior mediante diversos sensores que traen información aferente. Muchos de estos sensores son transductores que convierten la señal recibida en una respuesta bioeléctrica, que es la manera en que se conducirá la infor-mación hacia los centros. Pueden mencionarse entre los sistemas sensores a los órganos de los sentidos, las sensibilidades subjetiva, objetiva y visceral, los baro, preso, quimio y osmorreceptores, husos neuromusculares, receptores de membrana, etc. b) la información recibida se procesa (y se almacena, salvo en las respuestas de los reflejos con mecanismos sólo periféricos o locales) mediante la interconexión de neuronas en redes mediante sinapsis de naturaleza química, bioeléctrica o mixta. Las sinapsis químicas se realizan por neurotransmisores de acción excitadora o inhibidora. Las sinapsis bioeléctricas comunican a las neuronas sin mediadores químicos; son muy rápidas y actúan generalmente en la sincronización de conjuntos de neuronas. Las sinapsis mixtas son químicas y bioeléctricas y generan potenciales de acción bimodales: el primero por la transmisión bioeléctrica, más rápida, y el segundo por la química, mas lenta.el almacenamiento podra depender de la producción de modificaciones funcionales (memoria inmediata) y funcionales y físicas (memoria mediata y a largo plazo) en las redes neuronales, más o menos permanentes. Los cambios físicos se originarán a partir de posibles modificaciones del ARN citoplasmá-tico y síntesis de proteínas, producción de nuevas sinapsis y nuevos circuitos neuronales (haciendo una libre comparación con las memorias de las compu-tadoras, desde simple información retenida en la "RAM" a modificaciones de "PROM" y "EPROM"). c) Las respuestas (outputs) son mediadas mediante estímulos excitatorios o inhibitorios de fibras eferentes que originan "mensajes" químicos (neurotransmisores y hormonas, éstas a través del sistema neurohipofisario), bioeléctricos y mixtos. Son "transmitidos" por las vías motoras piramidal (motora), geniculada (a los nervios craneales) y extrapiramidal (servomecanismo para el control de "ajuste"), por el sistema nervioso autónomo (SNA) y por arcos reflejos simples y respuestas locales. En forma muy esquemática puede subdividirse al sistema en: 73

2 En los componentes centrales y periféricos existen porciones somáticas y autónomas: las somáticas se vinculan con el control del movimiento y procesamiento de la información sensorial. las autónomas con la regulación de la actividad visceral y el mantenimiento del medio interno del organismo. Sintetizando sus relaciones, puede esquematizarse: Este complejo sistema y sus mú ltiples componentes, con estructuras muy vulnerables, puede ser alcanzado por diversas noxas. Estas pueden alterarlo en cualquiera de sus actividades de recepción, procesamiento, almacenamiento y respuesta generalmente en forma asociada, configurando la compleja patología del sistema nervioso. Trataremos a continuación características generales de los procesos patológicos del sistema nervioso, etiología, etiopatogenia, fisiopatología y aspectos de algunos de los principales síndromes neurológicos. RESPUESTA CELULAR A LAS NOXAS 74

3 El tejido nervioso está constituído por neuronas, células de neuroglia, meninges y estructuras vasculares y perivasculares. Presenta características anatómicas, fisiológicas (como por ejemplo la barrera hematoencefálica), y respuestas diferentes a las noxas que otros tejidos. Las neuronas son muy vulnerables a la falta de oxígeno: sólo la toleran durante tres a cuatro minutos. Si se prolonga este período, se produce lesión celular irreversible y necrosis. Esto sucede, por ejemplo, en los paros cardiorrespiratorios cuando la reanimación no es exitosa o se demora su iniciación. El resto de los componentes (neuroglia, meninges) tolera más tiempo la anoxia, comprome-tiéndose como el resto de los tejidos sólo cuando es prolongada. Analizaremos someramente los cambios de las neuronas y la neuroglia ante agresiones. ALTERACIONES NEURONALES a) Cuerpo neuronal b) Axón a) Cuerpo neuronal Atrofia: consiste en la degeneración progresiva del cuerpo neuronal, con pérdida de la función. La atrofia puede ser aislada, o puede asociarse a atrofia de las neuronas que hacen sinapsis con la o las afectadas (como ocurre en la degeneración del nervio óptico por extracción del ojo, que origina atrofia de neuronas en el cuerpo geniculado del diencéfalo). Como el cuerpo neuronal atrofiado no puede mantener metabólicamente al axón, este también degenera (lesión axonal por alteración neuronal). Necrosis: se produce muerte celular si un estado de anoxia se prolonga más de tres a cuatro minutos. La necrosis del cuerpo neuronal comprende al axón. Cromatolisis: es un cambio secundario irreversible del cuerpo neuronal como respuesta a una alteración severa y proximal del axón. Ovillos neurofibrilares: son alteraciones citoplasmáticas, generalmente de los neurofilamentos, que aparecen en afecciones como la enfermedad de Alzheimer, demencia de los pugilistas (demencia: disminución permanente o sostenida de las funciones intelectuales capaz de obstaculizar las actividades sociales y/o económicas normales del enfermo que la sufre), en el síndrome de Parkinson que sigue a encefalitis, etc. Se desconocen los mecanismos etio y fisiopatológicos de estos conglomerados citoplasmáticos. Otros: cuerpos intercelulares diversos por procesos degenerativos, depósitos de sustancias como la bilirrubina en recién nacidos, o como lípidos y polisacá-ridos en metabolopatías, etc. b) Axón b.1) degeneración por sección b.2) degeneración secundaria a alteración neuronal b.3) alteraciones estructurales y funcionales de la mielina b.1) Degeneración por sección del axón: Se la denomina degeneración walleriana y ocurre sólo en el sistema nervioso periférico. El axón, luego de una sección o severo daño, a nivel proximal se degenera hasta el nódulo de Ranvier (separación de los nódulos de mielina) más cercano, y a nivel distal degenera totalmente. Las células de Schwann proliferan y fagocitan los restos de los muñones y las capas de mielina. El cuerpo neuronal puede sufrir cromatolisis si la sección es cercana al mismo. Del muñón proximal 75

4 parten brotes de regeneración que pueden o no alcanzar un tronco nervioso (nervio) distal y restablecer la continuidad, con o sin restablecimiento de la función. Los nervios periféricos están formados por varios fascículos de axones y mielina, con tejido conectivo que encapsula los fascículos (perineurio) y rellena los espacios interfascículos (epineurio). Cuando ocurre una sección, por medios quirúrgicos se intenta juntar ambos muñones del tronco para favorecer la regeneración, lo que no siempre se logra. Puede compararse con lo que ocurriría con la sección de un cable con fibras ópticas: aún abocando ambos muñones, se restablecería sólo muy parcialmente su función. Si los brotes de regeneración no alcanzan al tronco distal (por lejanía, hematoma, cicatriz, etc.), se produce un conglomerado de brotes llamado neuroma de amputación, generalmente doloroso (recordar la cicatrización con secuelas). Esto se observa en traumatismos y en extensas extirpaciones quirúrgicas. Resumiendo la degeneración walleriana: b.2) Degeneración por alteración neuronal: Su mecanismo ya fue referido al tratar la cromatolisis neuronal: el cuerpo celular no puede atender al "mantenimiento" del axón y éste muere, siendo fagocitado por la neuroglia. Se denomina degeneración axonal y puede ser reversible si los cambios neuronales no llevan a la necrosis celular. b.3) Alteraciones estructurales y funcionales de la mielina: Puede ser primaria o secundaria, y será analizada en alteraciones de la neuroglia. ALTERACIONES DE LA NEUROGLIA 76

5 La neuroglia (astrocitos, oligodendrocitos, microglia o fagocitos, células de Schwann) tiene como funciones la nutrición y el sostén físico neuronal, la produc-ción y el mantenimiento de la mielina (por los oligodendrocitos en el SNC, por las células de Schwann en el SNP), la fagocitosis y el relleno de las pérdidas de sustancia. En relación a la mielina, su patología puede ser primaria o secundaria. Será primaria cuando surge por alteración de la neuroglia en el SNC, de las células de Schwann en el SNP o por agresión directa (por ejemplo inmunológica o viral) a las vainas, con conservación del axón correspondiente. Será secundaria cuando ocurre por degeneración del axón. Recordando las funciones de la mielina, puede deducirse las consecuencias en las patologías primarias: habrá alteraciones en la conducción del estímulo, con trastornos a nivel de la información aferente y eferente y consecuente compromiso sensitivo, motor y de interconexiones de centros. Cuando hay una pérdida de sustancia en el tejido nervioso, la neuroglia la rellena mediante la proliferación de astrocitos y de sus múltiples prolongaciones citoplasmáticas. Este proceso se denomina gliosis, produciéndose una cicatriz glial que difiere con una cicatriz de otro tejido en que no tiene colágeno. La neuroglia se afecta en las isquemias severas, y, como otros grupos celulares, sufre agresión infecciosa, inflamatoria, etc., con la consecuente disfunción, pudien-do además sus componentes convertirse en neoplásicos. Resumen de alteraciones: neuronal necrosis por isquemia atrofia aislada o asociada cromatolisis por daño del axón degeneración axonal por daño celular ovillos neurofibrilares axonal degeneración: a) walleriana b) por daño del cuerpo neuronal desmielinización neuroglia alteraciones de la mielina isquemia neoplasias infecciones inflamaciones, etc. mielina primaria por alteraciones de neuroglia secundaria a degeneración del axón gliosis cicatrización glial por pérdida de sustancia Estas alteraciones son la vía final común de casi todas las etiologías, las que serán analizadas a continuación. ETIOLOGIA Y ETIOPATOGENIA 77

6 Como sucede en todos los sistemas orgánicos, la patología del sistema nervioso puede ser congénita, adquirida o idiopática (de origen desconocido). Las afecciones pueden ser primarias o secundarias y tener un curso agudo, subagudo o crónico, con o sin rebrotes agudos. (No serán analizados los temas correspondientes a alteraciones psiquiátricas y psicológicas. Remitimos al lector a Stein: Medicina Interna, Salvat; a Cecil: Tratado de Medicina Interna. Interamerica-na; a Victor-Adams Principios de Neurología 2 da ed. y a tratados de las especia-lidades respectivas). Analizaremos los siguientes factores etiológicos: 1) alteraciones del desarrollo 2) neoplasias 3) trastornos hipóxicos y vasculares 4) traumatismos 5) infecciosos 6) inflamatorios 7) degenerativos 8) tóxicos 9) mixtos 1) Alteraciones del desarrollo Un ejemplo de alteraciones congénitas del desarrollo está constituído por los niños con estenosis u oclusión de los conductos y/u orificios por donde circula el líquido cefalorraquídeo (LCR). En ellos se produce hidrocefalia (dilatación de los ventrículos cerebrales por aumento del LCR), con aumento del volumen del cráneo y compresión de las estructuras cerebrales. La afección primaria es la estenosis u oclusión y la secundaria la hidrocefalia. Se puede citar a la espina bífida como alteración del desarrollo de la columna vertebral. La falta congénita de cierre del conducto raquídeo vertebral (espina bífida), puede producir o no hernia (salida por la abertura patológica) de meninges en forma aislada o con médula y troncos nerviosos, con consecuen-te alteración neurológica. Un caso extremo es la anencefalia, que es la falta de la bóveda craneal, con ausencia total o parcial de hemisferios cerebrales. También son malformaciones congénitas los aneurismas arteriales cerebrales, originados por alteraciones en la elasticidad arterial (también existen aneuris-mas adquiridos) y las malformaciones arteriovenosas. 2) Neoplasias Todas las células del tejido nervioso pueden sufrir transformación neoplásica y convertirse en tumores benignos o malignos. Así, pueden encontrarse neoplasias de neuronas (ej. neuroblastoma), neuroglia (astrocitomas, Schwanomas, glioblastomas), meninges (meningiomas, sarcomas), de células primitivas (meduloblastoma), etc. Las neoplasias del sistema nervioso pueden ser benignas o malignas, ya sea por su histología o por su localización, configurando el concepto de MALIGNIDAD HISTOLÓGICA Y MALIGNIDAD BIOLÓGICA. Malignidad histológica comprende las características habituales de una neoplasia maligna: indiferenciación celular, rápido crecimiento, ausencia de cápsula, invasión de tejidos vecinos, producción de metástasis (metástasis son siembras tumorales a distancia de la neoplasia primaria, originadas a partir de ésta), etc. Malignidad biológica se considera al daño que origina un tumor independientemente del tipo, relacionado con su localización, tamaño, compresión de 78

7 estructuras, etc. Como el encéfalo esta dentro de un continente rígido (el cráneo) y el tejido nervioso ofrece menos resistencia que el tumor, éste lo comprime. Por otro lado, una neoplasia histológicamente benigna puede, al no poder extirparse, originar en su crecimiento (no infiltrativo) alteraciones de magnitud en las estructuras vecinas, sólo por compresión y deformación. En ciertas localizaciones, si se extirpara un tumor histológicamente benigno, se destruiría una cantidad importante de tejido cerebral funcionante, dejando alteraciones irreversibles. Malignidad Histológica Biológica características histológicas de malignidad: indiferenciación,metástasis, etc. consecuencias de la localización, compresión, no abordable por cirugía, etc. También debe considerarse la diferente repercusión de un tumor de cualquier tipo que se encuentre, por ejemplo en el tálamo, a la de un tumor de la médula espinal distal. El compromiso funcional de una neoplasia dependerá de lo antedicho, y podrá manifestarse como síndromes motores, sensitivos, de hipertensión endocraneana, isquémicos, mixtos, etc. Las neoplasias histológicamente malignas pueden ser primarias (de origen en las estructuras del sistema nervioso) o secundarias (por metástasis de cánceres de otra localización). Las metástasis de cánceres distantes constituyen la cuarta parte de los tumores intercraneales. Por otro lado, tumores óseos (de columna vertebral, cráneo, etc.) aunque no sean infiltrativos pueden comprimir las estructuras vecinas (ej. osteosarcoma de cuerpo vertebral que comprime a la médula). 3) Trastornos hipóxicos y vasculares Estos trastornos constituyen etiologías muy frecuentes en el sistema nervioso. Los trastornos vasculares pueden dividirse en isquémicos y hemorrágicos. Los cuadros isquémicos producen alteraciones por hipoxia o por anoxia. Recordemos que la hipoxia puede ocurrir por: disminución del PO 2 arterial fi HIPOXIA HIPÓXICA disminución o falta de flujo sanguíneo fi HIPOXIA ISQUÉMICA ambas causas asociadas fi HIPOXIA MIXTA En las HIPOXIAS HIPÓXICAS MODERADAS, DE MUY CORTA DURACIÓN, las neuronas son capaces de soportar una respiración celular anaeróbica. En cambio, en las HIPOXIAS ISQUÉMICAS SE PRODUCE NECROSIS NEURONAL; cuando son severas y prolongadas producen necrosis del resto de los componentes del tejido, originando INFARTOS CEREBRALES. Se considera infarto cerebral una zona donde se encuentra necrosis de todas las estructuras. Los cuadros isquémicos pueden ser causados por: estenosis trombosis embolia arterial 79

8 alteraciones de la microcirculación caída de flujo de origen central Las ESTENOSIS arteriales son originadas principalmente por arterioesclerosis de los vasos que irrigan las estructuras, pudiendo también producirse por compresión de los mismos (por tumor, absceso, hematoma, etc.). La TROMBOSIS OCASIONA un grado máximo de estenosis, con anulación del flujo. Los ÉMBOLOS ARTERIALES pueden ser coágulos a partir de prótesis valvulares cardíacas, colesterol desde lesiones arterioescleróticas, acú mulos de bacte-rias desde focos de endocarditis (produciendo isquemia e infección posterior), embolias gaseosas por traumatismos o por circulación extracorpórea, etc. La MICROCIRCULACIÓN puede alterarse por causas vasculares o sanguíneas. La CAÍDA DE FLUJO SANGUÍNEO de causa cardíaca (insuficiencia cardíaca severa, arritmias de alta frecuencia, bloqueo aurículo-ventricular, etc.) o periférica (hipovolemia de cualquier origen, shock) origina isquemia, sobre todo cuando ocurre en pacientes con estenosis arterioescleróticas de las arterias que irrigan el encéfalo. Cualquiera sea la causa de una necrosis, la zona será invadida por las células de neuroglia (GLIOSIS) y en ocasiones por los fibroblastos de los espacios perivasculares. Ocurrirá cicatrización posterior, con o sin absorción de restos, con secuelas que dependerán del sitio y la extensión de la necrosis. Como consecuencia anatomopatológica final, se encontrarán cicatrices y/o cavida-des. Las hemorragias pueden ser: cerebrales (intracerebrales) subdurales extra-durales. Las hemorragias INTRACEREBRALES producen compresión de estructuras, inflamación por ser la sangre un tejido extraño, y organización y cicatrización, y sus etiologías más frecuentes la constituyen la hipertensión arterial y la rotura de aneurismas arteriales. Las hemorragias SUBDURALES ocurren entre las capas meníngeas y el encéfalo, con compresión del tejido subyacente e inflamación encefálica y meníngea. Las hemorragias EXTRADURALES ocurren entre la duramadre y la pared craneal, originando asimismo compresión e inflamación meníngea. Estas dos últimas reconocen como etiología habitual a los traumatismos craneales. 4) Traumatismos Los traumatismos originan con mucha frecuencia lesiones del sistema nervioso. Sus mecanismos y consecuencias son diferentes si el blanco es el ENCÉFALO, LA MÉDULA ESPINAL O LOS NERVIOS PERIFÉRICOS. A nivel de un nervio periférico, la agresión directa constituye un mecanismo simple de lesión, con aplastamiento o sección parcial o total, seguido de degeneración walleriana. Los traumatismos que comprometen a la columna vertebral pueden originar diversos trastornos, que dependen del mecanismo de la agresión (por penetración, compresión, sección o mixta) y del nivel y tipo de lesión medular. La médula puede ser penetrada por un proyectil. Puede ser comprimida por una hernia de un disco intervertebral o por el crecimiento de un tumor óseo. Puede ser seccionada por desplazamiento vertebral. En relación al nivel, una fractura o una dislocación de columna con lesión medular a nivel cervical produce un compromiso de mayor extensión que si ocurre a nivel lumbar. 80

9 Para el caso del contenido craneal, sus lesiones dependen de mecanismos directos e indirectos, donde participan numerosas variables. En general, el traumatismo produce necrosis, hemorragia y formación de cicatrices por proliferación de neuroglia (cicatrices gliales) y tejido fibroso (cuando compro-mete a las meninges). Puede o no existir comunicación con el exterior, rotura de meninges, etc. 5) Infecciones Pueden ser de tipo VIRAL, BACTERIANO O MICÓTICO. Algunos virus de encefalitis (inflamación de encéfalo), de poliomielitis (polio= gris, mielitis = inflamación medular inflamación de la sustancia gris medu-lar), herpes zoster (herpes = serpentear, zoster = zona) muestran afinidad por las células nerviosas, originando degeneración de las mismas y cambios inflamatorios en la sustancia gris de cerebro, médula, etc. Son asimismo selectivos: la poliomielitis afecta las neuronas motoras periféricas situadas en las astas anteriores medulares; el herpes zoster las races posteriores sensiti-vas, etc. Las infecciones bacterianas y las micóticas pueden originar desde meningitis (inflamación de meninges) hasta abscesos intracerebrales, pasando por meningoencefalitis. 6) Inflamaciones Los cuadros inflamatorios pueden responder a un origen TRAUMÁTICO, INFECCIOSO, ALÉRGICO, etc. Por ejemplo las meningitis agudas, con inflamación y exudación meníngea, pueden dar origen en el tejido nervioso subyacente a cambios degenerativos por contigidad, a isquemia por alteración de los vasos meníngeos, a hidrocefalia por obstrucción de la circulación del LCR, etc. 7) Degenerativos Pueden ser de origen VASCULAR (ya referidos), METABÓLICO (diabetes, déficit de Vitamina B1, de B12, etc.), TÓXICO O DESCONOCIDO (idiopático). Algunos cambios son específicos, como los ocasionados por la hipoxia (necrosis, cicatrización glial, etc.) o por la diabetes (polineuropata difusa) y otros inespecíficos, como otras polineuropatías (enfermedad difusa de nervios periféricos). En éstas, se encuentra, o pérdida segmentaria de mielina (neuropatías desmielinizantes) con alteración en la conducción de los impulsos aferentes y eferentes, o tumefacción y fragmentación de los axones de los nervios periféricos (neuropatías por degeneración axónica). 8) Tóxicos Pueden citarse como factores: la ingestión o administración de tóxicos por hábito (toxicomanía por drogas psicoactivas) o envenenamiento. iatrogenia causada por agentes terapéuticos. Las drogas psicoactivas pueden ser: OPIÁCEOS (morfina, herona, etc) DEPRESORAS (alcohol, hipnóticos, etc) ESTIMULANTES (anfetaminas, cocaína, etc) 81

10 PSICODÉLICAS (ácido lisérgico (LSD), mezcalina, etc) MARIHUANA INHALANTES (solventes, pegamentos, etc). Los trastornos originados por toxicomanía pueden ser físicos, psicológicos y sociales. El alcohol, además de los trastornos psicológicos, sociales y en otros sistemas, origina polineuropatía específica (polineuropatía alcohólica). Los agentes terapéuticos, como la radiación ionizante, sola o asociada a quimioterapia, producen alteraciones directas sobre las neuronas y neuroglia, e indirectas a través de la alteración de pequeños vasos sanguíneos con isquemia posterior. 9) Mixtos Por combinación de los factores mencionados. Los diversos factores etiológicos afectarán a las estructuras, en forma aislada o combinada, y con diferente compromiso funcional. SINDROME MOTOR GENERALIDADES Se considera síndromes motores a los cuadros caracterizados por trastornos de la motilidad voluntaria, comprendiendo: Parálisis Paresia Movimientos involuntarios Ataxia o incoordinación La motilidad voluntaria, o motilidad regida por la voluntad, depende de múltiples efectores que conforman un complejo sistema de interrelaciones. Las conexiones entre los componentes son múltiples. El siguiente diagrama resu-me muy sumariamente la constitución y relaciones del sistema motor: Modificado de Smith-Thier, Fisiopatología. 2 da ed. Ed. Med. Panamericana, Bs.As Las vías motoras se originan en las células de la corteza cerebral y de los células basales cerebrales, que son consideradas 1 ra neurona motora (o central). Las 82

11 neuronas corticales originan las vías piramidal y geniculada. Los células de la base del cerebro (lenticular [globus pallidus y putamen], caudado, subtalámico y locus niger) originan y son estación de las innumerables vías de conexión del sistema extrapiramidal. Por medio de los haces piramidal, geniculado y extrapiramidales hacen sinapsis con las neuronas del asta anterior medular (haz piramidal), del origen de los nervios craneales (haz geniculado) e interconexiones diversas y complejas (haces extrapiramidales). Las neuronas del asta anterior medular y las que originan los doce nervios craneales se consideran la 2 da neurona motora (o periférica). Los axones de las neuronas motoras periféricas somáticas (2 da neurona) constituyen los nervios periféricos. Estos alcanzan los músculos esqueléticos, rela-cionándose entre sí mediante las placas motoras y los husos neuromusculares. 1 ra neurona: 2 da neurona: CÉLULAS CORTICALES CEREBRALES NÚCLEOS BASALES CEREBRALES CÉLULAS DEL ASTA ANTERIOR MEDULAR Haces: PIRAMIDAL: al asta anterior medular GENICULADO: al origen de los pares craneales EXTRAPIRAMIDAL: vías eferentes para: - asociación y automat. movim. - tono muscular - ajustes postulares - integración motriz V. eferente final: NERVIOS PERIFÉRICOS Efectores: PLACA NEUROMUSCULAR MÚSCULO ESTRIADO El sistema extrapiramidal actuará como un servomecanismo para el control de "ajuste" de los movimientos, cuyo centro integrador estará en el cerebelo. «Se cree que un movimiento determinado se inicia cuando aparece la idea del movimiento en las áreas de asociación de la corteza en las que están acumuladas las habilidades motoras adquiridas. Las células motoras apropiadas de la corteza precentral son entonces activadas, y los impulsos se desplazan por los tractos piramidales, para activar las células del asta anterior correspondientes y sus unidades motoras. Simultáneamente, el movimiento es influído por la actividad del cerebelo y de los componentes del sistema motor extrapiramidal. Al mismo tiempo que los agonistas son estimulados para contraerse, los sinérgicos para ayudar y los fijadores para fijar, debe entrar en juego un mecanismo inhibidor para producir la relajación controlada de los antagonistas. Una vez iniciado el movimiento, estará sujeto a continuas modificaciones según los impulsos sensitivos que lleguen desde los propioceptores, o desde los ojos y laberintos.» (de Smith-Thier: Fisiopatología, 2 da ed. Ed. Med. Panamericana, B. Aires. 1988). 83

12 Los trastornos del sistema pueden tener origen a diversos niveles de la vía motora, ya sea por: lesiones de la neurona motora central (neuronas corticales o de los núcleos cerebrales) lesiones de las vías piramidales y/o extrapiramidales lesiones de la neurona motora periférica (de los pares craneales o del asta anterior de la médula) lesiones de los nervios periféricos alteraciones de la placa motora neuromuscular compromiso muscular trastornos en las vías sensitivas propioceptivas alteraciones mixtas Blancos: a) 1 ra neurona motora o central b) 2 da neurona motora periférica c) vías motoras d) interconexiones e) placa motora neuromuscular f) músculo esquelético g) sensibilidad propioceptiva Un factor de importancia en la fisiopatología del sistema está representado por el tono muscular. El tono muscular depende de la integridad del sistema motor y sensitivo y de las propiedades del músculo inervado. A nivel central, el tono muscular está regulado principalmente por la formación reticular del tronco cerebral. Esta formación reticular posee un sistema facilitador y un sistema inhibidor del tono muscular. En las lesiones de la 1 ra neurona motora, se mantendría funcionalmente el sistema facilitador, el que a su vez permitiría una hiperactividad del sistema gamma (facilitador de la contracción del músculo). Su repercusión clínica es la contractura muscular mantenida (espasticidad), que será analizada más adelante. Como sucede en los síndromes de otros sistemas orgánicos, los síndromes neurológicos raramente se presentan puros. Las noxas afectan, salvo excepciones, diferentes estructuras y los compromisos son mixtos. Las causas que producen los síndromes motores son múltiples y diferentes para cada nivel, siendo generalmente etiologías de orden isquémico, hemorrágico, tumoral, infeccioso, traumático o tóxico. Son frecuentes en los pacientes con enfermedades del sistema nervioso, pudiendo presentar en forma aislada o asociada: a) parálisis b) paresia c) movimientos involuntarios d) ataxia o incoordinación motriz a) Parálisis Falta total de motilidad voluntaria de un sector. Su sinónimo es plejia, siendo común hablar de: HEMIPLEJIA: parálisis de la mitad del cuerpo MONOPLEJIA: parálisis de un miembro PARAPLEJIA: parálisis de dos miembros simetricos CUADRIPLEJÍA : parálisis de los cuatro miembros (o tetraplejía). El miembro puede estar contracturado (parálisis espástica) o fláccido (parálisis fláccida). 84

13 b) Paresia Disminución de la capacidad de mover a voluntad una parte del cuerpo. c) Movimientos involuntarios Movimientos espontáneos o independientes de la voluntad. Bajo esta denomina-ción pueden agruparse los cuadros convulsivos, movimientos extrapiramidales, tics, mioclonías, etc. d) Ataxia o incoordinación motriz Movimientos voluntarios torpes, mal dirigidos e incontrolados. SÍNDROMES DE PARÁLISIS Los síndromes de parálisis pueden presentarse por alteraciones a diversos niveles: 1) por lesión de 1 ra neurona motora 2) por lesión de 2 da neurona motora 3) por alteraciones de la placa neuromuscular 4) por miopatías. Analizaremos los dos primeros, dejando los restantes para su tratamiento en patología del SOMA. La etiología en general ya fue relatada más arriba. Una hemorragia cerebral o una neoplasia intracraneal pueden originar una parálisis por lesión de la 1 ra neurona motora. Una infección viral, como la poliomielitis, que afecta específicamente las neuronas de las astas anteriores de la médula origina parálisis por lesión de 2da neurona. La toxina botulínica o el curare bloquean la placa neuromuscular, etc. 1) Parálisis por lesión de 1 ra neurona Cuando se produce una lesión cortical cerebral a nivel de las áreas motoras, los músculos inervados por las zonas dañadas sufren parálisis espástica. El sistema facilitador del tono muscular se mantiene, mientras hay abolición del inhibidor, y el reflejo miotático queda "liberado" de inhibidores: aparece hiperreflexia (exageración de las respuestas de los reflejos) y espasticidad. En un primer momento la parálisis es fláccida, pasando a las horas a la espasticidad característica. Generalmente se producen contracturas en flexión en miembros superiores y en extensión en los inferiores, qu epermiten la deambulación y la portación de objetos. No se produce atrofia muscular marcada, salvo la habitual en la falta de uso de los mismos (como en las inmovilizaciones prolongadas, miembros enyesa-dos, etc.). 85

14 1era. neurona: Parálisis espástica por falta de inhibición Exageración de reflejos 2da. neurona: Parálisis fláccida Desaparición de reflejos Pérdida de la inervación muscular La disminución de la acción trófica nerviosa origina una atrofia muscular muy rápida (con disminución de la masa muscular a la mitad en 6 semanas, llegando casi hasta la atrofia total) Fasciculaciones y fibrilación muscular 2) Parálisis por lesión de 2 da neurona Cuando la lesión se produce en las astas anteriores medulares (2 da neurona motora), se produce PARÁLISIS FLÁCCIDA de los músculos inervados correspondien-tes. Los axones de las neuronas motoras sufren degeneración walleriana, los múscu-los quedan denervados (sin inervación o desinervación), y se afecta el trofismo muscular. La denervación origina una rápida atrofia: la masa muscular disminuye a la mitad en alrededor de seis semanas, pudiendo llegar casi hasta la atrofia total (como se observa en quienes han padecido poliomielitis). Otra consecuencia de la denervación es el aumento de receptores de acetilcolina (AC) en el sarcolema (membrana de la celula muscular), que ya no se circuns-criben a la zona de la placa neuromuscular. La sensibilidad a la AC aumenta alrededor de cien veces. Se presentan fasciculaciones y fibrilaciones de fibras musculares aisladas, por contracciones espontáneas (potencial de acción espontá-neo), que pueden ser registradas mediante electromiografía y que representan reacciones típicas de denervación. Las diferencias fundamentales entre las lesiones de 1 ra y 2 da neurona residen en la espasticidad y conservación de la masa muscular en las primeras, y la flaccidez, atrofia y contracciones espontáneas en las segundas. SÍNDROME CONVULSIVO Se denominan convulsiones a las contracciones involuntarias, abruptas y mal coordinadas de los músculos esqueléticos. Las convulsiones pueden ser generalizadas o localizadas (parciales). La enfermedad característica que las presenta es la epilepsia. Las neuronas presentan normalmente un estado de polarización por la acción de las bombas iónicas, polarización que mantiene un umbral de excitación normal. Por diversas causas, las neuronas corticales pueden despolarizarse en forma de crisis (episodios de comienzo y fin súbitos), y originar convulsiones. Se producen así verdaderas arritmias denominadas disrritmias cerebrales: su actividad eléctri-ca, recogida mediante electroencefalogramas, es característica, con ondas y espi-gas en diversas secuencias. Su fisiopatología puede estar comprendida en tres mecanismos: a) alteraciones metabólicas b) alteraciones del sistema reticular activador (SRA) c) defectos de precursores de ácido gamma aminobutírico (GABA) 86

15 a) ALTERACIONES METABOLICAS: las deficiencias intracelulares de potasio aumentan la despolarización neuronal. EL UMBRAL DE EXCITABILIDAD DISMINUYE, estando las neuronas en condiciones de presentar autodescargas. Mayores deficiencias de potasio o estímulos de cualquier tipo desencadenan en estos casos crisis convulsivas. b) El SISTEMA RETICULAR ACTIVADOR puede ser excitado o liberado, excitando a su vez a grupos neuronales que, al descargarse, originan una convulsión. c) En casos de DEFECTO DE FOSFATO DE PIRIDOXINA, SE DISMINUYE LA SÍNTESIS DEL NEUROTRANSMISOR INHIBIDOR GABA y las neuronas motoras se encuentran en un estado de excitación que puede llevar a episodios convulsivos. Producida la descarga de un grupo de neuronas, la excitación puede propagarse a neuronas vecinas en mayor o menor extensión, resultando accesos más o menos generalizados. El sistema reticular, a través de sus sistemas excitador e inhibidor, hace que las convulsiones sean tónicas, clónicas o tonicoclónicas determinando contracción muscular permanente, alternancias rápidas de contracción y relajación y formas mixtas. Tónica: contracción permanente Tipos Clónica: alternancia rápida contracción - relajación Tonicoclónicas: mixtas Las conexiones tálamo-corticales, responsables entre otros del estado de vigilia, son eliminadas funcionalmente durante los episodios convulsivos, produciéndose pérdida de la conciencia. No todos los cuadros convulsivos se presentan completos, pudiendo existir crisis sólo de interrupción transitoria de la conciencia, denominadas ausencias, de apenas segundos de duración. 87

16 Los cuadros se inician por diversos factores desencadenantes. Finalizan por dos mecanismos, que pueden asociarse: AGOTAMIENTO CELULAR Y PROCESOS DE INHIBI-CION Como etiología de los síndromes convulsivos pueden mencionarse: Procesos irritativos corticales Anoxia cerebral Trastornos metabólicos (déficit de potasio) Drogas y tóxicos Otros (tétanos, traumatismos, etc.) Idiopáticas (5%) SÍNDROME EXTRAPIRAMIDAL Se denomina así a los cuadros originados en los núcleos de la base y/o en las vías extrapiramidales, siendo su síndrome característico el S. de Parkinson. La fisiopatología puede depender de lesiones de los núcleos y/o de las vías extrapiramidales, postulándose también como mecanismo la disminución del neurotransmisor dopamina ( y tal vez de noradrenalina) en los núcleos mencionados. Aparecen alteraciones de: asociación y automatismo de los movimientos tono muscular, que queda sin inhibición ajustes posturales integración motriz Se deteriora el control de "ajuste" de los movimientos, produciéndose en forma característica temblor y rigidez. El temblor es permanente en boca y extremidades, cediendo al moverse el paciente, en el sueño, y, muy brevemente, por un sobreesfuerzo voluntario. Es característico el movimiento de "contar monedas" que realizan los dedos de las manos. La rigidez altera los movimientos voluntarios. Como etiología del síndrome de Parkinson se encuentran: secuela de encefalitis neoplasias intracerebrales traumatismos craneoencefálicos arterioesclerosis cerebral intoxicaciones idiopático Bibliografía de consulta: Smith-Thier, Fisiopatología. 2 da Edición. EM Panameri-cana; Stein: Medicina Interna, Salvat; Cecil: Tratado de Medicina Interna. Intera-mericana; Victor-Adams Principios de Neurología 2 da ed. 88