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Transcripción

1 Pregunta 1.- R: 4 La queratinización precoz y anómala que ocurre en capas profundas de la epidermis puede ocurrir en procesos benignos como la enfermedad de Darier o malignos como la enfermedad de Bowen o el carcinoma espinocelular. En las primeras fases de la enfermedad de Darier se observa pérdida de adhesión de las células epidérmicas, con acantólisis. Además presentan células en el estrato espinoso que se denominan cuerpos redondos. Los cuerpos redondos son células disqueratósicas que muestran una parcial y prematura queratinización y se caracterizan por poseer un núcleo central oscuro y picnótico con citoplasma claro eosinófilo. En el liquen plano se aprecia un denso infiltrado linfocitario que se dispone en banda por la dermis superior. En la epidermis se aprecia una acantosis irregular, en dientes de sierra, y queratinocitos degenerados, disqueratósicos, que se denominan cuerpos sólidos o cuerpos de Civatte. En el pénfigo se aprecia formación de una ampolla intraepidérmica por acantólisis. Ver figura a pie de página. córnea es un proceso pasivo que sigue las leyes de difusión de Fick; es directamente proporcional al coeficiente de partición de la droga entre su vehículo y la córnea e inversamente proporcional al espesor de esta capa. Por tanto la liberación del principio activo de su vehículo y la difusión en la capa córnea es tanto mayor cuanto menos sea la afinidad de la droga por el vehículo. Pregunta 2.- R: 5 Al ser lesiones en zonas pilosas será preferible emplear fórmulas galénicas como una solución, loción, gel o una espuma. Cuando las lesiones son queratósicas, descamativas, es preferible emplear vehículos grasos o muy grasos como cremas, pomadas y ungüentos. En los casos de lesiones agudas, con componente exudativo, se deben emplear vehículos con alto contenido en agua como los fomentos, pastas al agua y soluciones. La difusión de una sustancia a través de la capa Pregunta 2. Tratamiento tópico en dermatología. Pregunta 1. Alteraciones histológicas cutáneas. DM Pág. 1

2 Preparación Examen de Selección 05/06 1ª Vuelta Pregunta 3.- R: 3 El signo de Darier consiste en la aparición de habones sobre una lesión, cuando ésta es traumatizada por fricción o presión. La presencia de un signo de Darier es patognomónico de mastocitosis. Las mastocitosis son proliferaciones benignas de mastocitos. Estos pueden proliferar por todos los órganos pero la mayoría de las ocasiones lo hacen por la piel, en especial en dermis. Ahí forman unos acúmulos llamados mastocitomas. Estos mastocitomas le otorgan a la piel una coloración grisácea justo en la zona donde se encuentran. Cuando rascamos estas máculas aparece un habón, ya que los mastocitos subyacentes degranulan la histamina. De ahí que la forma clínica más frecuente de mastocitosis se denomina urticaria pigmentosa. No se debe confundir un signo de Darier, con un dermografismo. En el dermografismo los habones aparecen en cualquier zona de la piel sobre la que aplicamos un traumatismo, mientras que el signo de Darier sólo se presenta cuando esa presión la ejercemos sobre una zona de piel con lesión, es decir sobre un mastocitoma. Pregunta 4.- R: 5 Los retinoides son derivados de la vitamina A y se emplean en muchas patologías dermatológicas. Fundamentalmente empleamos la isotretinoína y la acitretina. Los retinoides ejercen una variedad de efectos biológicos, como disminuir la capacidad proliferativa celular, regular la diferenciación celular tanto a tejidos adultos como embrionarios, son capaces de evitar o retardar la carcinogénesis y son inhibidores de la queratinización. La isotretinoína se emplea sobre todo en el acné severo y la acitretina o etretinato en las formas graves de psoriasis. Los efectos secundarios son muy parecidos en ambos fármacos con alguna diferencia. El efecto más grave es el que concierne a la teratogenia, que hace que sea imprescindible la anticoncepción hasta después de 1 mes en el caso de la isotretinoína, y hasta dos años después en el caso de la acitretina. Otro efecto secundario importante es la hepatotoxicidad, siendo el más grave en los varones. La aparición de xerosis cutánea y de queilitis son los efectos secundarios más frecuentes (95% de los casos). En un 12% de los casos se producen modificaciones óseas o ligamentosas, con presencia de calcificaciones. Por este motivo los retinoides están contraindicados en la infancia. Además no deben asociarse tratamientos con tetraciclinas por el peligro de pseudotumor cerebral. Los retinoides tópicos tienen efectos secundarios leves, y por lo general no requieren cuidados especiales. Pregunta 5.- R: 5 En la anamnesis destaca que las lesiones son pruriginosas y que el prurito es de predominio nocturno. Además, la localización de las mismas es en lugares característicos como las caras laterales de los dedos, y con una morfología papulosa y en ocasiones lineales. Todo esto debe hacernos pensar que el paciente presenta una escabiosis. Las escabiosis se caracterizan por prurito intenso de predominio nocturno y prurito familiar, ya que la sarna es extremadamente contagiosa, cuando existe un contacto personal. El diagnóstico de presunción nos lo da por tanto la historia clínica y la exploración física, aunque la certeza sólo la tendremos cuando observemos el ácaro en la piel. Esto se logra con el raspado de las lesiones por lo que la respuesta 2 es correcta. Ver figura a pie de página. La aparición de las lesiones nodulares se deben a una hipersensibilidad del ácaro. A este tipo de sarna se le denomina sarna nodular. Para la desaparición de las lesiones nodulares no sólo es necesario Pregunta 5. Sarna. Pág. 2 DM

3 matar los ácaros sino que es necesario que se eliminen físicamente los restos de los ácaros. La sarna nodular no se trata únicamente con escabicidas sino que precisa el uso de antihistamínicos y de corticoides. El tratamiento de elección de la sarna es la permetrina al 5% que se emplea de forma tópica. Se puede emplear tanto en embarazadas como en niños pequeños. El lindano es una alternativa de uso tópico, pero es neurotóxico y muy irritante, por lo que no se debe emplear en embarazadas ni en niños. En las sarnas muy extendidas o en inmunodeprimidos puede usarse la ivermectina oral. Pregunta 6.-R: 5 La paciente presenta una lesión eritematosa y migratoria. Además entre sus antecedentes destaca que tiene un contacto habitual con los perros. Todo ésto debe llevarnos a pensar que la paciente presenta una enfermedad de Lyme. Esta enfermedad está causada por una espiroqueta, Borrelia burgdorferi, y es transmitida por la picadura de una garrapata del género Ixodes. Después de la picadura, y tras un período de incubación de entre 7 y 20 días, aparece desde ese lugar un eritema homogéneo, anular, que se va extendiendo. Esta lesión puede persistir meses o semanas y acompañarse en la mitad de los casos de fiebre o cefalea. Como dice la respuesta 2 la afectación articular es tardía y aparece en una minoría de los pacientes. La afectación sistémica también incluye afectación cardíaca en forma de bloqueo aurículo-ventricular y afectación neurológica. Tanto la afectación cardíaca como la neurológica suelen ser afectaciones precoces y no tardías como se expone en la respuesta 5. El diagnóstico de esta enfermedad se realiza mediante serologías y el tratamiento debe incluir tetraciclinas cuando no existe afectación visceral y sólo es cutánea, y sí debe incluir en el caso de afectación visceral tratamiento con penicilina. Pregunta 6. Enfermedades cutáneas transmitidas por artrópodos. *DUUDSDWDV)LHEUHERWRQRVDPHGLWHUUiQHD5LFNHWVVLDFRQRULL (QIHUPHGDGGH/\PH%RUUHOLDEXJGRUIHUL 0RVTXLWRV%RWyQGH2ULHQWH/HLVKPDQLD Pregunta 8.-R: 3 Tenemos un paciente con fiebre, cefalea y lesiones cutáneas. Entre sus antecedentes tenemos el hecho de que ha estado en el campo unos días antes de que se iniciara el cuadro clínico. Además el paciente tiene un exantema, que junto a la fiebre y sus antecedentes debe hacernos pensar en fiebre botonosa mediterránea. Está producida por la Rickettsia Conorii, y transmitida por una garrapata del género Riphicephalus. La respuesta 1 es correcta ya que el exantema aparece por todo el cuerpo, incluyendo palmas y plantas. En algunos casos se puede apreciar una pequeña afectación hepática. La respuesta 3 es falsa ya que la mancha negra sólo se aprecia en el 75% de los casos. La mancha negra no es ni más ni menos que el lugar de la picadura de la garrapata. Después aparece fiebre y cefalea que se puede prolongar durante días o incluso semanas. Por eso la fiebre botonosa mediterránea es una de las causas que hay que buscar en una fiebre de origen desconocido. El exantema es lo último en aparecer, y no suele ser pruriginoso. El diagnóstico de una fiebre botonosa mediterránea se fundamenta en la realización de serologías y en la clínica. Suele ser una enfermedad que evoluciona de forma satisfactoria con una respuesta espectacular a las tetraciclinas. Pregunta 9.- R: 3 La respuesta correcta es la 3 por distintos motivos. En primer lugar tanto el liquen plano pilar como el lupus discoide no son patologías típicas de la infancia. Además ambas patologías producen una destrucción del folículo piloso y por tanto dejan como secuela alopecia cicatricial. En la descripción clínica no se nos da ningún dato que nos oriente hacia la existencia de tejido cicatricial. La tricotilomanía consiste en arrancarse el pelo de forma consciente o inconsciente. Eso podría justificar la presencia de pelos rotos pero no el eritema, la descamación ni el prurito. El cuanto a la alopecia areata, este proceso sí es bastante frecuente en la infancia, en especial en niños que presentan dermatitis atópica. La alopecia areata podría dar pelos rotos pero nunca veríamos la sintomatología añadida de este caso como el eritema y la descamación. En la alopecia areata se aprecia un infiltrado linfocitario perifolicular pero la piel está intacta. Por tanto, la única posibilidad era la respuesta 3. La tiña tonsurante se ve sobre todo antes de la adolescencia y produce una alopecia reversible. En este caso, una buena alternativa terapéutica será la griseofulvina, dada la edad del paciente. Además el tratamiento será oral, ya que trataremos de forma oral aquellas micosis con afectación de pelo, uñas, inflamatorias o presencia de varias placas. Pregunta 7.-R: 4 En el enunciado llama la atención de una histología con histiocitos que contienen en el citoplasma una serie de microorganismos. Esta histología es típica de la leishmaniasis. Un pioderma gangrenoso no puede ser ya que no suele aparecer en la cara, sino más frecuentemente en las extremidades. Además no es propio de la infancia. El ántrax y el impétigo contagioso hubiesen evolucionado a mejor o a peor durante esas 5 semanas, pero no hubiera permanecido con la misma morfología durante tanto tiempo. El lupus vulgar es la forma más frecuente de tuberculosis cutánea, pero su localización suele ser en la región preauricular. El paciente de esta pregunta presenta una leishmaniasis cutánea del viejo mundo o botón de Oriente. Es una enfermedad producida por protozoos, en nuestro medio por la Leishmania donovani, variedad infantum y por la Leishmania trópica. El vector de transmisión de la enfermedad es una mosca Phlebotomus, siendo el reservorio de la enfermedad los perros. El botón de Oriente deja inmunidad y debemos pensar en él cuando nos encontremos ante una lesión papulosa, que tarda en curar, localizada en la cara de un niño o niña de pocos años de edad. Además de la clínica nos orienta en el diagnóstico la histología y el diagnóstico inmunológico que se efectúa mediante una intradermorreacción, la prueba de Montenegro, que resulta positiva en el 75% de los casos. En este paciente el tratamiento se realizaría mediante inyecciones intralesionales de gluconato de antimonio. Pregunta 9. Tiña tonsurante. DM Pág. 3

4 Pregunta 10.- R: 1 Clínicamente estamos ante una placa bien definida, caliente, dolorosa, eritematosa, y que se acompaña de fiebre y leucocitosis. Por tanto estamos ante una erisipela. La respuesta falsa es la 1, ya que el diagnóstico se realiza bien mediante hemocultivos o por la clínica. La localización más frecuente de las erisipelas es en los miembros inferiores, en especial en mujeres con antecedentes de insuficiencia venosa, diabetes mellitus u obesidad. El herpes zoster no siempre da vesículas, con lo que en ocasiones puede cursar con la presencia de placas eritematosas y dolorosas, que pueden llevarnos a confundirlo con una erisipela. Esto sucede de manera frecuente en la cara, en especial con el herpes zoster trigeminal. La diferencia entre una erisipela y una celulitis es que en esta última, se llega a afectar el tejido celular subcutáneo, por tanto tiene una afectación más profunda. Este hecho hace que los límites de una celulitis estén mal definidos. Tanto la erisipela como la celulitis, van a tener afectación del estado general. El tratamiento tanto de las celulitis como de la erisipela debe incluir penicilina administrada de forma sistémica. La evolución con el tratamiento adecuado suele ser positiva y sin dejar secuelas. Pregunta 11.- R: 5 En este caso llama la atención que la paciente presenta lesiones que se abscesifican, con una evolución muy larga pues llega a los dos años. Además la localización es específica de ambas regiones inguinales y parece que con los tratamientos intentados se logra mejorar el proceso, pero acaba recidivando. Un chancro blando produce fistulización y abscesificación inguinal, pero no es bilateral. Además en los antecedentes no aparece el chancro. El linfogranuloma venéreo también da abscesificación y fistulización bilateral. Lo que ocurre es que hubiera respondido a algunos de los ciclos de antibióticos orales, que suponemos habrían incluido las tetraciclinas. Tampoco figuran antecedentes que nos hagan sospechar una enfermedad de transmisión sexual. La enfermedad de Crohn puede en algunos casos dar fístulas perianales pero no cuadra con el enunciado de la pregunta. En este caso estamos ante una hidrosadenitis crónica supurativa. La hidrosadenitis supurativa aparece en zonas apocrinas. El tratamiento es con cloxacilina, o con ciclos largos de tetraciclinas. En algunos casos es necesario recurrir a la exéresis quirúrgica de la glándula o al drenaje quirúrgico de los abscesos. En los casos más recidivantes se pueden emplear los retinoides orales, la isotretinoína, que mejoran sustancialmente el cuadro. Pregunta 12.- R: 4 La varicela se caracteriza por la presencia de lesiones en diferentes estadíos, es decir, en fase de pápula, vesícula y costra. Cada vez que vuelven a aparecer lesiones papulosas significa que existe una nueva vivencia. Además la varicela se acompaña de un gran quebrantamiento del estado general, con fiebre alta y cefalea. La varicela no debe ser tratada salvo que sea una varicela en un inmunodeprimido, neonato, que exista alguna complicación o que la afectación cutánea sea muy intensa. Por eso en este caso la respuesta correcta es la 4. La complicación más frecuente de la varicela es la sobreinfección bacteriana de las lesiones cutáneas. Una de las complicaciones graves de la varicela es la neumonía por el virus varicela zoster. Esta neumonía puede cursar con escasas alteraciones en las imágenes radiológicas, por lo que en ocasiones, en especial si sospechamos que el paciente presenta esta complicación es recomendable la realización de una gasometría arterial. Cuando la varicela precisa un tratamiento específico se realiza con aciclovir a dosis de 800mg/5h durante 7 días. La varicela no complicada sólo precisa un tratamiento sintomático para el prurito y para la fiebre. Pregunta 13.- R: 1 Vemos en esta niña que las lesiones que presenta son pápulas y vesículas, pero el estado general es bueno, con lo que descartamos que se trate de una varicela. La dermatitis herpetiforme cursa con lesiones papulosas, vesiculosas, que se distribuyen por las zonas de extensión de manera simétrica. La dermatitis herpetiforme no suele comenzar en la infancia y además se asocia con mucha frecuencia Pág. 4 DM a la enfermedad celíaca pero no a alteraciones hepáticas. Por la clínica podríamos pensar en las picaduras de insecto pero es excepcional que se acompañen de alteraciones en las enzimas hepáticas. En cuanto a la enfermedad de pie-mano-boca la distribución de las lesiones no se corresponde con la descripción de la pregunta. La respuesta correcta es la 1. Esta enfermedad, autolimitada, representa un patrón de respuesta, propia de la edad infantil frente a la primoinfección por el virus de la hepatitis B. La clínica tiene una instauración brusca, distribuyéndose por extremidades, cara, nalgas, palmas y plantas. La hepatitis suele iniciarse de manera simultánea. No tiene un tratamiento específico, pues es un cuadro autoinvolutivo. Cuando se produce por otros virus distintos al VHB hablamos del Síndrome de Gianotti-Crosti en vez de enfermedad de Gianotti-Crosti. Pregunta 14. R: 4 La lepra tuberculoide afecta a la piel y a los nervios periféricos. En la piel se aprecian una o pocas máculas, hipocrómicas, asimétricas y que por afectación de los anejos son alopécicas y secas. Llama la atención que estas máculas son anestésicas o hipoestésicas debido a la precoz afectación sensitiva que se produce en la lepra tuberculoide. La prueba de la lepromina es muy positiva. Sólo el 1% de las lepras tuberculoides acaban siendo lepras lepromatosas. Los bordes de las lesiones cutáneas de la lepra tuberculoide son ligeramente elevados, muy bien delimitados y en ocasiones con morfología anular. Las lesiones cutáneas de la lepra lepromatosa son múltiples máculas amplia y simétricamente distribuidas, con bordes muy mal definidos y que con el paso del tiempo se engrosarán formando placas. Estas placas en la cara dan origen a la facies leonina, con pérdida del pelo de cejas y pestañas (madarosis). En la lepra lepromatosa la afectación neurológica es mas tardía que en la tuberculoide. 0iFXODV OHVLRQHV $VLPpWULFDV Pregunta 14. Diagnóstico diferencial de LT y LL. 7XEHUFXORLGH (ULWHPDQRGRVR(1DXVHQWH (QJURVDPLHQWRDVRFLDGRGH QHUYLRVSHULIpULFRV $IHFWDQHUYLRV $QHVWHVLDLQWHQVD %LRSVLDSLHO *UDQXORPDVWXEHUFXORLGHV &povwlsr/dqjkdqv $QHVWHVLDLQWHQVD 5HDFFLRQHV 0LWVXGD %DFLORVFRSLD 7UDWDPLHQWR 5LIDPSLFLQDPJPHV 6XOIRQDPJGtD 7UDWDPLHQWRPHVHV 6HJXLPLHQWRDxRV /HSURUUHDFFLRQHVWLSR, /HSURPDWRVD 1yGXORVOHSURPDV 0XFKDVOHVLRQHV 6LPpWULFDV (1SUHVHQWHFRQIUHFXHQFLD (QJURVDPLHQWRGLIXVR $IHFWDFLyQWDUGtD $QHVWHVLDOLJHUDRDXVHQWH,QILOWUDGRGHKLVWLRFLWRVLV PDFUyIDJRVFRQJORELV %DQGDGH8QQD 0LWVXGD %DFLORVFRSLD 5)3PJPHV 6)PJGtD &ORIDFLPLQDPJPHV 7UDWDPLHQWRDxRV DxRV 7LSR )HQyPHQRGH/XFLR Pregunta 15.- R: 4 El sarcoma de Kaposi es una proliferación vascular multifocal que puede afectar tanto a la piel como a las mucosas. Existen cuatro variantes, clásico, endémico, asociado a inmunosupresores y asociado a SIDA. En el Kaposi asociado a SIDA existen datos epidemiológicos que indican la etiología vírica del cuadro, específicamente por un virus herpes 8. Las lesiones se inician como pequeñas pápulas violáceas que a dife-

5 rencia del clásico suelen localizarse más en la cara y en el tronco. No suele ser la causa de muerte del paciente ya que cuando se inician las terapias antirretrovirales el cuadro suele estabilizarse e incluso involucionar. La afectación de la mucosa oral acontece en un 25% de los pacientes. Además, cuando existe afectación extracutánea, ésta suele localizarse en ganglios linfáticos, pulmón y mucosa gastrointestinal. Las alteraciones histológicas son idénticas en las cuatro variantes de Kaposi. En cuanto al tratamiento del Kaposi asociado al VIH se emplea la radioterapia, interferón alfa y últimamente se están realizando estudios clínicos con derivados de los retinoides. Pregunta 16.- R: 2 En la histología de la lesión ya nos habla de la presencia de mitosis y de múltiples atipias celulares. Esto ya nos debe inducir a pensar en que la lesión de la paciente se trata de un tumor. Una psoriasis en placas no puede ser, ya que además de que no presenta una histología específica, no es lógico pensar que una placa de psoriasis va a crecer de forma progresiva y se va a localizar en el mismo emplazamiento durante un período tan largo de tiempo. Un herpes circinado, tiña corporis, sí puede persistir muchos años, incluso con crecimiento progresivo, pero la biopsia tampoco es como nos la exponen. En cuanto a las queratosis seborreicas, son lesiones benignas, con proliferación epidérmica, sin llegar a traspasar la membrana basal. Pero por supuesto una queratosis seborreica no tendría atipias. La enfermedad de Paget se localizará en la areola mamaria. En su histología es muy característico que las células no establezcan puentes intercelulares entre ellas. La enfermedad de Bowen es un carcinoma epidermoide in situ que ocurre con preferencia en el tronco. La aparición de lesiones múltiples hacen necesario descartar intoxicaciones por arsénico. En este caso, al ser un carcinoma in situ, en vez de cirugía podríamos realizar una electrocoagulación o radioterapia. Pregunta 17.- R: 1 La lesión que presenta la paciente, es una lesión papulosa, brillante, blanquecina. Esto nos indica que se trata de un epitelioma basocelular. El tratamiento de elección de un epitelioma basocelular es la extirpación quirúrgica. No son necesarios más que escasos márgenes ya que no existe el riesgo de metástasis. La presencia de hiperglucemias mantenidas en una mujer de 77 años no debe ser una contraindicación quirúrgica. La respuesta 2, realización de un TAC abdominal, no tiene sentido, ya que el carcinoma basocelular no metastatiza. La realización de radioterapia se reserva para aquellos epiteliomas basocelulares, de gran tamaño, en los que la cirugía sería una mala solución terapéutica. La radioterapia no está indicada en los carcinomas basocelulares esclerodermiformes, ya que tiene malos resultados. En cuanto al interferón y al imiquimod son alternativas terapéuticas en epiteliomas basocelulares en los que tampoco sería factible la cirugía. Tanto el interferón alfa, como el imiquimod tienen efectos inmunomoduladores. También se están empleando ambas sustancias en el tratamiento de algunas formas clínicas de melanoma. Pregunta 18.-R: 2 El carcinoma basocelular es el tumor maligno más frecuente. Lo es aún más que el de la próstata, mama o pulmón. Su nombre se debe a estar formado por células de la capa basal y de la epidermis y de los anejos cutáneos. Histológicamente el tumor está formado por células epiteliales de la capa basal, que se distribuyen formando nidos y cordones, y se disponen en empalizada. En ocasiones los carcinomas basocelulares pueden contener elevadas cantidades de melanina y mostrar un aspecto pigmentoso. El carcinoma basocelular también se denomina epitelioma basocelular porque a diferencia de otros carcinomas sólo de forma excepcional produce metástasis. El carcinoma basocelular se distribuye por zonas en las que existen folículos pilosebáceos. Es más frecuente sobre las líneas de cierre embrionario y sobre lesiones hamartomatosas anexiales, no coincidiendo en cambio con las zonas de mayor incidencia de radiación solar. Se piensa por tanto que existirían factores locales, como la presencia de células pluripotenciales del germen epitelial primario, que participarían en la etiopatogenia de este tumor. El carcinoma basocelular no se localiza nunca en las mucosas. Un paciente que ya ha presentado un carcinoma basocelular es posible que a lo largo de su vida tenga otros. Ésto se debe a que se supone que ese paciente ha estado expuesto de forma crónica e intensa a las radiaciones solares. Pregunta 19.- R: 4 El nevus sebáceo de Jadasshon es una proliferación localizada de lóbulos de glándulas sebáceas. Es muy característico que se localice en el cuero cabelludo, como una placa congénita, con frecuencia con ausencia de pelo. La placa es de consistencia elástica, coloración amarillenta y superficie ligeramente rugosa. Es frecuente que con los años aparezcan sobre el nevus sebáceo otras lesiones de naturaleza tumoral. La lesión tumoral benigna que aparece con mayor frecuencia es el siringocistoadenoma papilífero, y de los malignos el epitelioma basocelular, que aparece en el 30% de los casos. Su imagen clínica y localización le hacen inconfundible aunque en ocasiones se puede confundir con una aplasia cutis o un xantogranuloma juvenil. El problema de degeneración maligna acontece a partir de la pubertad. Por eso el tratamiento consiste en la extirpación quirúrgica antes de la pubertad. En el caso de que no se pudiera extirpar por ser muy amplia la lesión o por otros factores, entonces se deberán seguir revisiones periódicas. La respuesta 1 trataba de confundirnos pues lo que existe es el adenoma sebáceo de Pringle, que en realidad se trata de angiofibroma que se localiza en la región centrofacial y es muy específica de la esclerosis tuberosa. Pregunta 20.- R: 2 La epidermodisplasia verruciforme o también llamada enfermedad de Lewandwosky-Lutz es una enfermedad hereditaria con carácter autosómico recesivo que determina una respuesta anormal frente a la infección por el VIH. La clínica consiste en la aparición de múltiples lesiones, bien verrugas planas o bien verrugas vulgares. En un 30% de los pacientes existe transformación maligna de las lesiones, el tumor al cual degeneran con mayor frecuencia es al carcinoma epidermoide. El carcinoma epidermoide o epitelioma espinocelular es el tumor maligno más frecuente en mucosas. Es excepcional que aparezca sobre piel sana ya que tiene tendencia a localizarse sobre lesiones preexistentes. Los factores que predisponen a la aparición de un carcinoma epidermoide son la genética (personas de piel clara), radiación (exposición a la radiación ultravioleta), lesiones cutáneas inflamatorias y degenerativas crónicas (lupus vulgar, lupus crónico, cicatrices, radiodermitis, quemaduras, etc.), inmunosupresión, infecciones virales (en especial las ocasionadas por VPH), lesiones precancerosas (queratosis cutáneas). Las localizaciones más comunes del carcinoma espinocelular son aquellas que están más expuestas a las radiaciones ultravioletas. Pregunta 21.- R: 5 Bien, nos hablan de una lesión de 3 años de evolución, que le ocasiona al paciente cierto prurito. La lesión era verrucosa, de coloración marrón oscura. Como vemos en ningún momento nos hablan de pápulas perladas, brillo blanquecino o superficie brillante. Por tanto no podemos pensar que se trate de un carcinoma basocelular. Por la descripción clínica podría tratarse de un melanoma o de un nevus melanocítico. Lo que ocurre es que en la histología nos están hablando de proliferación de células epidérmicas y presencia de globos córneos. Un melanoma o un nevus melanocítico presentarían en la histología melanocitos, que en el caso de melanoma serían atípicos. La queratosis seborreica es un tumor benigno de una incidencia muy alta en la raza blanca. Su número ha aumentado con el paso de los años. Clínicamente son lesiones papulosas, blandas, untuosas o grasientas al tacto. No se ha descrito transformación maligna. Debe plantearse el diagnóstico diferencial en algunos casos, en especial con el epitelioma basocelular pigmentoso y con el melanoma. El tratamiento de las queratosis seborreicas es la extirpación mediante curetaje, electrocoagulación o crioterapia. Pregunta 22.- R: 3 En esta pregunta llama la atención que el paciente presente unas lesiones papulosas, perladas, localizadas por toda la superficie corpo- DM Pág. 5

6 ral. Clínicamente las lesiones se corresponden con la descripción morfológica de carcinomas basocelulares. Ahora bien, no parece lógico encontrar carcinomas basocelulares en una persona joven. Además el carcinoma basocelular se relaciona con la exposición solar crónica, y un minero no está expuesto, en condiciones normales, a las radiaciones solares. El cuadro que presenta el paciente es un síndrome de Gorlin. El síndrome del Nevus basocelular o síndrome de Gorlin es una enfermedad genética que sigue un patrón de herencia autosómica dominante. Afecta por igual a ambos sexos aunque es más frecuente en personas de piel clara. Además de cursar con la aparición de múltiples epiteliomas basocelulares presenta múltiples lesiones pigmentadas en palmas y plantas, anomalías esqueléticas, en especial queratoquistes odontogénicos maxilares y cierto retraso mental. No incluye como se cita en la respuesta 3 afectación ocular. En el tratamiento del síndrome de Gorlin se han utilizado los retinoides por vía oral para prevenir el desarrollo de nuevas lesiones e impedir la progresión de las ya existentes. Pregunta 25.-R: 4 El factor pronóstico más importante en el melanoma en estadio I es la profundidad medida en milímetros desde la capa granulosa de la epidermis. A esto se le llama índice de Breslow. Este factor pronóstico ha sustituido a los niveles de invasión de Clark que relacionan el nivel de penetración del tumor con el pronóstico. Otros factores histológicos que otorgan un factor pronóstico desfavorable son un alto índice mitótico y la existencia de satelitosis microscópica. Existen además factores pronósticos clínicos como el hecho de que las mujeres tengan un pronóstico más favorable que los varones. Además las lesiones en las extremidades tienen mejor pronóstico que las localizadas en el tronco, cabeza y cuello. No sucede lo mismo con las localizadas en las palmas, plantas y subungueales. En cuanto al riesgo de tener melanoma, es más alto cuanto más bajo el fenotipo cutáneo, es decir, cuanto más clara es la piel del paciente. El melanoma es más frecuente en mujeres que en varones con una proporción de 2 a 1. Es un tumor muy raro antes de la pubertad, pero cuando lo hace antes de la pubertad, el 50% de las ocasiones aparece sobre un nevus congénito gigante. El melanoma es actualmente el tumor con mayor tasa de incidencia en los adultos jóvenes. Pregunta 23.- R: 2 El que las lesiones expuestas en la pregunta se encuentren en las zonas del labio inferior, nos debe hacer pensar que el sol tiene un papel en el desarrollo de estas lesiones. Además existen antecedentes de exposición solar como es el hecho de que se trate de un agricultor y además existe un factor carcinogénico como es el hábito tabáquico. El liquen plano oral suele aparecer en la mucosa lingual o geniana pero es raro que aparezca en la mucosa labial. Las aftas orales son lesiones erosivas, ulceradas, no aparecen en la semimucosa ni se relacionan con la exposición solar. El exantema fijo medicamentoso tiene predilección por aparecer en mucosas, aunque nunca persiste la lesión tanto tiempo, 3 años, y no se relaciona con el sol. La queilitis actínica es el equivalente de la queratosis actínica pero en este último caso localizada en la semimucosa del labio inferior. Su diagnóstico y tratamiento son importantes debido a la alta tasa de metástasis del carcinoma epidermoide de labio. Siempre que existan dudas debe realizarse una biopsia para tener un diagnóstico de certeza. El tratamiento de las queratosis actínicas se basa en la crioterapia, el láser CO 2 y el uso del 5-fluoracilo. Pregunta 24.- R: 1 Los dos grupos de nevus melanocíticos que parecen asociarse significativamente con un mayor riesgo de transformación maligna a melanoma son los nevus congénitos de gran tamaño y los nevus displásicos. Un nevus congénito grande o gigante, tiene un riesgo de degeneración a melanoma que oscila entre el 5% y el 20% según las series publicadas. En cualquier caso, el riesgo es muy alto. La paciente de la pregunta presenta un nevus congénito de gran tamaño pues le ocupa la cara externa del muslo izquierdo. Por esa razón la respuesta mejor sería la de extirparlo quirúrgicamente en la medida de lo posible. Si el nevus congénito fuera inoperable deberíamos entonces observarlo y en el momento que tuviéramos dudas acerca de si existe transformación maligna de la lesión en algún lugar deberíamos extirpar esa zona y someterla a un estudio histológico. El hacer biopsias semestrales de la lesión es un absurdo ya que siempre quedarían zonas sin biopsiar. En cuanto a la eliminación con láser de la lesión no sería una buena alternativa terapéutica. El láser lo que hace es quemar. En un nevus congénito existen melanocitos hasta en la dermis profunda, con lo que la quemadura tendría que ser muy agresiva. Además luego quedaría una cicatriz que podría enmascarar la degeneración maligna de alguno de los melanocitos que hubieran quedado. Además el resultado estético no sería bueno en absoluto. Pág. 6 DM Pregunta 25. Clasificación de Clark. Pregunta 26.- R: 3 La paciente presenta una lesión de pocos años de evolución, localizada en una extremidad. En la histología de la lesión se aprecian melanocitos atípicos con muchas mitosis. Por lo tanto debemos pensar en un melanoma. El melanoma más frecuente de todos es el melanoma de extensión superficial. Además esta forma clínica de melanoma es la más frecuente en los adultos y jóvenes. El melanoma de extensión superficial se presenta inicialmente como una lesión plana, que paulatinamente se va elevando. El color oscila entre el marrón y el negro. Cuando al principio vemos que la lesión es plana, se corresponde con la fase radial del crecimiento. Posteriormente la superficie se va haciendo irregular con zonas papulosas e incluso nodulares. Esto significa que el melanoma de extensión superficial ha entrado en fase de crecimiento vertical o invasiva. La respuesta 3 es la falsa ya que el crecimiento radial del melanoma de extensión superficial se prolonga durante un máximo de 5 años. El léntigo maligno melanoma, es el melanoma más frecuente en sujetos de edad avanzada. Su fase de crecimiento radial sí que puede durar hasta décadas. La extirpación precoz de la lesión es el mejor tratamiento. Debe realizarse una extirpación con márgenes, que se determinan en función del índice de Breslow. Pregunta 27.- R: 1 El tratamiento del melanoma cutáneo primario se realiza mediante extirpación quirúrgica con márgenes de seguridad. Actualmente se recomienda en los melanomas con un índice de Breslow menor de 1 ampliar márgenes hasta en 1 cm. Cuando el índice de Breslow es mayor de 1 mm se recomienda extirpar 2 cms de margen, hasta llegar a la fascia. La realización de la técnica del ganglio centinela se realiza en aquellos melanomas con una profundidad o índice de Breslow mayor a 1. Esta técnica consiste en estudiar si el ganglio más cercano al tumor se encuentra afectado o no. La técnica del ganglio centinela no parece que mejore el pronóstico del paciente, sólo logra diagnosticar mejor la enfermedad. El uso de interferón alfa en el melanoma se reserva para los casos con un elevado índice de Breslow y por tanto con altas posibilidades de desarrollar metástasis. Esto es así porque el interferón alfa parece disminuir o retrasar el desarrollo de metástasis. Por eso en la pregunta la respuesta correcta es la 1. Cuando ya existen metástasis desarrolladas, el interferón alfa no parece jugar ningún papel. Pregunta 28.- R: 5 La micosis fungoide es un proceso linfoproliferativo maligno T inductor/colaborador de causa desconocida. Se origina primaria-

7 mente en la piel pudiendo permanecer en ella hasta décadas. A partir de ahí puede afectar ganglios linfáticos, órganos internos y acarrear la muerte del paciente. Las fases premicóticas son aquellas fases previas al diagnóstico histológico de la enfermedad. Las lesiones en la fase premicótica pueden ser confundidas con múltiples dermatosis como los eccemas, psoriasis o tiñas. En ocasiones la enfermedad puede comenzar como una eritrodermia como el hombre rojo de Hallopeau o con la forma agresiva de linfoma cutáneo que es el Síndrome de Sézary. En la tercera fase de la micosis fungoide, fase tumoral, aparecen lesiones tumorales sobre la piel normal o sobre las lesiones previas. A partir de esta fase comienzan a producirse manifestaciones extracutáneas, afectándose con mucha frecuencia los ganglios linfáticos, hígado y bazo. La afectación de la médula ósea es muy infrecuente. La respuesta 5 es falsa ya que en la micosis fungoide las manifestaciones ganglionares y viscerales aparecen al cabo de años de evolución. Ver dibujo en la página siguiente. Pregunta 29.- R: 1 No existen tratamientos curativos de la micosis fungoide, sino que los tratamientos que se emplean lo que logran es retrasar la enfermedad y prolongar la vida de los pacientes. La elección del tratamiento va a depender del estadio evolutivo de la enfermedad. En la fase de eccema y de placas recurrimos a los tratamientos tópicos. Los que más se emplean son los corticoides tópicos y la mostaza nitrogenada. La mostaza nitrogenada tiene un efecto secundario que es la alta frecuencia con la que induce hipersensibilidad retardada. Este fenómeno ha sido propuesto como uno de los mecanismos por los que frenaría a las células neoplásicas. También en las primeras fases de la enfermedad se han empleado la fototerapia (UVB) y la fotoquimioterapia (PUVA). En la fase tumoral se emplea el tratamiento con radioterapia, ya que las lesiones cutáneas de micosis fungoide son muy sensibles al efecto de las radiaciones ionizantes. En la fase tumoral también se emplean el interferón alfa, la acitretina y la fotoféresis extracorpórea con la que se han obtenido muy buenos resultados, con remisiones de hasta el 80%. Pregunta 28. Micosis fungoide. Pregunta 29. Tratamiento de la micosis fungoide según estadios. Pregunta 30.- R: 3 El síndrome de Sézary viene definido por la tríada de eritrodermia, aparición en sangre periférica de más de un 10% de células de Sézary, que son células linfoides atípicas, y linfadenopatías generalizadas. La respuesta 1 es falsa ya que el síndrome de Sézary ocasiona mucho prurito, lógico al presentar eritrodermia. El síndrome de Sézary, a diferencia de la micosis fungoide, tiene una evolución corta. Existe discusión aún sobre si la eritrodermia del síndrome de Sézary es diferente o no de la que puede presentar una micosis fungoide. Para algunos autores ambos procesos serían la misma entidad patológica. La respuesta 3 es correcta ya que al existir linfadenopatías generalizadas es frecuente que aparezca hepatomegalia o esplenomegalia. Pregunta 31.- R: 5 Se trata de una mujer con lesiones eritematosas en ambas mejillas, que claramente presentan historia de fotosensibilidad. Dado el sexo femenino y la edad de la paciente deberíamos pensar en dos patologías: rosácea o lupus eritematoso. En la rosácea son típicas la presencia, en algunos DM Pág. 7

8 estadíos, de lesiones papulosas o pustulosas. Este tipo de lesiones no se observan en el lupus eritematoso. Además las respuestas de la pregunta nos orientan más hacia la rosácea. El tratamiento de la rosácea es difícil. Un punto primordial es evitar los estímulos que facilitan la vasodilatación como las bebidas calientes, el sol, picantes, cambios bruscos de temperatura, etc. El tratamiento de elección son las tetraciclinas orales, que se emplean a las mismas dosis que en el acné vulgar. Como alternativa se pueden emplear el metronidazol bien en formulación tópica o de forma oral. En los casos resistentes o muy intensos se pueden utilizar los retinoides (isotretinoína) de forma oral. El tratamiento del rinofima requiere corrección quirúrgica. La respuesta falsa es la 5 ya que en la rosácea no existe compromiso de órganos internos, cosa que sí hubiera sido factible en el caso de tratarse de un lupus eritematoso. Clínicamente cursa con la aparición, casi desde el nacimiento, de múltiples lesiones de coloración oscura, grandes, que se distribuyen por el tronco y extremidades, afectando con frecuencia a las flexuras. En el 50% de los casos aparecen opacidades a nivel corneal. La enfermedad se transmite de manera autosómica recesiva ligada al cromosoma X. La histopatología no es específica y el tratamiento consiste en el empleo de emolientes y en los casos severos el empleo de retinoides orales. Pregunta 33. Tipos de ictiosis.,fwlrvlvohyhv,fwlrvlvjudyhv Pregunta 31. Dermatosis agravadas por el sol.,fwlrvlvyxojdu,fwlrvlvoljdgddo ;,FWLRVLVODPHODU,FWLRVLV HSLGpUPLFD /(6 3RUILULDV 'DULHU 5RViFHD 3pQILJRIROLiFHR Pág. 8 DM +HUSHV 3UHFDQFHURVLV[SFiQFHU )RWRDOHUJRIRWRWR[LFRGHUPLDV 3HODJUDFDUFLQRLGH $OELQLVPRRFXORFXWiQHR Pregunta 32.- R: 3 La enfermedad de Paget representa un carcinoma epidermotropo de los conductos glandulares de la mama. Ante cualquier lesión eccematosa en una mama siempre debemos establecer el diagnóstico diferencial con la enfermedad de Paget del pezón. Clínicamente se caracteriza por ser lesiones generalmente unilaterales y de lento crecimiento. Las lesiones suelen tener bordes muy bien delimitados y son unilaterales por lo que la respuesta 3 es falsa. Normalmente afecta a mujeres mayores de 40 años, siendo excepcional en varones. Las células de Paget son células de gran tamaño, con grandes núcleos y sin desmosomas o tonofibrillas. La mastectomía es el tratamiento más adecuado con linfadenectomía regional si precisa. No está recomendada la extirpación cutánea local o la irradiación de las lesiones cutáneas. La enfermedad de Paget extramamaria clínica e histológicamente se parece a la de la mama aunque la mayoría de las veces no asocia un carcinoma subyacente. Se localiza con más frecuencia en la región anogenital y regiones axilares. En cerca del 20% de los casos localizados en región anogenital se encuentra un carcinoma primario en otros órganos, principalmente recto, uretra, vejiga y cuello uterino. Pregunta 33.- R: 5 La ictiosis X afecta a los varones aunque portadores femeninos pueden mostrar rasgos fenotípicos aislados. La enfermedad se produce debido a que existe una ausencia de la enzima microsomal sulfatasa esteroidea. La ausencia de la enzima microsomal sulfatasa esteroidea determina un aumento de colesterol sulfato en el estrato córneo a cuyo nivel aparece un aumento de la extensión intracorneal característica de la enfermedad. Pregunta 33. Histología de la ictiosis. +HUHQFLD $' /LJDGDDO; $5 $' 3UHVHQWHDO QDFLPLHQWR 3DWRJHQLD $3 $VRFLDFLRQHV 1RWDV 5DUR 5DUR 6t 6t 'HVFRQRFLGD +LSHUTXHUDWRVLV +LSHUJUDQXORVLV $WRSLD /RPiV IUHFXHQWH $XVHQFLDGH DU\OVXOIDWDVD & +LSHUTXHUDWRVLV 2SDFLGDGHV FRUQHDOHVVLQ FHJXHUD (VFDPDV RVFXUDV 'HVFRQRFLGD +LSHUTXHUDWRVLV PLWRVLV 2SDFLGDGHV FRUQHDOHVFRQ FHJXHUD 7UDWDPLHQWR (PROLHQWHV\TXHUDWROtWLFRV 5HWLQRLGHVRUDOHV 'HVFRQRFLGD +LSHUTXHUDWRVLV PLWRVLV 9DFXROL]DFLyQ GHFpOXODV JUDQXORVDV 'HIRUPLGDGHV 3UHVHQWDQ DPSROODV Pregunta 34.- R: 4 Destaca en el enunciado la aparición de lesiones descamativas, nacaradas. Una de las enfermedades que cursa con descamación nacarada es la psoriasis. Además el hecho de que las lesiones sean pápulas y que aparezcan en una paciente de pocos años nos debe hacer pensar en una psoriasis en gotas. La psoriasis en gotas cursa con numerosas lesiones pequeñas en gotas que se distribuyen en especial por el tronco. Es una enfermedad que aparece fundamentalmente en la infancia. Suele aparecer después de infecciones del tracto respiratorio superior, especialmente después de infecciones estreptocócicas. La psoriasis en gotas tiene buen pronóstico ya que se resuelve espontáneamente después de unas semanas tras la infección estreptocócica. La psoriasis en gotas no suele por tanto tener afectación articular. Respecto a la respuesta 2, la aparición de lesiones de psoriasis en mucosas es muy infrecuente. Cuando aparece en mucosas lo hace en menos del 1% de los pacientes. La respuesta 5 es falsa ya que al tener buen pronóstico el tratamiento se fundamenta en el uso de productos tópicos. Pregunta 35.- R: 3 La respuesta correcta es la 3. El aspecto histológico de una biopsia está relacionado con el estadio evolutivo de la lesión. La primera alteración objetivable consiste en afectación vascular con dilatación capilar, edema papilar e infiltrado mononuclear perivascular. En esta fase puede existir paraqueratosis. Además las crestas papilares se alargan con exudación de neutrófilos hacia la epidermis. Estos neutrófilos emigran hacia las zonas paraqueratósicas constituyendo los microabscesos de Munro. También aparecen neutrófilos en la porción superior del estrato espinoso, así se constituyen las pústulas espongiformes de Kogoj. Otros hallazgos característicos de la psoriasis son la ausencia de capa granulosa, acantosis e hiperqueratosis. El fenómeno del rocío hemorrágico de Auspitz se debe a la papilomatosis, al estar elongadas las papilas dérmicas los capilares suben hasta niveles muy altos con lo que fácilmente se rompen al desprender escamas de una placa de psoriasis.

9 Pregunta 36.- R: 4 El paciente padece una psoriasis, aparentemente grave porque no responde a la terapéutica tópica y también debido a que afecta a una gran extensión de la superficie corporal. Dentro de los antecedentes del paciente vemos que es un hepatópata por el alcohol y por la infección por el VHC. Si fuéramos a instaurarle un tratamiento la respuesta 1 la descartaríamos debido a que el Metotrexate es hepatotóxico. En cuanto a la respuesta 2 es una mala opción ya que los corticoides orales o sistémicos no deben usarse en la psoriasis debido a que cuando se suspenden los enfermos presentan un rebrote en su enfermedad. En la práctica clínica los corticoides sistémicos en la psoriasis llegamos a usarlos en casos extremos. La respuesta 3, acitretina, sería el tratamiento de elección en cualquier psoriasis grave. El problema es que en el presente caso no podemos emplearla ya que uno de los efectos secundarios de los retinoides es la hepatotoxicidad. Como alternativa a los retinoides en la psoriasis grave, empleamos la ciclosporina. El principal efecto secundario de la ciclosporina es que es nefrotóxica. En cuanto a la última respuesta, el calcipotriol, es falsa ya que es un producto tópico que se emplea en psoriasis leves. Pregunta 37.- R: 2 De nuevo nos encontramos ante una psoriasis grave, con afectación de mas del 40% de la superficie corporal total. El tratamiento de elección sería la acitretina. El problema que nos encontramos es que la pacientes es una mujer en edad fértil con lo que tendríamos que mantener anticoncepción durante al menos 2 años. Además los tratamientos con retinoides son tratamientos largos. La respuesta 2 es la falsa ya que la acitretina no tiene las mismas acciones que la isotretinoína. El principal efecto de la isotretinoína es la disminución de la secreción sebácea por atrofia de las glándulas, además disminuye la extensión de los queratinocitos del infundibular folicular, favoreciendo la eliminación de comedones. La alternativa a los retinoides es la ciclosporina, y la alternativa a esta última es el uso de metotrexate. El metotrexate es de elección en la artropatía psoriásica. La PUVA está indicada principalmente en las psoriasis en placas que abarcan el 30% de la superficie corporal. También puede emplearse en las psoriasis graves el RePUVA que es la combinación de los retinoides y el PUVA. que sean muy raras las recidivas, se ha postulado que tuviera una etiología vírica, probablemente por virus herpes. El tratamiento de la pitiriasis rosada es con emolientes. La exposición solar mejora el cuadro. Ver dibujo en la siguiente página. Pregunta 40.- R: 4 La pitiriasis rubra pilar cursa con la aparición de lesiones papulosas queratósicas, foliculares, que confluyen formando placas que de forma característica contienen islotes de piel sana respetada. En cuanto a la dermatitis seborreica es una patología que no cursa con pápulas y que además mejora con la exposición solar. La enfermedad de Hailey- Hailey es una enfermedad genética, autosómica dominante, que también se denomina pénfigo benigno familiar. Cursa con lesiones vesiculosas por axilas, cuello y regiones inguinales. Se han obtenido buenos resultados con el tratamiento de esta enfermedad con el empleo de antibióticos o antifúngicos tópicos. La respuesta correcta es la 4 ya que la enfermedad de Darier tiene unos hallazgos clínicos muy típicos, como son la localización de las lesiones en zonas seborreicas, queratosis puntata en palmas y plantas y la presencia de tonalidades blanquecinas y rojizas con una morfología en V en el borde libre ungueal. Los pacientes con enfermedad de Darier deben protegerse del sol ya que este empeora mucho la enfermedad. En formas extensas se emplean los retinoides ya que los corticoides no mejoran e incluso pueden exacerbar la enfermedad. Pregunta 38.- R: 4 El tratamiento de elección de una psoriasis leve son los corticoides tópicos. Los tratamientos de la psoriasis varían en función de la localización, severidad, tratamientos previos, sexo y edad del paciente. En la psoriasis pustulosa y eritrodérmica el tratamiento de elección es la acitretina que en ocasiones se puede asociar a la PUVA, siendo muy efectivo. Como alternativa a la acitretina podemos emplear la ciclosporina. El tratamiento de elección del liquen plano son los corticoides, que se emplearán de forma tópica o sistémica en función de la extensión. En los casos severos de liquen plano podemos emplear la acitretina. En el caso de las enfermedades ampollosas autoinmunes el tratamiento de elección son los corticoides, salvo en la dermatitis herpetiforme en la que emplearemos sulfonas. Los corticoides se emplean en el pénfigo a dosis altas. La respuesta correcta es la 4 pues la pitiriasis rubra pilaris se trata con queratolíticos y acitretina ya que los corticoides no se muestran eficaces. Pregunta 39.- R: 3 Destaca en el enunciado que existe una lesión de mayor tamaño, y otras que siguen una distribución en árbol de Navidad. Los hallazgos clínicos son característicos constituyendo la clave para el diagnóstico. La lesión de gran tamaño suele ser la lesión inicial, placa heráldica, que habitualmente se localiza en el tronco. El resto de las lesiones tienen una morfología ovalada, con descamación periférica, semejantes a la placa heráldica pero con un menor tamaño. La distribución por el tronco, en árbol de Navidad, es muy característica. Las lesiones son asintomáticas, sin producir prurito. Las lesiones persisten 4-8 semanas, llegando a regresar espontáneamente. Por este motivo la respuesta falsa es la 3. La pitiriasis rosada de Gibert es de causa desconocida, aunque por el hecho de la variabilidad estacional y de Pregunta 39. Pitiriasis rosada. Recordad que es más frecuente en mujeres. Pregunta 41.- R: 2 Nos encontramos ante un varón, adulto, que presenta lesiones ampollosas y erosivas en la cavidad oral, mucosa genital y lesiones ampollosas por toda la superficie corporal. Ante este caso nos podemos plantear que el paciente tiene un impétigo ampolloso, ya que las ampollas del impétigo por estafilococo suelen ser fláccidas. El problema es que el impétigo ampolloso no afecta mucosas y además no suele acompañarse de mal estado general, fiebre etc. Otra patología que nos podemos plantear como responsable del cuadro es el pénfigo vulgar. El pénfigo vulgar aparece en estados medios de la vida, cursa con ampollas fláccidas que aparecen sobre piel aparentemente sana. La afectación mucosa en el pénfigo vulgar es prácticamente constante tanto de la oral como de la genital. El pénfigo vulgar es una enfermedad grave que puede comenzar lentamente, con un escaso número de lesiones y permanecer así largo tiempo. Aproximadamente en el 50% de los casos, las lesiones se inician en las mucosas. Al ser una enfermedad grave el tratamiento debe ser agresivo, empleando para ello inmunosupresores. De elección se emplean corticoides a dosis altas y administrados de forma sistémica. Cuando existe contraindicación en el uso de corticoides o falta de respuesta, se emplean otros inmunosupresores como la azatioprina, ciclofosfamida o micofenolato. DM Pág. 9

10 Pregunta 44. Diagnóstico diferencial de las enfermedades ampollosas. 3pQILJR 3HQILJRLGH +HUSHV *HVWDWLRQLV 'HUPDWLWLV KHUSHWLIRUPH (SLGHPyOLVLV DPSROORVDDGTXLULGD 'HUPDWRVLV,J$ OLQHDO (WLRSDWRJHQLD $XWRLQPXQH $XWRLQPXQH $XWRLQPXQH *OXWHQ $XWRLQPXQH &OtQLFD 9XOJDU DPSROODV IOiFFLGDV )ROLiFHR 5DUR DPSROODV (URVLRQHV $PSROODVWHQVDV VREUHSLHO HULWHPDWRVD 3UXULWRLQWHQVR /HVLRQHV KHUSHWLIRUPHVHQ DEGRPHQPX\ SUXULJLQRVDV /HVLRQHVKHUSHWLIRUPHV PX\SUXULJLQRVDVHQ iuhdvghh[whqvlyq +LSHUIUDJLOLGDG FXWiQHD (QWUHSHQILJRLGH \'KHUSHWLIRUPH $IHFWDFLyQ PXFRVD 6t 1R 6t 1R 1R $3 $PSROOD LQWUDHSLGpU PLFD VXSUDEDVDO $PSROOD LQWUDHSLGpU PLFDHQ JUDQXORVD $PSROOD VXEHSLGpUPLFD FRQLQILOWUDGR GpUPLFRHRVLQyILOR $PSROOD VXEHSLGpUPLFD FRQHRVLQyILORV $PSROOD VXEHSLGpUPLFDFRQ PLFURDEVFHVRVGHSPQ HQODVSDSLODVGpUPLFDV $PSROOD VXEHSLGpUPLFD FROiJHQR9,, 1LNROVN\,)',J*HQWUHORVTXHUDWLQRFLWRV,J*OLQHDOHQPE,J*OLQHDOHQPE,), HQHO HQHO HQHO,J$JUDQXODUHQYpUWLFH GHSDSLODV,J$JUDQXODUHQYpUWLFH GHSDSLODV,J$OLQHDOHQPE,J$OLQHDOHQPE 772 &RUWLFRLGHVVLVWpPLFRV,QPXQRVXSUHVRUHV &RUWLFRLGHV VLVWpPLFRV &RUWLFRLGHV VLVWpPLFRV 6XOIRQDGLHWDVLQ JOXWHQ &RUWLFRLGHV VLVWpPLFRV,QPXQRVXSUHVRUHV 6XOIRQD 1RWDV (OSpQILJRYXOJDUHVHOPiV JUDYH (OSHQILJRLGH FLFDWUL]DOHVXQD YDULDQWH SUHVHQWDQ LQWROHUDQFLDDOJOXWHQ SHURVyORHOFRQ FOtQLFD Pregunta 41. Diagnóstico diferencial de lesiones en mucosa oral. /LTXHQSODQRGHPXFRVDRUDO WDPELpQHQRWUDV ORFDOL]DFLRQHV /LTXHQHURVLYRGHPXFRVDV IRUPDSRFRIUHFXHQWHGH OLTXHQSODQR $IWRVLVUHFXUUHQWHGHVFDUWDU 5HLWHUQRGXHOHQ%HKoHW(76 FHOLDTXtDHQILQIODPDWRULD LQWHVWLQDO /(6ODV~OFHUDVVRQXQ FULWHULRGLDJQyVWLFR 0X\LQHVSHFtILFDVGHMDQ FLFDWUL] 3pQILJR(QHOHVOD PDQLIHVWDFLyQ 3HQILJRLGH1RHVOD PDQLIHVWDFLyQ 'HVFDUWDUHSLGHUPyOLVLV DPSROORVD 6G6WHYHQV-RKQVRQHULWHPD PXOWLIRUPHPD\RU 'HVFDUWDUQHFUyOLVLVHSLGpUPLFD Wy[LFDSRVWIiUPDFRV *LQJLYRHVWRPDWLWLVSRUKHUSHV VLPSOH 6LYHVtFXODVHQRURIDULQJH KHUSDQJLQD&R[VDFNLH$ Pág. 10 DM 5HWLFXODGRSDSXODUEODQTXHFLQRHQWHUFLR SRVWHULRUGHPXFRVD\XJDOGHODUJD HYROXFLyQ0ROHVWLDVYDULDEOHV /HVLRQHVHURVLYDVURGHDGDVGHiUHDV EODQTXHFLQDVSDSXODUHVPX\GRORURVDV HQPXFRVD\XJDO$YHFHVTXHLOLWLV DGKHUHQWH ÔOFHUDVRUDOHVGRORURVDVGHGLiPHWUR YDULDEOHTXHFXUDQ HQPHQRVGHGtDVVLQUHODFLyQFRQ RWUDSDWRORJtD ÔOFHUDVRUDOHVFRQHULWHPDFLUFXQGDQWH JLQJLYLWLVSHWHTXLDVTXHLOLWLVGHVFDPDWLYD DGKHUHQWHSODFDVUHWLFXODUHVSODWHDGDV $PSROODJUDQGHIOiFFLGDVHGHVSUHQGH\ GD~OFHUDVDPSOLDVTXHSURJUHVDQKDVWD ODELRV(YROUiSLGDPDOHVWDUJHQHUDO (URVLRQHVRUDOHVFRQHULWHPDSHULIpULFR 5HVSHWDQHOODELR)UHFTXHLOLWLV GHVFDPDWLYD7LHQGHQDFXUDU\QR SURJUHVDQ (ULWHPDHGHPDJUDOL]DGRDPSROODV~OFHUDV FRQLQIODPDFLyQSHULIpULFD\0(*HQ MyYHQHVWUDVLQIHFFLyQSRU0\FRSODVPD,GHPHULWHPDHGHPD~OFHUDVPDOHVWDU FRQDGHQRSDWtDV\SDUWLFLSDFLyQGHHQFtDV Pregunta 42.- R: 3 Nos encontramos ahora ante un paciente con aparente buen estado general, de edad avanzada, con lesiones ampollosas tensas por el tronco y extremidades. Con ampollas tensas cursan aquellas patologías que tienen despegamiento subepidérmico. El herpes gestationis cursa con despegamiento subepidérmico pero como es natural, en un varón, y encima de 74 años, es "difícil" que llegue a tener un herpes gestationis. La dermatitis herpetiforme también tiene despegamiento subepidérmico y por tanto ampollas tensas, pero esta opción la descartamos ya que la dermatitis herpetiforme no suele aparecer a esas edades tan avanzadas y menos aún sin su distribución herpetiforme. Por lo tanto estamos ante un penfigoide ampolloso. Lo más adecuado para realizar un diagnóstico de certeza en cualquier enfermedad ampollosa de aparente etiología inmunológica es la realización de una biopsia de la piel perilesional. Debe ser de la zona perilesional porque si se recoge del centro de la lesión veremos que existe una ampolla pero no seremos capaces de ver el depósito de anticuerpos. Por eso realizaremos una biopsia perilesional y también mediante técnicas de inmunofluorescencia directa determinaremos el tipo de anticuerpo depositado y dónde lo ha hecho. La inmunofluorescencia indirecta en el penfigoide no aporta mucha información y apenas tiene valor. En cuanto a la respuesta a los corticoides, el penfigoide suele responder bien a dosis moderadas de los mismos, pero por supuesto eso no es diagnóstico como insinúa la respuesta 2. Pregunta 43.- R: 4 Se trata de un paciente de corta edad, con lesiones ampollosas pruriginosas. En la biopsia existe un depósito de IgA lineal. Una de las enfermedades que cursa con depósito de IgA en la dermis es la dermatitis herpetiforme. Pero la dermatitis herpetiforme tiene un depósito granular, en las papilas dérmicas, y no de forma lineal. La respuesta 1 es correcta pues si bien la sulfona es el tratamiento de elección de la dermatitis herpetiforme, también es el tratamiento de la dermatosis IgA lineal de la infancia. Debe establecerse el diagnóstico diferencial con la dermatitis herpetiforme por su similitud clínica, tanto es así que hasta 1970 no se

11 desligaron ambas enfermedades. Las lesiones aparecen de forma brusca, se acompañan de prurito intenso, en forma de vesículo-ampollas, tensas de componente claro que después se convierten en hemorrágico. La respuesta 4 es falsa pues al contrario que la dermatitis herpetiforme que se asocia a enfermedad celíaca en el 90% de las ocasiones no ocurre lo mismo con la dermatosis IgA lineal de la infancia. La base diagnóstica más importante, ya que es la única que nos permite diferenciarla de otros procesos ampollosos como dato positivo es la presencia de IgA en la zona de la membrana basal y de forma lineal. Pregunta 44.- R: 3 La pregunta es muy sencilla pues ante una mujer embarazada con lesiones vesiculares periumbilicales debemos pensar inmediatamente en la penfigoide gestacional o herpes gestationis. Las lesiones pueden aparecer en cualquier momento del embarazo o del puerperio. Pueden verse también en otras situaciones como el coriocarcinoma, menstruación o incluso con la ingesta de anticonceptivos. La morfología de las lesiones en el herpes gestationis varía desde las papulovesículas a las placas urticariformes. Suelen comenzar alrededor del ombligo para extenderse después sobre todo por el tronco. Una vez que aparecen las lesiones tienen tendencia a persistir a lo largo del embarazo. Suele recurrir en nuevos embarazos y cuando así sucede suele iniciarse de forma más precoz. Los corticoides tópicos y las cremas hidratantes pueden eliminar el picor pero son insuficientes para el control de la enfermedad. En la mayor parte de los casos es necesaria la administración de corticoides a dosis moderada y de forma oral. La respuesta 3 por tanto es la correcta. El tratamiento se instaura principalmente para disminuir la incidencia de prematuridad y de bajo peso al nacimiento del feto. La histología del herpes gestationis es similar a la del penfigoide ampolloso pero en la inmunofluorescencia directa se demuestra el depósito de C3 a lo largo de la membrana basal. Pregunta 45.- R: 2 El paciente tiene lesiones nodulares, que llegan a eliminar material. La enfermedad que tiene como lesiones elementales los nódulos subcutáneos son las paniculitis. Por eso deberíamos pensar en la respuesta 1 o 2 como respuestas correctas. El Síndrome de Weber-Christian puede ser una paniculitis traumática o un síndrome idiopático, recurrente y febril. En la pregunta nos están dando datos muy característicos de la paniculitis pancreática como son la histología y la morfología de las lesiones. Así la imagen histológica característica es la presencia de focos de necrosis grasa en el panículo adiposo con presencia de células grasas necrotizantes o células fantasmas. Las lesiones suelen acompañarse de elevación en sangre y orina de la amilasa. La morfología clínica es la de nódulos de localización diferente, que se suelen ulcerar eliminando un material aceitoso. La paniculitis grasa pancreática está asociada a un cáncer de páncreas en el 40% de los casos. Por estos motivos la respuesta correcta es la 2. Las lesiones de la paniculitis pancreática pueden preceder en el tiempo al adenocarcinoma de páncreas. Pregunta 46.- R: 1 De nuevo un caso sencillo ya que nos aportan todos los datos para saber de qué enfermedad se trata. Sin embargo la respuesta no es fácil. Vemos que se trata de una mujer joven con lesiones nodulares en cara anterior de ambas piernas. Además presenta fiebre, artralgias y las lesiones la ocasionan dolor. Se trata pues de una paniculitis septal sin vasculitis, es decir del eritema nodoso. El eritema nodoso es la paniculitis más frecuente, aparece con mayor frecuencia en mujeres, jóvenes o de edad media y de forma característica cursa con lesiones nodulares, contusiformes, en cara anterior de ambas piernas. La etiología del eritema nodoso es desconocida, pensándose en mecanismos inmunológicos múltiples. Cuando el eritema nodoso es recidivante la causa más frecuente son las infecciones estreptocócicas de vías altas. En las mujeres es frecuente encontrar la ingesta de anticonceptivos como responsable del cuadro. Es importante pensar también en las siguientes enfermedades como responsables del cuadro: infecciones por yersinia, sarcoidosis, tuberculosis y enfermedad inflamatoria intestinal. El tratamiento del eritema nodoso se fundamenta en la retirada de las causas, el reposo, administración de antiinflamatorios y/o corticoides. Vemos entonces que todas las respuesta de la pregunta son correctas. Pero la más correcta es la respuesta 1, que además de tratamiento realiza una biopsia, y por lo tanto tenemos un diagnóstico de certeza. Pregunta 47.- R: 2 Estamos ante una paciente, probablemente polimedicada ya que tiene bronquitis crónica e hipertensión. Desde el punto de vista cutáneo apreciamos lesiones de pocos días de evolución que le aparecen en miembros inferiores. En la morfología de las lesiones es llamativo el hecho de que son rojas, eritematosas, y no blanquean a la presión. Es la típica lesión de vasculitis. La forma más frecuente de vasculitis cutánea es la vasculitis por hipersensibilidad. La etiología de las vasculitis cutáneas es muy variada, pudiendo estar causada por infecciones, tumores, medicamentos, enfermedades autoinmunes... etc. El mecanismo de producción del daño vascular se explica por el depósito de inmunocomplejos antígeno-anticuerpo. Estos complejos se depositan en la pared de los vasos pequeños, en especial en las vénulas. Por este motivo la respuesta 1 es falsa. Las vasculitis por hipersensibilidad suelen localizarse, clínicamente, en las zonas más declives, debido a que el depósito de los inmunocomplejos se produce por gravedad. La forma clínica más frecuente de presentación es la púrpura palpable. La vasculitis por hipersensibilidad se caracteriza por la degeneración y necrosis fibrinoide de los vasos. Por eso también se denomina vasculitis necrotizante y leucocitoclástica. Por lo tanto la repuesta correcta es la 2. El tratamiento consiste en retirar la causa desencadenante si se conoce. El uso de los inmunosupresores está indicado cuando hay afectación sistémica o progresión de la enfermedad. Pregunta 48.- R: 5 Ver comentario de la pregunta anterior. Pregunta 49.- R: 2 Un tipo de vasculitis por hipersensibilidad característica es la púrpura de Schönlein-Henoch, que se caracteriza por tener depósito de IgA en las vasos dérmicos. Clínicamente cursa con la aparición de una púrpura palpable, que puede llegar a ulcerarse. Es muy típico que se acompañe de un fuerte dolor abdominal existiendo incluso casos de invaginación intestinal e infartos con perforación. La histología es la misma que la de las vasculitis por hipersensibilidad, con lo que la respuesta 1 es falsa. Se produce más frecuentemente en niños, y normalmente menores de 10 años. La afectación del sistema nervioso central es una complicación grave pero que aparece en menos del 1% de los pacientes. Por lo tanto la respuesta 4 es falsa. La respuesta 5 también es incorrecta ya que si bien es cierto que se ha asociado a infecciones estreptocócicas, la aparición de las lesiones cutáneas suele comenzar al cabo de 10 días y no a las 48 h. El curso normal de la púrpura Schönlein-Henoch es a la curación, teniendo en general buen pronóstico. La afectación renal aparece en un 20% de los casos en forma de glomerulonefritis. De este porcentaje un 1% llegan a desarrollar una insuficiencia renal crónica. El tratamiento es el mismo que el de otras vasculitis, es decir retirar la causa, y el uso de imnunosupresores en el caso de complicaciones. Artralgias Púrpura palpable MMII y glúteos (Glomerulonefritis sin IR) Pregunta 49. Púrpura de Schönlein-Henoch. Dolor cólico abdominal DM Pág. 11

12 Pregunta 50.- R: 4 El liquen plano es una enfermedad de causa desconocida que aparece con mayor frecuencia entre los 25 y los 65 años. Es muy raro verlo en la infancia o en la vejez. Los hallazgos clínicos característicos consisten en pápulas poligonales, brillantes, violáceas y que son muy pruriginosas. Las pápulas no son de gran tamaño y se distribuyen por la parte distal de las extremidades y en especial por las superficies flexoras de las muñecas, tobillos y antebrazos. Alrededor del 50% de los pacientes presentan lesiones en mucosas, especialmente en mucosa oral. Incluso puede cursar únicamente con lesiones en mucosas donde la morfología de las lesiones es distinta a la que vemos en la piel. En las mucosas se ven estriaciones blanquecinas aunque en ocasiones se ven formas erosivas que producen grandes molestias a los enfermos. Además estas formas, cuando son crónicas pueden acabar siendo carcinomas. La alteración ungueal es una característica menor del liquen plano que se ve en el 10% de los casos. Se ha encontrado asociación entre el liquen plano y el VHC, sobre todo las formas con afectación mucosa. El tratamiento del liquen plano es muy variado en función de la intensidad del proceso. Los casos leves se tratan con corticoides tópicos mientras que en los casos muy intensos se usan corticoides orales o acitretina. Incluso en los casos graves se llegan a emplear inmunosupresores potentes como la ciclosporina. Pregunta 51.- R: 4 El tratamiento de un acné leve debe ser en principio tópico. Dentro de los tratamientos tópicos no existe uno que sea de elección. Si las lesiones son inflamatorias vamos a emplear los antibióticos tópicos. Dentro de éstos los que más se emplean son la clindamicina y la eritromicina. Cuando lo que predomina son lesiones comedonianas preferiremos entonces o el peróxido de benzoilo o los retinoides tópicos. El peróxido de benzoilo tiene acción queratolítica y como efectos secundarios puede producir irritación y descamación cutánea. Los retinoides tópicos tienen una potente acción comedolítica y exfoliante. Se emplea la isotretinoína, adapaleno y el tazaroteno. Cuando el acné es grave o un acné moderado que no responde a tratamiento tópico, entonces vamos a emplear los tratamientos sistémicos. El de elección serán los antibióticos orales, en especial las tetraciclinas. Una complicación con el tratamiento prolongado con antibióticos es la foliculitis por gram -. Si no responde con antibióticos entonces emplearemos los retinoides, en forma de isotretinoína. Existen unas excepciones a ésto, y una de ellas es la que nos exponen en la pregunta. Cuando existen evidencias de alopecia androgénica, hirsutismo y acné, entonces preferiremos el empleo de hormonas antiandrogénicas como el acetato de ciproterona. Debe emplearse asociado con un estrógeno como el etinilestradiol para conseguir una acción anticonceptiva y para minimizar los efectos secundarios sobre el ciclo menstrual. Pregunta 52.- R: 4 La alopecia androgenética es la calvicie común. En cierta forma es un proceso fisiológico en el cual los folículos producen cada vez pelos más pequeños y de menos diámetro. Con el paso del tiempo el folículo se va miniaturizando hasta que se convierte en folículos atróficos. La etiología de este proceso es genética y hormonal. Hormonal debido a que algunos metabolitos de la testosterona inhiben el metabolismo de los folículos. Este proceso afecta a la mayoría de los varones y a un porcentaje elevado de mujeres. En la mujer la alopecia androgenética se trata con acetato de ciproterona, que es un potente antiandrógeno. En el varón el tratamiento, nunca curativo sino que lo que hace es el enlentecimiento del proceso, es con finasteride a dosis de 1 mg. Produce un recrecimiento temporal en el 50% de los pacientes. Al suspender el tratamiento sigue la caída. El finasteride inhibe la 5-alfa-reductasa y como efecto secundario a destacar, la impotencia sexual que aparece en el 1% de los pacientes. Otra alternativa al finasteride, aunque menos eficaz, es el empleo de minoxidil al 2% de forma tópica. El minoxidil es un vasodilatador y como efectos secundarios destaca la cefalea y probables complicaciones cardíacas en pacientes con patología de base. Por todo lo dicho la respuesta falsa es la 4. Pregunta 53.- R: 1 Varias placas alopécicas, con piel normal. Con esta descripción no nos debemos plantear que se trate de una alopecia cicatricial. Por tanto Pág. 12 DM descartamos la posibilidad de lupus eritematoso crónico, liquen plano pilar, neoplasia, esclerodermia... etc. Tampoco puede tratarse de una tiña, pues debería tener descamación y eritema. El antecedente de ser opositor es clave para el diagnóstico pues una de las alopecias no cicatriciales que se ha relacionado con la tensión emocional es la alopecia areata. La etiología de la alopecia areata es desconocida aunque se piensa que alteraciones inmunológicas juegan un papel importante. Es frecuente su asociación con otros procesos autoinmunes: el vitíligo, tiroiditis, dermatitis atópica etc. En la histología es típico el hallazgo de un infiltrado linfocitario que aparece alrededor de los bulbos pilosos. La respuesta 2 es falsa ya que el curso es variable, con remisiones espontáneas. La respuesta 5 también es falsa ya que es frecuente la alteración de la síntesis de melanina y que aparezcan pelos blancos. Existen múltiples tratamientos para la alopecia areata. Cuando son pocas placas y de pequeño tamaño se utilizan corticoides tópicos o intralesionales; cuando son varias y de gran tamaño se prefieren corticoides sistémicos. Alternativas son la puvaterapia, difenciprona y dinitrobenceno. Pregunta 54.- R: 2 En principio la pregunta parece difícil, pero existen ya datos importantes que deben hacernos pensar en una patología. Destacan la fiebre, la leucocitosis con neutrofilia y un cuadro con lesiones cutáneas. Se trata de la antiguamente llamada dermatosis neutrofílica febril o Síndrome de Sweet. La enfermedad es de causa desconocida aunque en el 80% de los casos se asocia con un cuadro infeccioso. El otro 20% se asocia a procesos linfoproliferativos, en especial a leucemias. Por esta razón la respuesta 2 es incorrecta. Las lesiones cutáneas habitualmente son precedidas de cuadros infecciosos, con mayor frecuencia respiratorios. Las lesiones suelen ser papulopústulas que predominan en superficie de extensión. La histología no es diagnóstica pero sí muy sugestiva del cuadro, pues se aprecia un infiltrado neutrofílico en dermis. El síndrome de Sweet es una dermatosis benigna. El problema surge de esa asociación con procesos linfoproliferativos. Lo más habitual es que el diagnóstico del Síndrome de Sweet anteceda al diagnostico del tumor. El tratamiento de esta dermatosis neutrofílica febril es con corticoides sistémicos en pauta decreciente. También pueden emplearse el yoduro potásico y la colchicina. Pregunta 55.- R: 4 Nos encontramos ante un paciente con una lesión ulcerada y como antecedentes de interés el que padezca una enfermedad inflamatoria intestinal. El pioderma gangrenoso se caracteriza clínicamente por una úlcera irregular con un borde inflamatorio y una base necrótica. Las lesiones comienzan como nódulos dolorosos que se abren y ulceran secretando un exudado purulento o hemorrágico. El borde es irregular, dentado y tiene una característica coloración púrpura o violácea. Los lugares donde se localiza con mayor frecuencia el pioderma gangrenoso son las extremidades inferiores, nalgas y abdomen. Hemos pensado en un pioderma gangrenoso ya que una de las asociaciones frecuentes del mismo es con la enfermedad inflamatoria intestinal. Es más frecuente su asociación con la colitis ulcerosa que con el Crohn. El curso de la enfermedad intestinal es independiente de la enfermedad cutánea. Otras enfermedades con las que se ha asociado son con las artritis, gammapatía monoclonal, leucemia mieloide y Enfermedad de Takayasu. El tratamiento del pioderma gangrenoso es con corticoides administrados de forma sistémica. En los pacientes con enfermedad subyacente el tratamiento no sólo se debe dirigir al pioderma gangrenoso sino también al trastorno sistémico. La respuesta 3 sería una opción mala debido al fenómeno de patergia que consiste en que un traumatismo trivial provoca nuevas lesiones o agrava las preexistentes. Este fenómeno también puede ser la causa del rechazo de injertos cutáneos autólogos o del desarrollo de nuevas lesiones en los sitios donantes del injerto. Pregunta 56.- R: 3 Con la descripción de la lesión únicamente podemos tener una aproximación diagnóstica. Se nos describen lesiones en cara anterior de las piernas. En esa localización nos encontramos el eritema nodoso, pioderma gangrenoso, mixedema pretibial y necróbiosis lipoídica. En el mixedema pretibial es característico el depósito importante de mucina a

13 nivel de dermis media y profunda. El mixedema pretibial forma parte de la enfermedad de Graves, acompañada de la oftalmoplejia e hipertiroidismo. Aunque estas características pueden presentarse de forma independiente, el mixedema pretibial suele aparecer en presencia de oftalmopatía. La corrección de la alteración hormonal carece de efectos sobre las lesiones cutáneas. De tal forma que el 50% de los mixedemas pretibiales aparecen después de que el paciente se ha vuelto eutiroideo. Esta dermopatía infiltrativa no es patognomónica del hipertiroidismo ya que se han comunicado lesiones similares en pacientes con hipotiroidismo. Los factores patogénicos del mixedema pretibial no están claros. El tratamiento del mixedema pretibial no es muy satisfactorio. Pueden brindar cierto alivio los corticoides sistémicos o intralesionales pero en ningún caso lo que dice la respuesta 3. Pregunta 56. Hipotiroidismo vs. hipertiroidismo. +LSRWLURLGLVPR 3,(/ 6HFDSiOLGD\IUtD /HVLyQFXWiQHDPiV FDUDFWHUtVWLFD 0L[HGHPD JHQHUDOL]DGRRMRV PDQRV\SLHV 1RGHMDIyYHD 'HSyVLWRiFLGR KLDOXUyQLFRHQ GHUPLV +LSHUWLURLGLVPR +~PHGD HULWHPDWRVD\ FDOLHQWH 0L[HGHPD SUHWLELDO 1RGHMDIyYHD 'HSyVLWRiFLGR KLDOXUyQLFRHQ GHUPLVSURPRYLGR SRUIRUPDFLyQGH FRPSOHMRV$J$F HQIHUPHGDGGH *UDYHV enteropatía pero además es característica la hiperglucemia, que no figura en el cuadro clínico de la paciente. La pelagra está producida por el déficit de niacina, ácido nicotínico o vitamina B3. La mayoría de los casos aparecen en alcohólicos crónicos. También pueden aparecer en el síndrome carcinoide. Clínicamente se caracteriza por una tríada en la que destaca una erupción eritemato-vesicular, que dejan una hiperpigmentación característica. Las lesiones suelen aparecer en zonas fotoexpuestas. Cuando aparecen en el cuello dejan una erupción simétrica que se denomina "collar de Casal". El tratamiento consiste en administrar nicotinamida, pues la administración del ácido nicotínico produce un cuadro de enrojecimiento facial. Pregunta 58.- R: 5 Volvemos a encontrarnos con un paciente alcohólico, y con lesiones cutáneas. En este caso las lesiones cutáneas se distribuyen por dorso de manos, cara, es decir por zonas claramente fotoexpuestas. Pensaremos entonces en dos patologías: porfiria cutánea tarda y pelagra. Esta última se acompaña de demencia y diarrea que aparece en el 50% de los casos, por lo que no puede ser la patología del paciente. La porfiria hereditaria puede aparecer a cualquier edad pero la forma adquirida suele aparecer en la edad adulta. La respuesta falsa es la 5 pues el tratamiento se fundamenta en evitar los factores desencadenantes así como la exposición solar. Las sangrías periódicas son el tratamiento de elección de la porfiria cutánea tarda. Un tratamiento alternativo es el empleo de cloroquina. Existe un cuadro idéntico clínicamente a la porfiria cutánea tarda, que se presenta en pacientes en hemodiálisis y se denomina pseudoporfiria. La única diferencia es que no poseen alteraciones bioquímicas. 5HODFLRQDGRFRQHO GpILFLWGH+ WLURLGHDV 1RUHODFLRQDGR FRQHOH[FHVRGH+ WLURLGHDV/D QRUPDOL]DFLyQQR UHJUHVDHOSURFHVR 2WUDV 3(/2 8f$6 7UDWDPLHQWR KRUPRQDO VXVWLWXWLYR +LSHUFDURWLQHPLDHQ FDSDFyUQHD 3~USXUD\ HTXLPRVLV 6HFR\GHVOXVWUDGR $ORSHFLDH[WGH ODVFHMDV PDGDULRVLV 'HVOXVWUDGDV FUHFLPLHQWROHQWR (VWULDV ORQJLWXGLQDOHV\ WUDQVYHUVDOHV 7UDWDPLHQWRFXUD RFOXVLYD FRUWLFRLGHD 3UXULWR GHUPRJUDILVPR HOHYDGRIOXVKLQJ WHODQJLHFWDVLDV 6XDYHIULDEOH\GH FUHFLPLHQWRUiSLGR 8xDVGH3OXPPHU FyQFDYDV\FRQ RQLFyOLVLVGLVWDO $FURSDTXLD WLURLGHD Pregunta 57.- R: 2 Ante un paciente con antecedentes de ingesta alcohólica y lesiones cutáneas, debemos pensar en el MIR en dos patologías, la porfiria cutánea tarda y la pelagra. La respuesta 1 es falsa debido a que el escorbuto cursa con hemorragias gingivales. La respuesta 3 es falsa pues la acrodermatitis enteropática suele aparecer al suspenderse la lactancia. Además no es esa la distribución característica de presentación de las lesiones cutáneas. El glucagonoma puede cursar con Pregunta 58. Manifestaciones clínicas de la porfiria cutánea tarda. Pregunta 59.- R: 3 Destacan en el caso actual la escasa edad del paciente y la distribución de las lesiones cutáneas, que es periorificial. Enfermedades con clara distribución periorificial tenemos el vitíligo, que por supuesto clínicamente no tiene ninguna relación con el caso actual. Otra de las patologías claramente caracterizada por distribución periorificial es la lentiginosis de Peutz-Jeghers. También en el eritema necrolítico migratorio es posible ver esa distribución, pero suele aparecer asociado a un glucagonoma. La acrodermatitis enteropática cursa con lesiones en regiones periorificiales, y en zonas acras. En la cara suele aparecer un cuadro similar a la dermatitis seborreica. En las uñas aparecen lesiones transversales de Beau, debido a interrupciones temporales en el crecimiento de las mismas. Existe también caída de pelo. Además es frecuente que esta clínica cutánea se acompañe de diarrea. La acrodermatitis enteropática es un cuadro infrecuente, transmitido de forma autosómica recesiva, y su etiopatogenia es la deficiente absorción intestinal del zinc. Por eso la respuesta correcta es la 3 ya que el DM Pág. 13

14 tratamiento es con sulfato de zinc oral. Además de esta enfermedad hereditaria por déficit de zinc también se ha descrito un cuadro adquirido en pacientes con malnutrición asociada a cirrosis alcohólica o pancreatitis alcohólica. Pregunta 60.- R: 2 Las necrobiosis lipoídica es una enfermedad degenerativa del colágeno que clínicamente se caracteriza por placas amarillentas, con aspecto atrófico, que pueden llegar a ulcerarse. La causa de la necrobiosis lipoídica es desconocida. Es un hallazgo típico en los diabéticos pero tan sólo aparece en el 0,3% de los mismos. Cuando se asocia a diabetes mellitus el curso evolutivo de las lesiones es independiente del de la diabetes. Aunque en la mayoría de los casos aparece después de establecerse la diabetes es posible incluso que la anteceda. La localización clásica es en la cara anterior de los miembros inferiores. Este hecho hace que tengamos que establecer diagnóstico diferencial con otras patologías que clásicamente aparecen en la cara anterior de los miembros inferiores como el mixedema pretibial, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, vasculitis cutánea, etc. Además un diagnóstico diferencial frecuente es con el granuloma anular, pues ambas patologías tienen una histología similar y son lesiones cutáneas que se asocian a la diabetes. El tratamiento de la necrobiosis lipoídica se fundamenta en el uso de corticoides tópicos o intralesionales obteniéndose buenos resultados. Otras lesiones cutáneas que se aprecian en los diabéticos son la dermopatía diabética que se aprecia en el 50% de los mismos, los xantomas eruptivos, el escleredema y la lipodistrofia generalizada. Pregunta 61.- R: 3 Lesiones cutáneas periorificiales, acompañadas de diarrea y pérdida de peso. Esa descripción del cuadro concuerda con una acrodermatitis enteropática, aunque con 68 años es evidente que la lactancia materna le queda un poco alejada. Además el dato de la anemia y en especial de hiperglucemia, junto a que las lesiones cutáneas van cambiando de localización nos debe hacer pensar en el eritema necrolítico migratorio. frecuente verlas alrededor de la boca, genitales y pliegues. En la histología llama la atención la necrosis de las capas epidérmicas superiores y en algunos casos con acantólisis, por lo que puede parecer un pénfigo pero la inmunofluorescencia directa e indirecta es negativa. Se han descrito también casos de eritema necrolítico migratorio en pacientes con cirrosis y pancreatitis crónica. Pregunta 62.- R: 5 La esclerosis tuberosa o enfermedad de Pringle Bourneville se transmite por herencia autosómica dominante. La expresión clínica de la enfermedad puede ser muy variable, incluso en pacientes de la misma familia. La tríada clásica que caracteriza a la enfermedad sólo se encuentra en el 30% de los pacientes. Esta tríada comprende el adenoma sebáceo, retraso mental y epilepsia. La primera lesión cutánea en aparecer es la mácula hipocrómica con aspecto lanceolado o en hoja de fresno. Aparecen en la infancia estando con frecuencia presentes al nacimiento. Son el marcador más temprano de la enfermedad pero no son patognomónicas. Los angiofibromas o adenomas sebáceos de Pringle están presentes en el 80% de los casos. Aparecen a partir de los 2 años de edad. Clínicamente son pápulas rojizas que se distribuyen de forma característica, simétrica, por las zonas malares, región perioral y paranasal. Otra de las lesiones cutáneas típicas son los fibromas periungueales o tumores de Koenen, que aparecen en el 50% de los pacientes, comienzan a surgir después de la pubertad. Las efélides no son lesiones de la esclerosis tuberosa sino de la neurofibromatosis. Otras anomalías asociadas a la esclerosis tuberosa son los rabdomiomas cardíacos, alteraciones radiológicas mostrando pseudoquistes en las falanges, epilepsia en el 80% de los pacientes y hamartomas en la sustancia gris del cerebro. Lesión anular perioral característica Pág. 14 DM Glucagonoma in situ Lesión en piegue inguinal característica Pregunta 61. Glucagonoma y manifestaciones cutáneas asociadas. Esta dermatosis se encuentra dentro del síndrome del glucagonoma caracterizado por pérdida de peso, diabetes, anemia y tumor pancreático de células alfa secretoras de glucagón. Esta enfermedad aparece con más frecuencia en mujeres postmenopáusicas. La enfermedad cutánea es el resultado de la glucagonemia. Las lesiones cutáneas desaparecen después de extirpar el tumor productor de glucagón. La clínica de las lesiones cutáneas es muy característica con presencia de eritema de aspecto anular, vesículas y ampollas en el borde externo. Las lesiones tienen tendencia a diseminarse y es Pregunta 62. Esclerosis tuberosa. Pregunta 63.- R: 4 La neurofibromatosis tiene una herencia autosómica dominante, con penetrancia variable. El gen responsable de la neurofibromatosis

15 tipo I ha sido aislada en el cromosoma 17. Es una de las enfermedades genéticas más frecuente. Se distinguen 2 tipos siendo la clásica la tipo I o neurofibromatosis periférica. La tipo II o central se caracteriza por tener neurofibromas que afectan de forma bilateral al acústico. La manifestación más temprana de la neurofibromatosis son las manchas café con leche que pueden estar presentes en el nacimiento. No son patognomónicas pues pueden verse en otras enfermedades como el Síndrome de McCune-Albright, Síndrome de Bloom, esclerosis tuberosa y en el 20% de las personas sanas. La presencia de 6 o más manchas café con leche indican alta probabilidad de tener neurofibromatosis. Sin embargo la lesión más característica de la neurofibromatosis son los neurofibromas cutáneos que es muy raro que aparezcan antes de los 6 meses de edad. La presencia de efélides en los pliegues (signo de Crowe) es un signo patognomónico de la enfermedad. Otras anomalías y enfermedades asociadas son alteraciones óseas que se observan en el 50% de los pacientes, gliomas del nervio óptico que se aprecian en el 15% de los pacientes y la aparición de tumores como el rabdomiosarcoma o el tumor de Wilms. desconocida pero probablemente inmunológica, con alteraciones tanto de la inmunidad humoral como celular. La dermatitis atópica es una enfermedad crónica que cursa en brotes de lesiones muy pruriginosas y se caracteriza por la presencia de lesiones eccematosas. La atópica del lactante no suele aparecer hasta después del segundo mes de vida. En esta fase predominan las lesiones eccematosas exudativas, distribuyéndose por el cuero cabelludo y la cara, aunque respetando el triángulo nasogeniano. La atopia infantil puede ser el progreso de la del lactante o aparecer por primera vez. Son lesiones mucho más secas y con tendencia a distribuirse por las flexuras. Uno de los fallos más habituales en el examen MIR es considerar a la atopia infantil como si fuera una atopia del lactante. La mayoría de las atopias aparecen en la infancia, siendo raras las que aparecen en edad adulta. Esto sucede en el 10% de los casos. La atopia del adulto aparece en la cara, el tronco y dorso de las manos. El síntoma común en todos los eccemas atópicos es el prurito. Pregunta 66.- R: 5 Ver comentario de pregunta anterior. Pregunta 63. Características de las facomatosis. )DFRPDWRVLV 1HXURILEURPDWRVLV, 1HXURILEURPDWRVLV,, (VFOHURVLVWXEHURVD 6tQGURPHGH6WXUJH:HEHU (QIHUPHGDGGH 9RQ+LSSHO/LQGDX 6tQGURPHGH %ORFK6XO]EHUJHU $OWHUDFLRQHVFXWiQHDVFDUDFWHUtVWLFDV 0DQFKDVFDIpFRQOHFKH 1HXURILEURPDV (IpOLGHVD[LODUHV 1yGXORVGH/LVFK (VFDVDVRQXODV 0DQFKDVKLSRFUyPLFDVODQFHRODGDV $QJLRILEURPDVIDFLDOHV )LEURPDVSHULXQJXHDOHV\VXEXQJXHDOHV WXPRUHVGH.RHQHQ 3ODFDGHSLHOGH&KDJUHQSLHOGH=DSD 0DQFKDHQYLQRGHRSRUWR 3RFRIUHFXHQWHVHLQHVSHFtILFDV +LSHUSLJPHQWDFLyQ Pregunta 64.- R: 4 La respuesta 1 es correcta ya que al tratarse de una lesión exudativa estará indicada la aplicación de fomentos. La respuesta 2 también es correcta pues el tratamiento de todos los eccemas se fundamenta en la administración de corticoides tópicos u orales en función de la gravedad e intensidad de las lesiones. En cuanto a la respuesta 3, la realización de pruebas epicutáneas estará indicada pues si sospechamos un eczema de contacto alérgico será útil saber cuál es el o los alergenos implicados. La respuesta 5 también es correcta pues los antihistamínicos tópicos no son muy eficaces y pueden producir sensibilizaciones con lo que agravarían o enmascararían el proceso. La respuesta falsa es la 4 pues el cromo no es un alergeno frecuente en los eccemas de contacto alérgico en mujeres. El alergeno más frecuentemente implicado a mujeres es el níquel. Su fuente de exposición más frecuente es la bisutería. Hemos pensado que la paciente tenía un eccema de contacto alérgico porque las lesiones son pruriginosas. En las orejas la causa más frecuente son el empleo de gotas óticas y de bisutería. En los hombres la fuente principal de sensibilización son los cementos que contienen sales de cromo en su composición. En muchas ocasiones se va a acompañar de sensibilización concomitante a sales de cobalto y de níquel. Pregunta 65.- R: 5 La dermatitis atópica es un proceso muy frecuente que afecta al 10% de la población general. Suele asociarse a otras patologías como el asma alérgico y la rinitis alérgica. Es una enfermedad de causa Pregunta 67.- R: 3 Son lesiones eritematosas, dolorosas, que claramente comienzan o se desencadenan con la presión de los zapatos al caminar. La urticaria por presión es una urticaria poco frecuente y representa el 2,5% de las urticarias físicas. La lesión que produce es similar al angioedema y se traduce por un edema profundo en el tejido celular subcutáneo, acompañado de linfocitos, neutrófilos y eosinófilos. Las lesiones aparecen entre 3-6 horas después del estímulo por presión, con una duración aproximada de 24-48h. Las lesiones pueden dar prurito pero lo más llamativo es que resulten dolorosas. Estas lesiones pueden aparecer en cualquier localización donde exista presión, por eso son zonas frecuentes los pies, glúteos y manos. El diagnóstico viene dado por la historia clínica aunque pueden emplearse diversas técnicas para su confirmación, mediante la aplicación de un peso sobre la piel. Los tratamientos no suelen ser muy eficaces. Los antihistamínicos son de nula utilidad. Pueden responder al uso de los corticoides orales. Por eso la respuesta correcta es la 3. Pregunta 68.- R: 2 La urticaria colinérgica es una urticaria muy característica que aparece cuando se producen aumentos bruscos de la temperatura corporal y que cursa con la aparición de lesiones habonosas de pequeño tamaño. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Representa el 30% de las urticarias físicas siendo más frecuente en adolescentes y adultos jóvenes. Es frecuente su asociación con el dermografismo y la urticaria por frío. La denominación de colinérgica le viene por tener una susceptibilidad aumentada a la acetilcolina ya que la inyección intracutánea de acetilcolina o de pilocarpina inducen la aparición de lesiones habonosas. El cuadro típico es el de un paciente que al poco de tiempo de haber comenzado a hacer ejercicio, que conlleve un aumento de la temperatura corporal y de la sudoración, comienza con lesiones habonosas, de pequeño tamaño, redondeadas, que se distribuyen sobre todo por el tercio superior del tronco. En ocasiones el brote de lesiones pueden acompañarse de náuseas, cefalea o trastornos gastrointestinales. Otras situaciones que pueden desencadenar las crisis son los alimentos ricos en especias, baños o duchas con agua muy caliente y en situaciones de tensión emocional. Responde bien a la hidroxicina. Pregunta 69.- R: 2 Estamos ante un paciente que presenta desde hace una semana lesiones muy pruriginosas distribuidas por toda la superficie corporal. El antecedente que claramente relacionamos con el proceso, es la ingesta de captopril 3 semanas antes. Bien, la reacción cutánea más frecuente ocasionada por medicamentos es el exantema, que tiende a confluir y a ser muy pruriginoso. Los medicamentos más frecuentemente implicados son los betalactámicos, sulfamidas, captopril, AINES y las hidantoínas. Por tanto nos encontramos al principio con un exantema medicamentoso por captopril. Lo que sucede es que en las últimas 48 horas ha empeorado y entonces comienza con despegamientos cutáneos y DM Pág. 15

16 mucosos. Es decir el cuadro ha evolucionado hacia una necrólisis epidérmica tóxica. Este proceso es la reacción cutánea más grave ocasionada por medicamentos. Se caracteriza por la aparición de erosiones y ampollas fláccidas, con pérdida de la epidermis de extensas zonas de la superficie corporal. Además aparecen despegamientos mucosos extensos. Aunque no se conoce exactamente el por qué aparece el cuadro, existen evidencias indirectas que abogan por un mecanismo inmunológico. Por eso el tratamiento se fundamenta en medidas de soporte y en el uso de inmunodepresores como corticoides, ciclofosfamida, ciclosporina o azatioprina. Pregunta 70.- R: 2 Nuevamente tenemos como antecedente el que el paciente hubiera ingerido un fármaco 5 días antes. En este caso estamos ante una lesión única y que el paciente refiere que tuvo episodios similares tiempo atrás. El exantema fijo medicamentoso se caracteriza por la presencia de lesiones en piel y/o mucosas. Suelen ser lesiones maculosas, eritematosas y ocasionalmente ampollosas. Cuando la administración del medicamento se interrumpe las lesiones pierden actividad dejando una lesión residual pigmentada. Por eso decimos exantema fijo medicamentoso, fijo que deja marca. Cuando se vuelve a ingerir el medicamento las lesiones vuelven a aparecer en los mismos sitios que la vez anterior, es decir donde quedaron las marcas. También pueden aparecer en nuevas localizaciones. Para ayudarnos a recordarlo podemos decir entonces que el exantema fijo sale en los mismos sitios. Normalmente aparecen como lesión única o en número escaso. La localización de las lesiones es muy variada pero son lugares típicos las mucosas genitales. Por eso antes lesiones ampollosas, o erosivas en las mucosas debemos incluir siempre al exantema fijo medicamentoso como diagnóstico diferencial. Por todo lo comentado, la respuesta falsa es la 2. Pregunta 71.- R: 3 El vitíligo es una enfermedad bastante frecuente que se caracteriza por la desaparición de los melanocitos en algunas zonas o en toda la piel. Afecta al 1% de la población y el 25% de los pacientes tienen antecedentes familiares. La etiología del vitíligo es desconocida aunque existen dos teorías, una basada en que un mediador neuroquímico destruiría los melanocitos (recordad que el melanocito deriva de la cresta neural) y otra teoría implicaría el sistema inmune. El comienzo del vitíligo puede ser brusco o gradual, puede existir con factor desencadenante a agravante como los traumatismos ya que es una enfermedad con fenómeno de isomorfismo de Koebner. La despigmentación puede ocurrir en cualquier parte del cuerpo pero hay áreas de despigmentación características como las prominencias óseas (codos y rodillas). También es frecuente su distribución periorificial. A menudo el vitíligo, en especial el generalizado, presenta lesiones simétricas como afirma la respuesta 3. Los pacientes con vitíligo es más frecuente que tengan otras enfermedades autoinmunes, como las patologías tiroideas que son las más frecuentes. Los pacientes con melanoma, en especial los metastásicos, pueden sufrir vitíligos incluso a distancia de la localización del melanoma. El tratamiento del vitíligo no es satisfactorio, empleándose corticoides tópicos y PUVA. Pág. 16 DM Pregunta 72.- R: 3 La queratosis seborreica es un tumor benigno muy frecuente en la raza blanca. Aparece a partir de los 50 años y a lo largo de la vida puede sufrir regresiones espontáneas. Aparecen sobre piel previamente sana, en tronco, cara y cuello. Suelen ser lesiones papilomatosas, marronáceas e incluso negras. Al tacto es característica la sensación grasienta o untuosa. No se han descrito transformaciones malignas de esta patología. Su histología se caracteriza por ser proliferaciones epiteliales con hiperqueratosis y formación de quistes córneos. El tratamiento es el curetaje, crioterapia o electrocoagulación de las mismas cuando plantean problemas mecánicos o estéticos. Cuando aparecen múltiples queratosis seborreicas, podemos encontrarnos ante el signo de Leser-Trelat que consiste en la aparición súbita de queratosis seborreicas acompañando a una neoplasia. En el 60% de los casos el tumor maligno encontrado es una neoplasia abdominal. En los últimos años está en discusión la verdadera existencia de este síndrome dado que las queratosis seborreicas son muy frecuentes en personas mayores. Pregunta 73.- R: 2 La acantosis nigricans cursa con la aparición de placas hiperqueratósicas de coloración grisácea o azulada, que aparecen por zonas de flexión, especialmente en región cervical y axilas. Podemos distinguir una acantosis nigricans benigna puede aparecer de forma familiar, autosómica dominante o asociada a patologías como endocrinopatías, obesidad, uso prolongado de corticoides, enfermedad de Wilson, etc. La acantosis nigricans maligna se denomina así porque en la mayoría de los casos se asocia a un carcinoma interno. Las lesiones cutáneas pueden coexistir con el tumor o incluso antecederlo en años. En el 60% de los casos se trata de adenocarcinomas gástricos. La clínica de todas las acantosis nigricans es muy parecida diferenciándose únicamente en la intensidad y extensión de las lesiones. Las lesiones de la acantosis nigricans maligna se desarrollan rápidamente, siendo más severas que las benignas. Con mucha frecuencia presentan una queratodermia amarillenta en palmas y plantas y en el 50% de los casos existe afectación de mucosas con lesiones hipertróficas en mucosa oral. La acantosis nigricans maligna regresa al extirpar el tumor asociado. Pregunta 74.- R: 2 La telangiectasia macular eruptiva perstans es una rara variante de mastocitosis que aparece limitada a la piel. Por ese motivo la respuesta falsa es la 2. Esta variante de mastocitosis es característica de los adultos. Clínicamente se caracteriza por la aparición de máculas de unos 5 mm, eritematosas, difusas, con múltiples telangiectasias, que a diferencia de las arañas vasculares no poseen el vaso central. Las mastocitosis sistémicas se caracterizan por la proliferación de mastocitos a nivel de la médula ósea, bazo e hígado. Casi siempre aparecen en mastocitosis de aparición tardía, aunque también aquellas mastocitosis infantiles que persisten en la vida adulta presentan una alta probabilidad de desarrollo de enfermedad sistémica. Pregunta 75.- R: 3 El Síndrome de Sturge-Weber se caracteriza por la asociación de un nevus en mancha de Oporto asociado a una angiomatosis Leptomeníngea occipital. El nevus "flammeus" aparece de forma unilateral en las ramas oftálmicas y maxilar del trigémino, pudiendo extenderse hasta la línea media. Aparece asociado a una angiomatosis leptomeníngea homolateral que cursa con epilepsia en el 90% de los casos. Pueden tener también afectación ocular y un cierto retraso mental. La angiomatosis leptomeníngea puede también manifestarse como hemiplejias transitorias o permanentes. El diagnóstico es sencillo pues se establece ante la asociación de Nevus en mancha de Oporto y epilepsia. En los estudios radiológicos se aprecian calcificaciones corticales. Otra enfermedad en la que aparece el Nevus Flammeus o en mancha de Oporto es en el Síndrome de Klippel-Trenaunay. Este síndrome se caracteriza por la asociación de nevus flammeus que suele aparecer en un miembro con hipertrofia de partes blandas, habitualmente miembros inferiores. Puede existir también una insuficiencia venosa crónica en el miembro afecto.