PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL SÍNTOMA INICIAL DE UN MIELOMA MÚLTIPLE

Transcripción

1 Título de la comunicación: Autores: PARÁLISIS DEL VI PAR CRANEAL SÍNTOMA INICIAL DE UN MIELOMA MÚLTIPLE Cereceda Satué, M * ; Barceló Castelló, M ** ; Bailo Vinués, L *** * Residente de Psiquiatría. Hospital Universitario Miguel Servet. **Residente de Medicina Intensiva. Hospital Universitario Miguel Servet. ***Especialista en MFyC. CS Las Fuentes HISTORIA CLINICA Varón de 69 años que acude a urgencias por diplopia desde hace tres días. ANTECEDENTES PERSONALES Sin alergias medicamentosas conocidas. Con antecedentes de HTA, dislipemia e intervenido de cataratas de ambos ojos. En tratamiento con cozaar plus y Astudal de 5 mgr. No hábitos tóxicos. HISTORIA ACTUAL El paciente acude a nuestras urgencias por presentar desde hace tres días, y con inicio brusco, visión doble en la mirada lateral izquierda junto con cefalea frontotemporal izquierda. Hacía 10 días había consultado en un servicio de urgencia por cefalea, siendo diagnosticado de cefalea tensional tras exploración, analítica y radiografía de senos normales. EXPLORACIÓN FISICA A su llegada al servicio de urgencias, el paciente presentaba una tensión arterial de 150/80, una saturación de oxígeno del 98% y una temperatura de 36ºC. Estaba normohidratado y normocoloreado, objetivándose buen estado general. En la auscultación cardiaca se registraron ruidos cardiacos rítmicos, sin soplos ni extratonos y con una frecuencia de 80 latidos por minuto. A la auscultación pulmonar se objetivó una buena ventilación de ambos campos pulmonares, sin ruidos sobreañadidos. El abdomen era blando, depresible, sin palparse masas ni megalias, con peristaltismo conservado y sin puntos dolorosos. No se observaron edemas ni signos de trombosis venosa profunda en las extremidades inferiores, estando los pulsos periféricos presentes y simétricos. No se auscultaron soplos de troncos supraaórticos. Respecto a la exploración neurológica, el paciente estaba consciente, orientado en tiempo y espacio, reactivo y perceptivo. No se evidenció rigidez de nuca y

2 los signos meníngeos eran negativos. Se detectó diplopia en la mirada lateral izquierda y frontal con limitación en la abducción del ojo izquierdo. El resto de pares craneales fueron normales. No se objetivó disminución de la fuerza ni de la sensibilidad, siendo los signos de Barre y Mingazzini negativos. El paciente no presentaba dismetría ni ataxia. Los reflejos osteotendinosos eran normales y simétricos. El reflejo cutáneoplantar era flexor en ambas plantas de los pies. El signo de Romberg fue negativo y la marcha normal. PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Analítica: bioquímica, hemograma y coagulación normales Radiografía de tórax: Sin alteraciones pleuroparenquimatosas de evolución aguda. TAC craneal sin contraste intravenoso: signos de atrofia córtico-subcortical. Línea media centrada. Sistema ventricular simétrico de tamaño normal. Calcificación de hoz cerebral. No se observan procesos expansivos intracraneales, ni imágenes de patología vascular aguda. DIAGNOSTICO DIFERENCIAL EN URGENCIAS El nervio motor ocular externo es el sexto par craneal e inerva el músculo recto externo. La parálisis del sexto par craneal produce diplopía horizontal que empeora al dirigir la mirada al lado de la lesión, por tanto, en este paciente se planteó el diagnostico diferencial entre las distintas causas de lesión del sexto par craneal. La paresia aislada del VI par craneal es frecuentemente idiomática y generalmente es reversible. Las lesiones nucleares o fasciculares pueden deberse a isquemia, hemorragia, tumores, histiocitosis X, traumatismo craneoencefálico, síndrome de Wernicke o enfermedades desmielinizantes. A diferencia del III par craneal, rara vez se afecta por aneurismas (por ejemplo, de la arteria cerebelosa postero inferior o de la arteria vertebral). Los procesos que cursan con hipertensión endocraneal (seudotumor cerebrii, hidrocefalia) pueden afectar a uno o a los dos motores oculares externos, por compresión contra el ligamento petroclinoideo. Lo mismo puede ocurrir si existe hipotensión de líquido cefalorraquídeo (punción lumbar) por el descenso del encéfalo. En su trayecto por el espacio subaracnoideo puede afectarse además por meningitis de diversa etiología (carcinomatosis o linfomatosis meníngea, meningitis crónicas), por hemorragia subaracnoidea y por tumores (del ángulo pontocerebelosos, del clivus, etc.), tales como cordomas, condrosarcomas, lesiones metastásicas entre otros procesos. En el seno cavernoso puede afectarse por aneurismas de la arteria carótida interna, fístulas carótido-cavernosas, trombosis o tromboflebitis del seno

3 cavernoso, tumores (adenoma hipofisiario, meningioma, otros), apoplejía hipofisiaria o granulomatosis. En la órbita puede ser dañado por infecciones, inflamaciones y granulomatosis. 1 También puede ser secundario a linfomas, que afectan directamente al endoneuro de los pares craneales, secundario a neuropatía diabética o formando parte de una migraña vertebro-basilar. 2 EVOLUCIÓN El paciente es ingresado en la planta de neurología, con el diagnóstico provisional de parálisis del VI par isquémico, donde se prosigue con el estudio: Analítica: hormonas tiroideas normales, vitamina B12 y ácido fólico normales, bioquímica, hemograma y coagulación normales. VSG 18. EDTSA: ateromatosis. Eje derecho: placa hiperecóica en bulbo carotídeo que se extiende a inicio de ambas carótidas, produciendo una estenosis moderada de CED y estenosis menor del 30% en CID. Eje izquierdo: discreta ateromatosis en bulbo y CII. Estenosis leve de CEI. RMN craneoencefálica: moderada atrofia encefálica difusa como hallazgo más significativo en lo concerniente al parénquima encefálico. En la base del craneal, se aprecia una lesión ósea que afecta a la apófisis basilar del esfenoides. De localización izquierda, tiene un carácter insuflarte que se extiende hasta el ápex petroso izquierdo y el cóndilo occipital. Próxima a la porción intravenosa de la carótida interna izquierda, no produce efecto masa sobre ella. El hallazgo es sugestivo de tumoración ósea (figura 1). TAC torazo-abdominal: presencia de una lesión mixta (lítica-blástica) en el arco anterior de la cuarta costilla y otra lítica en el arco posterior de la octava costilla, con masa de tejido blando de unos 54x31mm. En parénquima hepático se visualizan varias formaciones hipodensas cuyo pequeño tamaño no permite distinguir entre quistes y nódulos sólidos. ID: metástasis costales. No se identifica tumor primario. Pequeñas lesiones hepáticas no filiadles. Gammagrafía ósea: hipercaptación en cuarto arco costal derecho y defecto de captación en octavo arco costal posterior izquierdo, indicando lesión osteoblástica y osteolítica respectivamente. Sedimento de orina: proteinuria de hasta 6g/l. Presencia de proteína de Bence-Jones constituida por cadenas ligeras lambda. Tras estos hallazgos y persistiendo ligera cefalea fronto-temporal y paresia del recto externo izquierdo el paciente es transferido al la planta de hematología donde prosiguen los estudios: Proteinograma: proteínas totales 5,4g/dl, albúmina 3,6 g/dl, alfa-1-globulina 0,16 g/dl, alfa-2-globulina 0,72 g/dl, beta 0,57 g/dl, gamma 0,35 g/dl. En la electroforesis se detecta una hipogammaglobulinemia, sin visualizar componente monoclonal sérico. En la electroinmunofijación se identifica componente monoclonal correspondiente a cadenas ligeras lambda. Inmunoproteinas: IgG 460 mg/dl, IgA 27 mg/dl, IgM 16mg/dl. Beta-2-microglobulinemia:1,42 mg/dl

4 Estudio proteico en orina de 24 horas: eliminación de 4 gr. de cadenas ligeras Lambda en 24 horas. Aspirado de medula ósea: serie blanca: 34,6% morfología normal. Serie roja: 23,2% características normales. Sistema linfoplasmocitario: 39%.35% corresponde a células plasmáticas. Presenta anisocitosis y anisocariosis. El núcleo es de cromatina madura o semimadura y el citoplasma basófilo y de amplitud variable, y en alguna muestra gemaciones en su contorno. Sistema mononuclear fagocítico: 1,4% normal. Megacariocitos +++. Diagnóstico citológico: Mieloma múltiple. Inmunofenotipo: el 21,76 % de las células medulares corresponde a plasmáticas. De estas, el 99,92% son elementos de inmunofenotipo aberrante ( CD56 + marcadamente sobrexpresado, CD19-, CD117 parcialmente positivo). DIAGNOSTICO FINAL Mieloma Múltiple Bence-Jones Lambda estadio II-A Lesión del VI par craneal izquierdo secundaria a lesión en clivus de mieloma. Tras el diagnóstico, se plantea tratamiento quimioterápico y radioterápico, dando al paciente de alta asintomático salvo por la persistencia de la diplopia, que desapareció tras aplicar radioterapia sobre la lesión ósea de la base del cráneo. DISCUSIÓN El mieloma múltiple constituye una proliferación maligna de las células plasmáticas derivadas de un solo clon 2, una neoplasia de células B cuya proliferación produce una inmunoglobulina (Ig) monoclonal o componente M formada por una clase de cadena pesada y un tipo de cadena ligera, detectándose en el proteinograma electroforético como un pico o banda estrecha. El origen del tumor suele ser la médula ósea (normalmente múltiples). Pueden ser también los ganglios linfáticos, tejidos blandos, bazo o vías respiratorias altas (plasmocitomas extramedulares). 3 Representa la neoplasia de células plasmáticas más frecuente, con una incidencia de cuatro casos/ habitantes y año. La edad media se sitúa en los años. 4 Existen distintos tipos de mielomas en función de la secreción o no de Ig (mieloma no secretor), y del tipo de Ig secretada. El de cadenas ligeras o de Bence-Jones, como es el caso de nuestro paciente, representa un % del total de pacientes con esta enfermedad. Se caracteriza porque sus células plasmáticas sólo secretan cadenas ligeras monoclonales libres (proteína de Bence Jones k o l), que dado su bajo peso molecular son eliminadas por la orina, y generalmente falta el componente M en la electroforesis del suero. El subgrupo de pacientes con mieloma de cadenas ligeras tiende a presentar mayor incidencia de lesiones osteolíticas, hipercalcemia, insuficiencia renal y amiloidosis que los otros tipos de mieloma.

5 Las manifestaciones se deben, por una parte, a la proliferación tumoral plasmocelular, a la producción de la proteína monoclonal por parte de las células mielomatosas y a la producción de citocinas por las propias células plasmáticas o bien por células de la estroma. 2 Todo ello puede originar: lesiones óseas, provocando dolores óseos que representan el síntoma más frecuente, anemia, infiltración de diversos órganos y tejidos, insuficiencia renal, predisposición a las infecciones, hipercalcemia, y en ocasiones, trastornos de la coagulación, síntomas neurológicos y manifestaciones vasculares de hiperviscosidad. 4 El síndrome neurológico más común (en el 10% de los casos) es producido por la compresión de la médula espinal y nervios periféricos, ya sea por afectación mielomatosas o colapsos vertebrales. El mieloma es una causa muy poco frecuente de afectación de pares craneales. 3 La electroforesis de proteínas séricas muestra un pico M alto, estrecho y homogéneo en aproximadamente el 80% de los casos. El 20% restante de pacientes sólo sintetizan cadenas ligeras monoclonales libres (proteína de Bence Jones) y en la electroforesis sérica presentan hipogammaglobulinemia sin pico M, como ocurre en este caso. En el aspirado de médula ósea suele encontrarse una infiltración por células plasmáticas superior al 20%. Aunque existen casos de mieloma bien demostrado que cursan con una plasmocitosis medular muy discreta (5-10%), una proporción de células plasmáticas en médula ósea inferior al 10% orienta hacia una GMSI o hacia una plasmocitosis reactiva. En los casos de mieloma, la morfología de las células plasmáticas es muy heterogénea, coexistiendo desde células plasmáticas maduras hasta plasmoblastos, junto a células plasmáticas de gran tamaño con asincronismo madurativo núcleo/citoplasmático, multinuclearidad y citoplasma flameado. 5 La estadificación de los pacientes con mieloma es un sistema de tipo funcional que trata de pronosticar la supervivencia y se basa en una serie de datos clínicos y de laboratorio. Estos rasgos lo distinguen de los sistemas de estadificación anatómica que se emplea para los tumores sólidos. Basándose en la hemoglobina, el calcio, el componente M y el grado de afectación esquelética, se calcula si la masa tumoral en todo el cuerpo es baja (estadio I), intermedio, como en este paciente (estadio II) o alto (estadio III). A continuación se dividen los estadios basándose en el estado de la función renal (A si la creatinina es inferior a 2 mg/dl; B si es superior). La beta-2 microglobulinemia es el índice más valiosos para pronosticar la supervivencia y puede sustituir a la estadificación., los pacientes que como en este caso presentan una concentración de esta proteína inferior a 0,0004g/l tiene una media de supervivencia de 43 meses. 2 Con este caso queremos recordar la importancia de realizar una buena anamnesis solicitando las pruebas complementarias necesarias para resolver un caso de paresia de motores oculares cuya causa puede ser grave y factible de tratamiento.

6 BIBLIOGRAFIA 1.Bilbao Villabeitia, I. Neuropatías craneales. Medicine.2007; 9(78): Light RW. Harrison. Tratado de Medicina Interna.Trastornos de las células plasmáticas. 16ª Ed. Madrid: McGraw Hill. P Corredera Salinero E, Asensio Sánchez VM, Inglada Galiana L. Parálisis del VI par craneal como primera manifestación de un mieloma múltiple. Studium ophthalmologicum [recista en Internet] 1999 [acceso enero 2008]; volumen XVIII (número 1). Disponible en: 4. Rozman C, Farreras. Medicina Interna [CD-ROM].14ª Ed. Madrid: Editorial Harcourt; Beers, M., y Berkow, R. El manual Merck de diagnóstico y tratamiento [CD- ROM].10ª Ed. Madrid: Editorial Harcourt 1999