Dr. Oscar Flores Caloca

Transcripción

1 Talla Baja Dr. Oscar Flores Caloca Pediatra Endocrinólogo Universidad Autónoma de Nuevo León Hospital Infantil de México Federico Gómez

2 Talla Baja El crecimiento humano es un proceso biológico que se extiende desde la vida intrauterina hasta la finalización de la maduración esquelética y sexual.

3 Talla Baja FACTORES QUE INFLUYEN EL CRECIMIENTO: 1. GENÉTICOS 2. NUTRICIONALES 3. HORMONALES 4. CONGÉNITOS

4 Talla Baja Períodos de crecimiento: Fetal ó Primera infancia Prepuberal ó Segunda infancia Puberal

5 Talla Baja Período fetal o primera infancia Se extiende desde la mitad de la gestación hasta la edad de 3 años. Depende de factores hormonales, sustratos energéticos, nutrientes esenciales y el espacio limitante materno

6 Talla Baja El primer año de vida extrauterina aumentamos entre 23 a 26 cm. El segundo año crecemos 11 cm. El tercer y cuarto año 7 cm. por año. En el segundo año nos colocaremos en nuestro carril de crecimiento genético.

7 Talla Baja Período prepuberal o segunda infancia Se extiende desde el final del primer año hasta el final del crecimiento Depende principalmente del genotipo y la H.C. como mecanismo regulador esencial

8 Talla Baja De el tercer año en adelante esperamos un crecimiento lineal de 5 a 7 cm. por año, hasta los 10 años y medio en niñas y 12 años en niños. Alrededor de los 10 años podemos crecer menos de 5 cm/años por una disminución de la V.C. la cual se llama depresión prepuberal.

9 Talla Baja Período puberal Depende de los mismos factores del período prepuberal, pero se agregan además los esteroides sexuales como responsables del estirón puberal. V.C. es de 7 a 12 cm/año

10 Valoración del crecimiento 1. Antropometría adecuada 2. Relación Peso / Talla 3. Talla absoluta 4. Talla Genética 5. Velocidad de crecimiento 6. Proporciones corporales 7. Edad Ósea

11 Antropometría adecuada < de 2 años > de 2 años

12 Antropometría adecuada Tragión La definición formal del plano horizontal Frankfort es una línea que se extiende desde el punto más inferior del margen de la orbita al tragión. Tragus El tragión es el punto más profundo en la hendidura superior al tragus de la aurícula.

13 Antropometría adecuada

15 Antropometría inadecuada

16 Antropometría inadecuada

17 Distribución Gaussiana

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20 Talla absoluta ds M. Normal -2.0 ds -3.0 ds Normal? 40 % TBF 40 % RCCD Patológico

21 Talla Blanco Familiar Potencial genético de crecimiento Metódo de Tanner : Talla materna (cm) + talla paterna (cm) 2 Varones Mujeres Con desviación permitida de +/- 4 cm

22 TBF Talla actual

23 Talla Baja Velocidad de crecimiento: Es el incremento de talla por unidad de tiempo, se expresa en cm/año. Velocidad de crecimiento patológica: Inferior al percentil 3 por un mínimo de 6 meses.

24 Velocidad de crecimiento

25 Talla Baja Edad ósea: Determina el grado de maduración esquelética de un sujeto. En > de 2 años : Greulich y Pyle ( Atlas ) o de Tanner ( numérico ) En < de 2 años: Hernández ( numérico )

26 Edad ósea RN 1 â 6 m 5 â 15 â

27 Talla Baja Talla baja: Es una estatura menor de la que presenta el 97 % de los niños ( Pc. 3 ) de la misma edad, sexo y grupo étnico, en un punto determinado del tiempo. Hipocrecimiento: Cuando diferentes tallas obtenidas a través del tiempo realizan una curva inferior a la percentil 3 o a - 2 DE. de la media de dicha población

28 Talla Baja Clasificación: 1. Variantes normales de talla baja (> 80 %) 2. Talla baja patológica

29 Talla Baja Variantes normales de talla baja: Talla baja familiar (TBF) Retardo constitucional del crecimiento y desarrollo (RCCD) Asociación de TBF y RCCD

30 Talla Baja TALLA BAJA FAMILIAR Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con antecedente familiar de talla baja, sin causa aparente y con pronóstico de talla adulta corta.

31 Talla Baja Familiar Antecedente familiar de talla baja Velocidad de crecimiento superior a la Percentil 25. Edad ósea normal Composición corporal armónica

32 Talla Baja Familiar Talla final adulta baja, pero dentro del rango de +/- 5 cm. comparada a la talla diana familiar. Diagnostico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios Terapéuticas que se han intentado no mejoran la estatura final.

33 Talla Baja Familiar Talla baja familiar

34 Talla Baja TALLA BAJA FAMILIAR

35 Talla Baja RETARDO CONSTITUCIONAL DEL CRECIMIENTO Y DESARROLLO (RCCD) Hipocrecimiento de comienzo postnatal, con evolución estatural y puberal retrasada, de tendencia familiar y de etiología dudosa.

36 R.C.C.D Antecedente familiar en el 60 a 90% de los casos de retraso puberal. Antropometría normal al nacer V. C. normal hasta el año, para iniciar a disminuir y a los 2 a 3 años progresar paralelo a la Pc. 3 hasta presentar recuperación puberal tardía

37 R.C.C.D. Edad ósea retrasada equivalente a la edad estatural Pubertad normal pero tardía Diagnóstico se basa en la historia clínica, exploración física y estudios complementarios

38 Talla Baja Retardo constitucional de Crecimiento y desarrollo

39 Talla Baja R.C.C.D

40 R.C.C.D. TRATAMIENTO Estados prepuberales: Esteroide anabolizante = Oxandrolona (oral/3-6 meses) Niños: < 10 años: 1.25 mg/día >10 años: 2.5 mg/día Niñas: 12 años o E.O. de 10 años: mg/kg/dia

41 R.C.C.D. Sexo masculino: Edad próxima a 14 años o E.O. de 12 años y medio: Testosterona retardada (Enanato) mg/m2/mes/ 3-6 meses, IM. Edad igual o superior a 15 años: Testosterona retardada (Enanato) 100mg/m²/mes/ 6 meses

42 R.C.C.D. Sexo femenino: Edad 13 a 14 años: Etinilestradiol 5-10 µg/dia/3-6 meses/oral

43 R.C.C.D. Hormona de crecimiento (?): UI/Kg/sem ( 1-2 años ) antes del inicio de la pubertad

44 TALLA BAJA PATOLOGICA Proporcionados o armónicos Inicio prenatal ( R C I U ) Sd. Dismórficos Cromosomopatías

45 Talla Baja Inicio Postnatal 1. Enfermedades sistémicas: Malnutrición Infecciones Recurrentes e Inmunodeficiencias Enfermedades Gastrointestinales Enfermedad Renal Crónica

46 Talla Baja Enfermedades Respiratorias Cardiopatías Congénitas Enfermedades Neoplásicas Enfermedades Metabólicas Crónicas

47 Talla Baja 2. Enfermedades Endocrinológicas 3. Hipocrecimiento psicosocial

48 Talla Baja Desproporcionados o disarmónicos Osteocondrodisplasias Enf. Óseas metabólicas ( raquitismo )

49 Usos de H.C. Aprobados por la FDA 1. Déficit de Hormona de crecimiento 2. Síndrome de Turner 3. Insuficiencia Renal Crónica 4. Síndrome de Prader-Willi 5. RCIU 6. Talla baja idiopática

50 Usos de H.C. No aprobados por la FDA Enf. de Crohn Art. Crón juvenil Fibrosis quística pánc Acondroplasia Sínd. De Noonan Cicatrización Control de peso envejecimiento

51 Talla Baja Deficiencia de Hormona de crecimiento Secuencia primaria de la Hormona de Crecimiento Humana

52 Hipotálamo c GHRH. ( Ventromedial y arqueado) Hipófisis GH Somatostatina ( N. Periventriculares) Un pulso secretor de GH depende de el equilibrio entre la GHRH y somatostatina

53 Regulación y acción de la GH GH-GHBP Tejido Adiposo Lipolisis Músculo GHRH Transporte de aminoácidos Síntesis de Proteinas Hipotálamo Hipófisis GH Hígado Somatostatina - IGF-1 + Anabolismo IGF-1 ALS Proteasa IGFBP-1 IGFBP-2 IGFBP-3 IGFBP-4 IGFBP-5 IGFBP-6 IGFBP-3 5

54 Talla Baja Deficiencia de Hormona De crecimiento Síndrome de Laron

55 Cambio en la velocidad de crecimiento después del uso de H.C

56 DGH Idiopático: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

57 DGH Orgánico: Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

58 Talla Baja Síndrome de Turner

59 Síndrome de Turner 17

60 Síndrome de Turner

61 Síndrome De Turner : Promedio de la velocidad de crecimiento y la altura en DS hasta los 9 años de Tx con GH.

62 Insuficiencia renal crónica El retardo en el crecimiento en los pacientes con insuficiencia renal crónica es el resultado de una serie de trastornos fisiológicos: acidosis, hiperparatiroidismo secundario, malnutrición, pérdida de electrolitos en orina.

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66 Beneficio del tratamiento con GH en el paciente con IRC

67 Síndrome de Prader-Willi

68 Síndrome de Prader-Willi 28

69 Síndrome e de Prader-Willi en Tx con GHG H Cambio en la velocidad de crecimiento. Carrel AL, et al. J Pediatr 1999, 134(2):

70 Síndrome e de Prader-W illi en Tx con GH. Cambios en porcentaje de grasa corporal Carrel AL, et al. J Pediatr 1999, 134(2):

71 RCIU

72 Peso Bajo para su Edad Gestacional (PBEG): Definición PBEG = peso y/o longitud al nacer por lo menos 2 desviaciones estándar por debajo del promedio para la edad gestacional 1 1. Alkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:142.

73 PAEG vs PBEG PAEG El peso y la longitud al nacer se encuentran dentro de 2 DE del promedio para la edad gestacional PBEG El peso y/o la longitud al nacer se encuentran por lo menos 2 DE por debajo del promedio para la edad gestacional 1,2 Otras definiciones 1,2 Peso al nacer < 2500 g, edad gestacional 37 semanas Peso al nacer < percentil 5o. ó <percentil 10o. para la edad gestacional Índice ponderal < percentil 10o. 1. Albertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1994;399: Alkalay AL y col. J Perinatol. 1998;18:

74 Crecimiento Compensatorio Crecimiento compensatorio: velocidad de crecimiento (cm/años) por encima de la mediana para la edad cronológica y el sexo 1 Falta de crecimiento compensatorio: la longitud sigue siendo de -2 DE o menos para la edad cronológica y el sexo 2 La mayoría de los niños PBEG exhiben un crecimiento compensatorio en la longitud hacia los 2 años de edad 2,3 1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111: Albertsson-Wikland K, Karlberg J. Acta Pediatr Suppl. 1994;399: Leger J y col. Pediatr Res. 1998;43:

75 El Crecimiento Compensatorio en los Niños y la Estatura Final ~10% de los niños nacidos PBEG tienen una baja estatura como adultos 1-3 La compensación es poco probable después de los 2 años de edad (la excepción la constituyen los bebés muy prematuros) 4 1. Karlberg J, Albertsson-Wikland K. Pediatr Res. 1995;38: Albertsson-W ikland K, Karlberg J. Acta Paediatr Suppl. 1997;423: Leger J y col. Pediatr Res. 1998;43: Hokken-Koelega ACS y col. Pediatr Res. 1995;38:

76 Patrones de la Deficiencia del Crecimiento en Niños Nacidos PBEG cm cm in th 90th 75th 50th 25th 10th 3rd in cm cm in th 90th 75th 50th 25th 10th 3rd in Birth Edad (meses) Birth Edad (meses) Gráficas de Crecimiento: Centro Nacional de Estadísticas de Salud y Centro Nacional para la Prevención de Enfermedades Crónicas y la Promoción de la Salud (2000).

77 Objetivos del Tratamiento 1 Crecimiento Compensatorio en la infancia temprana Mantenimiento del crecimiento normal en la infancia Alcanzar una estatura normal en la edad adulta 1. Lee PA y col. Pediatrics. 2003;111:

78 Hormona de Crecimiento Recomendación del comité de bioética de la AAP en 1997: La HC es recomendada en niños cuya extrema baja talla no les permite participar en actividades básicas de la vida diaria y que tengan una condición para la cual la eficacia del tratamiento con HC ha sido demostrada

79 Muchas gracias Dr. Oscar Flores Caloca Endocrinologo Pediatra Nextel : (0181)

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81 HIPOCRECIMIENTO Desproporcionados o disarmónicos 1. Osteocondrodisplásias 2. Enfermedades óseas metabólicas

82 HIPOCRECIMIENTO Acondroplasia

83 Historia clínica Exploracion Física Valoracion auxologica Edad osea Talla entre -2y-3 DE Talla <-3DE V.C. Ex. complementarios <percentil 25 generales >Percenil 25 Positivas variante normal de TB Dx. especficico VC cada 6-12 meses Negativas especificas Negativas IGF-1 e IGFBP-3 normales Deficit de HC improbable Pb variante normal de TB. disminuida Esudio de HC Positivas Dx. especifico

84 HIPOCRECIMIENTO

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87 HIPOCRECIMIENTO Noonan

88 HIPOCRECIMIENTO

89 HIPOCRECIMIENTO Tabla de crecimiento en paciente con déficit de Hormona de crecimiento

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92 Talla Baja Durante la estancia intrauterina: A las 4 semanas medimos 1 cm. A las 25 semanas medimos 35 cm. A las 40 semanas medimos entre 46 y 53 cm. El peso al nacer fluctúa entre 2700 gr. y 4100 gr.

93 Talla Baja En el período prepuberal se presentan 3 picos de desaceleración con intervalos de 2 años entre uno y otro: 1. De los 4 a 5 años. 2. De los 6 a 7 años. 3. A los 8 años y medio en niñas y 9 años y medio en niños.

94 Talla Baja Familiar Talla baja en: Probabilidad de T.B. Padres y hermanos 50 % Abuelos y tíos 25 % Primos 12.5 %

95 Baja Talla Idiopática Niños con baja talla que no cumplen con los criterios clásicos de déficit de hormona de crecimiento y que no tienen otra causa explicable de baja talla