Curso Intensivo sobre Enfermedad de Chagas. Capítulo VII: El Paciente con Miocardiopatia Chagásica Crónica (II):

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1 [Index FAC] [Index CCVC] Curso Intensivo sobre Enfermedad de Chagas Dirigido a M édicos de Atención Primaria de la Salud Enfermedad de Chagas/Chagas' Disease [index curso] Capítulo VII: El Paciente con Miocardiopatia Chagásica Crónica (II): Intervención del Cardiólogo Oscar Tonero Hospital San José, Cañada de Gómez, Santa Fe, Argentina. El cardiólogo interviene en la identificación del paciente con miocardiopatía chagásica crónica y en las decisiones terapeúticas posteriores. Más allá de la clínica y la orientación que suministran el electrocardiograma y la radiografía de tórax, pueden indicarse otros exámenes complementarios con objetivos diagnósticos, evaluativos y pronósticos para precisar el grado de compromiso cardiovascular. La prueba ergométrica y el ecocardiograma en sus diversas modalidades constituyen la primera línea de exámenes complementarios de utilidad práctica rutinaria; el holter y el eventual estudio electrofisiológico permiten individualizar aquéllos pacientes de riesgo y la posible indicación de marcapasos o cardiodesfibriladores. Introducción La aparición de las primeras manifestaciones de compromiso cardiaco, sean clínicas, electrocardiográficas, radiológicas o ecocardiográficas, marcan el final de la etapa indeterminada de la enfermedad de Chagas crónica y el comienzo de la carditis crónica chagásica. Entre un 20 y un 30 % de los pacientes que se hallan en la etapa indeterminada, llegan a la instancia de carditis crónica chagásica. En general, ésta, es una cardiopatía progresiva de lenta instalación, habiendo casos de rápida evolución hacia el deterioro cardíaco, y otras formas que luego de años de seguimiento no presentan signos de evolutividad clínica ni histológica; son las llamadas formas "congeladas (comunicación personal de Rosenbaum, Chiale, Elizari). Figura. 2-3

2 Figuras 2 Figuras 3 La tendencia en el desarrollo de la carditis crónica chagásica es a la aparición en primer lugar de las alteraciones electrocardiográficas, luego la cardiomegalia radiológica y finalmente los síntomas y signos de insuficiencia cardiaca.

3 Figura 4: Anatomía Patológica Figuras 5: Anatomía Patológica

4 Figuras 6: Anatomía Patológica La anatomía patológica nos muestra en esta etapa, en la macroscopía, agrandamientos de cavidades cardíacas (hipertrofia-dilatación), aneurisma apical, y trombos intracavitarios. En la microscopía se observa una miocarditis microfocal diseminada con infiltrado predominante de tipo linfoplasmositario y macrófagos, desintegración de miocitos, hipertrofia de alguno de ellos, picnosis nuclear con vacuolización perinuclear, fibrosis confluente y muy raramente Amastigotes; con técnicas inmunohistoquímicas para el marcado histológico (PCR) se detecta muy frecuentemente fragmentos de ADN del parásito. Figura 7: Presentación Clínica La presentación clínica de la cardiopatía crónica chagásica puede adoptar una amplia variedad de formas en sintonía con la severidad o la localización (miocardio común-tejido especializado de conducción) del proceso patológico en el corazón y así podríamos hablar en esta etapa de un Chagas eléctrico y un Chagas miocárdico. Si el daño miocárdico no es muy importante el paciente puede encontrarse

5 asintomático, en estos casos la patología se descubre durante un control clínico de rutina, control sexológico en un banco de sangre, o en un examen pre ocupacional. Si las alteraciones predominan en el sistema de conducción el paciente puede manifestar mareos, pre-síncope, síncope, todo ello producto de una disfunción del N. sinusal o de un bloqueo A-V, de carácter severo, también puede referir palpitaciones o presentar signos de compromiso hemodinámica por la presencia de E. V., taquicardia ventricular no sostenida y sostenida. Si el daño es fundamentalmente del miocardio común, el paciente referirá síntomas y tendrá signos de insuficiencia cardíaca cuya expresión estará acorde con el grado de compromiso miocárdico. En estos mismos pacientes pude haber fenómenos tromboembólicos sistémicos o pulmonares, o bien como manifestación de una gran inestabilidad eléctrica la carditis crónica chagásica puede expresarse con un episodio de muerte súbita. Las anormalidades electrocardiográficas Figura 8-9 habituales de encontrar en este período son el bloqueo completo de rama derecha (BCRD) sólo o asociado al hemibloqueo anterior izquierdo (HAI), presentes en más del 50% de los pacientes y con gran valor diagnóstico en quienes provienen de zonas endémicas. El BCRD con HAI asociados con cualquier grado de bloqueo aurículo ventricular (BAV) no relacionado con la ingestión de drogas o bien si el paciente refiere episodios sincopales, nos hablan de un BAV completo inminente. De las arritmias auriculares la disfunción del nódulo sinusal es altamente prevalerte y su manifestación más frecuente es una bradicardia extrema; siendo comunes también el paro sinusal y el bloqueo sinoauricular. Si bien se pueden observar extrasístoles auriculares aisladas, la taquicardia auricular, el aleteo, y la fibrilación auricular son infrecuentes; ésta última asociada con mal pronóstico. Figuras 8

6 Figuras 9 Las arritmias ventriculares tienen en las extrasístoles ventriculares (EV) a los marcadores más precoces de daño miocárdico; el polimorfismo, las formas repetitivas, y las que presentan fenómeno de R / T son las características más frecuentes de dichas extrasístoles. Finalmente, en los estadios avanzados de la enfermedad, los cambios primarios de la onda T y la elevación del ST se asocian con discinesias segmentarias o con aneurismas ventriculares; la aparición de ondas Q símil necrosis, implica un mal pronóstico. Las anormalidades miocárdicas Figura de esta etapa de la enfermedad se caracterizan por alteraciones segmentarias de la contractilidad, característica que comparte con la cardiopatía isquémica. Ya en la etapa indeterminada del Chagas crónico se pueden detectar áreas de hipo o acinesia de no mucha extensión, y alteraciones en la distensibilidad ventricular, siendo estas alteraciones más marcadas en la etapa de carditis crónica. En un 60% de los casos se presenta el aneurisma apical del ventrículo izquierdo, característico de esta enfermedad. El adelgazamiento apical normal, la pérdida de matriz extracelular que sirve de soporte a los miocitos, y un aumento relativo del strees Figura 10

7 Figura 11 Figura 12

8 Figura 13 Figura 14 Parietal en dicha zona, serían los causantes de esta ubicación preferencial de dicho aneurisma. El mismo predispone a complicaciones como las arritmias V. malignas, muerte súbita, y complicaciones tromboembólicas. El aneurisma ventricular es predictor independiente de muerte súbita, pues el mismo es un fiel ejemplo de lo que es un miocardio vulnerable, al alternar tejido miocárdico sano, necrótico, y fibrosis. La miocardiopatía dilatada, que ocurre habitualmente después de los 40 años es expresión de un daño miocárdico extenso, severo, e irreversible. En los estadíos avanzados, la enfermedad de Chagas crónica es una entidad embolizante; los episodios tromboembólicos son frecuentes aunque muchas veces sub.-diagnosticados. Los factores predisponentes a nivel central, son el aneurisma apical y la insuficiencia cardíaca; y a nivel periférico, el aumento de la

9 viscosidad sanguínea que ocurre en etapas avanzadas de la carditis crónica. En dicho aumento de viscosidad participan alteraciones hemorreológicas, de la tensión de cizallamiento, alteraciones endoteliales, liberación de fibrinógeno, aumento de la agregabilidad eritrocitaria, y anomalías de la fibrinolisis espontánea. La muerte súbita como expresión clínica de la carditis crónica chagásica se produce hasta en un 40 a 50% de los pacientes, aunque su incidencia no se conoce con precisión, sobre todo en áreas rurales. Los pacientes que mueren súbitamente presentan arritmias ventriculares más complejas y sostenidas en el Holter de 24 hs. La muerte se produciría por una taquicardia ventricular (TV). y posterior fibrilación ventricular (FV) con paro cardíaco; o bien por un BAV de alto grado, con bradiarritmia severa El cardiólogo frente al paciente con miocardiopatía chagásica crónica: "Exploración cardiológica" Figura 15: Historia clínica Es importante recabar sobre antecedentes epidemiológicos, tiempo de residencia, viajes reiterados a dicha zona, condiciones de la vivienda, etc. En que se relaciones con la evolución de la enfermedad: residencia habitual o esporádica en zonas endémicas antecedentes personales no olvidarse de indagar sobre la recepción de transfusiones, instrumentaciones, e intervenciones quirúrgicas en áreas endémicas. Indagar sobre síntomas compatibles con insuficiencia cardíaca o manifestaciones con alteraciones eléctricas. En el examen físico apuntar a detectar signos de insuficiencia cardíaca, arritmias y tromboembolismo pulmonar o sistémico.

10 Figura 16: Electrocardiograma Método simple, confiable, reproducible, y sensible para el reconocimiento de alteraciones originadas por la miocardiopatía chagásica crónica en pacientes con serología positiva; en oportunidades las alteraciones electrocardiográficas representan la única manifestación de enfermedad durante mucho tiempo.la evolución electrocardiográfica se correlaciona con el pronóstico de la enfermedad por ejemplo, el agregado de una arritmia V. compleja a los trastornos de conducción intraventricular empeora el pronóstico del paciente. Las ondas Q y la fibrilación auricular se asocian con menor supervivencia. Figura 17: Radiología Útil para obtener información del agrandamiento de cavidades cardíacas, repercusión sobre la circulación pulmonar, y sospechar la presencia de un derrame pericárdico.

11 Figura 18: Ergometría Figura 19: Ergometría Debido a su bajo costo y escasa complejidad, es el método de elección para el estudio inicial y seguimiento de estos pacientes, sobre todo, para los que presentan formas clínicas sin insuficiencia cardíaca. Comparada con el ECG de Holter presentó un 100% de sensibilidad en la detección de arritmias ventriculares aisladas y de arritmias ventriculares complejas (mas de EV diarias, polimorfas, y repetitivas). Su enorme importancia radica en la posibilidad de detectar arritmias desencadenadas por el ejercicio, trastornos de la conducción intraventricular dependientes de la frecuencia cardíaca, detección de una respuesta cronotrópica insuficiente como evidencia de disautonomía, respuesta de la presión arterial, evaluación de la capacidad funcional del paciente, y de la respuesta a los tratamientos antiarrítmicos. La determinación de la capacidad funcional ergométrica establece el tipo de tareas laborales y la actividad deportiva que puede realizar el paciente.

12 Figura 20: Ecocardiograma Figura 21: Ecocardiograma En la actualidad es un estudio de rutina en la miocardiopatía chagásica crónica. Ya en la etapa indeterminada el ECG puede detectar aumentos en el diámetro diastólico ventricular, alteraciones segmentarias en la contractilidad y compromisos en la función diabólica. En la etapa crónica cobra gran relevancia en la evaluación de la función ventricular tanto sistólica como diastólica. La primera mediante la determinación de la fracción de eyección y fracción de acortamiento ventricular, y la segunda, con la ayuda del Doppler en sus formas pulsada, continua y color, y a través de la evaluación del flujo de llenado ventricular diastólico izquierdo o derecho. También mediante el análisis del flujo en venas pulmonares y mediante la utilización del Doppler tisular.el Doppler además permite detectar la existencia de

13 insuficiencia valvular mitral, generalmente secundaria a la dilatación ventricular izquierda, dimensionar su severidad y de esa manera formular pronóstico. Es además un método útil en la detección de áreas disquinéticas o aneurismáticas (aneurisma apical del ventrículo izquierdo), y de la confirmación o no de la existencia de trombos en estas áreas. Es conocida además su sensibilidad diagnóstica de la presencia de derrames pericárdicos y de la posibilidad de cuantificar la magnitud de los mismos. Por último, permite hacer un correcto seguimiento de a evolución de la miocardiopatía y de la respuesta de la misma al tratamiento. Figura 22: Electrocardiograma dinámico ambulatorio. Figura 23: Electrocardiograma dinámico ambulatorio.

14 Figura 24: Electrocardiograma dinámico ambulatorio. Figura 25: Electrocardiograma dinámico ambulatorio. Útil para detectar los elementos desencadenantes de las arritmias cardíacas (extrasístoles ventriculares y supraventriculares); para identificar bradiarritmias, taquiarritmias y trastornos de la conducción, y para documentar los factores moduladores que favorecen la producción de arritmias( cambios en el segmento ST-T, en el intervalo QT, y en la variabilidad de la frecuencia cardíaca). Ayuda a establecer el diagnóstico etiológico del síncope. Al poder detectar arritmias complejas permite seleccionar a un grupo de pacientes con riesgo elevado de morir en forma súbita sobre todo a causa de una fibrilación ventricular. Permitió además evaluar el efecto proarritmico de varias drogas antiarrítmicas. Finalmente puede detectar fallas en pacientes con marcapasos definitivos o con cardiodesfibriladores implantables

15 Figura 26: Electrocardiogramas de señal promediada Figura 27: Electrocardiogramas de señal promediada La miocitolisis y el reemplazo por fibrosis e infiltrados inflamatorios característicos de la panmiocarditis multifocal diseminada de Rosenbaum favorece el enlentecimiento de la conducción eléctrica en dichos focos dando lugar así a múltiples posibilidades de reentrada eléctrica y con ellos a la aparición de arritmias complejas. La electrocardiografía de alta resolución mediante la ampliación y el promedio de un número determinado de QRS permite la detección de potenciales ventriculares tardíos, expresión de estas áreas de miocardio vulnerable y con gran inestabilidad eléctrica. En cardiopatía crónica chagásica el verdadero valor diagnóstico y pronóstico de este método sigue siendo por el momento una asignatura pendiente; sería necesario validarlo comparándolo con métodos de probada sensibilidad como por ejemplo la biopsia endomiocárdica. Se demostró una bastante buena correlación entre alteraciones electrocardiográficas, arritmias ventriculares complejas, y potenciales ventriculares tardíos.

16 Figura 28: Estudios con radioisótopos Figura 29: Estudios con radioisótopos La cardiología nuclear nos aporta los datos que arrojan los estudios de perfusión miocárdica, y el ventriculograma radioisotópico. La perfusión miocárdica muestra zonas de hipocaptación difusas, no homogéneas, en sacabocado, a diferencia de las imágenes de la cardiopatía isquémica que abarcan una cara en forma parcial o total. En un mismo paciente puede haber defectos de perfusión fijos, reversibles con el reposo, o una conjunción de ambos. Los efectos reversibles tienen una doble implicancia fisiopatológica, una, la importancia que pueda tener o no la microvasculatura en la patogenia de la enfermedad; y otra es que dichas imágenes reversibles, no sirven para evaluar la presencia de enfermedad coronaria en los pacientes chagásicos. El ventriculograma con Tecnecio 99 es útil para la detección de alteraciones segmentarias de la contractilidad, hipocinesia difusa y miocardiopatía dilatada con insuficiencia cardíaca.

17 Figura 30: Resonancia Magnética. Figura 31: Resonancia Magnética.

18 Figura 32: Resonancia Magnética. Examen complementario, por ahora con objetivos de investigación. Permitiría evaluar las alteraciones segmentarias de la motilidad de la pared ventricular, diagnosticando con certeza áreas disquinéticas y aneurismas. Dentro de los métodos invasivos en la evaluación del paciente con una cardiopatía crónica chagásica tenemos los estudios electrofisiológicos, el estudio hemodinámica, y la biopsia endomiocárdica. Figura 33: Estudio electrofisiol ógico

19 Figura 34: Estudio electrofisiol ógico De utilidad en la filiación correcta de arritmias cardíacas y bloqueos, y para la elección del tratamiento adecuado de las mismas. Es un método sensible para la detección precoz de alteraciones en el sistema especializado de conducción eléctrica y en el seguimiento de la evolución de la cardiopatía chagásica crónica. El electrograma del haz de His permite localizar con precisión la zona de conducción alterada o bloqueo, y permite determinar el momento más adecuado para la colocación de un marcapasos, y elegir el tipo de estimulación. En pacientes con arritmias sintomáticas o de alto grado, la estimulación ventricular programada, permite la estratificación de riesgo, y la selección del tratamiento farmacológico adecuado, utilizando distintos protocolos con fármacos. En los pacientes con taquicardia ventricular inducible en el estudio electrofisiológico se puede detectar el agente farmacológico que previene la inducción de la arritmia, así como también en algunos casos decidir la indicación de implantar un cardiodesfibrilador. Figura 35: Estudio hemodinámico

20 Figura 36: Estudio hemodinámico Figura 37: Estudio hemodinámico Visto las limitaciones de la cardiología nuclear en el diagnóstico de la enfermedad coronaria, este método está ampliamente validado para ello en el marco de ésta miocardiopatía crónica. Puede también utilizarse para establecer con precisión la topografía de un aneurisma ventricular antes de la intervención quirúrgica del mismo. Finalmente la ventriculografía de contraste puede ser utilizada para evaluar las alteraciones de la motilidad, y la función ventricular.

21 Figuira 38: Biopsia endomiocárdica Figuira 39: Biopsia endomiocárdica No tiene indicación práctica y solamente constituye un método de estudio académico. Los hallazgos anatomopatológicos no son específicos, y los estudios no invasivos muy a menudo bastan para determinar el grado de compromiso miocárdico. El método ha contribuido al conocimiento de la evolución natural de la enfermedad, y fundamentalmente a la patogenia de la misma, hecho éste último, relevante para la aproximación terapéutica correcta del paciente chagásico. La biopsia nos permitió ver que en etapas tempranas de la enfermedad, las primeras alteraciones consisten en hipertrofia, infiltrado inflamatorio y edema intersticial, las que luego progresan a la miocitolisis y sustitución por fibrosis. El diagnóstico de Miocardiopatía Chagásica se basa inicialmente en la procedencia, los antecedentes epidemiológicos y la serología positiva. La presencia o no de síntomas permite orientar el diagnóstico clínico, generalmente ratificado por alteraciones electrocardiográficas relacionables. La radiografía de tórax, el ecocardiograma y la ergometría permiten en general definir el compromiso cardiovascular del paciente chagásico. La situación clínica del mismo: insuficiencia cardíaca, trastornos severos de conducción

22 y/o arritmias malignas, marcan habitualmente el pronóstico de la enfermedad. Fig Figura: 39 Figura: 40 Publicación: Octubre 2005 Tope

23 Preguntas, aportes y comentarios ser án respondidos por el relator o por expertos en el tema a través de la lista de Enfermedad de Chagas Llene los campos del formulario y oprima el botón "Enviar" Preguntas, aportes o comentarios: Nombre y apellido: Dirección de País: Argentina Enviar Borrar Dr. Diego Esandi Co-Presidente Comité Científico Correo electrónico Dra. Silvia Nanfara Co-Presidente Comité Científico Correo electrónico Prof. Dr. Armando Pacher Presidente Comité Técnico/Organizador Correo electrónico CETIFAC - Bioingeniería UNER Webmaster Actualización: 31-oct-05