MALALTIES DEL SISTEMA NERVIÓS

Transcripción

1 Segons SCS grup A1,1,1 332 MALALTIA DE PARKINSON DESCRIPCIÓ La enfermedad de Parkinson es un proceso neurológico crónico cuyas causas son : alteración progresiva en la sustancia nigra del mesencéfalo (ganglios basales y área extrapiramidal); estas áreas son zonas nerviosas que controlan y coordinan los movimientos y, disminución de la dopamina cerebral (la dopamina es un sustancia neurotrasmisora, que trasmite impulsos de unas células nerviosas a otras). La enfermedad de Parkinson tiene unos síntomas muy característicos relacionados con el movimiento: Temblor: el temblor es mucho más llamativo cuando el paciente está en reposo y aparece en una o varias extremidades, normalmente de la misma mitad del cuerpo. Cuando el paciente realiza movimientos voluntarios o está durmiendo, los temblores casi siempre desaparecen. Lentos y rítmicos, predomina en reposo (temblor de reposo) y disminuye al hacer un movimiento voluntario. Sacudidas involuntarias o disquinesias: se producen en las extremidades, la lengua o la mandíbula. No son síntomas propios de la enfermedad sino que se presentan como efecto secundario de la medicación. Pueden aparecer desde las fases tempranas del tratamiento, pero su incidencia aumenta con el paso del tiempo y el cambio de medicación asociado a la progresión de la enfermedad. Rigidez e hipertonía muscular: las articulaciones están 'fijas' y son difíciles de mover con soltura. Cualquier acción se ejecuta de forma entrecortada, como si las extremidades fueran artilugios mecánicos ensamblados con ruedas dentadas giratorias. Se produce generalmente en fases tardías y se debe a un aumento de la resistencia de los músculos al movimiento. Para el paciente es muy difícil realizar tareas 'finas', como escribir (la letra se hace pequeña y vibrada) o comer. Como consecuencia de la rigidez el paciente padece dolor. Postura y marcha: los pacientes de Parkinson tienden a inclinarse hacia delante, y adoptan una postura muy característica encorvada, con la cabeza hacia abajo y los hombros caídos. La forma de caminar también cambia: aparece dificultad para iniciar la marcha y para detenerse; es como si el sujeto fuese propulsado por un motor en aceleración y sin frenos. Bradicinesia: es la lentitud al realizar un movimiento voluntario. Un paciente de enfermedad de Parkinson tarda más tiempo de lo habitual en levantarse de un sillón o simplemente mover una mano. Hipocinesia: es la falta o reducción en los movimientos espontáneos. El paciente encuentra dificultades para que los músculos trabajen de forma conjunta y coordinada. Por eso, vestirse, abrocharse los botones o lavarse los

2 dientes les resulta complicado. Este síntoma se hace evidente al caminar; el paciente bracea menos, sobre todo en el lado afectado, y le falta el cortejo de movimientos que se realiza habitualmente al andar. La hipocinesia afecta especialmente a la cara y a los movimientos de las extremidades. El paciente pierde la mímica facial, pestañea menos y poco a poco adopta una cara inexpresiva, como una máscara de cera. En fases avanzadas de la enfermedad se manifiesta el bloqueo motor o congelación. El paciente se queda como pegado al suelo, algo que suele ocurrir al cambiar la superficie por la que camina (cruzar el umbral de la puerta, bajar o subir un escalón) o al cambiar de dirección. Alteración de la marcha e inestabilidad postural: aparece en etapas tardías como consecuencia de todos los síntomas anteriormente descritos. En un individuo sano, los constantes ajustes corporales que se producen al caminar (adelantar un pie, retrasar el otro, balancear los brazos ) se realizan de forma automática. El paciente con enfermedad de Parkinson debe ejecutar todas estas combinaciones coordinadas de contracciones y relajaciones musculares de forma casi consciente y meticulosa. Trastornos del habla: las alteraciones en la voz, la articulación de la palabra y el lenguaje son síntomas característicos de la enfermedad. Los pacientes articulan peor, tienen voz ronca y el tono varía. Estos trastornos son consecuencia de la rigidez de los músculos de la cara, la pérdida del control motor de la laringe y al deterioro del ritmo de la respiración. Problemas del sistema nervioso autónomo: se alteran muchas funciones corporales que los sujetos sanos controlan de forma automática y no consciente. La salivación de los pacientes aumenta de forma considerable, se producen cambios en la temperatura corporal, sudan más o tienen problemas de estreñimiento. También aparecen dificultades para tragar por trastornos en la movilidad del esófago. 3. TRATAMIENTO 3.1. Objetivos: - Disminuir la rigidez e hipertonia de la musculatura flexora. - Mantener o mejorar la movilidad articular y la flexibilidad de todo el cuerpo. - Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales. - Trabajar la deambulación y enseñar tácticas para supera los bloqueos y / o festinaciones. - Trabajar la coordinación motora y de motricidad fina. - Trabajar las reacciones de equilibrio. - Trabajar la respiración.

3 - Favorecer la circulación de retorno y el tránsito intestinal. - Enseñar transferencias al paciente y cuidadores. - Mejorar las AVD y la calidad de vida Técnicas: Termoelectroterapia: Recomendable: IR, TENS Opcional: IF, USP, MO, Meggas Cinesiterapia: - Ejercicios activos libres de todas las articulaciones. - Estiramientos analíticos de la musculatura flexora. - Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura estabilizadora del tronco y músculos de las piernas que participan en la marcha. - Ejercicios de control postural. - Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios. - Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y control de las EESS y tronco. Vigilar que el paso no sea pequeño, corto, con pies juntos, sin balanceo de EESS y postura inclinada. - Realizar circuitos para trabajar el giro (cambio de dirección), el escalón, la parada... - Ejercicios de coordinación, trabajando la disociación de cinturas (escapular y pélvica) o utilizando pelota (lanzar, botar...). - Ejercicios de manos buscando agilizarlas. - Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales. - Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia). - Enseñar consejos para las AVD y una pauta de mantenimiento para domicilio. 3.3 Observaciones: Intentar trabajar dentro de un equipo multidisciplinar ( psicólogo, neurólogo, logopeda, terapeuta ocupacional...) Recomendar al paciente masoterapia y técnicas de relajación para luchar contra las álgias y la rigidez. La hidroterapia también es una buena herramienta que ayuda a estos pacientes.

4 Realizar la sesión teniendo presente las dificultades que implican el temblor y las discinesias. A estos pacientes se les inyecta toxina botulínica ( toxina bacteriana que paraliza los músculos) como tratamiento de los espasmos musculares. Asociar siempre a la terapia fisioterápica la estimulación mental haciendo participe al paciente de los movimientos y estableciendo una comunicación fisio-paciente. 3.4.Contraindicaciones: Evitar producir fatiga. Realizar la rehabilitación en el periodo ON de la medicación. REALIZADO: Miriam Santaella APROBADO: Carmen Gonzalez A1,1,1 333 Altres malalties extrapiramidals i transtorns del moviment anormal Altres malalties degeneratives de nuclis de la base; dejerine-thomas; Hallervorden-spatz; shy-drager; paralisis supranuclear progresiva Tremolor esencial i altres formes especificades de tremolor; tremolor esencial benigne; tremolor familiar Mioclonia; mioclonia esencial familiar; epilepsia mioclònica progresiva; malaltia d Unverricht-lundborg Tics d origen orgànic Corea d Huntington Altres corees; hemibal lisme; coreo-atetosi paroxismal Distonia de torsió idiomàtica; distonia: deformant progresiva, muscular deformant; malaltia de Ziehen-oppenheim Distonia de torsió simptomàtica; parálisis cerebral atetoide (malaltia de Vogt); atetosi doble (síndrome) Fragments de distonia de torsió Blefaroespasme Discinesia orofacial Torticoli espasmòdica Rampa de l escrivent de tipus orgànic Altra fragment de distonia de torsió Altres i inespecificades malalties extrapiramidals i trastorns de moviment anormal Malaltia extrapiramidal i trastorn de moviment anormal inespecificats Síndrome de l home rígid Síndrome neurolèptica maligna

5 Atacs benignes d estreniment Altres i inespecificades malalties extrapiramidals i trastorns de moviment anormal; cames inquietes 2. DESCRIPCIÓN Se conoce por enfermedades extrapiramidales a las producidas por disfunción de los ganglios basales y otros centros de control del movimiento. ENFERMEDAD EXTRAPIRAMIDAL. Estas enfermedades se caracterizan por alteraciones del tono muscular, postura y aparición de movimientos involuntarios, entre otros síntomas y signos. Fue Spatz quien en 1922 estableció el concepto de sistema motor extrapiramidal comprendiendo el estriato, pallidum, núcleo subtalámico, sustancia nigra y núcleo rojo. En las últimas décadas se ha cuestionado el fundamento neuroanatómico de esta denominación, prefiriéndose los términos enfermedades de los ganglios basales o trastornos del movimiento. ATROFIA MÚLTI- SISTÉMICA. Término acuñado por Graham y Oppenheimer en 1969 para agrupar enfermedades con manifestaciones parkinsonianas (Degeneración Estriato-nigral) y otras, además con alteraciones autonómicas prominentes y precoces (S. de Shy Drager) o ataxia (Atrofia olivopontocerebelosa). ATROFIA OLIVOPONTOCEREBELOSA. Corresponde a una de las tres variedades de atrofia multisistémica. Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano junto a signos de lesión cerebelosa y, a veces, de compromiso de la vía piramidal. Puede ser esporádica o familiar y se han distinguido diversas variedades clínicas. DEJÉRINE-THOMAS. Epónimo dado a una de las variedades de atrofia Olivopontocerebelosa. HALLERVORDEN SPATZ (ENFERMEDAD). Infrecuente trastorno neurológico caracterizado por signos extrapiramidales, de lesión de la vía piramidal y deterioro mental. Generalmente se inicia en la infancia y tiene un curso fatal en 2 a10 años. Los signos de disfunción extrapiramidal son más tardíos que los piramidales. Predomina una distonía y en ocasiones hay coreoatetosis y temblor. Tiene una herencia autonómica recesiva. En ocasiones da

6 alteraciones características en la Resonancia Magnética. Actualmente se prefiere denominarla Neurodegeneración asociada a Pantotenato Kinasa (PKAN). Se produce por una mutación en el gen que codifica esta enzima, ubicado en el brazo corto del cromosoma 20 (20p13). SHY-DRAGER (ENFERMEDAD). Se incluye entre las tres variedades de Atrofia Multisistémica.. Se caracteriza por un cuadro parkinsoniano con precoces y acentuadas alteraciones autonómicas (hipotensión ortostática, alteraciones esfinterianas, pérdida de la sudoración etc). PARÁLISIS SUPRANUCLEAR PROGRESIVA. Enfermedad degenerativa caracterizada por bradicinecia, rigidez, inestabilidad postural y de la marcha, disartria y rara vez temblor de reposo. Tiene así muchas características similares a la enfermedad de Parkinson. Con frecuencia hay demencia y tiene como sello característico, una parálisis óculo-motora de tipo supranuclear. Se inicia con alteración en los movimientos oculares siendo característico una paresia al mirar hacia abajo. El carácter de supranuclear se manifiesta por no poder mover los ojos en una dirección o en varias, voluntariamente o al seguir un objeto, mientras si mantiene la mirada fija en un punto al frente y el examinador le desplaza la cabeza los ojos se mueven con respecto a la órbita. TEMBLOR ESENCIAL. También llamado Postural o de Acción. Hay una contracción simultánea de músculos antagónicos pero de diferente intensidad y duración lo cual explica que se produzca el temblor (a diferencia del temblor fisiológico en que hay contracción alternante de músculos antagonistas) Se presenta al mantener los brazos extendidos en una posición fija y al asir y movilizar un objeto (tomar un vaso con agua llevarse una cuchara a la boca, sujetar un diario etc.) Hay una variedad senil una juvenil y otra familiar. Aunque es más frecuente en las manos, puede comprometer la cabeza, la voz,las piernas o combinaciones de estas. TEMBLOR ESENCIAL HEREDITARIO POR ALTERACIÓN DEL GEN 3q13. En 1997 en 16 familias de Islandia, en 75 individuos con temblor esencial, se determino la existencia de una alteración en el gen mencionado.

7 MIOCLONÍA. También llamado mioclonus. Término acuñado por Friedreich al describir el cuadro que denominó paramioclonus múltiple. Consiste en la contracción involuntaria breve, arrítmica de partes de un músculo, músculos enteros o varios de estos que habitualmente alcanzan a producir desplazamiento articular a diferencia de las fasciculaciones. Puede ser de origen cortical, subcortical, espinal y excepcionalmente asociado a lesiones de nervios periféricos. MIOCLONUS ESENCIAL. Puede ser hereditario (autosómico dominante) o esporádico. Comienza en la primera o segunda década, tiene un curso benigno no acortando la vida y no se acompaña de otros signos neurológicos salvo que en algunas familias se ha acompañado de distonía de las manos cuello y más rara vez de tronco o extremidades inferiores. Estos casos son mencionados como Distonía mioclónica. TIC. Son movimientos involuntarios rápidos que tienden a repetirse en forma estereotipada. Aumentan con la tensión emocional y pueden ser voluntariamente suprimidos por tiempos breves. TIC ( ENFERMEDAD DE). Sinónimo de enfermedad de Gilles de la Tourette. GILLES DE LA TOURETTE (SINDROME). Se inicia entre los 2 y 15 años y se caracteriza por múltiples tics y vocalizaciones abruptas e involuntarias (gritos, gruñidos) Con frecuencia hay coprolalia y a veces alteraciones conductuales y psiquiátricas. COREA. Palabra derivada del griego que significa danza. Corresponde a movimientos involuntarios breves, irregulares, repetitivos, a veces similares a movimientos voluntarios. Aunque pueden ser generalizados predominan en la región distal de las extremidades superiores. COREA DE HUNTINGTON. Enfermedad que se caracteriza por corea y otros movimientos involuntarios junto a una demencia y alteraciones conductuales. Aunque puede aparecer antes de los 20 años lo habitual es que se inicie en la 4 o 5 década. Se

8 debe a una alteración en el cromosoma 4p. El gen afectado contiene un número mayor de los nucleotidos adenina, cistidina y guanina. Tiene una herencia autosómica dominante. Es una enfermedad producida por expansión del número de tripletes. BALISMO. Se refiere a un movimiento involuntario de gran amplitud y proximal, generalmente de la extremidad superior. El movimiento de esta se ha comparado al de las astas de un molino. Es generalmente unilateral (hemibalismo). Habitualmente se debe a compromiso del núcleo subtálamico contralateral y ocasionalmente e infartos lacunares del estriato o tálamo contralateral. Algunos estiman que son una forma de movimientos coreicos. COREOATETOSIS PAROXÍSMICA KINESIGÉNICA. Son episodios de movimientos involuntarios, desencadenados por un movimiento súbito, que duran segundos a pocos minutos. Pueden ser distónicos o coreicos. Responden a anticonvulsivantes. DISTONÍA. Término usado inicialmente por Oppenheim en 1911 al describir la enfermedad que llamó dysbasia lordótica progresiva y dystonia musculorum deformans y que en1919 Mendel llamó distonía de torsión. Actualmente se ocupa el término para referirse a un grupo de enfermedades caracterizadas por contracciones musculares involuntarias de músculos antagonistas, causando una torsión y movimientos repetitivos o posturas anormales. Pueden ser generalizadas, segmentarías o multifocales. También se usa el término como signo, definido como un movimiento involuntario causado por contracciones musculares que causan torsiones de segmentos corporales y posturas anormales. DISTONÍA DE TORSIÓN. Término acuñado por Mendel en Corresponde a una

9 distonía generalizada con movimientos de torsión de tronco y extremidades. Se inicia en la infancia, adolescencia y más rara vez en la vida adulta. DISTONÍA MUSCULORUM DEFORMANS: denominación dada por Oppenheim, al igual que el de Dysbasia lordótica progresiva, para referirse a una distonía generalizada denominada posteriormente Distonía de torsión. ATETOSIS. Término acuñado en el siglo XIX por el neurólogo estadounidense Williams A. Hammond. Corresponde a movimientos involuntarios lentos, reptantes, considerados por algunos una forma de distonía. Muchos lo usan para describir una categoría de distonía con movimientos involuntarios irregulares predominantemente distal. Se usa de preferencia en relación a una variedad de Parálisis Cerebral. BLÉFAROESPASMO. Contracción palpebral involuntaria con los caracteres de una distonía y que puede durar varios segundos. En ocasiones se acompaña de distonía de la musculatura facial en cuyo caso se denomina Síndrome de Meige. DISCINECIAS. También se usan los términos disquinecias y diskinecias siendo probablemente el inicial el mejor en español. Se refiere a movimientos involuntarios que se observan en enfermedades extrapiramidales e incluye entre otros, al corea, balismo, atetosis, distonía, tic, temblor y movimientos involuntarios inducidos por fármacos. TORTÍCOLIS ESPASMÓDICA. Sinónimo de distonía cervical DISTONÍA CERVICAL. Distonía focal idiopática en la cual hay movimientos tónicos involuntarios de la musculatura cervical causando una intermitente o mantenida desviación de la cabeza y cuello. Sinónimo de tortícolis espasmódica CALAMBRE DEL ESCRIBIENTE. Distonía focal de la mano que se desencadena al escribir o al ejecutar acciones que requieran gran precisión.

10 PERSONA RIGIDA (SÍNDROME). Este inusual desorden del sistema nervioso central, descrito en 1956, se caracteriza por rigidez muscular generalizada, de lenta instalación. Se inicia en los músculos del tronco y luego de las extremidades, produciendo espasmos dolorosos musculares intermitentes que duran minutos u horas. Se ha detectado auto-anticuerpos contra la enzima decarboxilasa del ácido glutámico en suero y líquido céfalo raquídeo. NEUROLÉPTICO MALIGNO (SÍNDROME). Descrito en Habitualmente se inicia en el transcurso del primer mes de tratamiento con un neuroléptico ya sea en su inicio, al aumentar la dosis o agregar un segundo. También al retirar agonistas dopaminérgicos. Se caracteriza por rigidez muscular, alteración de conciencia (confusión sopor, coma), fiebre y disfunción autonómica (taquicardia, fluctuaciones de presión arterial, diaforesis, incontinencia esfinteriana y taquipnea). Es frecuente una leucocitosis superior a y una creatinfosfokinasa superior a 300. PIERNAS INQUIETAS (SÍNDROME DE LAS). Se refiere a una sensación displacentera de las extremidades inferiores al estar en reposo y que desaparece al caminar. 3. TRATAMIENTO 3.1. Objetivos: El sistema nervioso tiene la capacidad de aprender. Si una zona del cerebro está dañada, otras áreas tienen la capacidad de aprender y ocuparse de las funciones perdidas, si se estimula correctamente con estímulos que faciliten un movimiento normal. El crecimiento de las dendritas de las neuronas se debe a exigencias funcionales como movimientos activos, el sistema nervioso no aprende nada de un masaje o de electroterapia. El efecto máximo del aprendizaje está dado cuando logramos despertar toda la atención de un paciente, procurando estimular sobre todo los siguientes sentidos de la percepción: el tacto, la visión y el oido. Los progresos de la terapia siempre irán cojeando detrás del desarrollo de la enfermedad, pero con la fisioterapia, sus consecuencias se ralentizarán. En estas enfermedades la fisioterapia es una terapia activa y global. - Disminuir la rigidez mucular. - Regular el tono muscular.

11 - Mejorar la movilidad articular de todo el cuerpo. - Mejorar la postura, el esquema corporal y los reflejos posturales. - Trabajar la deambulación. - Trabajar la coordinación motora, de motricidad fina y ocular. - Estabilizar el tronco y trabajar las reacciones de equilibrio. - Trabajar la respiración. - Estimular las capacidades mentales y cognitivas del paciente en la medida de lo posible. - Activar la musculatura facial. - Enseñar transferencias al paciente y cuidadores. - Mejorar la calidad de vida y las AVD Técnicas: Termoelectroterapia: para el dolor o espasmos que producen las alteraciones del tono. Recomendable: IR, TENS Opcional: IF, USP, MO, Meggas Cinesiterapia: - Ejercicios activos libres de todas las articulaciones. - Estiramientos analíticos de la musculatura afecta. - Ejercicios de potenciación suaves de la musculatura estabilizadora del tronco y músculos de las piernas que participan en la marcha. - Ejercicios de control postural. - Ejercicios de desplazamiento del peso corporal y desequilibrios. - Deambular hacia todas direcciones, con diversos tipos de paso, ritmo y control de las EESS y tronco. Vigilar que el paso y la postura. Utilizar circuitos. - Ejercicios de coordinación, trabajando la disociación de cinturas (escapular y pélvica) o utilizando pelota (lanzar, botar...). - Ejercicios para automatizar los movimientos básicos del desarrollo motor del bebé en su primer año de vida. - Ejercicios de manos buscando agilizarlas. - Realizar ejercicios donde deba haber un trabajo mental y físico coordinado. - Respiraciones abdominodiafragmáticas y costales. - Ejercicios de mímica facial (juntamente con logopedia). - Enseñar consejos para las AVD y una pauta de mantenimiento para domicilio. 3.3 Observaciones: Realizar la sesión teniendo presente las dificultades que implican el temblor, las discinesias, los trastornos autónomos (hipotensión, control de esfínteres..), mentales y conductuales que producen este tipo de enfermedades. Intentar trabajar dentro de un equipo multidisciplinar ( psicólogo, neurólogo, logopeda, terapeuta ocupacional...)

12 Recomendar al paciente masoterapia y técnicas de relajación para luchar contra las álgias que producen las alteraciones musculares. A estos pacientes se les inyecta toxina botulínica ( toxina bacteriana que paraliza los músculos) como tratamiento de los espasmos musculares. Asociar siempre a la terapia fisioterápica la estimulación mental haciendo participe al paciente de los movimientos y estableciendo una comunicación fisio-paciente. La hidroterapia también es una buena herramienta que ayuda a estos pacientes. 3.4.Contraindicaciones: Evitar producir fatiga. REALIZADO: Miriam Santaella APROBADO: Carmen Gonzalez A1,1,1 334 Malaltia espino-cerebel losa Ataxia de Friedreich Paraplègia espàstica hereditària Degeneració cerebel losa primària; sai, esporàdica; ataxia cerebel de: Marie, Sanger-Brown; dissinergia mioclonica cerebel Altra ataxia cerebel losa; ataxia cerebelosa sai Ataxia cerebel losa en malalties clasificades en un altre lloc Altres malalties espino-cerebel loses; ataxia-telangiectasi (Síndrome de Louis-Bar); degeneració cortico-estrio-espinal

13 A1,1,1 340 Esclerosi multiple; esclerosi disseminada o multiple: sai, tronc cerebral, medula espinal, generalitzada

14 A1,1, Dany anoxica cerebral lesion cerebral anoxica