Hospital San Juan de Dios. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad de Chile.

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Hospital San Juan de Dios. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad de Chile."

Vicenta Monica Espinoza Belmonte
hace 8 años
Vistas:

1 Hospital San Juan de Dios. Departamento de Ginecología y Obstetricia. Universidad de Chile. Dr. Juan Francisco Muñoz Arias. Becado Ginecología y Obstetricia. Hospital San Juan de Dios.

2 Paciente de 22 años, cursando embarazo de 35 semanas por FUR op, antecedente de Hipotiroidismo y Diabetes Gestacional en tratamiento con dieta. Derivada de Hospital de Melipilla por obs de DUFP, con PBF 6/8 ptos. A anamnesis dirigida refiere cuadro de una semana de evolución, caracterizado por CEG, nauseas y vómitos persistentes asociado a leve malestar epigástrico.

3 Al examen físico destaca: P/A 112/63. - Bradipsiquica. - Escleras leve tinte ictérico. - Abdomen levemente sensible en hipocondrio derecho y epigastrio. - Ecografía obstétrica, feto único, EPF 2380 grs, LA cantidad normal y Doppler AU IP 0,76 (normal), PBF 8/8 ptos. - Destaca HGT de 38 mg/dl.

4 Dg de ingreso: - Pg, 22 años. - Embarazo de 35 sem por FUR op. - Síndrome Emético en estudio. - Hipoglicemia sintomática. - Diabetes Gestacional tto con dieta. - Hipotiroidismo en tto. Se inicia Hidratación parenteral y aporte de glucosa. Monitorización cardio fetal continua. Exámenes de laboratorio.

5 Dentro de exámenes destaca: - Hcto 39%, Hb 14,4 g/dl, Plaquetas GSV, ph 7,26; HCO3 14,4 ; BE -12,7. - INR 1,59. - Uricemia 12 mg/dl. - LDH 842 U/ml. - BUN/Creat 22/2,85 mg/dl. - GOT 341 GPT Bilirrubina T/D 6,2/4,7 mg/dl. Se interpreta cuadro clínico y alteración de exámenes de laboratorio como HGAE, interrupción de embarazo.

7 Se informa caso a Residente UCI, Anestesiología y Neonatología. Cesárea aproximadamente una hora después de diagnostico. - Anestesia general, extubada en pabellón. RNPret 35 AEG, sexo masculino, 2420 grs. - Apgar Hospitalizado por condición materna. Paciente se mantiene en UCI por 3 días, rápida mejoría clínica y en parámetros de laboratorio. Dada de alta a los 7 días de intervención junto a RN.

8 Paciente de 19 años, Pg, cursando embarazo de 34 semanas, consulta en Hospital de Melipilla por cuadro una semana de evolución, caracterizado por CEG, nauseas y vómitos intermitentes que durante ultimo día se agrega epigastralgia intensa asociado a lipotimia. A su ingreso se refiere en IC que destaca P/A 147/75 mmhg y HGT 49 mg/dl. A monitorización cardiofetal se precisa SFA por lo que se realiza Cesárea de Urgencia. RNPret 34 sem AEG, 2020 grs, Apgar 0-0.

9 Exámenes destaca: - Hcto 31%, Hb 11,7 g/dl, Plaquetas GOT 109 y GPT de Bilirrubina T/D 8,4/6,4 mg/dl. Se traslada paciente a HSJD. Ingresa a servicio de Ginecología en mal estado general, sopor superficial, taquicardica, y con dolor aumento intensidad progresiva hipocondrio derecho. Se traslada a STI para continuar manejo.

10 En segundo día de puerperio presenta caída de Hcto a 14%, coagulopatia con TTPK 60 e INR de 2,26, disfunción renal con BUN/Creat 24/1,82 mg/dl. Evaluada por equipo de Ginecología con ecografía que evidencia abundante liquido libre por lo que se decide Laparotomía exploradora. En cirugía destaca Hemoperitoneo de 4 litros, útero pálido con tendencia a inercia sin evidencia de sangrado activo. Hígado aspecto pálido amarillento sin lesiones. Se extuba a los 5 días post operatorios, con mejoría progresiva en cuanto a clínica y exámenes de laboratorio.

11 Es dada de alta a los 16 días post cesárea. Diagnostico de egreso: - Puérpera de Cesárea, 16 día. - FMIU. - Insuficiencia Hepática en recuperación (HGAE). - Shock Hipovolémico recuperado (Hemoperitoneo post op). - Falla Renal Aguda recuperada. - Anemia moderada.

12 Patología metabólica grave que aparece habitualmente en el tercer trimestre de la gestación. Insuficiencia hepática aguda que se caracteriza por infiltración grasa microvesicular de los hepatocitos. Implica una importante morbi-mortalidad materno y perinatal. Descrita por primera vez por Sheehan en el año Atrofia amarilla aguda obstétrica. - Degeneración grasa del hígado. - Metamorfosis aguda del hígado en el embarazo.

15 Incidencia aproximada entre 1 en a 1 en embarazos. - Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL En el pasado la mortalidad materna era de 75% y perinatal de un 85%. - Varner M, Rinderkneck NK. Acute fatty metamorphosis of pregnancy. A maternal mortality and literature review. J Reprod Med 1980; 24:

16 - Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL 2007.

17 Una cohorte de embarazadas entre Febrero del año 2005 y Agosto del 2006 en 229 hospitales del UK mujeres con diagnostico de HGAE. - Incidencia estimada en 5 casos por embarazos. - 18% embarazos gemelares. - 20% bajo peso materno (IMC menor a 20). - Una mujer fallece (1,8% de las diagnosticadas). - 7 muertes perinatales entre 67 recién nacidos (mortalidad perinatal de 104 por 1000 nacidos vivos). - Knight M et al, A prospective national study of acute fatty liver of pregnancy in the UK. Gut. 2008;57(7):951.

18 Habitualmente se presenta en el tercer trimestre (27 a 40 semanas). CEG, nauseas y vómitos, epigastralgia e ictericia progresiva. Polidipsia y poliuria pueden estar presentes. 15 a 20% no presentan sintomatología asociada. En algunos casos se puede apreciar hipertensión, edema y proteinuria asociada. Hallazgos neurológicos desde letargo hasta el coma. - Sibai BM. Imitators of Severe Preeclampsia. Clinical Expert Series. VOL. 109, NO. 4, APRIL 2007.

19 - Ch'ng CL, Morgan M, Hainsworth I, Kingham JG. Prospective study of liver dysfunction in pregnancy in Southwest Wales. Gut. 2002;51:

20 - A Goel et al, How accurate are the Swansea criteria to diagnose acute fatty liver of pregnancy in predicting hepatic microvesicular steatosis?, Gut 2011;60:

21 Ejemplo de hepatopatía mitocondrial. Defecto en la beta oxidación mitocondrial de los ácidos grasos. - SHEKHAWAT ET AL. Fetal Fatty Acid Oxidation Disorders, Their Effect on Maternal Health and Neonatal Outcome: Impact of Expanded Newborn Screening on Their Diagnosis and Management. Pediatric Research. Vol. 57, No. 5, Pt 2, Deficiencia de LCHAD ( long-chain 3-hydroxyacyl CoA dehydrogenase).

22 - SHEKHAWAT ET AL. Fetal Fatty Acid Oxidation Disorders, Their Effect on Maternal Health and Neonatal Outcome: Impact of Expanded Newborn Screening on Their Diagnosis and Management. Pediatric Research. Vol. 57, No. 5, Pt 2, 2005.

23 Estos defectos son autosómicos recesivos, y el mas común es la mutación de LCHAD. La presencia de esta mutación en el feto aumenta en 18 veces el riesgo de presentar HGAE. Sin embargo, no todas las mujeres con HGAE presentan la mutación y no todos los fetos homocigotos generan la patología. El mecanismo patogénico es heterogéneo. - Goel et al, Pregnancy-Related Liver Disorders. J ClinExp Hepatol 2014;4:

24 Por que el HGAE ocurre en el tercer trimestre?. - La mujer embarazada depende progresivamente del metabolismo de los ácidos grasos como fuente de energía. Por qué el HGAE mejora rápidamente una vez interrumpido el embarazo?. - Rol crucial de la Placenta. - Goel et al, Pregnancy-Related Liver Disorders. J ClinExp Hepatol 2014;4:

25 - Natarajan et al. Liver Injury in Acute Fatty Liver of Pregnancy: Possible Link to Placental Mitochondrial Dysfunction and Oxidative Stress. Hepatology,2010;51:

26 - Natarajan et al. Liver Injury in Acute Fatty Liver of Pregnancy: Possible Link to Placental Mitochondrial Dysfunction and Oxidative Stress. Hepatology,2010;51:

29 Manejo en centro hospitalario con UCI. Evaluación constante de UFP. ESTABILIZACION MATERNA E INTERRUPCION DE EMBARAZO Cesárea v/s Parto Vaginal. Monitorización intensiva post parto.

Documentos relacionados

FALLA HEPATICA EN EMBARAZO

FALLA HEPATICA EN EMBARAZO DR JUAN CARLOS BUSTOS VIDAL HOSPITAL SAN JUAN DE DIOS UNIVERSIDAD DE CHILE Enfermedades hepáticas únicas del embarazo Síndrome HELLP Hígado Graso Agudo del Embarazo Preeclampsia-