1ER CONGRESO VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA CUBANA

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1 1ER CONGRESO VIRTUAL DE CIRUGÍA PEDIÁTRICA CUBANA PROTOCOLO PARA MANEJO INTESTINAL POSTQUIRÚRGICO EN LAS AFECCIONES COLORRECTALES EN LA INFANCIA SERVICIO DE CIRUGIA PEDIATRICA DE HOLGUIN AUTORES: Dra. Yanet Hidalgo Marrero. Dr.C 1 Dr. Rafael M. Trinchet Soler, Dr.C 2 Dra., Jianeya Manzano Suárez, MSc 3 Dr. Reynier Palacio Campos 4 Dra. Jasmine Jossette Ellis Davy 5 1- Profesora Auxiliar. Especialista de 2do grado en Cirugía Pediátrica. Doctora en Ciencias 2- Profesor Titular. Especialista de 2do grado en Cirugía Pediátrica. Doctor en Ciencias 3- Especialista de 2do grado en Cirugía Pediátrica. Master en Ciencias. 4- Residente de 4to año de Cirugía Pediátrica 5- Residente de 2do año de Cirugía Pediátrica 2013

2 RESUMEN El presente trabajo muestra el diseño y la aplicación de un programa de manejo intestinal integral en un escenario de escasos recursos, para el tratamiento de la constipación crónica y la incontinencia fecal en niños operados de afecciones colorectales, con la hipótesis de que existe una menor incidencia de la morbilidad cuando la dismotilidad postquirúrgica es gestionada temprana y eficazmente. El protocolo es aplicable a dos tipos de pacientes, aquellos con MAR bajas bien operadas, pacientes constipados y a la vez incontinentes que se defecan por rebosamiento (pseudo incontinencia) y a pacientes operados de Agangliosis de colon, MAR alta o en ambos casos con lesión post-quirúrgica del esfínter anal. (incontinencia verdadera) PALABRAS CLAVES: Constipación, incontinencia fecal.

3 INTRODUCCION Los trastornos de la motilidad intestinal, dígase constipación e incontinencia fecal, son eventos frecuentes en el periodo post-operatorio de las afecciones colorectales quirúrgicas de la infancia, especialmente en las malformaciones anorectales (MAR) y la agangliosis intestinal 1. El no reconocer o tratar adecuadamente esta dismotilidad colónica asociada puede conducir a una significativa morbilidad, la cual es gran media prevenible 2. La constipación es un problema considerablemente frecuente en las malformaciones anorectales operadas, fundamentalmente en las variedades bajas con buen pronóstico para el control intestinal que incluyen la imperforación anal sin fístula, la fístula recto-perineal, recto-uretral y rectovestibular así como la cloaca con un canal común de menos de tres centímetros. Aparece con más frecuencia en pacientes que han tenido una colostomía y en sus formas más graves puede producir pseudo-incontinencia por rebosamiento, con frecuencia relacionada con un recto-sigmoides dilatado o asociarse a incontinencia verdadera (3,4). Los pacientes con malformaciones anorectales carecen de un canal anal normal, tienen esfínteres variablemente deficientes y un trastorno de la motilidad que se acompaña generalmente de hipomotilidad. La pseudoincontinencia debe sospecharse si se trata de una malformación baja con sacro normal, que ha sido bien operada. Son pacientes constipados y a la vez incontinentes que se defecan por rebosamiento y que requieren un tratamiento de desimpactación con enemas y luego con laxantes. En algunos casos se requiere de cirugía para resecar un colon muy dilatado.

4 Un 25 % de estos pacientes con MAR sufrirá de incontinencia fecal, independientemente de la calidad del tratamiento que reciban 5. Tanto la constipación como la incontinencia han sido reconocidas como problemas crónicos de significativa magnitud en pacientes con agangliosis de colon tratados quirúrgicamente 6. Los resultados a largo plazo después del tratamiento quirúrgico son variables y dependientes de factores como la técnica quirúrgica, la edad del paciente, la longitud del segmento agangliónico, la cantidad de colon resecado y la percepción del paciente y su familia sobre el grado de continencia fecal 7. Los problemas funcionales después del descenso, incluyendo la enterocolitis, constipación e incontinencia fecal, tienen una incidencia incuestionable pero verdaderamente no bien definida, y de un espectro amplio aunque notablemente subestimado 7,8,9. La constipación ha sido reportada en un tercio de estos pacientes en varias series mientras la incontinencia constituye un problema aún más importante, que algunos estudios revelan hasta en un 50% de los casos 6. La mayoría de los autores reconoce que esta última puede tener efectos devastadores en la calidad de vida de los pacientes así como en su desarrollo físico, emocional y social. Su principal causa es la ausencia o daño del canal anal con lesión del esfínter, la línea dentada y pérdida de la sensación anal. Este concepto puede ser la clave para el abordaje de estos pacientes. La pérdida de cualquiera de estos mecanismos de continencia (sensación del canal, control voluntario de esfínter y motilidad colónica apropiada) puede alterar la habilidad del paciente de controlar su motilidad intestinal 7,10.

5 Las dos causas más frecuentes de incontinencia fecal en los niños son la espina bífida y las malformaciones anorectales con mal pronóstico funcional. La espina bífida se produce aproximadamente en 1 a 2 de cada nacidos vivos mientras que las malformaciones anorectales aparecen en 1 de cada o nacimientos. Según estas estadísticas cabe esperar que cada año nazcan unos pacientes con espina bífida y disfunción intestinal asociad así como recién nacidos con malformación anorrectal y posibilidad de incontinencia fecal, lo que brinda un estimado de la magnitud del problema. Otras causan incluyen a los pacientes operados de enfermedad de Hirschsprung, agenesia sacra, secuelas de trauma y afecciones tumorales 5. Manejo intestinal. Varias modalidades de tratamiento han intentado mejorar el problema de la dismotilidad intestinal postquirúrgica, la mayoría de las veces sin éxito. La bibliografía disponible se refiere casi en su totalidad a su empleo en adultos y las modalidades propuestas no son uniformes y tienen poca aplicación en la población pediátrica. Un entendimiento de las técnicas quirúrgicas empleadas en cada afección así como de la repercusión física y psicológica de estas alteraciones en el paciente y su entorno puede ser la clave para el abordaje postoperatorio de estas eventualidades. El grado de conocimiento anatómico, funcional y psicológico de los gestores de salud que enfrentan estos casos será determinante en el éxito de los diferentes algoritmos que puedan emplearse en su tratamiento. El alcance de los resultados puede ser un indicador muy certero de la calidad de vida que se ofrece a estos pacientes. Varias estrategias han sido descritas con el objetivo de protocolizar planes para la adecuada manipulación de la motilidad intestinal en el periodo

6 postoperatorio, tanto en caso de estar disminuida (constipación) como aumentada (incontinencia). Centros internacionales de cirugía colorectal pediátrica han sido pioneros impulsores de estas modalidades de tratamiento con el principal objetivo de evitar el abandono postquirúrgico del que, inconscientemente, son objeto estos pacientes, con la certeza de que su temprano reconocimiento y el empleo de una actitud proactiva pueden reducir notablemente la morbilidad de estas complicaciones 2. Las principales bases del tratamiento incluyen modalidades conservadoras como el uso de laxantes, un régimen dietético rico en fibras y enemas de limpieza intestinal combinadas en un esquema de prueba-error hasta encontrar la modalidad apropiada para cada paciente 11,12. Con estas modalidades se espera controlar el peristaltismo y superar la dismotilidad, pues pacientes con una correcta reparación quirúrgica o defectos de buen pronóstico, columna lumbosacra normal, buenos esfínteres y un segmento recto-sigmoideo intacto deben ser continentes de la materia fecal, de manera que si no logran mantenerse limpio en su ropa interior o presentan una incontinencia verdadera no están siendo adecuadamente tratados 5. Variantes más agresivas como la cirugía del colon o las derivaciones fecales definitivas también pueden ser requeridas en caso de fallo o inaplicabilidad del tratamiento conservador 12,13,14,15. El presente trabajo muestra el diseño y la aplicación de un programa de manejo intestinal integral en un escenario de escasos recursos, para el tratamiento de la constipación crónica y la incontinencia fecal en niños operados de afecciones colorectales, con la hipótesis de que existe una menor incidencia de la

7 morbilidad cuando la dismotilidad postquirúrgica es gestionada temprana y eficazmente. El protocolo es aplicable a dos tipos de pacientes, aquellos con MAR bajas bien operadas, pacientes constipados y a la vez incontinentes que se defecan por rebosamiento (pseudo incontinencia) y a pacientes operados de Agangliosis de colon, MAR alta o en ambos casos con lesión post-quirúrgica del esfínter anal. (incontinencia verdadera) PRINCIPIOS BÁSICOS: Instituir el ingreso en régimen hospitalizado por periodo de una semana. Realizar revisión detallada del historial clínico del paciente al ingreso determinando afección de base, técnica usada en la reparación quirúrgica, historia de manejo anterior y presencia de pseudoincontinencia. Realizar todo el proceso bajo control radiológico diario. Realizar el tratamiento cabo bajo supervisión directa de personal de enfermería ESQUEMA PROPUESTO: Al ingreso: 1 er día: Enema de bario inicial, sin preparación (limpieza) intestinal que especificará el calibre del colon (dilatado o no). Pacientes con un colon dilatado (hipomotilidad): Son los más frecuentes, en ellos la clave del éxito es encontrar el enema que tiene suficiente volumen y concentración para ser capaz de limpiar por lo menos todo el lado izquierdo del colon cada día y, por tanto, mantener la ropa interior del paciente completamente limpia. Generalmente estos pacientes no necesitan medicamentos ni dieta. Iniciar con esquema de desimpactación (3 enemas diarios por 3 días) con solución salina. El volumen de solución salina dependerá del tamaño del colon según lo estimado por el enema de contraste, y que generalmente oscila entre 250 mililitros (ml) a 1 Litro (L). Guía útil: 100 ml/ año de edad

8 Si al 3 er día el colon se mantiene sucio agregar glicerina líquida (de 5 a 30 ml). Guía útil: 20 ml por cada 500 ml de solución salina. Si el enema se administra muy rápido, puede producir calambres abdominales. Para ello, se recomienda administrar el enema lentamente durante 10 minutos y/o calentar el líquido hasta alcanzar la temperatura corporal. Seguimiento diario con radiografías abdominales para evaluar la cantidad de materia fecal en el recto y en el colon izquierdo. Si el colon se mantiene sucio se pueden mantener los enemas por dos días más o desimpactar bajo anestesia. Si el colon está limpio entre el 3er y 5to día iniciar tratamiento con laxantes. Comenzar a dosis pediátrica para el peso, si el paciente tiene diarrea, disminuir la dosis; si el paciente no tiene evacuación, administrar un enema y en la misma noche aumentar la dosis de laxante hasta lograr su tolerancia. Recomendado: Manitol 20% por vía oral a razón 2 gramos (gr) por kilogramo (Kg) de peso corporal. Debe usarse el Manitol con control estricto del estado de hidratación del paciente, evaluando periódicamente presencia de sobre o deshidratación y desequilibrios electrolíticos. Considerar tratamiento quirúrgico en casos no manejables, aquellos que no toleran o asimilan la cantidad de enemas que necesitan para vaciar su colon (vómito, distensión abdominal) o requieren dosis extremadamente altas de laxantes. Mediante un mecanismo de PRUEBA-ERROR debe procurarse individualizar el tipo y la dosis de enemas que requiera cada paciente. Pacientes con un colon hiperactivo y tendencia a la diarrea (hipermotilidad) o incontinencia verdadera Limpieza intestinal con enemas. Mediante un mecanismo de PRUEBA- ERROR es preciso también en estos pacientes encontrar el tipo y la dosis de enemas que requiera cada uno de ellos que generalmente es a menor frecuencia, cantidad y concentración que en el paciente constipado. Usar solución salina inicial y adaptar según respuesta del paciente dosis: 100 ml /Kg Dieta constipante:

9 Lácteos Vegetales Frutas Cereales Carnes Grasas Postres Alimentos recomendados No. Arroz con leche ocasional No Compota de manzana, manzanas sin cáscara, platanitos, guayaba. Pan, galletas y cereales hechos de harina blanca, arroz blanco, papas sin cáscara y cereales secos como el arroz. Carne asada, cocido o carne a la parrilla, pollo o pescado, carnes magras, como el jamón y el pavo y los huevos (cocidos, revueltos o fritos con grasas que figuran a continuación) Cantidades limitadas de mantequilla, margarina y aceites vegetales en la preparación de los alimentos. Gelatinas sin azúcar, helados bajos en grasas Medicamentos. Se administrará Loperamida a dosis máxima una vez que el paciente esté completamente limpio tratando de disminuir la dosis gradualmente hasta obtener la mínima dosis capaz de mantener al paciente sin diarrea. Dosis: 2 a 5 años (13 a 20 Kg): 1 mg tres veces al dia 6 a 8 años (21 a 30 Kg): 2 mg dos veces al dia 9 a 12 años ( más de 30 kg): 3 mg dos veces al día Mayores de 12 años: 4 mg inicialmente. Luego 2 mg después de cada deposición sin pasar de 16 mg diarios. Cirugía. Colostomia mediante procedimiento de Malone: Se utilizará una vez que haya tenido éxito la aplicación del régimen de manejo intestinal, y no antes, en aquellos pacientes que requieren del manejo intestinal a largo plazo o quizás de por vida. Se realizará una apendicostomía para la aplicación de un enema anterógrado continente. No hay demostración de que un enema administrado desde arriba (a través del ombligo y el apéndice), funcione mejor que un enema dado desde abajo a través del recto. La clave es el enema, no su vía de administración. *(ver resumen anexo)

10 PROTOCOLO DE CONSTIPACIÓN INTESTINAL POSTOPERATORIA (RESUMEN) Generalmente MAR bajas bien operadas, pacientes constipados y a la vez incontinentes que se defecan por rebosamiento (pseudo incontinencia) 1 SEMANA EN RÉGIMEN HOSPITALIZADO REVISIÓN DETALLADA DE LA HC (TIPO DE MAR, REPARACIÓN QUIRURGICA, MAL MANEJO ANTERIOR, PRINCIPIOS PSEUDOINCONTINENCIA) CON CONTROL RADIOLÓGICO DIARIO BAJO SUPERVISIÓN DE ENFERMERIA MECANISMO DE PRUEBA-ERROR QUE INDIVIDUALIZA EL ENEMA 1. Enema de contraste inicial, sin bario ni preparación (limpieza) intestinal que definirá la presencia de un colon dilatado e hipo motil. 2. Desimpactación (3 enemas diarios por 3 días): 1er dia: Solución salina y fosfato *El volumen de solución salina depende del tamaño del colon, según lo estimado por el enema de contraste, generalmente oscila entre 250 ml a 1 L. Guía útil: 100 ml/ año de edad 2do día: Solución salina y glicerina líquida (de 5 a 30 ml) 3er dia. Solución salina sola Si el enema se administra muy rápido, puede producir calambres abdominales. Para ello, se recomienda administrar el enema durante un período de alrededor de 10 minutos y / o calentar el líquido hasta la temperatura corporal. 3. Seguimiento diario con radiografías abdominales para evaluar la cantidad de materia fecal en el recto y en el colon izquierdo. Si el colon se mantiene sucio se pueden mantener los enemas por dos días más o desimpactar bajo anestesia.

11 4. Si el colon está limpio iniciar con laxantes. Comenzar a dosis pediátrica para el peso, si el paciente tiene diarrea, disminuir la dosis; si el paciente no tiene evacuación, administrar un enema y en la misma noche aumentar la dosis de laxante hasta lograr su tolerancia. 5. Considerar tratamiento quirúrgico en casos no manejables, aquellos que no toleran la cantidad de laxantes que necesitan para vaciar su colon (vómito, distensión abdominal) o requieren dosis extremadamente altas de laxantes. BIBLIOGRAFIA 1. Levitt MA, Peña A. Imperforate anus and cloacal malformations. In Pediaric Surgery, 5th ed, Holcomb GW & Murphy JP (editors) Elsevier Saunders, Philadelphia. pp [In Press]. 2. Rintala R. Fecal incontinence in anorectal malformations, neuropathy, and miscellaneous conditions. Semin Pediatr Surg 2002;11: Pakarinen M, Koivusalo A, Lindahl H. Prospective controlled long-term follow-up for functional outcome after anoplasty in boys with perineal fistula. J Pediatr Gastroenterol Nutr 2007;44: Bischoff A, Levitt M A, Peña A. Bowel management for the treatment of pediatric fecal incontinence. PSI Levitt MA, Kant A, Peña A. The morbidity of constipation in patients with anorectal malformations. J Pediatr Surg 2010;45: Mills J, Konkin D E, Milner R, Penner J,Langer M, Webber E. Long-term bowel function and quality of life in children with Hirschsprung s disease. J Pediatr Surg :