Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez".

Transcripción

1 Presentación de casos Ictiosis Hystrix. La electrofulguración como opción terapéutica Edelisa Moredo Romo; Fernanda Pastrana Fundora I Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesora Auxiliar. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez". edelisa.moredo@infomed.sld.cu II Fernanda Pastrana Fundora. Especialista de II Grado en Dermatología. Máster en Enfermedades Infecciosas. Profesora Consultante. Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez". fpastrana@infomed.sld.cu Resumen Se presenta un caso de una niña de 9 años de edad, femenina de color de piel blanca que presenta diagnóstico de ictiosis hystrix de distribución zoniforme con grandes masas vegetantes en ambas regiones axilares favoreciendo infecciones secundarias a repetición, fetidez, compromiso psicológico y limitaciones en su vida social, se le realiza tratamiento con electrofulcuración profunda en las lesiones más prominentes y se logra una corrección del cuadro clínico con evolución favorable y mejoría estética considerable. Palabras clave: ictiosis histrix, electrofulguración Introducción El término de ictiosis hystrix es una anomalía en el desarrollo epidérmico desde el punto de vista clínico consiste en una erupción diseminada de aspecto verrugoso de color pardo oscuro o pardo grisáceo que pueden forman placas muy bien delimitadas manifestándose en cualquier parte de la superficie cutánea y con frecuencia siguen las líneas de Blaschko, pero generalmente existe una afectación bilateral extensa. El termino ictiosis hystrix no describe una entidad homogénea desde el punto nosológico, se aplica a todas las ictiosis que se caracterizan por hiperqueratosis intensa en cresta verrugosa de color negro-marrón. (1) Algunos autores plantean que la ictiosis hystrix es una variedad del nevo verrugoso (2 y 3) epidérmico cuando éste se distribuye de manera bilateral y extensa. En ocasiones ésta entidad se presenta además con compromisos sistémico en este caso se presenta la ictiosis hystrix como parte de un síndrome muy bien definido como son el Síndrome de Solomon y Síndrome de Proteus. 1

2 En algunos pacientes la presencia de estas masas vegetantes sobre todo de localización flexurales y preferentemente las axilas predisponen a la infecciones secundarias tanto por bacterias como por hongos dadas las características propias de nuestro clima y la humedad mantenida de esta área. Los tratamientos recomendados para esta este tipo de patología no son muy alentadores existiendo frecuentemente recidivas cuando no se llega hasta la (4 y 5) dermis profunda. Presentación del caso Paciente femenina, blanca de 10 años de edad que desde la primera infancia comenzó a presentar lesiones verrugosas en varias partes del cuerpo, con crecimiento lento y progresivo que a nivel de las axilas crecían hasta formar verdaderas masas favoreciendo infecciones sobreañadidas frecuentemente, fetidez y por consecuentemente complejos y discapacidad en la niña, por tal motivo recibió múltiples tratamiento sin logras una resultado satisfactorio. APP Y APF No se recogen datos de interés Examen físico Lesiones de aspecto verrugoso de distribución zoniforme, bilateral, que seguían las líneas de Blaschko, ásperas al tacto, hiperpigmentadas, (Figura 1) con grandes masas vegetante a nivel axilar, con fisuraciones en sus bases y fetidez. (Figura 2) Figura 1. Lesiones verrugosas bilaterales extensas de color marron. 2

3 Figura 2. Lesiones vegetante que afecta mayormente región axilar, con fisuras en el suelo cutáneo. Se le realiza biopsia cutánea de las lesiones con ponche de 6mmm. (Figura 2) Figura 2. H/E MA Hiperplasía epidérmica en forma de dedos hacia arriba con marcada hiperqueratosis, quistes córneos y un infiltrado linfocitario del dermis Comentario Teniendo en cuenta la evolución de la paciente de episodios recurrentes de piodermitis en las áreas vegetantes y la ansiedad familiar así como el compromiso 3

4 psicológico de la niña dado por las limitaciones en algunas actividades de su vida cotidiana (practicaba ballet) decidimos realizar tratamiento con electrofulguración con destrucción de las masas vegetantes de las axilas hasta llegar a dermis profunda según refieren algunos clásicos. (6) Se indicó además de los cuidados generales tratamientos sintomáticos acorde al proceder practicado, con buena evolución (figura 4), 1 año después la niña no presentaba recurrencias. Por lo que podemos plantear teniendo en cuenta la respuesta de la paciente a la electrofulguración profunda que este proceder puede ser una alternativa terapéutica en casos similares ya que los tratamiento tópicos con productos queratolíticos se desaconsejan por actuar muy superficial a nivel cutáneo. (6) Figura 4. Vista tomada después de la electrofulguración realizada, 8 meses después, no hay limitación de movimientos ni episodios de sepsis Referencias bibliográficas 1- Braun-Falco O; Plewig G; Wolff H.H; Winkelman R.K. Dermatología. Ed. española y traducción Springer-Verlag Iberica, S.A. ; Barcelona Pag Aguilera V; Cervantes G.E; Ramos A. Ruiz M.E. Reporte de un caso de Nevo verrugoso epidérmico de crecimiento tardío asociado con el embarazo. Ginecol Obstet Mex. 2007;75 (10): Lever WF, Schaumburg-Lever G. Histopathology of the skin. Philadelphia: JB Lippincott, 1975: Di Martino B; Rodríguez M; Názer R; Knopfelmacher O ; Bolla L. Ictiosis hystrix (nevus epidérmico diseminado) asociado a hiperqueratosis 4

5 epidermolitica. Descripción de un caso.vii Congreso virtual Hispanoamericano de Anatomía Patológica y I Congreso de preparaciones virtuales por internet Disponible en: ma=22 5- Arenas R. Dermatología. Atlas, diagnóstico y tratamiento. 2ªed. México: McGraw-Hill Interamericana, 1996;pp: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF. Dermatología en medicina general. 5ª ed. Madrid: Editorial Médica Panamericana, 2001:pp: Correspondencia: Edelisa Moredo Romo Hospital Pediátrico Docente "Juan M. Márquez". edelisa.moredo@infomed.sld.cu 5