Gran caso. Espero que todos los presentes participen activamente

Transcripción

1 Gran caso Espero que todos los presentes participen activamente

2 Caso clínico Paciente varón de 15 años de edad valorado en consulta externa de pediatría por mialgia generalizada de tres semanas de evolución y aparición de lesiones nodulares subcutáneas.

3 Antecedentes Seleccionado de Box de la provincia de Esmeraldas; última competencia hace dos meses. Rinitis alérgica. Un hermano con iguales lesiones cutáneas. Un tío murió con epilepsia y demencia.

4 Anamnesis La mialgia había aparecido de forma lentamente progresiva, y aunque era generalizada, era de predominio de ambos muslos. El paciente también refería dolor en la rodilla derecha que se encontraba algo inflamada.

5 Exploración física

6 Conducta del pediatra Solicitó hemograma, bioquímica sanguínea y radiografías de extremidades inferiores. El hemograma evidenciaba una eosinofilia de 18, sin leucocitosis. La bioquímica sanguínea reveló aumento de la LDH y FA.

7 Perfil sanguíneo Variable Valor encontrado Rango Hematocrito 41,6 38 a 45 Hemoglobina 14,5 13,5 a 16,5 Leucocitos a Eosinofilos 18% 0 a 6% Neutrofilos 62% 40 a 70 Monocitos 4% 4 a 11 Linfocitos 12% 22 a 44 Fosfatasa alcalina a 115 LDH a 210

8 Sospecha clínica inicial Eosinofilia en estudio Infecciosas En dermopatías En hemopatías Paraneoplásica Post irradiación Alérgicas Endocrinológica Medicamentosa Colagenosis Idiopática

9 pero cuando vio la radiografía Rx RM Algún radiólogo o traumatólogo quiere comentar las imágenes?

10 Se decide ingreso para estudio El traumatólogo le dice: ñañito, no se que tiene TU paciente. Y si le hacemos una biopsia?, puede que tenga una sinovitis eosinofílica. El pediatra dice: ya puestos en la biopsia, hagamos también un aspirado medular.

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12 Eosinofilia pendiente de filiar Sin aclarar el diagnóstico de la eosinofilia, el paciente mejora con analgesia y corticoterapia y se da el alta para seguimiento ambulatorio. A la semana del alta el paciente participa en una competencia de box y tres días después presenta cefalea y miodesopsia en el ojo izquierdo por lo que reconsulta al hospital.

13 Miodesopsia Percepción de imágenes subjetivas en movimiento como moscas volantes. Ejemplo de miodesopsia. Vista contra un cielo azul. Simulación de una experiencia subjetiva imposible de fotografiar.

14 Causas de miodesopsias 1. Desprendimiento de retina 2. Sangrado intraocular 3. Uveitis posterior 4. Hemorragia vítrea 5. Miopía 6. Degeneración senil 7. Azitromicina

15 Decisión Dado el antecedente de su reciente ingreso, su nueva sintomatología, asociada a persistencia de la eosinofilia (16%) se decide ingreso con consulta a oftalmología. Ya ingresado, el paciente refiere molestias nucales y calambres en la lengua.

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17 Durante la valoración oftalmológica Casi al finalizar la valoración oftalmológica con el oftalmoscopio (fotoestimulación) el paciente presente crisis convulsiva mayor de 10 minutos por lo que ingresa a la unidad de críticos donde le impregnan con fenitoina y le solicitan una tomografía cerebral.

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19 DIAGNOSTICO Con los datos de la TC craneal le realizan una punción lumbar: 63 leucocitos de predominio linfocitario y con leve aumento de proteínas. Se solicitó una resonancia magnética cerebral. Ramos-Kuri. Arch Neurol. 1992;49: Del Brutto. J Trop Geogr Neurol. 1992;2:1-9. Garcia. Am J Trop Med Hyg. 1994;50:

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22 Diagnóstico definitivo Eosinofilia secundaria a cisticercosis diseminada = neurocisticercosis.

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26 NEUROCISTICERCOSIS Dr. Carlos Valencia Calderón, MD., PhD. Neurólogo Neurocirujano Director del Departamento de Docencia e Investigación Hospital Pediátrico Baca Ortiz. Investigador Prometeo de la SENESCYT 21 de Julio de 2014

27 CONCEPTOS BÁSICOS Tenia solium Platelminto que produce: 1. Teniasis: infestación por el parásito adulto en el intestino del hombre huésped definitivo. 2. Cisticercosis: infestación por el estadio larvario en los tejidos del cerdo o el humano huésped intermediario.

28 CONCEPTOS BÁSICOS 3 5 metros 10 años Sin tubo digestivo Es hermafrodita Mimetismo molecular

29 ETIOPATOGENIA (I) Parásito adulto: cabeza: escolex con ganchos y ventosas. cuerpo: proglótides hermafroditas (se eliminan de 5 a 6 al día) que contienen las ootecas, donde se encuentran unos de huevecillos por cada proglótide.

30 Tenia solium: ciclos evolutivos

31 Tenia solium: ciclos evolutivos

32 Tenia solium: ciclos evolutivos

33 EPIDEMIOLOGIA (IV)

34 PUBLICACIONES SOBRE NEUROCISTICERCOSIS 48: N Engl J Med Nº de artículos publicados

35 PUBLICACIONES SOBRE NEUROCISTICERCOSIS Nº de artículos publicados

36 NEUROCISTICERCOSIS DEFINICION Es la enfermedad parasitaria más frecuente del SNC, que ocurre como consecuencia de la infestación por el estadio larvario de la Taenia solium, lo cual se produce cuando el hombre se convierte, accidentalmente, en el huésped intermediario de dicho céstodo.

37 EPIDEMIOLOGIA (I) Esta patología es un serio problema de salud pública en diferentes países de América Latina, África y Asia, y en países con refugiados o con inmigración masiva de individuos provenientes de áreas endémicas. Se estima que existen 50 millones de casos de cisticercosis a nivel mundial. En latino América existen más de personas con síntomas neurológicos por neurocisticercosis. En México, estudios de autopsia han demostrado que el 2,5% al 3,6% de la población tiene neurocistercosis. Maguire JH. N Engl J Med 2004;350: Bern C. Clin Infect Dis. 1999;29:

38 EPIDEMIOLOGIA (II) Debido a que el Koran prohíbe el consumo de carne de cerdo, estas enfermedades son prácticamente inexistentes entre los Musulmanes. Por el contrario, la taeniosis y la cistercosis son endémicas en países de África central, en la India y en el sudeste de Asia, donde la carne de cerdo es consumida sin control higiénico adecuado. Es la causa más frecuente de epilepsia adquirida.

39 EPIDEMIOLOGIA (III) Guerras, pobreza, desastres naturales Grandes movimientos demográficos: exiliados, inmigraciones. Portadores asintomáticos (trabajan en bares, restaurantes, casas) Ya no debe considerarse una enfermedad exótica o tropical: Italia Francia España Alemania Inglaterra USA: 1000 casos anuales Proaño JV. N Engl J Med 2001;345: Levy. Neurosurgery. 1995;36: Schantz. Amerging infections ASM Press, Washington, D.C.

40 RESERVORIO Cerdos criados en condiciones de insalubridad

41 ETIOPATOGENIA (II) Cuando el cerdo ingiere los huevecillos, estos pierden su cubierta, liberan las oncosferas (embriones exacantos). Estos embriones atraviesan el intestino, entran a la sangre y van la los tejidos (cerebro y músculo estriado) donde se transforman en larvas (cisticercos). Huevo de Taenia liberado de un proglótide grávido.

42 ETIOPATOGENIA (III) Vesículas intactas en la carne de cerdo

43 ETIOPATOGENIA (IV) Cuando el hombre ingiere carne de cerdo contaminada mal cocida, las larvas se evaginan en el intestino delgado, el escolex se adhiere a la pared intestinal y el cuerpo del parásito crece y forma proglótides. Si el hombre ingiere accidentalmente huevos de T. Solium se convierte en huésped intermediario. Los huevecillos entran al torrente sanguíneo y pasan a los tejidos al igual que en los cerdos.

44 CARACTERISTICAS DE LOS CISTICERCOS Vesículas, con o sin escolex. Forma celulosa y forma racemosa. Superficie con propiedad antigénica. Poseen mecanismos evasores al ataque inmunológico del huésped: mimetismo molecular depresión de la inmunidad celular

45 ESTADIOS DE INVOLUCION DE LOS CISTICERCOS

46 ESTADIOS DE INVOLUCION DE LOS CISTICERCOS Fase vesicular (1) 1

47 ESTADIOS DE INVOLUCION DE LOS CISTICERCOS Fase vesicular (1) Fase coloidal (2) 2 1

48 ESTADIOS DE INVOLUCION DE LOS CISTICERCOS Fase vesicular (1) Fase coloidal (2) Fase granular (3) 2 3 1

49 ESTADIOS DE INVOLUCION DE LOS CISTICERCOS Fase vesicular (1) Fase coloidal (2) Fase granular (3) 2 Fase calcificada (4) 3 1 4

50 MANIFESTACIONES CLINICAS (I) Es una enfermedad pleomórfica debido a: Diferencias individuales en el número de parásitos. Diferencias individuales en la localización del parásito. Diferencias individuales de la respuesta inmune del huésped frente al parásito. Por otra parte, los síntomas pueden aparecer años después de que el parásito invade el sistema nervioso. Del Brutto. Arch Intern Med. 1988;148: Levy. Neurosurgery. 1995;36:

51 MANIFESTACIONES CLINICAS (II) Las manifestaciones clínicas más frecuentes son: Epilepsia de inicio tardío (50-80%). Parálisis de pares craneales. Infartos cerebrales secundarios a angeitis cisticercósica. Deterioro súbito o progresivo de la conciencia Mielopatía compresiva o vasculítica. Barinagarrementeria. Stroke. 1988;19: Del Brutto. J Neurol Neurosurg Psychiat. 1992;55: Garg R. Spinal Cord. 1998;36:67-70

52 DIAGNOSTICO Únicamente la interpretación correcta de los exámenes de neuroimagen e inmunológicos permite el diagnóstico de neurocisticercosis Estudios de neuroimagen: TC y RMN Pruebas inmunológicas: Reacción de fijación del complemento Ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas Inmunoblot Ramos-Kuri. Arch Neurol. 1992;49: Del Brutto. J Trop Geogr Neurol. 1992;2:1-9. Garcia. Am J Trop Med Hyg. 1994;50:

53 NEUROCISTICERCOSIS

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57 NEUROCISTICERCOSIS

58 Laboratorio: Eosinofilia DIAGNOSTICO LCR normal en 2/3 de los casos; el resto muestra pleocitosis polimorfonuclear o de predominio linfocítico, con leve aumento de proteínas. Ocasionalmente eosinofilia. El inmunoblot tiene una especificidad del 100% y una sensibilidad del 93% en suero, y del 80% en LCR. Ramos-Kuri. Arch Neurol. 1992;49: Del Brutto. J Trop Geogr Neurol. 1992;2:1-9. Garcia. Am J Trop Med Hyg. 1994;50:

59 NEUROCISTICERCOSIS DIAGNOSTICO POST-MORTEM Vesículas intactas en la corteza cerebral

60 NEUROCISTICERCOSIS CRITERIOS DIAGNOSTICOS DEFINITIVO: Un criterio absoluto Dos mayores + uno menor + un epidemiológico PROBABLE: Un criterio mayor + dos menores Un mayor + un menor + un epidemiológico Tres menores + un epidemiológico Del Brutto. Neurology. 2001;57: Garcia. Clin Microbiol Rev. 2002;15(4):747-56

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62 TRATAMIENTO (I) 1.- Médico. Fármacos: Praziquantel 50 mg/kg/día por 15 días (60-70%) Albendazol 15 mg/kg/día por 1-4 semanas (75-90%) Dexametasona mg/día (en general 2 días previos y dos días posteriores al inicio de la medicación cestocídica) Manitol 2 g/kg/día (hipertensión intracraneal). Sotelo. N Engl J Med. 1984;301: Sotelo. Neurology. 1985;35: Robles. J Neurosurg. 1987;66:

63 TRATAMIENTO (II) 1.- Médico. Consideraciones especiales: El Praziquantel disminuye los niveles séricos de la fenitoína y la carbamazepina. Los corticoides disminuyen hasta en un 50% los niveles plasmáticos de Praziquantel. Los corticoides aumentan los niveles plasmáticos de Albendazol. El albendazol es más parasiticida que el praziquantel, penetra mejor el LCR y no se afecta con los esteroides. García. Clin Microbiol Rev. 2002;15(4): Jung. J Neurol. 1990;237: Bittencourt. Neurology. 1992;42:

64 A Trial of Antiparasitic Treatment to Reduce the Rate of Seizures Due to Cerebral Cysticercosis Hector H. Garcia, M.D., Ph.D., E. Javier Pretell, M.D., Robert H. Gilman, M.D., S. Manuel Martinez, M.D., Lawrence H. Moulton, Ph.D., Oscar H. Del Brutto, M.D., Genaro Herrera, M.D., Carlton A.W. Evans, M.D., Ph.D., Armando E. Gonzalez, D.V.M., Ph.D. and the Cysticercosis Working Group in Peru N Engl J Med Volume 350;3: January 15, 2004

65 Study Overview Neurocysticercosis is a major cause of seizures worldwide This double-blind trial of a 10-day course of albendazole included 30 months of follow-up With the antiparasitic treatment there was some reduction in the number of partial seizures and a significant reduction in the number of seizures with generalization The use of antiparasitic treatment in neurocysticercosis may remain controversial The treatment is safe, but there are benefits in only some of those who receive it

66 Stages of Neurocysticercosis Lesions in the Human Brain Garcia, H. et al. N Engl J Med 2004;350:

67 Garcia, H. et al. N Engl J Med 2004;350:

68 Cumulative Frequency of Partial Seizures (Panel A) and Seizures with Generalization (Panel B) in the Two Study Groups during the 30 Months of Follow-up

69 TRATAMIENTO (III) Pacientes que deben recibir tratamiento médico: Cisticercos parenquimatosos (no calcificados). Quistes subaracnóideos. Quistes pequeños en ventrículos laterales. Lesiones anulares únicas Del Brutto. N Engl J Med. 1993;328: Del Brutto. Arch Neurol. 1995;52: Proaño.N Engl J Med. 2001:345(12):

70 TRATAMIENTO (IV) Indicaciones absolutas para el uso simultáneo de corticoides y drogas cestódicas: Cisticercos en médula espinal. Quistes subaracnóideos gigantes. Quistes ventrículares. Encefalitis cisticercósica. Rangel. Am J trop Med Hyg. 1987;36: Noboa. Rev Ecuat Neurol. 1992;1:61-71 Garg R. Spinal Cord. 1998;36:67-70 Proaño.N Engl J Med. 2001:345(12):

71 TRATAMIENTO (V) Formas de neurocisticercosis que no deben recibir tratamiento cestocida: Quistes en el IV ventrículo. Quistes ventrículares gigantes. Encefalitis cisticercósica (controversial). Rangel. Am J trop Med Hyg. 1987;36: Noboa. Rev Ecuat Neurol. 1992;1:61-71

72 NEUROCISTICERCOSIS SITUACION CLINICA Hidrocefalia secundaria a aracnoiditis cisticercosa Hidrocefalia de doble compartimento Cisticercos ventriculares móviles sin ependimitis granular Cisticercos ventriculares móviles con ependimitis granular CONDUCTA QUIRURGICA Derivación ventricular (DV) Dos sistemas de DV independientes Exéresis quirúrgica o aspiración endoscópica sin DV Exéresis quirúrgica o aspiración endoscópica con DV Kramer. J Neurosurg. 1992;77: Colli. Surg Neurol. 1993;39: Proaño.N Engl J Med. 2001:345(12):

73 Quiste gigante en el IV ventrículo TRATAMIENTO (VII)

74 TRATAMIENTO (VII)

75 TRATAMIENTO (VII) Distintos aspectos de quistes durante su exéresis

76 TRATAMIENTO (VII)

77 TRATAMIENTO (VII)

78 TRATAMIENTO (VIII)

79 NEUROCISTICERCOSIS

80 CONCLUSION La neurocisticercosis no es una simple infestación. Es el resultado de un encuentro complejo entre un parásito altamente sofisticado y una elaborada respuesta inmune del huésped: puede ser eliminado rápidamente o permanecer vivo por muchos años y desarrollar quistes gigantes. En otros casos, la respuesta es activa pero insuficiente para eliminar al parásito ocasionando daño tisular y secuelas permanentes. Rangel. Am J trop Med Hyg. 1987;36: Noboa. Rev Ecuat Neurol. 1992;1:61-71 Garg R. Spinal Cord. 1998;36:67-70 Proaño.N Engl J Med. 2001:345(12):

81 NEUROCISTICERCOSIS: Finalmente, como no todo es cochino en esta enfermedad...

82 NEUROCISTICERCOSIS: Finalmente, como no todo es cochino en esta enfermedad...