GUILLERMO NIETO MARTÍNEZ Residente de Diagnóstico Por Imágenes 3 año

Transcripción

1 GUILLERMO NIETO MARTÍNEZ Residente de Diagnóstico Por Imágenes 3 año JEFA DE RESIDENTES: Dra. Diorella Cecchi DIRECTOR CIENTÍFICO: Prof. Dr. Eduardo Mondello

2 Paciente de 77 años. Masculino. Refiere falta de aire progresiva que se ha acentuado en el último año. Cansancio ante pequeños esfuerzos. Tos matutina cónica. Sensación febril vespertina. Presenta astenia que evolucionó en los últimos meses. Antecedentes: Fumador Moderado (10 cigarrillos/día). CA COLON en Tto Quirúrgico. No requirió terapia adyuvante. Se solicitó: Laboratorio RX Tórax (F&P).

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8 VOL MEDIASTINO

9 VOL OSEO

10 MICROLITIASIS ALVEOLAR PULMONAR o Debido al antecedente de Cáncer de Colon, y ante los resultados de laboratorio dentro de los parámetros normales; se solicitó la toma de Biopsia Diagnóstica, la cual arrojó el siguiente resultado.

11 MICROLITIASIS ALVEOLAR PULMONAR o La MAP, se trata de una enfermedad crónica infrecuente caracterizada por la presencia de múltiples cálculos formados por calcio y fósforo, (también llamados calcosferitos, calcosferas o microlitos), en el alveolo pulmonar. o Se trata de una patología hereditaria, autosómica recesiva. Estudios recientes han confirmado que su causa radica en la mutación del gen SCL34A2, ubicado en el cromosoma 4, el cual codifica la proteína que es el transportador de fosfato dependiente de sodio. Este transportador de fosfato se encuentra sobre todo en los alveolos tipo II que producen el surfactante pulmonar. Del surfactante degradado por los macrófagos se producen iones de fósforo que el transportador de fosfato debe eliminar del espacio alveolar. La proteina resultante del gen mutado no es capaz de eliminar dichos fosfatos y esto conlleva la formación de los microlitos.

12 MICROLITIASIS ALVEOLAR PULMONAR La MAP se caracteriza por la presencia de múltiples micronódulos calcificados de distribución bilateral difusa que forman un patrón clásicamente llamado en tormenta de arena. Con frecuencia existe una predilección por los campos pulmonares inferiores. Es común el borramiento del borde mediastínico y diafragmático. El signo de la pleura negra consiste en la visualización de una línea radiolúcida entre las costillas y el parénquima pulmonar y es debido probablemente a la presencia de quistes subpleurales objetivados mediante TC. Otro hallazgo típico son las pequeñas bullas apicales y el posible neumotórax asociado. Múltiples micronódulos de densidad calcio. Consolidaciones densas o áreas de confluentes de calcificación. Micronodulación, engrosamiento y calcificación de los septos interlobares. Calcificaciones lineales subpleurales. Densidad en vidrio deslustrado. Atenuación en patrón en empedrado. Quistes subpleurales y bullas apicales.

13 MICROLITIASIS ALVEOLAR PULMONAR ARRS GoldMiner 2008 Canelas A; Graca B; Seco M; Teixeira L - Pulmoanry Alveolar Microlithiasis Case 6286.

14 BIBLIOGRAFÍA Vincent M. Branderburg, MD., Henning Schbert, MD. Pulmonary alveolar microlithiasis The New England Jpurnal Of Medicine 1955, 348;16 APRIL 17, Brown, K; Mund, DF; Aberle, DA; Batra, P; Young, DA. Intrathoracic Calcifications: Radiographic Features and Differential Diagnoses RadioGraphics 1994; 14: Shah, MS; Nanavati, KI; Airon, N; Shah, RR; Joshi, BD Case Report Pulmonary Alveolar Microlithiasis, Indian Journal of Radiology and Imagining 2003, Volume 13, Page Canelas A; Graca B; Seco M; Teixeira L - Pulmoanry Alveolar Microlithiasis Case Mariotta S, Ricci A, Papale M, Sposato B, Guidi L, Mannino F, et al. Pulmonary Alveolar Microlithiasis: Report on 576 cases published. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004; 21: Barbolini G, Rossi G, Bisetti A. Pulmonary alveolar microlithiasis. N Engl J Med 2002; 347: Wallis C, Whitehead B, Malone M, Dinwiddie R. Pulmonary alveolar microlithiasis in childhood: diagnosis by transbronchial biopsy. Pediatr Pulmonol 1996; 21: 62-4.

15 _MUCHAS GRACIAS!