ME SOBRA CALCIO, COLEGA!

Transcripción

1 ME SOBRA CALCIO, COLEGA! Autores Gómez Parras, Beatriz Otilia; Hidalgo Sánchez, María; Gómez de Terreros Caro, Francisco Javier. Servicio: Neumología Hospital:H. San Pedro de Alcántara, Cáceres.

2 PRESENTACIÓN Descripción del caso: Mujer de 43 años, camarera, fumadora, sin antecedentes médicos de interés Disnea y dolor torácico sin tos ni expectoración,no presentaba semiología de insuficiencia cardíaca aguda ni síndrome constitucional y sin exposición a tóxicos ni alérgenos. Exploración física y pruebas complementarias en C.Salud: Sat 02 96%. ECG, BQ, Hemograma, Coagulación: N ACP : Estertores secos bibasales. JC : pericarditis Indometacina sin mejoría Rx tórax: EPID derivación hospitalaria Evolución de la paciente: Espirometria: patrón restrictivo leve. Volúmenes pulmonares normales. Alteración grave de la DLCO. Desaturación moderada en la prueba de esfuerzo. Actualmente no requiere tratamiento.

3 RX TÓRAX

4

5 TC TÓRAX

6 TC TÓRAX

7 TC TÓRAX

8 TC TÓRAX

9 LECTURA RADIOLÓGICA 1 RX TÓRAX (proyección PA y LAT) Patrón reticular bilateral mal definido con mayor afectación de afectación de bases. No cardiomegalia.

10 LECTURA RADIOLÓGICA 2 TC TÓRAX con contraste Existe marcado engrosamiento de los septos interlobulares, con una distorsión de la arquitectura pulmonar. Se acompañan de extensas áreas de alta atenuación en vidrio deslustrado con cierta predisposición por las bases pulmonares, indicativas de actividad. Hallazgos compatibles con fibrosis pulmonar intersticial, con un patrón en empedrado o crazy-paving pattern. Pequeños quistes subpleurales y calcificaciones puntiformes pleurales.

11 DISCUSIÓN Diagnóstico diferencial: El diagnóstico diferencial se hizo dentro de las consolidaciones densas y micronodulares: tratamiento con amiodarona, neumoconiosis (silicosis, talcosis, carbón, beriliosis, asbestosis ), infección pulmonar (vírica, pneumocystis, tuberculosis miliar ), proteinosis alveolar, sarcoidosis, amiloidosis, hemosiderosis, enfermedades del colágeno, tumoral (linfangitis carcinomatosa, metástasis hematógenas ), linfangioleiomiomatosis, microlitiasis alveolar Biopsia pulmonar: MICROLITIASIS ALVEOLAR.

12 DIAGNÓSTICO DEFINITIVO MICROLITIASIS ALVEOLAR.

13 IMAGEN COMPLEMENTARIA 1

14 DESCRIPCIÓN DE LA ENTIDAD Enfermedad infrecuente. HAR (cr 6 gen SCL34A2 transportador fosfato-sodio en alveolos tipo 2). Microlitos alveolares de fosfato cálcico. Asintomaticos o paucisintomáticos al diagnostico (< 50a) (Hallazgo incidental). Gran disociación clínico-radiológica. Hallazgos radiológicos muy típicos. Evolución impredecible. tratamiento: 02, LBA, CEs, bifosfonatos TRANSPLANTE

15 INTERÉS DOCENTE Las enfermedades intersticiales difusas del pulmón (EPID) constituyen un grupo muy heterogéneo de afecciones con manifestaciones clínicas, radiológicas y funcionales comunes, en las cuales las principales alteraciones anatomopatológicas afectan a las estructuras alveolointerticiales. Entre ellas se encuentra la microlitiasis alveolar, una enfermedad infrecuente cuyo conocimiento puede ayudar al diagnóstico en pacientes como el presentado en este caso.

16 BIBLIOGRAFÍA 1.- Roca Vanaclocha Y., Narváez J.A., Pozuelo C., Monés L. Microlitiasis alveolar: presentación infrecuente del patrón en empedrado. Elsevier [Internet]. 2008;50(1). 2.- Vallejo García F.J., Vallejo García A., Parra M. Microlitiasis alveolar pulmonar. Colomb [Internet]. 2007;32(4). 3.- Mariotta S, Ricci A, Papale M, et al. Pulmonary alveolar microlithiasis : report on 576 cases published in the literature. Sarcoidosis Vasc Diffuse Lung Dis 2004;21: Terada T. Pumonary alveolar microlithiasis with cor pulmonale: an autopsy case demonstrating a marked decrease in pulmonary vascular beds. Respir Med 2009; 103: Prakash UB. Pumonary alveolar microlithiasis. Semin Respir Crit Care Med 2002;23: Segado Soriano A., Sánchez Osuna L., Bioque Rivera J.C., Hidalgo Ramírez M. Enfermedades intersticiales difusas del pulmón. Sarcoidosis, eosinofilias, histiocitosis X, microlitiasis alveolar, linfangioleiomiomatosis. En: Alcázar Navarrete B., Alfageme Michavila I., et al, editores. Manual de diagnóstico y terapéutica en neumología. 2º edición. Biblioteca ebooks neumosur [Internet].