Patología intersticial en el paciente fumador: de la anatomía patológica al TACAR.

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1 Patología intersticial en el paciente fumador: de la anatomía patológica al TACAR. Poster no.: S-0718 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: D. Garcia Casado, A. Garrote Pascual, N. D. Menocal Funez, 1 2 M. Rodríguez González, J. Sánchez Hernández, J. Á. Santos Sánchez ; Salamanca/ES, Aranda de Duero (Burgos)/ES Palabras clave: TC-Alta resolución, Tórax DOI: /seram2012/S-0718 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 19

2 Objetivo docente Conocer las distintas enfermedades intersticiales asociadas al consumo de tabaco desde la perspectiva que aporta la anatomía patológica, para comprender los signos radiológicos en la TCAR. Revisión del tema Las enfermedades intersticiales suponen un amplio grupo de entidades clínico patológicas, que pueden solaparse entre sí. Recientemente, se ha observado relación entre la aparición de ciertas afecciones del intersticio pulmonar y el consumo de tabaco. El tabaco es capaz de inducir un estado de activación de los macrófagos y las células de Langerhans de manera dosis-dependiente, ya que la nicotina estimula la producción por parte de los macrófagos de factor estimulante de colonias granulocito-macrófagos y de osteopontina, que actúa como quimiotáctico, lo que produce acumulación de macrófagos y fibrosis. Puesto que la radiología convencional aporta escasa información acerca del intersticio pulmonar, es necesario realizar TC de alta resolución para una aproximación diagnóstica. El análisis histológico mediante biopsia pulmonar toracoscópica o abierta aportan el diagnóstico definitivo; la biopsia transbronquial no es diagnóstica, y el lavado broncoalveolar únicamente puede aportar datos definitivos en el caso de la histiocitosis de células de Langerhans. La inespecificidad de los signos radiológicos hace que el abordaje de estas entidades desde la perspectiva de la anatomía patológica permita una mejor comprensión de las mismas, ya que a veces se presentan de manera solapada o acompañando a otras patologías inducidas por el tabaco, comola EPOCo el cáncer de pulmón. Existen cinco entidades descritas en la literatura: 1) BRONQUIOLITIS RESPIRATORIA ASOCIADA AL TABACO: descrita por primera vez en 1974 como una afectación de la pequeña vía debida al consumo de cigarrillos, no fue asociada a la afectación intersticial hasta Aparece con frecuencia en pacientes fumadores jóvenes (30-40 años) coxistiendo frecuentemente con lesiones enfisematosas; generalmente es asintomática y experimenta mejoría clínico-radiológica con el cese del tabaquismo. Se caracteriza por la presencia de inflamación leve y macrófagos pigmentados (citoplasma amarillo-marrón) en el interior de los bronquiolos respiratorios y alvéolos colindantes, que pueden mostrar engrosamiento parietal y metaplasia bronquiolar. Al tratarse de un proceso bronquiolocéntrico,la TCARmostrará engrosamiento peribronquial, nódulos centrilobulillares y atenuación en mosaico debida Página 2 de 19

3 a fenómenos de atrapamiento aéreo (fig 1). El engrosamiento de septos alveolares próximos al bronquiolo puede generar imágenes en vidrio deslustrado en el estudio inspiratorio, pero no son frecuentes puesto quela BRse caracteriza por respetar el espacio alveolar distal. Se ha descrito predominancia de los signos en lóbulos superiores. 2) NEUMONITIS INTERSTICIAL DESCAMATIVA: Suele aparecer en la 4ª-5ª décadas de la vida. Actualmente se prefiere el término de neumonía alveolar macrofágica, debido a que la descamación de células epiteliales no es el fenómeno histológico característico, sino la presencia de macrófagos pigmentados intraalveolares, con una distribución no tan bronquiolocéntrica sino manera más difusa que enla BRAT. Este hallazgo se asocia a discreto engrosamiento de los septos interalveolares y la presencia de infiltrados linfoplasmocitarios. Aunquela BRATyla NIDson descritas como entidades independientes, la difícil diferenciación entre las mismas hace que se consideren dos momentos de la evolución natural de un mismo proceso histológico. Los hallazgos en TCAR son inespecíficos en incluyen opacidades bilaterales en vidrio deslustrado y fibrosis de predominio basal y subpleural, más marcados que enla BR, debido a la extensión más difusa de la afectación intraalveolar (fig2). La presencia de opacidades en vidrio deslustrado no se deben al volumen parcial generado por el engrosamiento de las paredes alveolares (intersticio intralobulillar) como ocurre en algunas afecciones intersticiales, sino que se correlacionan directamente con la cantidad de macrófagos pigmentados en el interior de los alvéolos y los conductos alveolares. Hay que tener en cuenta quela NIDpuede aparecer en no fumadores, asociada a afectaciones sistémicas, consumo de fármacos y drogas, infecciones, etc. Clínicamente es más agresiva quela BR, y es característica la marcada reducción en la difusión de DLCO. 3) HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS: coexisten lesiones nodulares esclerosantes bronquiolocéntricas, que contienen células de Langerhans e infiltrados celulares con linfocitos y macrófagos, con áreas de pulmón normal. La enfermedad evoluciona con la aparición de fibrosis de los nódulos, que va involucrando progresivamente el pulmón adyacente y agrandando el espacio aéreo pericicatricial, lo que da lugar a lesiones quísticas características dela HCL. Losquistes presentan morfología irregular y grosor parietal variable, predominan en lóbulos superiores (figs 3, 4 y 5). La afectación esclerosante del bronquiolo se traduce en la aparición de nódulos centrilobulillares pequeños que pueden cavitar (signo de "cheerios", fig. 6). Es típico el respeto de los ángulos costodiafragmáticos. La presencia de infiltrados celulares y fibrosis leve puede dar lugar a la aparición de opacidades en vidrio deslustrado y reticulación; con frecuencia esta entidad coexiste con áreas de NID o BR (figs 7 y 8). El lavado broncoalveolar es diagnóstico cuando contiene más del 5% de células de Langerhans. Página 3 de 19

4 4) FIBROSIS PULMONAR IDIOPÁTICA: La relación entrela FPIy el tabaco fue propuesta en 1969 y secundada por estudios posteriores, sin embargo la confirmación histológica es poco frecuente, lo que ha dificultado establecer dicha relación. Aunque existe mayor prevalencia dela FPIen pacientes fumadores, se ha observado una mayor progresión de la enfermedad en aquellos que cesan el hábito tabáquico frente a los que continúan fumando. Histológicamente se caracteriza por la alveolitis con aumento de la celularidad de las paredes alveolares y presencia de macrófagos en su interior, proceso inflamatorio que progresivamente conduce a la aparición de focos fibroblásticos y fibrosis avanzada en un patrón de panalización. Esto se traduce en las imágenes de TCAR en opacidades reticulares periféricas y basales, con engrosamiento septal irregular, bronquiectasias de tracción y panalización, hallazgos que predominan en regiones basales y subpleurales y que traducen un proceso fibrótico irreversible en el que el volumen pulmonar se reduce inexorablemente (fig 9). Es posible observar agudizaciones reversibles, en las que el proceso inflamatorio está activo y se manifiesta radiológicamente en forma de áreas de vidrio deslustrado que afecta a las regiones donde hay fibrosis (fig 10). 5) ENFISEMA Y FIBROSIS PULMONAR COMBINADOS: la asociación entre ambos hallazgos fue descrita por primera vez hace 30 años; desde entonces múltiples estudios han corroborado su relación con el hábito tabáquico, sin embargo no ha sido establecida como síndrome hasta Se debe sospechar en pacientes fumadores con una marcada reducción del DLCO y preservación o leve disminución de los volúmenes pulmonares. Radiológicamente se caracteriza por la presencia de enfisema centrilobular o paraseptal en lóbulos superiores y fibrosis en lóbulos inferiores con características de FPI (figs 12 y 13). A diferencia de la histiocitosis, las bullas paraseptales son subpleurales y pueden tener paredes más gruesas debido a la compresión del parénquima adyacente, y el enfisema centrilobular, al estar producido por destrucción del espacio aéreo, mantiene la imagen puntiforme hiperdensa originada por el bronquiolo y los vasos centrilobulillares. Images for this section: Página 4 de 19

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6 Fig. 1: Paciente con bronquiolitis respiratoria asociada al tabaco. Se aprecia una región de baja atenuación en LM sugerente de atrapamiento aéreo (A) y múltiples nódulos de distribución centrilobulillar (B). Fig. 2: Es frecuente la coexistencia de varias patologías intersticiales asociadas al tabaco. En la imagen se ilustra un área de vidrio deslustrado y nódulos centrilobulillares correspondientes a áreas de neumonitis descamativa en un paciente con diagnóstico de histiocitosis de células de Langerhans. Página 6 de 19

7 Fig. 3: Afectación de lóbulos superiores por imágenes quísticas características de histiocitosis pulmonar. Página 7 de 19

8 Fig. 4: La afectación de la histiocitosis va disminuyendo progresivamente hasta hacerse mínima en bases. Página 8 de 19

9 Fig. 5: Se aorecia la mínima afectación de las bases pulmonares por la histiocitosis. Página 9 de 19

10 Fig. 6: Signo de "Cheerio" en un paciente con histiocitosis de células de Langerhans. Página 10 de 19

11 Fig. 7: Imagen coronal en paciente con afectación de lóbulos superiores por histiocitosis y nódulos centrilobulillares de bronquiolitis respiratoria en lóbulos inferiores. Página 11 de 19

12 Fig. 8: Ampliación de la figura anterior, en la que se aprecia cómo la bronquiolitis respiratoria, a diferencia de la histiocitosis pulmonar, puede afectar a los ángulos costofrénicos. Página 12 de 19

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14 Fig. 9: Paciente con diagnóstico de FPI debida al consumo de tabaco. Se aprecia el engrosamiento de septos interlobulillares (flechas finas), las bronquiectasias de tracción (flecha gruesa)y la panalización (estrella, todo ello con predominio basal y subpleural. Fig. 10: Paciente con FPI. Se observan irregularidad cisural debida al engrosamiento del intersticio (A) y signos de enfermedad activa en forma de vidrio deslustrado que afecta a las áreas de fibrosis (ampliación de la figura B). El paciente estaba diagnosticado de Página 14 de 19

15 un carcinoma epidermoide pulmonar(cabeza de flecha) y presentaba derrame pleural derecho (estrella). Fig. 11: Paciente fumador con una neoplasia pulmonar. Se observan zonas de panalización subpleural. Página 15 de 19

16 Fig. 12: Radiografía PA de tórax de un paciente fumador de más de 30 paquetes-año, donde se aprecia hiperclaridad de ambos lóbulos superiores y patrón reticular bibasal. Página 16 de 19

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18 Fig. 13: Imágenes axiales de TCAR del paciente anterior, donde se aprecian enfisema de lóbulos superiores y signos de fibrosis en ambas bases. Página 18 de 19

19 Conclusiones Las EIAT sin un grupo de afecciones pulmonares de creciente interés, cuyo diagnóstico depende en gran medida de la sospecha clínica. El conocimiento de los hallazgos histológicos es útil para comprender el comportamiento radiológico. El diagnóstico definitivo es histológico mediante biopsia pulmonar, aunque la histiocitosis de células de Langerhans puede diagnosticarse mediante realización de lavado broncoalveolar. Es frecuente el solapamiento de patrones radiológicos, ante el cual la sospecha clínica y la investigación de los antecedentes del paciente es fundamental para llegar al diagnóstico de EIAT. Página 19 de 19