METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO

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1 REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO Trabajo Especial de Grado, presentado ante La Universidad del Zulia, para optar al Título de ESPECIALISTA en Pediatría Autor: Atilio José Molero Saras Médico Cirujano Asesor Académico: Pedro Durán Bravo Doctor en Ciencias Médicas MARACAIBO, OCTUBRE DE 2004

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3 REPUBLICA BOLIVARIANA DE VENEZUELA LA UNIVERSIDAD DEL ZULIA FACULTAD DE MEDICINA DIVISIÓN DE ESTUDIOS PARA GRADUADOS POSTGRADO DE PUERICULTURA Y PEDIATRÍA SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO Trabajo Especial de Grado, presentado ante La Universidad del Zulia, para optar al Título de ESPECIALISTA en Pediatría Autor: Atilio José Molero Saras Médico Cirujano Asesor Académico: Pedro Durán Bravo Doctor en Ciencias Médicas MARACAIBO, OCTUBRE DE 2004

4 METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO

5 METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO (TESIS DE GRADO) Autor: Atílio José Molero Saras C.I. No. V Médico Residente Postgrado de Puericultura y Pediatría Servicio Autónomo Hospital Universitario de Maracaibo Asesor Académico: Dr. Pedro Durán Bravo C.I. No. V Profesor Titular del Departamento de Pediatría de LUZ FRONTISPICIO

6 VEREDICTO

7 DEDICATORIA Dedico esta tesis al ser que ha sido y será ofrenda de amor y dedicación constante. Ese mismo ser que con amor me trajo al mundo para siempre guiar mis pasos por el buen sendero. Ese ser cuyas manos se encuentran llenas de callosidades producto del duro trabajo manual realizado para pagar mis estudios y llevarme hasta donde me encuentro hoy. Este ser desinteresado, paciente, amoroso, motivo de toda mi inspiración, y que gracias a Dios, se encuentra entre nosotros, es la Sra. Gladis Saras Pirela. Mi santísima madre. Gracias eternamente vii

8 AGRADECIMIENTO A Dios Todopoderoso, generador de todo lo que nos rodea. A mis padres, hermanos, a tía Ángela, cuyo recuerdo permanecerá en mi corazón. A mis profesores forjadores de mi formación profesional y un especial agradecimiento al Dr. Euro Guerrero. Ejemplo a seguir. A mi esposa Militza e hijos: Luis Gustavo, Andrea Melissa y Luis Guillermo, fuente de inspiración constante. Al Sr. Oswaldo Martínez, quien creyó siempre en el logro de esta meta; ejemplo de trabajo y cariño. Al Dr. Pedro Durán Bravo, profesor y amigo, sin el cual este trabajo no hubiese llegado a feliz término. viii

9 ÍNDICE GENERAL pp. FRONTISPICIO...v DEDICATORIA... vi AGRADECIMIENTO... vii ÍNDICE GENERAL... ix LISTA DE TABLAS...x DEFINICIÓN DE TÉRMINOS BÁSICOS... xi RESUMEN... xi ABSTRACT... xii CAPÍTULO I. INTRODUCCIÓN...1 II. MATERIALES Y MÉTODOS...4 III. RESULTADOS...6 IV. DISCUSIÓN...14 V. CONCLUSIONES...16 VI RECOMENDACIONES...18 VII. BIBLIOGRAFÍA...20 ix

10 LISTA DE TABLAS TABLA pp. 1 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Edad Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Sexo Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Sitio de Aparición del Tumor Primario Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Tiempo de Evaluación de la Enfermedad Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por el Sitio de la Metástasis Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Tamaño Tumoral Primario...13 x

11 DEFINICIÓN DE TÉRMINOS BÁSICOS Carcinoma. Tumor maligno constituido por células epiteliales polimorfas, con tendencia a la infiltración de los tejidos próximos a la metástasis. Diáfisis. Cuerpo o tallo de un hueso largo, comprendido entre los dos extremos o epífisis. Epífisis. Extremo de un hueso largo unido al cuerpo o diáfisis de éste por cartílago durante la infancia, pero más tarde forma parte del mismo hueso. Hueso. Cada uno de los órganos duros cuyo conjunto forma el esqueleto de la mayoría de los animales vertebrales y están compuesto por tejido óseo. Metástasis. Aparición de uno o más focos morbosos secundarios a otro primitivo, con o sin desaparición de éste, en regiones o partes no contiguas del punto de evolución del foco primitivo. Osteosarcoma. Tumor óseo maligno, frecuente en la infancia y adolescencia, cuyo tejido de base (estroma) es el tejido óseo. Periostio. Membrana vascular blanca que rodea la superficie del hueso, excepto, los puntos de inserción de tendones o incrustaciones de cartílago. Radioterapia. Tratamiento de las enfermedades por toda clase de rayos, especialmente por los roentgenológicos. Retinoblastoma. Neuroblastoma de origen germinativo que representa una metaplasia maligna de células en su período final de desarrollo. Quimioterapia. Tratamiento por sustancias químicas, especialmente, el fundado en la afinidad que poseen ciertos compuestos químicos por alterar el crecimiento celular anormal en la célula cancerígena. xi

12 Sarcoma. Tumor maligno derivado de las células mesenquimatosas puede formarse a expensas de células del tejido conectivo común (fibrosarcoma), de células del tejido conectivo diferenciado (condrosarcoma, miosacoma, liposarcoma) o de tejido gangliomar (linfosarcoma, reticulosarcoma) o del tejido óseo (osteosarcoma), son tumores de gran malignidad. Velocidad de Sedimentación Globular. Tiempo que tardan en sedimentar los glóbulos rojos en un tubo graduado que contiene sangre citratada. xii

13 MOLERO SARAS, Atilio José. METÁSTASIS DEL OSTEOSARCOMA EN NIÑOS MENORES DE 15 AÑOS. SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO Trabajo Especial de Grado. División de Pediatría. Servicio Autónomo Hospital Universitario. La Universidad del Zulia. Facultad de Medicina. División de Estudios para Graduados. Programa de Postgrado de Puericultura y Pediatría. Nivel: Maestría. Maracaibo, Venezuela, xiv Preliminares, 22 Páginas, 6 Tablas. RESUMEN Se realizó un estudio retrospectivo y descriptivo sobre el diagnóstico de Osteosarcoma. Se revisaron ciento quince (115) pacientes egresados del Departamento de Pediatría del Hospital Universitario de Maracaibo, entre los meses de enero de 1986 hasta diciembre de Se relacionan los diversos aspectos clínicos y epidemiólogos. El grupo etario más afectados fue entre 11 y 15 años, seguido por el grupo etario de 6 a 10 años con 88.9% y 11.1%, respectivamente. El sexo más frecuente fue el femenino con 55.6%. El sitio de aparición primara fue el fémur con 33.3%, seguido del peroné con 11.1%. El sitio de metástasis más frecuente fue el pulmón con 55.6%, seguido de ganglios linfáticos femorales. El mayor tamaño tumoral primario fue 31 cms. con el 22.2% de los casos. PALABRAS CLAVE: Metástasis, Osteosarcoma. xiii

14 MOLERO SARAS, Atilio José. METASTASES OF OSTEOSACOMA IN CHILDRENS YOUNGER 15 YEARS. SERVICIO AUTÓNOMO HOSPITAL UNIVERSITARIO DE MARACAIBO La Universidad del Zulia. Facultad de Medicina. División de Estudios para Graduados. Programa de Postgrado de Puericultura y Pediatría. Nivel: Maestría. Maracaibo, Venezuela, xiv Preliminares, 22 Páginas, 6 Tablas. ABSTRACT A retrospective and descriptive research was made on the diagnosis of Osteosarcoma. Patient ones withdrawn of the Department of Pediatric of the University Hospital of Maracaibo were reviewed one hundred fifteen (115), between the months of January of 1986 until December of The diverse clinical and epidemiologists aspects are related. The etario group more affected was between 11 and 15 years, followed by the etario group of 6 10 years with 88,9% and 11,1%, respectively. The most frequent sex was the feminine one with 55.6%. The appearance site prioritized was femur with 33,3%, follower of perone with 11.1%. The site of more frequent metastases was the lung with 55,6%, followed of fumaroles lymphatic ganglia. The greater primary tumor like size was 31 cms. with the 22,2% of the cases. KEY WORDS: Metástasis, Osteosarcoma. xiv

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16 2 I. INTRODUCCIÓN Los tumores malignos del sistema esquelético, son poco frecuentes, constituyendo menos del 0.5% de todos los cánceres. Estos tumores afectan generalmente los huesos de las extremidades, con predilección con los huesos de la rodilla. El Osteosarcoma y el Sarcoma de Ewing (SE), son los tumores primitivos de huesos más frecuentemente encontrados en la infancia y adolescencia 1. La mayor parte de la experiencia recogida del tratamiento de las neoplasias óseas, se han obtenido del osteosarcoma. Por consiguiente, los principios quirúrgicos, quimioterápicos y radioterápicos desarrollados a partir del tratamiento del osteosarcoma son los que constituyen la base del tratamiento de la totalidad de las Neoplasias Fusocelulares 2. Los Tutores Óseos (TO), se clasifican según el tipo celular (identificación de elementos óseos, cartilaginosos, fibrosos, medulares, estroma osteoide o de hueso inmaduro). El más representativo es el Osteosarcoma, compuesto histológicamente por células malignas fusiformes y osteoblastos productores de osteoide. El Osteosarcoma representa el 60% de los tumores óseos malignos y el 5% de todos los tumores sólidos infantiles. Se desarrolla principalmente, antes de los 20 años; y en un 8% aparece antes de los 10 años, un 60% entre 10 y 20 años, y un 30% en épocas posteriores, predomina en los varones en una proporción 1,6/1 en relación con las mujeres. La localización primaria habitual se da en los huesos largos, en las regiones metafisiarias. El fémur es el hueso más afectado con mayor frecuencia 40%, seguido de la tibia 20% y del húmero 10 a 15%. Con menor frecuencia, se observa en mandíbula y maxilar 7%, pelvis 7% y peroné 4% 1.

17 3 La localización preferente de las metástasis (MT) del osteosarcoma, es el pulmón. Aproximadamente un 20% de los pacientes presentan metástasis en el momento del diagnóstico y 20% la desarrollan durante el tratamiento o en fases posteriores. En Venezuela y el Zulia, hace algunos años, la enfermedad metastásica se asociaba a un mal pronóstico, pues los pacientes fallecían en los meses siguientes a la detección de la metástasis óseas del osteosarcoma en nuestro medio. Los objetivos de este trabajo de investigación son determinar la frecuencia de las metástasis del osteosarcoma, la edad, el sexo, la ubicación más frecuente, el tamaño de la lesión primaria; para de ese modo, establecer puntos de comparación entre nuestra estadística y la estadística citada en la literatura.

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19 5 II. MATERIALES Y MÉTODOS Se revisaron ciento quince (115) historias de pacientes con diagnóstico de Osteosarcoma en el Departamento Pediátrico del Hospital Universitario de Maracaibo, en el lapso comprendido desde enero de 1986 hasta diciembre de Es un estudio retrospectivo descriptivo y se considera en cada historia los siguientes aspectos: Número de casos Incidencia por sexo Incidencia por edad Localización primaria de la lesión tumoral Tamaño del tumor primario Evolución de la enfermedad Sitio de la metástasis Distribución por tamaño tumoral primario La información fue recopilada y analizada en cuadros de distribución porcentual, se evaluaron y se compararon estos resultados con los de la estadística mundial reportada en la literatura citada.

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21 7 III. RESULTADOS De los ciento quince (115) pacientes con osteosarcoma, fueron seleccionados para este trabajo, nueve (9) pacientes; en relación con la edad. El mayor porcentaje, 88.9% (8 casos), correspondieron a las edades comprendidas entre 11 y 15 años, seguidos por el grupo etario de 6 a 10 años, con un porcentaje de 11.1%; la menor incidencia se observa en el grupo etario de 0 5 años (Ver Tabla 1). Con respecto al sexo, el más alto porcentaje encontrado fue para el sexo femenino con 55.6%, y para el sexo masculino, 44.4% (Ver Tabla 2). Asimismo, se evidencia que el más alto porcentaje en cuanto al sitio de aparición primaria del tumor fue en el fémur, con 33.4% (3 casos), seguido de peroné y rodilla con 22.2%, respectivamente, siendo el menos frecuente en tibia con 11.1% (Ver Tabla 3). En cuanto al tiempo de evolución de la enfermedad, se puede decir que, el porcentaje mayor se ubicó en el grupo 0 6 meses de evolución, con 77.8%, que comprende siete (7) casos; y la menor incidencia en el grupo de 7 meses a un año (22.2%) (Ver Tabla 4). De igual forma, en el estudio se encontró como sitio de mayor frecuencia para las metástasis al pulmón con 55.6% (5 casos), seguido de ganglios femorales, columna, cráneo y articulación escapulohumeral, todas ellas con un 11.1% (Ver Tabla 5). En cuanto al tamaño del tumor, se evidenció que este alcanzó 31 cms. en el 22.2% de los casos (Ver Tabla 6).

22 8 TABLA 1 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Edad Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) EDAD FA % 0 5 años 0 0.0% 6 10 años % años % TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

23 9 TABLA 2 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Sexo Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) SEXO FA % Femenino % Masculino % TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

24 10 TABLA 3 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Sitio de Aparición del Tumor Primario Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) LOCALIZACIÓN FA % Fémur % Peroné % Rodilla % Tibia % Húmero % TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

25 11 TABLA 4 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Tiempo de Evolución de la Enfermedad Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) TIEMPO FA % < 6 meses % 7 meses 1 año % > 1 año 0 0.0% TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

26 12 TABLA 5 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por el Sitio de la Metástasis Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) SITIO FA % Cráneo % Pulmón % Ganglios Femorales % Columna % Articulación Escápulo Humeral % TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

27 13 TABLA 6 Metástasis del Osteosarcoma en Niños Menores de 15 años Distribución por Tamaño Tumoral Primario Servicio Autónomo de Maracaibo (SAHUM) TAMAÑO TUMORAL FA % < 5 cms % 6 a 10 cms % 11 a 20 cms % 21 a 30 cms % > 31 cms % Desconocidos % TOTAL % FUENTE: Archivos de Historias Médicas del Hospital Universitario de Maracaibo ( ).

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29 15 IV. DISCUSIÓN De la población evaluada, ciento quince (115) casos de pacientes con osteosarcoma, se seleccionaron nueve (9) casos con metástasis, lo cual representó el 7%, lo que según lo reportado en la bibliografía mundial es bajo, ya que según los reportes, aproximadamente un 20% de los pacientes presentan metástasis al momento del diagnóstico y existe otro 20% que desarrollan metástasis en las fases posteriores, que sumado representado un total de 40% de pacientes con metástasis. De igual forma, se encuentra que la edad más frecuente de presentación del osteosarcoma, estuvo ubicada entre 11 y 15 años con un 88.9% de los casos, lo cual está acorde con lo reportado en la bibliografía, donde se describe que un 60% se presenta entre los 10 y 20 años. Así también, se puede indicar que se encontró un 11% de los casos en pacientes menores de 10 años, cónsono con lo publicado en la bibliografía (8%). Al evaluar la distribución por sexo, se encontró que predominó en mujeres sobre los hombre 1,25/1, siendo diferente a lo publicado, donde se reporta predominio masculino en una relación 1,6/1. Por lo que este dato es de singular importancia, ya que nos diferencia de lo reportado mundialmente. La localización primaria del tumor del osteosarcoma en este estudio, se encontró ubicado en un 33% en fémur, 22% localizada en peroné, al igual que para la articulación de la rodilla, y para la tibia y el húmero representó 11% respectivamente. Estos resultados están acordes con los reportes, donde se menciona fémur 40%, tibia y peroné 20% y húmero 15%, y con menor frecuencia, se reportan 7% para mandíbula y maxilar; pelvis 7%. Estando esta localización cónsona con lo publicado para osteosarcoma.

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31 17 V. CONCLUSIONES El presente estudio arrojó, las siguientes conclusiones: El Osteosarcoma en nuestro medio, es el tumor óseo más frecuente. La incidencia del Osteosarcoma en nuestro medio fue baja (7%). La edad más frecuente fue entre 11 y 15 años (88.9%). El sexo más afectado fue el femenino (55.6%). La localización primaria más frecuente es el fémur (33.4%).

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33 19 VI. RECOMENDACIONES En cuando a las recomendaciones, se tiene: Todo niño con Tumoración Ósea, debe ser evaluado por un médico pediatra oncólogo. Paciente con evidencia de Lesión Tumoral de Localización Femoral, debe ser remitido al médico oncólogo, para descartar el diagnóstico de Osteosarcoma. Todo niño con diagnóstico de Osteosarcoma, debe ser evaluado minuciosamente en los primeros seis (6) meses, para detectar la presencia de metástasis.

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35 21 VII. BIBLIOGRAFÍA 1. Behrman, R.; Vaughan, V. y Nelson, W. Tratado de Pediatría. México: Nueva Editorial Interamericana: 1989: Busso, M. y Schajonicz, F. Sarcoma Ostegénico a Localización Múltiple. Rev. Ortop. y Traumatología: 1945: Cruz, M. Tratado de Pediatría. Barcelona, España: Publicaciones Médicas Espaxis: 1988: Godman, V. A revew for Clasification of Bone Tumors. Surgery Gynecology: 1939: Jaffe, H. Tumores y Estados Tumorales Óseos y Articulares. La México: Prensa Médica Mexicana: 1958: Dorfman, H. Borne Cancers: Enero 1995: 75(1): De Vita, J. Cáncer. Barcelona, España: Salvat Editores: 1988: González, M. Oncología Clínica. México: Editorial Interamericana: 1992: Meneghello, J. Pediatría Chile. Publicaciones Técnicas Mediterráneo: 1991: Parcy, C. Introduction, Cancer: Febrero 1995; 1(4):

36 Withrow, S. Comparative Aspects of Osteosarcoma, Clinical Orthopaedics and Related Research: Octubre 1991: 8(4): Kazakewich, H. Osteosarcoma in young Children, Cancer: Febrero 1991: 67(63): Price, Ch. Et. Al. Osteosarcoma in Children a Study of 125 case. Journal Bone Join Surg. Agosto 1995: 57(3): Shaller, R. Improved Survival in Children with Osteosarcoma Following Resection of Pulmonary Metastases. Jornal Pediatric Surgery: Octubre 1982: 17(5): Marina, M. Metastases in Osteosarcoma. Report of a longterm Survivor and Review The Saint Jude Children s Research Hospital Experience. Cancer: Junio 1993: 71(II):