SECCIÓN IV. INDICACIONES Y APLICACIONES DE LA TOMOGRAFÍA DE COHERENCIA ÓPTICA EN NEURO-OFTALMOLOGÍA CAPÍTULO 25 OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 25.1. OCT en patología orbitaria 25.2. Aplicaciones de la OCT en los tumores paraquiasmáticos 25.1. OCT en patología orbitaria Marta Pérez-López, Gema Rebolleda, Marco Sales, Pilar Casas ORBITOPATÍA TIROIDEA Hipertensión ocular y glaucoma La prevalencia de hipertensión ocular (HTO) en los pacientes con orbitopatía tiroidea (OT) es mayor que en la población general (5-24%). Sin embargo, sólo una pequeña proporción desarrolla defectos campimétricos. La obstrucción del flujo venoso ocular en formas severas causa congestión orbitaria, y en ocasiones glaucoma secundario al aumento de presión venosa epiescleral (PVE). La dificultad en el manejo de los pacientes con OT e HTO radica en diferenciar defectos campimétricos inespecíficos, a menudo relacionados con la queratopatía por exposición, de verdaderas disfunciones del nervio óptico. Al igual que en otras entidades la perimetría automatizada no detecta daño en estadios muy precoces. La tomografía de coherencia óptica (OCT), es una herramienta útil para la detección objetiva del daño estructural en pacientes con OT e HTO y/o glaucoma y para diferenciar cuando el origen de los defectos perimétricos está relacionado con disfunción del nervio óptico (figs. 1,2). Forte y col. utilizando OCT de dominio espectral encontraron que en ojos con OT y glaucoma el adelgazamiento de la CFNR mostraba una buena correlación con los defectos del campo visual, sobre todo en los cuadrantes verticales. Asimismo encontraron un adelgazamiento difuso de la CFNR en 23% de los ojos con HTO y OT, y un adelgazamiento significativo de los cuadrantes verticales pero con baja correlación con el defecto campimétrico. Los autores concluyen que la presencia en un adelgazamiento en la CFNR especialmente en los cuadrantes verticales en pacientes con OT e HTO, aún en ausencia de defecto campimétrico y/o excavación papilar, puede indicar la presencia de una neuropatía pre-perimétrica (fig. 2). Dado que menos de la mitad de los casos con un adelgazamiento difuso de la CFNR presentaban signos clínicos de neuropatía óptica glaucomatosa, no se puede descartar que éstos fueran falsos positivos. A pesar de no existir en la literatura estudios que evalúen el grado de acuerdo en la medida del grosor de la CFNR entre los nuevos sistemas OCT de dominio espectral y los de dominio temporal en pacientes con OT, podemos afirmar, en base a un estudio prospectivo propio, que las medidas de la CFNR obtenidas Figura 1. Paciente con orbitopatía tiroidea y neuropatía óptica distiroidea con defectos perimétricos incipientes (escotoma central OD, y escalón nasal OS). Stratus-OCT pone de manifiesto el daño estructural presente en ambos nervios ópticos.
552 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 2. Mujer con orbitopatía tiroidea e hipertensión ocular (26 mmhg OD, 24 mmhg OS). Campo visual y discos ópticos normales. Cirrus-OCT detecta un adelgazamiento significativo de la CFNR en el cuadrante y sectores superiores en OD, también presente en el mapa de pixels no aparente en Stratus-OCT (Los valores obtenidos con Stratus son mayores que con Cirrus). Para poder establecer con certeza que el adelgazamiento en la CFNR superior no es un falso positivo será preciso monitorizar a la paciente para confirmar la reproducibilidad del mismo, y la progresión o conversión ya sea estructural o perimétrica. con ambos sistemas presentan una buena correlación pero los valores no son intercambiables. Al igual que en otras entidades el análisis de Bland-Altman muestra una tendencia del Stratus-OCT a medir grosores mayores que el Cirrus-OCT en pacientes sin adelgazamiento de la CFNR y menores cuando el adelgazamiento es más acusado (figs. 2 y 3). Neuropatía óptica distiroidea Es la complicación más grave de la OT, cuya frecuencia varía entre el 3-5% según las series. Entre los rasgos clínicos que la definen, la disminución de la agudeza visual, la discromatopsia adquirida y la imagen radiológica de hacinamiento del apex (crowded apex) son los más sensibles. Su diagnóstico resulta complejo ya que hasta en un 20% de los sujetos coexisten o coinciden causas alternativas de deterioro visual asociadas o no a la OT. El rendimiento de la OCT en el diagnóstico y seguimiento de la neuropatía óptica distiroidea (NOD) no ha sido descrito hasta el momento en la literatura. En base a nuestra propia experiencia consideramos que la OCT es una herramienta útil en el algoritmo diagnóstico de esta neuropatía. En estos pacientes es más complejo conseguir una correcta fijación ocular así como una buena intensidad de la señal ( 6) durante la realización de la prueba ya que son frecuentes las restricciones musculares y la patología de superficie ocular. La aplicación de lubricantes artificiales antes de la exploración puede ayudar a mejorar el rendimiento de la prueba. Al igual que ocurre en otras neuropatías compresivas como las quiasmáticas (capítulo 25.2) en pacientes con OT y sospecha de NOD, la OCT podría diferenciar una pérdida irreversible de células ganglionares de la retina de una disfunción reversible funcional sin muerte axonal (fig. 4). Esta hipótesis ha podido ser demostrada en una cohorte propia de pacientes con OT.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 553 Figura 3. Paciente con orbitopatía tiroidea y neuropatía óptica compresiva en OU más acentuada en el OD. El grosor de la CFNR está reducido con ambas estrategias (Cirrus-OCT y Stratus-OCT) obteniendo un grosor promedio menor con Stratus en el OD (adelgazamiento severo de la CFNR), e invirtiéndose la relación en el OS (valores superiores con Stratus). Obsérvese la buena concordancia en la localización de los sectores/cuadrantes adelgazados en ambas estrategias. La ausencia de adelgazamiento de la CFNR en pacientes con NOD, aún con defectos campimétricos es un signo de buen pronóstico respecto a la recuperación funcional tras solventar el problema compresivo ya sea mediante terapia inmunosupresora o quirúrgicamente. Por el contrario, la presencia de adelgazamiento de la CFNR implicaría un peor pronóstico de recuperación visual post descompresión (algoritmo diagnóstico). El hallazgo de una OCT normal en presencia de neuropatía óptica distiroidea con defecto perimétrico es un signo de buen pronóstico para la recuperación funcional tras el tratamiento descompresivo. NEUROPATÍA COMPRESIVA SECUNDARIA A TUMORES ORBITARIOS Figura 4. Varón con hemianopsia bitemporal secundaria a macroadenoma hipofisario con hiperprolactinemia. OCT normal en OU. Tras tratamiento con cabergolina se normalizan los campos visuales. Distintas tumoraciones intraorbitarias benignas (mucoceles y quistes), o verdaderos tumores como los gliomas de nervio óptico o los meningiomas de la vaina del nervio óptico pueden producir una compresión de la porción intraorbitaria del nervio óptico, que dependiendo de la rapidez de instauración y de la localización se manifestará con edema papila, fondo normal o palidez del disco.
554 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Algoritmo diagnóstico en orbitopatía tiroidea con disfunción visual. Figura 5. Mujer 47 años con OT de 1 año de evolución, inactiva y eutiroidea hace más de 6 meses con sospecha de NOD OD. AV OD: 0,05 (Snellen), visión cromática conservada, defecto campimétrico severo con signos en TC de compresión nerviosa en el ápex. La OCT pre-descompresión es normal. Al mes de la cirugía se objetiva mejoría sustancial del defecto campimétrico y de la AV (0,4).
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 555 Figura 6. Varón, fumador de 31 años de edad con orbitopatía inactiva de 3 años de evolución que a la exploración presenta AV OU 20/20, visión cromática Ishihara 13/13 OU y defecto campimétrico nasal en su ojo derecho. La exploración funduscópica muestra palidez papilar en OD, con ligera asimetría en la relación E/D. TAC: signos de compresión nerviosa en el ápex de OU. La OCT revela adelgazamiento difuso y severo de la CFNR en OD. Tras la descompresión orbitaria persiste el mismo defecto campimétrico. Figura 7. Mujer de 75 años con baja AV en su OD (20/50) y orbitopatía tiroidea de 23 años de evolución en estado inactivo. No presenta DPAR. La campimetría presenta una reducción generalizada de la sensibilidad en el campo visual de su OD en el mapa de desviación total, y normalidad en el mapa de desviación modelo. No hay signos de compresión nerviosa en el ápex. La OCT de la CFNR de ambos ojos es normal. Una catarata nuclear avanzada es la causa de deterioro visual de su OD.
556 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 8. Mujer de 65 años con orbitopatía inactiva de 15 años de evolución que a la exploración presenta AV 20/30 OD y 20/50 OI. La visión cromática es normal y simétrica. No existe DPAR. Se encuentra en tratamiento con 1 fármaco hipotensor en su OD y 2 fármacos en su OI. La perimetría automatizada muestra un defecto campimétrico inespecífico en su OD y un defecto arciforme inferior en su OI. La funduscopia muestra signos evidentes de neuropatía óptica glaucomatosa. TAC: trombosis de la vena oftálmica superior izquierda que justificaba el glaucoma secundario por aumento de PVE. Sobre la aplicación de la OCT en neuropatías compresivas hay información escasa, habiéndose descrito p. ej. adelgazamiento difuso de la capa de fibras nerviosas en un paciente con atrofia óptica secundaria a un meningioma de la vaina del nervio óptico. Es innegable el valor de la OCT en la monitorización longitudinal como soporte para la decisión terapéutica ya sea tratamiento conservador, como invasivo (radioterapia o cirugía) y evaluación de secuelas asociadas al mismo (fig. 9). En nuestra experiencia, el patrón más común en OCT en neuropatía compresiva secundaria a tumores con localización en órbita anterior es el siguiente: En fases incipientes se ve un engrosamiento de la CFNR peripapilar en correlación con el edema papilar asociado (figs. 9, 10A y 10B). A medida que el cuadro progresa, el grosor de la capa de fibras nerviosas se reduce. De forma paralela, en la funduscopia iremos viendo como se instaura de manera progresiva una palidez en el nervio óptico (fig. 10C). NEUROPATÍA ÓPTICA TRAUMÁTICA El papel del OCT en la neuropatía óptica traumática (NOT) no suele ser relevante en el diagnóstico de esta patología, que es eminentemente clínico (fig. 11) y frecuentemente demorado de forma inevitable cuando los pacientes presentan lesiones que comprometen su vida o su nivel de conciencia. El grado y localización del adelgazamiento de la CFNR dependerá de la localización y duración del traumatismo.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 557 Figura 9. A. RM coronal. Meningioma de la vaina del nervio óptico del OS; AV 1.0. Los análisis GPA de Humphrey (B), Stratus (C) y Cirrus (D) muestran estabilidad sin progresión durante 6 años de seguimiento por lo que se ha mantenido una actitud conservadora. En el primer control se objetiva un engrosamiento significativo del cuadrante superior que remite a los 4 meses de seguimiento. Figura 10. A. Aumento del grosor de la CFNR en un paciente con edema de papila secundario a un mucocele orbitario. La funduscopia muestra un edema papilar OS (izquierda). La TC muestra compresión nerviosa por el mucocele. Cirrus-OCT revela aumento significativo del grosor de la CFNR promedio, en los 4 cuadrantes y en 10 sectores horarios contiguos. B. Disminución del edema papilar y del grosor de la CFNR 3 semanas tras la extirpación quirúrgica. Presenta en campimetría un defecto severo superior. C. Disminución del grosor promedio y cuadrantes verticales 6 meses después de la cirugía con atrofia papilar difusa y defecto severo difuso perimétrico. Cortesía del Dr. Gómez-Almendral y la Dra. E. Jarrín.
558 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Dada la utilidad para la monitorización objetiva de la pérdida axonal en esta patología, el OCT podría clarificar en el futuro el valor de diversas terapias en esta patología (fig. 12). BIBLIOGRAFÍA Figura 11. A: Retinografía de avulsión traumática del nervio óptico izquierdo. En la imagen de OCT-Stratus se observa una profundización de la excavación por rotura de la lámina cribosa ausente en el ojo afecto (B) e imagen normal en el ojo sano (C). Cortesía Dra. E. Jarrín. Sin embargo, la medida del grosor de la capa de fibras nerviosas (CFNR) peripapilar con OCT puede utilizarse para monitorizar los cambios y la degeneración axonal en esta neuropatía óptica. Varios estudios han referido adelgazamiento progresivo de la CFNR peripapilar y macular en NOT. Cunha y col encuentra una tasa de reducción mayor y más precoz del grosor de la CFNR peripapilar (55%) que del grosor macular (13%), concluyendo que aunque ambos parámetros pueden ser útiles en monitorizar la pérdida axonal, la disminución del grosor macular es menor y más tardía, recomendando la medida del grosor de la CFNR peripapilar para el seguimiento. Evidentemente la OCT tiene un papel relevante en el diagnóstico diferencial de cuadros de simulación («patología de renta») tras un traumatismo, ya que evidencia si existe o no daño estructural asociado (secuelas). No se puede fingir una OCT patológica, de modo que si la OCT de la CFNR es normal descarta anomalía estructural del nervio óptico estudiado. 1. Cunha LP, Costa-Cunha LV, Malta RF, Monteiro ML. Comparison between retinal nerve fiber layer and macular thickness measured with OCT detecting progressive axonal loss following traumatic optic neuropathy. Arq Bras Oftalmol. 2009; 72: 622-5. 2. Danesh-Meyer HV, Papchenko T, Savino PJ, Law A, Evans J, Gamble GD: In vivo retinal nerve fiber layer thickness measured by optical coherence tomography predicts visual recovery after surgery for parachiasmal tumors. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49: 1879-1885. 3. Danesh-Meyer HV, Savino PJ, Deramo V, Sergott RC, Smith AF: Intraocular pressure changes after treatment for Graves orbitopathy. Ophthalmology 2001; 108: 145-150. 4. Foroozan R, Hinckley L. Compression of the anterior visual pathways. En: Kline LB, Foroozan R. Optic Nerve Disorders, 2nd Edition. New York: Oxford University Press, 2007; 101-50. 5. Forte R, Bonavolontà P, Vassallo P. Evaluation of retinal nerve fiber layer with optic nerve tracking optical coherence tomography in thyroid-associated orbitopathy. Ophthalmologica 2010; 224: 116-121. 6. Kalmann R, Mourits M. Prevalence and Management of elevated intraocular pressure in patients with Graves orbitopathy. Br J Ophthalmol 1998; 82: 754-757. 7. Medeiros FA, Moura FC, Vessani FC, Susanna R JR. Axonal loss after traumatic optic neuropathy documented by optical coherence tomography. Am J Ophthalmol.2003 Mar; 135: 406-8. 8. Silva FML, Rodrigues M, Akaishi PMS, Cruz AAV. Graves orbitopathy: frecuency of ocular hypertension and glaucoma. Eye 2009; 23: 957-959. 9. Vessani RM, Cunha LP, Monteiro ML. Progressive macular thinning after indirect traumatic optic neuropathy documented by optical coherence tomography. Br J Ophthalmol 2007; 91: 697-8. Figura 12. Neuropatía óptica traumática en el OS en una mujer joven tras golpe en la región fronto-temporal izquierda mientras esquiaba. La AV era 0.4. La campimetría muestra un defecto difuso severo y la OCT un adelgazamiento significativo de la CFNR en los cuadrantes verticales.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 559 25.2. Aplicaciones de la OCT en los tumores paraquiasmáticos Peter Savino, Helen Danesh-Meyer Traducción: Gema Rebolleda La compresión del quiasma óptico por una masa intracraneal es una causa frecuente de pérdida de visión; de hecho dicha pérdida puede ser el único síntoma de la misma. Las lesiones más prevalentes son los tumores hipofisarios, los craneofaringiomas, los meningiomas y los aneurismas. Las nuevas modalidades de neuroimagen (tomografía computarizada TC y resonancia magnética RM ) han sustituido a procedimientos diagnósticos previos (arteriografía cerebral y neumoencefalografía). Del mismo modo la cirugía transesfenoidal se ha impuesto sobre la craneotomía reduciendo de manera considerable la tasa de morbi-mortalidad. Cuando existe una masa paraquiasmática y se informa al paciente del diagnóstico y del tratamiento, la pregunta inmediata es «la cirugía me devolverá la visión que he perdido?». Hasta hace no mucho nuestra respuesta se limitaba a reseñar que el objetivo de la cirugía era evitar un mayor deterioro visual, pero éramos incapaces de emitir un juicio predictivo en otro sentido. Hay parámetros indirectos como el grado de palidez papilar o de atrofia de la capa de fibras nerviosas (CFNR) pero con las limitaciones inherentes a cualquier interpretación subjetiva. Además la interpretación del color del disco óptico puede variar en distintas condiciones de iluminación y en función del instrumento utilizado y no está necesariamente correlacionada con la visión. Se han realizado intentos para mejorar la reproducibilidad de este parámetro (ampliaciones en blanco y negro para valorar el contraste, así como métodos cuantitativos con distintos filtros). Del mismo modo existen técnicas fotográficas para la evaluación de la CFNR (capítulo 29), pero no son métodos estandarizados y exigen una amplia experiencia clínica. Con la introducción de la tomografía de coherencia óptica (OCT), que mide de forma reproducible y cuantitativa la CFNR, podemos dar una respuesta a la pregunta formulada por el paciente, ya que el espesor preoperatorio de la CFNR constituye un elemento pronóstico extraordinariamente útil de cara a la recuperación funcional visual tras el tratamiento. TUMORES HIPOFISARIOS La prevalencia exacta se desconoce. La neuroimagen de alta resolución nos permite identificar tumores pequeños, a menudo asintomáticos, estimándose una incidencia en torno al 30%. Se pueden clasificar atendiendo a varios criterios: 1. Grado de actividad endocrina. 2. Tamaño y grado de invasión local. 3. Histología. 4. Características ultraestructurales. Desde el punto de vista neuro-oftalmólogico el dato más relevante es el tamaño de la lesión. Teniendo en cuenta que la distancia entre la porción inferior del quiasma y la silla turca es de 10 mm, es fácil entender que solamente aquellas lesiones de gran tamaño (macroadenomas) comprometan la visión. Tanto por su alta prevalencia como por su tamaño, los adenomas de hipófisis son las lesiones que con mayor frecuencia afectan a la visión y también son las lesiones paraquiasmáticas en donde existe más información disponible en lo relativo al papel predictivo de la OCT. En 2006, Danesh-Meyer y col. publicaron el primer estudio donde se valoraba la relación morfológico-funcional entre OCT y perimetría en patología compresiva quiasmática. Demostraron que el espesor de la CFNR se correlacionaba con la severidad de la pérdida perimétrica. Dicha correlación era tanto más intensa cuanto mayor era el tiempo transcurrido desde la cirugía. A diferencia de lo que sucede en el glaucoma, la correlación era mejor con la zona central del campo visual, así como con la agudeza visual (AV) y la visión de los colores.
560 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 1. Comparación entre el espesor de la CFNR en el OD de un grupo control con un grupo afecto de compresión quiasmática. Se ha empleado una escala de grises (149 µ equivale a 100% negro), de modo que cuánto más oscura es la zona, más gruesa es la CFNR. Figura 2. Pérdida relativa del espesor de la CFNR en cada sector horario en comparación con la base de datos normalizada. El adelgazamiento de la CFNR se producía en todos los sectores, incluso en pacientes con defectos hemianópsicos bitemporales bien definidos (figs. 1 y 2). Sin embargo los sectores horizontales (temporal y nasal) mostraban mayor adelgazamiento relativo que los verticales, en correspondencia con el patrón de atrofia en banda que puede ser visto en estos pacientes. En estos casos el análisis macular es más útil que el grosor de la CFNR ya que el adelgazamiento predomina en los segmentos nasales (fig. 3). Aunque el adelgazamiento de la CFNR en la neuropatía compresiva por lesiones paraquiasmáticas es difuso, predomina en los sectores nasal y temporal a diferencia de la neuropatía óptica glaucomatosa. Este patrón diferente de la neuropatía glaucomatosa (predilección por los sectores verticales) puede obedecer a diferentes razones (localización, cronicidad o tipo de lesión). La evidencia actual sugiere que en el glaucoma el daño se produce a nivel de los polos verticales de la lámina cribosa que son los más susceptibles. Por el contrario, en la compresión quiasmática, los axones más próximos a la masa en expansión son las fibras que cruzan de la hemirretina nasal. Las fibras de la hemirretina temporal se afectan cuando el tumor alcanza mayor tamaño. Por otro lado, la naturaleza compresiva lenta y prolongada de estas lesiones también podría condicionar cierto grado de estasis axoplásmico, explicando las diferencias entre ambas entidades, así como el carácter reversible objetivado en algunas lesiones paraquiasmáticas y no en el glaucoma. La recuperación de la visión tras cirugía descompresiva, tanto de forma inmediata como demorada, está bien establecida. Se postula que la recuperación inmediata resulta de eliminar el bloqueo existente de la conducción. En este sentido se ha descrito la recuperación de los potenciales evocados visuales (PEV) a los 10 minutos de la descompresión. La correlación entre estructura y función es tanto más intensa cuanto menor es el componente de células ganglionares dañadas, no muertas. En otras palabras, mientras la perimetría detecta defectos en relación con las células ganglionares tanto dañadas como muertas, la OCT refleja solamente la pérdida de los axones de las células muertas. Tras la descompresión, la recuperación funcional observada corresponderá a los axones no funcionales y las medidas anatómicas reflejan los axones supervivientes.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 561 Figura 3. «Atrofia en pajarita» bilateral por daño axonal retrogrado de las fibras de la hemirretina nasal (A) y hemianopsia bitemporal (B). El adelgazamiento de la CFNR afecta tanto a cuadrantes verticales como horizontales (C). El análisis macular pone de relieve el adelgazamiento de los segmentos nasales en OU (D). (Cortesía Dra. G. Rebolleda). La pérdida funcional de sensibilidad precede a la muerte neuronal en síndromes compresivos y los test psicofísicos reflejan ambos componentes: la disfunción y la muerte celular. El primer estudio sobre el valor predictivo de la OCT en la recuperación visual tras el tratamiento de las masas paraquiasmáticas apareció en el 2008. Danesh-Meyer y col. estudiaron 40 pacientes intervenidos quirúrgicamente y compararon la OCT basal con la OCT realizada a las 6 semanas de la cirugía. Observaron que el grado de reversibilidad de la función visual se relacionaba con la OCT preoperatoria, de modo que pacientes con un espesor preoperatorio normal de la CFNR, presentaban una mejoría sustancial de la función visual incluso en presencia de una pérdida de visión o daño perimétrico profundo mientras que aquellos con una CFNR adelgazada preoperatoria y perdida severa de campo tenían menor grado de mejoría (figs. 4 y 5). Este estudio puso de relieve que un espesor preoperatorio promedio superior a 85 µ (TD-OCT) tiene una elevada probabilidad de recuperación próxima a la normalidad (AV > 20/40 o una DM ± 2dB) (figs. 6 y 8). Aun- Figura 4. Comparación de la magnitud de cambio en la desviación media (MD) entre la situación pre y postoperatoria en pacientes con pérdida de visión severa (MD peor de 10dB) dónde se puede objetivar que aquellos con un espesor de la CFNR normal tenían una recuperación significativa próxima a la normalidad. Figura 5. Diferencia en el grosor promedio de la CFNR entre ojos en los que la MD mejora al menos 2 db (A) y al menos 10 db (B) desde el estado pre al postoperatorio en ojos con un defecto basal severo (10dB o peor).
562 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA Figura 6. Varón de 46 años con pérdida de campo visual en el OS. La AV es 20/25 con leve discromatopsia y un DPAR izquierdo. Presenta un defecto hemianópsico temporal OS (A) y un CV normal OD. La OCT revela un espesor promedio de la CFNR normal OU (B). La RM coronal muestra un macroadenoma que desplaza el quiasma (C). Tras resección transesfenoidal del tumor el CV del OS revierte a la normalidad (D). que también se puede recuperar función visual en presencia de un adelgazamiento significativo de la CFNR preoperatorio, dicha recuperación será parcial y nunca alcanzará los valores normales (fig. 7). El espesor de la CFNR preoperatorio tiene un papel predictivo relevante de cara a la recuperación funcional tras el tratamiento de los tumores hipofisarios. Figura 7. Mujer de 59 años con pérdida progresiva de visión durante más de 6 meses. AV: OD: CD, OS: 20/100. La RM coronal evidencia un gran macroadenoma. OCT: Se objetiva un adelgazamiento marcado de la CFNR OU. Tras la cirugía la AV mejoró (OD: 20/400; OS: 20/30), y se produjo una ligera mejoría perimétrica con una hemianopsia bitemporal residual.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 563 Jacob y col. evaluaron pre y postoperatoriamente la función visual en 37 ojos de 19 pacientes consecutivos con adenomas hipofisarios y encontraron que la recuperación del campo visual a los 3 meses del tratamiento se correlacionaba de forma directa positiva con el grosor de la CFNR preoperatoria. Estimaban que la probabilidad de recuperación visual completa aumentaba 1,29 por cada incremento de 1 µ en el valor promedio de la CFNR. Montiero y col. encontraron en 35 ojos con defectos perimétricos permanentes producidos por macroadenomas, que tanto el espesor de la CFNR como el espesor macular se relacionan con las anomalías perimétricas. La correlación en pacientes con hemianopsia bitemporal era mayor con el espesor macular que con el espesor de la CFNR. El mismo grupo de investigadores estudiaron la relación con el electrorretinograma patrón (ERG p), encontrando que si bien la amplitud del ERG p y el espesor de la CFNR en OCT se correlacionaban con la perdida perimétrica, ERG p y OCT no se correlacionaban entre sí. La hipótesis esgrimida es que el ERG patrón mide disfunción de modo similar a la perimetría y la OCT refleja muerte axonal. La descompresión médica de los tumores hipofisarios activos parece comportarse de forma similar a la cirugía en lo que al papel predictivo de la OCT se refiere. Figura 8. Joven de 18 años con visión 20/60 OD y 20/80 OS. La figura muestra los campos visuales (hemianopsia bitemporal), OCT (espesor de la CFNR normal en OU) y RM sagital (macroadenoma que eleva, comprime y distorsiona el quiasma). Los niveles de prolactinemia eran 11.300. A los 3 meses de tratamiento con cabergolina (inhibidor de la prolactina), los valores se han reducido a 650, y la visión y los CV se han normalizado.
564 TOMOGRAFIA DE COHERENCIA ÓPTICA MENINGIOMAS Son tumores de lento crecimiento que pueden localizarse en el área paraquiasmática. Pueden producir pérdida de visión por compromiso de los nervios ópticos o del quiasma. Aunque se han barajado algunas variables con valor pronóstico como el tamaño tumoral, la duración de síntomas y la función visual preoperatoria, es un aspecto controvertido. Rosenberg encontró que de estos parámetros el de mayor utilidad pronostica era la duración de los síntomas. Aunque nuestra experiencia no es tan amplia como con los tumores de hipófisis, hemos visto correlaciones similares entre la OCT preoperatoria de la CFNR y el grado de recuperación visual postoperatoria a los arriba mencionados (fig. 9). CRANEOFARINGIOMAS Son tumores de lento crecimiento que pueden comprimir el quiasma y producir pérdida de visión y de campo progresivas. Aunque nuestra experiencia es escasa, pensamos que la OCT preoperatoria también es un útil indicador pronóstico de cara a la recuperación de la función visual (fig. 10). OTRAS LESIONES COMPRESIVAS En neuropatías compresivas de la vía óptica anterior de otra etiología también la OCT preoperatoria tiene un papel pronóstico primordial (capítulo 25.1). Figura 9. Varón de 32 años que refiere pérdida de visión durante 13 meses. AV: 20/50 OD y 3/200 OS, con acromatopsia OU, reflejos pupilares perezosos y un DPAR izquierdo. A las 2 semanas de la cirugía la visión mejoró a 20/30 OD y 20/25 OS, la visión de los colores era 6/8 placas de Ishihara OD y 4/8 OS A. Perimetría: Hemianopsia bitemporal marcada. B. OCT-Cirrus: Adelgazamiento significativo de la CFNR en el sector temporal de OU. C. RM coronal con contraste: Gran meningioma. D. A las 2 semanas de la cirugía se objetiva una mejoría evidente de los CV.
25. OCT EN NEUROPATÍAS ÓPTICAS POR PATOLOGÍA ORBITARIA O QUIASMÁTICA 565 Figura 10. Mujer de 64 años con visión CD OD y 20/25 OS. Pese a la marcada pérdida de visión y perimétrica (defecto hemianópsico temporal OS y escotoma central OD), la OCT de la CFNR era normal. Tras la resección del craneofaringioma, la AV mejoró a 20/25 OD y 20/20 OS, con una recuperación marcada del CV. En el momento presente, la OCT parece ser el indicador pronóstico más útil para la recuperación visual en lesiones compresivas de la vía óptica anterior. También puede utilizarse como orientación de cara a replantearse una reintervención cuando no se ha producido una recuperación visual tras la primera intervención. Cuando el espesor promedio de la CFNR es inferior a 75 µ (TD-OCT) la probabilidad de recuperación visual tras la cirugía es baja. BIBLIOGRAFÍA 1. Cockerham KP, Kennerdell JS, Maroon JC, Bejjani GK. Tumors of the meninges and related tissues: meningiomas and sarcomas. In Walsh & Hoyt s Clinical Neuro-ophthalmology, 6 th Edition. Miller NR, Newman NJ editors. Lippincott Williams Wilkins, Philadelphia, 2005; 1516. 2. Cushing H, Walker CB. Distortion of the visual fields in cases of brain tumor. IV Chiasmal lesions with special reference to bitemporal hemianopia. Brain 1915; 371-400. 3. Danesh-Meyer HV, Carroll SC, Foroozan, Savino PJ, Fan J, Jiang Y, Vandehorn S. Relationship between retinal nerve fiber layer and visual field sensitivity as measured by optical coherence tomography in chiasmal compression. Invest Ophthalmol Vis Sci 2006; 47: 4827-35. 4. Danesh-Meyer HV, Papchenko T, Savino PJ, Law A, Evans J, Gamble GD. In vivo retinal nerve fiber layer thickness measured by optical coherence tomography predicts visual recovery after surgery for parachiasmal tumors. Invest Ophthalmol Vis Sci 2008; 49; 1879-85. 5. Davies EWG. Quantitative assessment of colour of the optic disc by photographic method. Exp Eye Res 1970; 9: 106-113.
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