H. Lertxundi Servicio de Urgencias Generales Hospital Universitario Donostia
VARON DE 40 AÑOS Antecedentes personales: -No alergias -Psicosis/Esquizofrenia -IQ: torsion testicular en la infancia -Tto habitual: Biperideno 2 mg 1-0-0, Zuclopentixol 1-0-0, Ranitidina 300 mg 0-0-1,Orfidal a demanda, Amisulpiride 1-1-0 -Toxicos: fumador de 40 cig/dia -
#ENFERMEDAD ACTUAL: Fiebre alta de 48-72 h de evolucion acompañada de cefalea frontal con ptosis dcha. Resto anamnesis sin importancia. #EXPL. GENERAL: Tº 37.9º, resto cts.ok CyOBHP Anisocoria con midriasis dcha Paralisis facial con ptosis dcha Torax:ACP normal Abd: normal EEII: no edemas ni signos de TVP. Pulsos simetricos Expl. Neurologica: Facial periferica. Resto normal.
#PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: -Analitica: BQ normal, Hemograma normal, INR 1.09. -Rx torax: sin hallazgos -Puncion Lumbar: liquido claro y con presion alta. ADA 10.7, Hematies 544/mm3, PMN 80%, Linfos 20%, Leucos 261/mm3 Proteinas 108.7, Glucosa 104, LDH 175 U/L -TAC Craneal: A nivel de la silla Turca se aprecia una masa isodensa discretamente hierdensa que condiciona remodelacion de la silla turca y que presenta extension hacia region supraselar con morfologia de muñeco de nieve y sin clarra captacion de contraste. Hallazgos altamente sugestivos de corresponder con macroadenoma hipofisario. Se aprecia leve proptosis de predominio dcho sin aparentes alteraciones a nivel de musculatura extrinseca del ojo, grasa intraconal ni nervio optico.
#TRATAMIENTO EN URGENCIAS: -Perfalgan iv -Ceftriaxona 2 gr iv #EVOLUCION : -Se cursan hemocultivos #DIAGNOSTIVO AL INGRESO: MENINGITIS AGUDA MACROADENOMA HIPOFISARIO #INGRESO EN UEI
#SEGUIMIENTO EN PLANTA HOSPITALARIA: En la EF se añade paralisis de III, IV y VI pares craneales. Pupila arreactiva. JC: Cuadro inflamatorio infeccioso meningeo con oftalmoparesia aguda y masa en base de craneo. TBC SNC. Pruebas complementarias: - RM: Adenoma hipofisario que comprime quiasma optico con sangrado reciente en su interior. Moderados cambios inflamatorios a nivel meningeo en base de craneo.
Se inicia tto antitbc por el LCR Analitica: Cortisol 0.4, T4 libre 0.55, LH 0.1, Estradiol 5 pg/ml, Prolactina 0.9, Testosterona total 0.03, Testosterona libre calculada 0.4, Triyodotironina (T3) libre 0.7Se decide tratamiento con cirugia descompresiva por afectacion del quiasma optico y seno cavernoso. Añaden ACTOCORTINA y EUTIROX Descompresion con cirugia transesfenoidal DIAGNOSTICO DEFINITIVO: -MACROADENOMA HIPOFISARIO. APOPLEJIA. IQ -PANHIPOPITUITARISMO -SINDR. SENO CAVERNOSO
APOPLEJIA HIPOFISARIA Sindr. Clinico por expansion brusca de la hipofisis Fenomeno tanto isquemico como hemorragico que puede producirse en un ADENOMA HIPOFISARIO o en un glandula NORMAL. #Formas de presentacion: -Aguda: urgencia neuroendocrina. 24-48h. Potencialmente MORTAL. Puede precisar DESCOMPRESION NEUROQUIRURGICA. -Silente o Subclinica: Insidiosa. Clinica leve o ausente. Hemorragia intratumoral
PREVALENCIA Forma aguda poco frecuente 1-2% de los adenomas hipofisarios La subclinica mas frecuente Edad media de presentacion : 51-52 años y 60% varones. BASES FISIOPATOLOGICAS Y CRONOLOGIA: Mecanismo por la que un adenoma hipofisario desarrolla una AH no esta claro. Inicia con un infarto del tumor y estructuras vecinas hemorragia y edema. La hemorragia suele encapsularse dentro del tumor pero a veces se extravasa al espacion subaracnoideo.
En la fase aguda las concentraciones de hormonas en sangre pueden ser normales y evolucionan en dias o meses a: -HIPOPITUITARISMO: Transitorio o permante. Deficiencias en GH, LH y FSH en un 75-90%. ACTH y TSH en un 40-50%. -Silla turca vacia con o sin deficieencias hormonales. FACTORES DE RIESGO: -HTA -Tto con bromocriptina -Empleo de estrogenos -TCE -TTO con ACO y AAS -Uso de Gadolinio para RNM -Pruebas diagnosticas con TRH -Anestesia -Acromegalia -Sindr. Cushing -RT hipofisaria
CLINICA Depende del mecanismo subyacente predominante: -Tipo tumoral expansivo -Extravasacion de sangre al espacion subaracnoideo -Tipo destructivo parcial o completa de la hipofisis. Oftalmoplejia extraocular +masa suprasellar sugiere AH Tras la apoplejia la hipofuncion hipofisaria parcial o completa es su forma de expresion mas habitual CEFALEA retroorbitaria, brusca e intensa que precede a los demas sintomas.
Estructuras intracraneales relacionada con la clínica de la apoplejía hipofisaria Superior Vía óptica Déficit campimétrico Hipotálamo Síndrome hipotalámico Nervio olfatorio..anosmia Lateral Seno cavernoso... Proptosis, edema palpebral Carótida interna Hemiplejía, coma, convulsiones III par craneal...oftalmoplejía, ptosis, midriasis IV y VI pares.. Oftalmoplejía Ramas del trigémino.. Dolor facial, anestesia corneal Inferior Seno esfenoidal... Epistaxis, rinorrea
-Cefalea 95% -Nauseas 80% -Reduccion del campo visual 71% -Afectacion de pares craneales: III 67%, IV 4%, VI 29% -Reduccion de agudeza visual 66% -Vomitos 57% -Fotofobia49% -Pirexia 20% -Descenso del grado de consiencia 11% -Descenso de la libido -Intoleranacia al frio -Letargia -Alteraciones menstruales -Impotencia -Galactorrea
DIAGNOSTICO Dificil Se mimetiza con otros diagnosticos Sobretodo es clinico. Estudio radiologico Estudio analitico: El deficit brusco de ACTH y en consecuencia del cortisol RIESGO VITAL. 44% Hiponatremia por SIADH y del deficit de ACTH y TSH 20-30% el deficit hormonal precede a la AH FRECUENCIA DE LAS DIFERENTES ALT. HORMONALES: -Hipogonadismo 100% -Deficit GH 88% -Hiperprolactinemia 67% -Insuf. Adrenal aguda 66% -Hipotiroidismo 42% -Diabetes insiida 3%
#EVALUACION ENDOCRINOLOGICA EN EL MOMENTO DE SOSPECHA DIAGNOSTICA: Obtener y guardar muestra de suero y otro de plasma para: Cortisol, T4 libre, FSH, LH, Prolactina, Testosterona total, Globulina transportadora de la hormona sexual (SHBG), Indice de testosterona/estradiol libre, factor de crecimiento similar a la insulina IGF-1 en suero. ACTH y ADH en plasma. #EVALUCION DURANTE LA FASE DE ESTABILIZACION: Evaluar el funcionamiento remanente de la hipersecrecion hormonal en los tumores funcionantes previos con hemorragia. Diagnosticar pobrable hipopituitarismo permanente como secuela #EVALUACION DE LA FUNCION SUPRARRENAL: Determinacion basal de cortisol serico y ACTH en plasma a las 8:00
#EVALUACION DEL EJE SOMATOTROPO: IGF-1 #EVALUACION DEL RESTO DE EJES HIPOFISARIOS: TSH, LH, FSH, T4 libre. #EVALUACION DE LA FUNCION NEUROHIPOFISARIA: Infrecuente presencia de Diabetes insipida. Natremia >145 mmol/l alertar sobres esta patologia. Habitualmente hiponatremia por SIADH o por hipersensibilidad de ADH por hipotiroidismo e insuf. Renal.
EVALUACION RADIOLOGICA Confirmacion diagnostica. TAC: deteccion de adenomas hipofiarios y de hemorragias intratumorales. 20-30% NO signos patognomonicos. Aparece un anillo resaltado o un nivel liquido de alta densidad RNM Sensibilidad cercana al 88-100%
TRATAMIENTO Principal decision: Tto conservador o quirurgico. Historicamente: DESCOMPRESION QUIRURGICA. El daño de AH es por aumento de la presion intraparaselar Principal determinante de la forma de tto es el EFECTO MASA EN CAJA CERRADA de la AH, es decir, los DEFECTOS VISUALES. -DEFICIT CAMPIMETRICO: puede ser reversible con tto medico y no es indicacion de cirugia descompresiva -AGUDEZA VISUAL: criterio quirurgico pero actualmente se puede tratar medicamente midiendo semanalmene con RNM. -EDEMA O PALIDEZ DE PAPILA: CIRUGICA DESCOMPRESIVA. TRATAMIENTO MEDICO: Medidas antiinflamatorias y antiedema. PREDNISONA 60-80 mg/dia o DEFLACORT 30 mg/d en 15 dias Se puede añadir MANITOL
APOPLEJIA HIPOFISARIA No deficit visulaes Afect. Pares craneales del SC Edema papilar Tto medico Tto medico Disminucion de la agudeza visual Cirugia Medico durante 7 dias y pasar a cirugia si agudeza visual y RM no mejoran