Síndrome de Behçet, como diagnóstico diferencial de infecciones ulcerativas. Sala de adulto del Instituto Sala de adulto del Instituto de Medicina Tropical Asunción-Paraguay Mallorquin J., Taboada A., Benitez G., Samaniego S., Portillo M.

Introducción El Síndrome de Behçet se produce por un desorden inflamatorio crónico, multisistémico de origen desconocido. Se caracteriza por la presencia de úlceras orales y genitales recurrentes, lesiones oculares y cutáneas, artritis, alteraciones en el sistema nervioso central y enfermedades vasculares. En un 42% se encuentran anticuerpos circulantes en la mucosa oral lo que hace suponer un origen autoinmune. Su prevalencia varía según la zona, de 80-420 casos por 100.000 habitantes en Turquía, a 1-2 casos por 100.000 en Europa. En hombres es de peor pronóstico, de inicio precoz y manifestacio-nes más severas, con frecuente compromiso del sistema nervioso central y pérdida de visión. El Grupo Internacional de Estudio de la Enfermedad de Behçet publicó un sistema de clasificación en 1990, que exige la presencia de: Úlceras orales de repetición, además de dos o más de las siguientes: Úlceras genitales a repetición, lesiones inflamatorias de los ojos, lesiones específicas de la piel, y/o la presencia de patergia, para el diagnóstico. No existe un tratamiento específico, pero los fármacos más comúnmente utilizados son los corticoides sistémicos y/o locales. Se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behçet en este paciente por los antecedentes y los hallazgos clínicos.

Historia clínica Varón de 27 años, consulta por cuadro de 5 días de evolución de odinofagia a sólidos y líquidos, lesiones ulcerosas en boca, lengua y paladar de aparición espontánea, dolorosas. Se agrega lesiones en piel de miembros inferiores y genitales (escroto y prepucio) y además en glande de las mismas características que en cavidad oral. Refiere además sensación febril al inicio del cuadro. Se automedica con levofloxacina 750 mg/día y ante la persistencia del cuadro acude al servicio.

Historia clínica Paciente refiere cuadro similar anterior en 5 oportunidades, con 2 internaciones en el servicio. La primera 4 años antes con el diagnóstico de eritema polimorfo mayor; La segunda 2 años antes, ocasión en la que además presentó síntomas respiratorios, se realizó serología para Mycoplasma resultando IgM positiva para el mismo, realizó tratamiento con levofloxacina.

Historia clínica-examen físico Ingresa estable, con 38º de Tº axilar, Inyección conjuntival leve, Boca: lengua saburral, mucosas húmedas, lesiones ulceradas en lengua (ambas superficies y bordes) y paladar en mayor número en paladar duro, pequeñas (0.5 mm), confluyentes, eritematosos, algunas con fondo blanco-amarillento.

Historia clínica-examen físico Ap. GU: puño percusión negativa bilateral. Pene decalotable, se observan múltiples lesiones ulceradas <1 cm de diámetro, dolorosas en piel de prepucio y glande, además en piel escroto lesiones en vías de cicatrización..

Historia clínica-examen físico Rodilla Lesiones eritematovioláceas, algunas costrosas en miembros inferiores, <1cm de diámetro, escasas, no pruriginosas, ligeramente dolorosas. 1/3 inferior de la pierna 1/3 medio de la pierna

Historia clínica Se plantea al ingreso el diagnóstico de Herpes simple Vs Zoster diseminado, y se interrogó un Síndrome de Steven Johnson, se inicio Aciclovir, y antibióticos ante la posibilidad de una sobreinfección faríngea bacteriana. Ya en sala por los antecedentes remotos y personales y los hallazgos en el examen físico, se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behcet. Perfil inmunológico dentro de rango, HIV no reactivo, herpes virus I/II IgG e IgM negativas. Biopsia de lesiones en piel y lengua: infiltrado inflamatorio a predominio linfocitario. Se inicia terapia con corticoides: prednisona 80 mg/día, y se suspende antivirales y antibióticos, presentando posteriormente buena evolución y remisión parcial de las lesiones.

Discusión y conclusión La presencia de ulceras orales y genitales recidivantes en este paciente, ya con otros diagnósticos previos para los cuales recibió tratamiento, la extensión de las lesiones, nos obligó a la búsqueda de otros diagnóstico. El diagnostico de infección por virus herpes, era muy tentadora, pero teniendo en cuenta la extensión de las lesiones, la recidiva y que se trataba de un paciente no inmunodeprimido, nos alejaba de dicho diagnóstico. Se plantea el diagnóstico de Síndrome de Behcet o Enfermedad de Behcet, pues cumplía con los criterios diagnósticos, apoyado por la respuesta favorable a los corticoides.

Discusión y conclusión No se pudieron hacer los estudios de inmunohistoquímica en búsqueda de los depósitos de C3 y C4 en las paredes de los vasos y la formación de inmunocomplejos con IgA, IgG e IgM en la biopsia. Nos pareció relevante la presentación de éste caso, tanto por la dificultad inicial para hacer el diagnóstico y por el número importante de diagnósticos diferenciales que se plantean con ésta entidad. Y se presenta el caso por ser una patología poco frecuente, y que se confunde siempre, sobre todo en los primeros episodios con infecciones sobre todo virales causantes de lesiones ulcerativas orales y genitales. Y como pueden autolimitarse y curar, pensamos que nuestro diagnóstico y tratamiento son adecuados.

Bibliografía Avances En Odontoestomatología Vol. 21 - Núm. 4 2005 Revista De La Sociedad Española De Reumatología Vol. 8 Rev Med Chile 2010; 138: 334-337