Clasificación WHO de neoplasias cerebrales. Lo que el radiólogo debe conocer E Arana. Servicio de Radiología Fundación IVO Mi agradecimiento J Cruz Servicio de Patología
OMS 2007 Define tipos histológicos, modifica año 2000 Aceptación internacional Gradúa potencial biológico Clínicos, morfológicos, genéticos, radiológicos y moleculares I curación por cirugía II infiltrativo, recurrencia III malignos, tratamiento complejo IV altamente malignos, fatal
Clasificación Entidad Variante (diferente conducta biológica o clínica) Patrón de diferenciación (morfología celular con o sin relación clínica) Astrocitoma Pilomixoide, grado II (vs A pilocítico grado I) Glioblastoma de células gigantes glioblastoma componente oligodendroglial
Tumor cerebral Extra-axial Primaria Intra-axial Metástasis Recordad 45-55% de metástasis son lesión única, incluso en la RM No nos obsesionemos con Benignidad/malignidad
Diferencias Malignidad: patrón de crecimiento local OMS: sólo biología I: pueden tener morbilidad y mortalidad Mitosis por campo No uniforme Plexo coroideo, grado II 2 mit x 10 aumentos Meningioma, grado III 20 mit x 10 aumentos
Cambios respecto a la 3ª edición Cambio de grado de entidades establecidas Oligoastrocitoma anaplásico Glioblastoma con componente oligodendroglioma, OMS grado IV Meningioma con invasión cerebral, OMS grado II. Criterio independiente Neoplasia plexo coroideo, criterios para OMS grados I-III Pineocitoma: grado I Tumor pineal de diferenciación intermedia: ahora OMS II o III Pineoblastoma permanece grado IV. Gangliogliomas: clasificados como grade I o III; grade II eliminado Liponeurocitoma cerebelar : ahora grado II Hemangiopericitoma anaplásico, OMS grade II: criterio para diferenciarlo del hemangiopericitoma, OMS grade II.
Nuevas entidades, variantes, patrones de diferenciación y síndromes Glioma angiocéntrico, OMS grado I Pituicitoma, OMS grado I Oncocitoma de cel. Fusiformes de la adenohipófisis, OMS grade I Tumor glioneuronal papilar, OMS grado I Tumor glioneuronal del 4º ventrículo formador de rosetas, OMS grade I Astrocitoma pilomixoide, OMS grado II Neurocitoma extraventricular, OMS grado II Tumor papilar de la región pineal, OMS grados II III Tumor glioneural con islotes similares a neuropilas, OMS grados II III Glioblastoma de células pequeñas, OMS grado IV Síndrome de predisposición a tumores rabdoides
Otros cambios en la clasificación Meduloblastoma: variantes son células grandes, anaplásico, nodularidad extensa y nodular desmoplásico; diferenciación miogénica (previamente medulomioblastoma) y diferenciación melanótica (previamente meduloblastoma melanótico) se consideran ahora patrones morfológicos PNET del SNC: reorganizados para incluir el PNET/CNS supratentorial PNET (including neuroblastomas and ganglioneuroblastomas), meduloepitelioma y ependimoblastoma. Glioblastoma de células gigantes y gliosarcoma clasificados como variantes del glioblastoma. Hemangioblastoma: ahora tiene su propio capítulo como una entidad, aparte de la enfermedad von Hippel-Lindau disease. Neuroblastoma olfactorio y neuroblastomas periféricos: ya no están incluidos en la clasificación del SNC
Agresividad celular y grado Celularidad, DWI ADC Mitosis Proliferación endotelial Metabolismo PET FDG volumen sanguíneo flujo sanguíneo Imagen perfusión TTM Colina/Creatina Mioniositol Espectroscopía RM Lípidos/lactato y lactato
Concepto Glioma Astrocito Focal Difuso Márgenes limitados OMS I A pilocítico OMS I A de células gigantes subependimario Márgenes infiltrados OMS II astrocitoma OMS III astrocitoma anaplásico OMS IV Glioblastoma multiforme OMS II-III Xantoastrocitoma pleomórfico
Qué podemos diagnosticar? Astrocitoma circunscrito OMS I A pilocítico OMS I A de células gigantes subependimario OMS II-III Xantoastrocitoma pleomórfico Astrocitoma difuso OMS II astrocitoma OMS III astrocitoma anaplásico OMS IV Glioblastoma multiforme
Neoplasias primarias Neuroectodermo Tubo neural embriológico Neuroepitelio Categorías amplias Tumores gliales (gliomas) Embrionario/inmaduros (PNETs) Neuronales (neurocitoma) Mixtos (ganglioglioma)
Astrocitoma Xantoastrocitoma pleomorfo (OMS grado II) Supratentorial Astrocitos subpiales 66% presentan afectación leptomeningea Erosión cráneo Temporal>Frontal>Parietal 50% quísticos
Astrocitoma pilocítico e infiltrante A pilocítico grado I no precursor de astrocitoma infiltrante A infiltrante grado II sí No usar: astrocitoma de bajo grado Glioma del tronco de encéfalo
Astrocitoma benigno Dos tipos Bajo grado benigno Difuso en adultos OMS grado 2 Bajo grado especial Delimitado en niños OMS grado 1
Glioblastoma Oligoastrocitomas con necrosis glioblastoma con componente oligodendroglial (OMS grado IV). Necrosis en el oligodendroglioma anaplásico no supervivencia Por lo tanto, permanece como OMS grado III.
Glioblastoma Variedades La mayoría de interés académico 1º EGFR+ 2º Mutaciones p53 Áreas PNET: riesgo diseminación LCR Estudio de neuroeje
Astrocitomas I-II no mitosis, hiperplasia endotelial ni necrosis Astrocitoma anaplásico Pico de incidencia del astrocitoma anaplásico en 5ª década: entre el pico del astrocitoma difuso en la 4ª y el del glioblastoma en la 6ª Proliferación vascular SIN necrosis
Tumores glioneurales una de las listas que más crecen Benignidad: gangliogliomas, tumor glioneural papilar, DNET, formador de rosetas del IV ventrículo Malignidad: PNET, tumor glioneural rosetas
Espectroscopía Meningioma: no añade nada Astrocitoma: mejor grados II-III DDx: quístico/necrótico Mejor perfusión: problema normalización Necrosis! Clin Neurol Neurosurg. 2011 Apr;113(3):202-12
En la práctica Morfológica Genética : pérdida 1p/19q Oligodendroglioma Supervivencia Respuesta a PCV (Procarbazina-lomustina [CCNU]-vincristina) Cambios de entidades Nuevas