JOHANNA ANDREA JIMÉNEZ JIMÉNEZ JULIET ROCÍO PICHÓN RODRÍGUEZ UNIVERSIDAD DE CIENCIAS APLICADAS Y AMBIENTALES FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD

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1 SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS PREVIOS AL DIAGNÓSTICO, EN PACIENTES ENTRE LOS 6 MESES Y 17 AÑOS EN EL INSTITUTO DE ORTOPEDIA INFANTIL ROOSEVELT EVIDENCIADOS ENTRE ENERO DE 2008 A NOVIEMBRE DE 2011 JOHANNA ANDREA JIMÉNEZ JIMÉNEZ JULIET ROCÍO PICHÓN RODRÍGUEZ UNIVERSIDAD DE CIENCIAS APLICADAS Y AMBIENTALES FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD MEDICINA HUMANA BOGOTÁ

2 SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS PREVIOS AL DIAGNÓSTICO, EN PACIENTES ENTRE LOS 6 MESES Y 17 AÑOS EN EL INSTITUTO DE ORTOPEDIA INFANTIL ROOSEVELT EVIDENCIADOS ENTRE ENERO DE 2008 A NOVIEMBRE DE 2011 Trabajo de grado presentado como requisito para obtener título de Médico cirujano JOHANNA ANDREA JIMÉNEZ JIMÉNEZ JULIET ROCÍO PICHÓN RODRÍGUEZ Asesor Científico Dra. Vanessa Gonzales Vargas Médico Residente de Neurocirugía UNIVERSIDAD DE CIENCIAS APLICADAS Y AMBIENTALES FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALUD MEDICINA HUMANA BOGOTÁ

3 Nota de Aceptación: Firma del Presidente del Jurado Firma del Jurado Firma del Jurado 3

4 DEDICATORIA Queremos dedicarle este trabajo a nuestros padres, porque creyeron en nosotras, dándonos ejemplo digno de superación y entrega, porque en gran parte gracias a ellos hoy podemos ver alcanzada nuestra meta. Gracias porque siempre estuvieron impulsándonos en los momentos más difíciles de esta laboriosa carrera. Este maravilloso logro es por ustedes, por lo que valen, porque admiramos su fortaleza y por lo que han hecho de nosotras. Y a las personas que de algún modo nos fomentaron el deseo de superación y el anhelo de triunfo en la vida. Mil palabras no bastarían para agradecerles su apoyo, su comprensión y sus consejos en los momentos difíciles. A todos, esperamos no defraudarlos y contar siempre con su valioso apoyo, sincero e incondicional. 4

5 AGRADECIMIENTOS Queremos agradecerle la culminación de este trabajo a Dios que nos ha dado la vida y fortaleza, pero sobre todo la sabiduría para hacer las cosas de manera correcta. Y una vez más agradecer a nuestros padres, hermanos (as) y demás familiares por ser la luz guía de nuestros pasos y decisiones, porque para nosotras son el motor que nos impulsa cada día a ser mejores. Agradecer a la Dra. Eugenia Espinosa (Neuropediatra), por su paciencia y colaboración, a la Dra. Martha Rocha (Pediatra) por su amabilidad y paciencia en realizar las correcciones de nuestro trabajo, a la Dra. Karen (Epidemióloga) por que sin su ayuda incondicional todo habría sido más complicado y al Dr. Germán Molano (Medico y docente de investigación / metodología) por acompañarnos en todo el proceso hasta su culminación, a ellos muchas gracias. Y a todas las personas que directa o indirectamente colaboraron para concluir esta etapa de formación, a esos compañeros que siempre tuvieron una palabra de aliento, aquellos que nos vieron caer, se rieron y al final nos tendieron la mano, gracias. Gracias a todos y cada uno de los que lean y han leído este trabajo porque, por ese simple hecho, ya forman parte de él. Gracias a todos por depositar su confianza en nosotras, por el buen ejemplo y porque, tal vez sin que lo sepan, nos han inspirado para ser cada día mejores: a todos gracias por su amistad y apoyo. 5

6 TABLA DE CONTENIDO Pág. INTRODUCCIÓN..10 JUSTIFICACIÓN PROBLEMA Y PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN OBJETIVOS Objetivo general Objetivos específicos MARCO TEÓRICO Tumor cerebral primario Epidemiologia Factores de riesgo CLASIFICACIÓN TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS Astrocitomas Astrocitoma grado I o de bajo grado Astrocitoma difuso Astrocitoma anaplasico Astrocitoma IV de alto grado o glioblastoma multiforme Glioblastoma de células gigantes Oligodendrogliomas Ependimarios Subependimoma (Grado I) Ependimoma mixopapilar (Grado I) Ependimoma grado II Ependimoma celular Ependimoma papilar Ependimoma de células claras Ependimoma tanicitico Ependimoma anaplasico (Grado III) Tumores neurales, mixtos, ganglionares Gangliocitoma Ganglioma desmoplásico infantil Tumores Neuroepiteliales disembrioplasicos Neurocitoma central Neuroblastoma olfatorio Gliomas mixtos Plexos coroideos Papiloma del plexo coroideo Carcinoma del plexo coroideo Tumores pineales Pineocitoma, pineoblastoma y tumores mixtos/ transicionales Tumores embrionarios 23 6

7 7 Pág Meduloepitelioma Neuroblastoma Ependimoblastoma SÍNTOMAS SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DEL TUMOR CEREBRAL PRIMARIO Lóbulo frontal Lóbulo temporal Lóbulo parietal Síntomas cerebelosos Lóbulo occipital SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES PRIMARIO ALTERACIONES EN LA MARCHA Macha hemiparetica Marcha atáxica Rigidez nucal Cefalea Apraxias Agnosias Nistagmus Hipertensión endocraneana Diagnostico clínico Diagnostico radiológico Monitorización presión intracraneal Saturación yugular de oxigeno Electroencefalograma Eco-doppler trasncraneal Presión tisular de oxigeno Tratamiento hipertensión endocraneana Estabilización inicial Optimización flujo sanguíneo cerebral Pseudoanalgesia Hematológico Profilaxis anticonvulsiva Evitar fiebre Profilaxis antibiótica Hidroelectrolitico Esteroides Nauseas y émesis Vértigo Somnolencia...41

8 8 Pág Dificultad para la marcha Irritabilidad Alteración comportamiento psicomotor Hidrocefalia y aumento perímetro cefálico Letargia Papiledema Ataxia Ataxia cebelosa Ataxia sensitiva Ataxia aguda de origen tumoral Lipotimia Disminucion en la fuerza muscular Microcefalia Convulsiones Otros DIAGNOSTICO Historia clínica Examen físico Paraclinicos TRATAMIENTO Cirugía Radioterapia Indicacion radioterapia Radioterapia externa convensional Radioterapia externa estereotaxica Radioterapia intersticial y braquiterapia Terapia con haces de partículas Radioterapia externa hiperfraccionada Radioterapia intensiva,modulada Quimioterapia METODOLOGIA Diseño de la investigacion Poblacion estudiada 55 4,2,1 Poblacion diana Criterios selección de la muestra Criterios inclusión Criterios exclusión Poblacion estudiada Tamaño d ela población Recolección de la información e instrumento Calidad del dato, control de sesgos y error...56

9 Pág. 4.6 Procesamiento estadístico de la información y plan de análisis de la información RESULTADOS INSTITUTO DE ORTOPEDIA INFANTIL ROOSEVELT Discusión instituto de ortopedia infantil Roosevelt Conclusiones instituto de ortopedia infantil Roosevelt Recomendaciones.81 ANEXOS...82 Anexo A Instrumento recolección de datos..83 Anexo B Discusión Instituto Ortopedia Roosvelt..84 Lista de Graficas...85 Lista de Tablas.. 86 Lista de Anexos..87 REFERENCIAS

10 Bogotá; Mayo/2012 SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS PREVIOS AL DIAGNÓSTICO, EN PACIENTES ENTRE LOS 6 MESES Y 17 AÑOS EN EL INSTITUTO DE ORTOPEDIA INFANTIL ROOSEVELT EVIDENCIADOS ENTRE ENERO DE 2008 A NOVIEMBRE DE Johanna Jimenez 2 Juliet Pichón RESUMEN Los tumores cerebrales en niños y lactantes son la segunda forma más común de cáncer después de la leucemia. El meduloblastoma es el tumor más frecuente seguido por los astrocitomas cerebelosos constituyendo los tumores del SNC propios de la infancia. Se identificaron los principales signos y síntomas de los tumores cerebrales primarios, previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt entre enero de 2008 a noviembre de Los datos analizados en este proyecto se tomaron a partir de la revisión de historias clínicas de los pacientes que acuden al servicio de pediatría, neuropediatría y neurooncología de esta institución que cumplen con los criterios de inclusión; la información recolectada fue ingresada a una base de datos en excel y posteriormente se realizo el análisis estadístico con SPSS. Los resultados: En total se conto con 68 casos que cumplían con criterios de inclusión, se identificó que los signos de los tumores cerebrales primarios más frecuentes son: Convulsiones (61.8%), seguido de hidrocefalia (47.1%), aumento de perímetro cefálico (38.2%), hiporeflexia (30.9%), disminución de la fuerza muscular (20.6%), alteración de la marcha (17.6%), disartria (7.4%), hipotonía (7.4%), hemiplejia (8.8%) y hemiparesia (14.7%) y dentro de los síntomas los más frecuentes son: Emesis se encontró en el (47%) siendo el mas representativo, seguido de cefalea en un (46%), irritabilidad (43%), alteraciones del desarrollo psicomotor (38%), somnolencia (24%), náuseas (22%), vértigo (12%), retraso de crecimiento y alteraciones de comportamiento cada uno con un (10%) y dificultad para la marcha (1.2%). Este trabajo de investigación es solo un capítulo del consolidado del trabajo de investigación Signos y Síntomas de los tumores cerebrales primarios previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidental de Kennedy evidenciados entre Enero de 2008 a Noviembre de Palabras Clave: tumores cerebrales primarios, signos, síntomas, localización anatómica. Clasificación histológica. 1 Trabajó de grado en modalidad investigación. 2 Estudiante de medicina X semestre. 3 Estudiante de medicina X semestre.

11 INTRODUCCIÓN Se conoce como tumor cerebral primario al grupo celular anormal que tiene como origen el tejido neuronal, meninges, nervios o glándulas que ocupan la región intracraneal. Este tipo de alteración puede afectar directamente las células neuronales causando la destrucción o inflamación de estas, llevando así al aumento de la presión intracraneal, afectando otras partes del cerebro. Los tumores cerebrales primarios, a través de los años, han representado un porcentaje importante de las muertes a nivel mundial con tendencia al aumento; siendo por estudios estadísticos los gliomas los que conforman más del 80% de los tumores cerebrales, siendo estos más prevalente en la población caucásica (1). De acuerdo con las estadísticas proporcionadas por el Departamento de Neurocirugía de la Universidad del Valle (Guía de Manejo: Tumores. Cali. 2009), la incidencia de los tumores cerebrales es de 10 x habitantes al año, de los cuales el 60% son de etiología maligna, resaltando que los tumores cerebrales, corresponden a la segunda causa de muerte en niños, siendo más frecuentes en hombres que en mujeres a razón de 6.5%:4.5% por habitantes al año. Por la Fundación Anna Vázquez. Tumores Cerebrales (Primera Parte). Bogotá (2), expone como en niños menores de 15 años, del 15-20% de los tumores cerebrales son intracraneales, siendo los más prevalentes en la infancia los meduloblastomas, astrocitomas y ependimomas. Esta investigación descriptiva retrospectiva, serie de casos; tiene como propósito dar una orientación precisa sobre los signos y los síntomas que presentan los pacientes con tumores cerebrales primarios, antes de ser diagnosticados y confirmados por exámenes de laboratorio e imagenológicos; logrando la sospecha temprana para el correcto diagnostico y oportuno inicio de tratamiento para mejorar el estado de salud y calidad de vida de estos pacientes. 10

12 JUSTIFICACIÓN Se busca obtener beneficio a nivel salud en el mejoramiento de la calidad de vida en niños entre los 6 meses y 17 años de edad quienes desarrollan una serie de trastornos fisiológicos, que a lo largo de su evolución se expresan en un tumor cerebral primario; así como repercusiones graves a nivel social, disminuyendo las tasas de mortalidad a nivel nacional, en donde la incidencia de los tumores cerebrales en los niños ocupan el segundo lugar en frecuencia (22%), representando el 1% de las muertes en el mundo (3). Al identificar los signos y síntomas que presentan estos pacientes entre los 6 meses y 17 años previos al diagnóstico de tumor cerebral primario en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011, obteniendo una anamnesis completa y oportuna, nos hará sospechar de la presencia de un tumor cerebral primario, facilitando así el diagnostico temprano y el tratamiento oportuno, evitando la evolución de la enfermedad y aparición de secuelas. Con lo anterior se desea mejorar no solo la capacidad de diagnóstico del médico y el nivel de calidad de atención hospitalaria, sino también mejorar la calidad de vida y la supervivencia en años de estos pacientes, además de fortalecer las relaciones psicoafectivas y familiares, como medio de apoyo para el contribuir al mejoramiento del estado físico y mental de estos pacientes. 11

13 1. PROBLEMA Y PREGUNTA DE INVESTIGACIÓN En los lactantes y niños pequeños, los tumores cerebrales son la segunda forma más común de cáncer después de la leucemia. La distribución por sexos muestra un discreto predominio de los tumores benignos en mujeres, mientras que los malignos y las cifras globales son mayores en varones. Las tasas de mortalidad de algunas estadísticas con tendencia ascendente serán de 6,5 por 100 mil habitantes/año para varones y 4,5 para mujeres. (3) Sólo el 1,5% de todos los cánceres se observa en niños, pero con una alta incidencia de neoplasias del SNC siendo la segunda causa más importante de cáncer. El meduloblastoma es el tumor más frecuente en niños y conjuntamente con los astrocitomas cerebelosos constituyen los tumores propios de la infancia. (3) El cuadro clínico del tumor cerebral primario, depende de la edad, el género, la localización anatómica, la clasificación histológica, los signos y síntomas, que en la mayoría de casos son muy inespecíficos; y a su vez son comunes en otro tipo de patología presentes en la edad pediátrica; lo que dificulta un diagnostico temprano. Todo esto motiva a la realización de un estudio en donde por clínica a través de los signos y síntomas se contribuya a la sospecha del tumor, realizando un diagnostico temprano que se verá reflejado en el mejoramiento de la calidad de vida de estos pacientes, evitando la aparición de secuelas, y al mismo tiempo mejorado el criterio de los médicos al momento de diagnosticar esta patología, realizándola de forma oportuna para así lograr una intervención terapéutica temprana e individualizada para cada paciente. Con el propósito de concientizar a los profesionales de la salud sobre la sospecha temprana del tumor cerebral primario se formula la siguiente pregunta de investigación: Cuáles son los signos y síntomas que presentan los pacientes entre los 6 meses y 17 años, previos al diagnóstico de tumor cerebral primario, en el Instituto Infantil de Ortopedia Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011? 12

14 OBJETIVOS 2.1 OBJETIVO GENERAL Identificar los principales signos y síntomas de los tumores cerebrales primarios, previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto Infantil de Ortopedia Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de OBJETIVOS ESPECÍFICOS Caracterizar la población estudiada de acuerdo con las variables demográficas y clinicopatológicas de los tumores cerebrales primarios, previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto Infantil de Ortopedia Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de Tipificar los tumores cerebrales primarios de acuerdo a su clasificación histológica y localización en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto Infantil de Ortopedia Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de Establecer las relaciones entre la localización, signos y síntomas de los tumores cerebrales primarios, previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto Infantil de Ortopedia Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de Cumplir los objetivos citados anteriormente en el análisis único de cada hospital. 13

15 2. MARCO TEÓRICO Los tumores cerebrales primarios son la entidad de tumor solido más frecuente en la infancia, teniendo dentro de los tipos más comunes según el grupo etario los astrocitomas que son quistes benignos de crecimiento lento que se presentan en niños en edades entre los 5 y los 8 años; los gliomas ocurren casi exclusivamente en niños con edad aproximada de 6 años que expresa su clínica cuando su tamaño es bastante significativo; los ependimomas representan entre un 8 y 10% de los tumores cerebrales pediátricos, los cuales se encuentran localizados en los ventrículos cerebrales ocasionando la obstrucción de los mismos y por ende del flujo de líquido cefalorraquídeo y por último los meduloblastomas que son el tipo de tumor cerebral primario más frecuente en la Infancia, se presenta en niños menores de 10 años con una edad promedio de 5 años, siendo más común en niños que en niñas. Los síntomas suelen ser inespecíficos dependiendo no solo de la localización del tumor sino también de la edad del niño que empeoran gradualmente y/o pueden ocurrir de una manera muy rápida. Según los registros del Instituto Nacional de Cancerología (INC), la tasa de incidencia de tumores del SNC es 2 a 5 de cada niños con una incidencia que ha ido incrementándose anualmente en 1% durante los últimos 20 años. 3.1 TUMOR CEREBRAL PRIMARIO Dr. Niño J. y el Dr. Barrientos C. (4) define un tumor cerebral primario como un crecimiento desordenado de las células cerebrales que generan lesiones infiltrativas que se van expandiendo hasta el parénquima logrando obstruir las fronteras normales de la sustancia gris y sustancia blanca. Las cuales pueden ser de tipo benigno o maligno dependiendo de las características histológicas; en el caso de los tumores benignos se encuentran con bordes bien delimitados, no invasivos, con poca probabilidad de reaparición después del tratamiento quirúrgico; en cuanto a los malignos se caracterizan por tener bordes indefinidos, de comportamiento metastásico y tienden a reaparecer después del tratamiento quirúrgico. 3.2 EPIDEMIOLOGÍA 14

16 Los Tumores Cerebrales Primarios representan entre el 80 y 95 % las neoplasias a nivel cerebral, con una incidencia del 21% de las neoplasias presentes en niños. Según el Instituto nacional de cancerología (5) la tasa de incidencia de tumores cerebrales primarios es de 4 por cada personas para los hombres y de 3 por cada personas en mujeres menores de 14 años de edad. Representando entre las neoplasias la segunda causa de muerte en la infancia después de las leucemias y segunda causa de mortalidad después de los accidentes de tránsito. La distribución es similar para ambos sexos, predominando los tumores Infratentoriales (55%) sobre los Supratentoriales (45%), excepto en lactantes, en los que predominan los supratentorial. De todas formas, cada grupo de edad, dentro de la población pediátrica, manifiesta una preferencia para ciertos tipos tumorales. En Europa y Norteamérica, predominan el astrocitoma cerebeloso y el meduloblastoma. En África y Japón, hay una mayor incidencia de craneofaringiomas y tumores de la región pineal. En cambio, el ependimoma es más frecuente en la India que en cualquier otro país. 3.3 FACTORES DE RIESGO Se han identificado algunos factores de riesgo asociados que contribuyen a la aparición de los tumores cerebrales primarios obteniendo: Factores Genético-Hereditarios: Neurofibromatosis o enfermedad de Von Recklinhausen (Neurinomas del acústico y gran variedad de gliomas), Esclerosis Tuberosa, Enfermedad de Von Hipel-Lindau, Síndrome de Sturge-Weber, y un 16% de pacientes con historia Familiar de cáncer. Factores Ambientales: Radiaciones, Traumatismos, Factores ocupacionales, Factores infecciosos. Factores relacionados con radiaciones: Asociación entre el riesgo de aparición de glioma y meningioma por antecedente de exposición radiológica repetida. Factores relacionados con Traumatismos: Traumatismos encefalocraneanos graves. Factores de Inmunosupresión: SIDA o inmunosuprimidos (Linfoma Cerebral Primario). 15

17 3.4 CLASIFICACIÓN DE TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS Según la Organización Mundial de la Salud a nivel Histológico los Tumores Cerebrales Primarios se dividen en: TUMORES ASTROCÍTICOS: Astrocitoma de células gigantes subependimario G I Astrocitoma pilocítico G I Astrocitoma pilomixoides G II Astrocitoma difuso G II Xantoastrocitoma pleomórfico G II Astrocitoma anaplásico G III Glioblastoma G IV Glioblastoma de células gigantes G IV Gliosarcoma G IV TUMORES OLIGODENDROGLIALES: Oligodendroglioma G II Oligodendroglioma anaplásico G III TUMORES OLIGOASTROCÍTICOS: Oligoastrocitoma G II Oligoastrocitoma anaplásico G III TUMORES EPENDIMARIOS: Subependimoma G I Ependimoma mixopapilar G I Ependimoma G II Ependimoma anaplásico G III TUMORES DE PLEXOS COROIDES: Papiloma de plexos coroides G I Papiloma de plexos coroides atípico G II Carcinoma de plexos coroides G III OTROS TUMORES NEUROEPITELIALES: Glioma angiocéntrico G I Glioma coroide de tercer ventrículo G II TUMORES NEURO-GLIALES MIXTOS Y NEURONALES: Gangliocitoma G I Ganglioglioma G I 16

18 Ganglioglioma anaplásico G III Astrocitoma desmoplásico infantil y ganglioglioma G I Tumor neuroepitelial disembrioplásico G I Neurocitoma central y neurocitoma extraventricular G II Liponeurocitoma cerebelar G I Paraganglioma de cordón espinal G I Tumor glioneural papilar G I Tumor glioneural formador de rosetas del IV ventrículo G I TUMORES PINEALES: Pineocitoma G I Tumor de parénquima pineal de diferenciación intermedia G I Pineoblastoma G IV Tumor papilar de región pineal G III o IV TUMORES EMBRIONARIOS: Meduloblastoma G IV Tumor neuroectodérmico primitivo del sistema nervioso central G IV Tumor rabdoide/teratoide atípico G IV TUMORES DE NERVIOS CRANEALES Y PARAESPINALES: Schwanoma G I Neurofibroma G I Perineurioma G I Tumor maligno de la vaina nerviosa periférica G II, III o IV TUMORES MENÍNGEOS: Meningioma G I Meningioma atípico G II Meningioma anaplásico G III Hemangiopericitoma G II Hemangiopericitoma anaplásico G III Hemangioblastoma G I TUMORES DE LA REGIÓN SELLAR: Craneofaringioma G I Tumor de células granulares de la neurohipófisis G I Pituicitoma G I Oncocitoma de células alargadas de la adenohipófisis G I LINFOMAS Y NEOPLASIAS HEMATOPOYÉTICAS: Linfoma maligno G IV Plasmocitoma G IV Sarcoma Granulocítico G IV 17

19 TUMORES DE CÉLULAS GERMINALES: Germinoma G IV Carcinoma embrionario G IV Tumor de saco vitelino G IV Coriocarcinoma G IV Teratoma: Maduro G 0 Inmaduro G IV Teratoma con transformación maligna G IV Tumor de células germinales mixto G IV TUMORES METASTÁSICOS Clasificación 2007 de Histológica los tumores del Sistema Nervioso Central de la Organización Mundial de la Salud Astrocitomas. Son tumores primarios del SNC y se definen como tumores del tejido neuroepitelial en su variedad de tumores astrocíticos. La Organización Mundial de la Salud clasifica los astrocitomas cerebrales según sus características histológicas, capacidad de invasión y progresión, de la siguiente forma: Grado I o astrocitoma de bajo grado. Constituyen un grupo heterogéneo de tumores curables quirúrgicamente como es el caso del astrocitoma pilocítico que es un tumor benigno debido a que no invade tejido vecino al cerebro. (6) En general los tumores grado I son de crecimiento lento y son comúnmente diagnosticado en niños entre edades de años Grado II o astrocitoma difuso. Son tumores de crecimiento lento con una evolución crónica, tienen poca capacidad para invadir estructuras cerebrales. La principal sintomatología de este tipo de tumores es la crisis epiléptica. Encontramos como representantes: Astrocitoma fibrilar, Protoplasmático y Gemistocítico Grado III o astrocitoma anaplásico. Constituyen el 4% de los tumores cerebrales primarios. Este tipo de tumores tiene un crecimiento rápido e invaden tejidos vecinos sanos Grado IV o astrocitoma de alto grado o glioblastoma multiforme. Es el tumor mas maligno. Se clasifican en: Primarios y Secundarios que se presentan más en pacientes jóvenes (7). Gliosarcoma: Según la Organización Mundial de 18

20 la Salud se clasifica con un grado tumoral IV. Principalmente afecta regiones Supratentoriales (8) Glioblastoma de células gigantes. Se caracterizan histológicamente por células gigantes multinucleadas. Las manifestaciones clínicas se relacionan con su localización y tamaño (9). Los tumores astrocíticos mas frecuentes son el astrocitoma anaplásico y el Glioblastoma multiforme en donde su presentación clínica más frecuente se establece con el defecto motor y alteraciones de la esfera psíquica (10) Oligodendrogliomas. Corresponden entre el 4 y 7% de todos los tumores primarios del SNC. La frecuencia de este tumor en pacientes pediátricos se encuentra entre el 1 y el 2% de todas las neoplasias primarias del SNC. El signo inicial más frecuente es la epilepsia, seguida de cefalea, alteración de funciones mentales y vértigo-náusea que en los niños es el segundo en importancia (11) Ependimarios. Según la clasificación más reciente de la Organización Mundial de la Salud y el Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de la Salud de EE.UU. (12), sobre los tumores cerebrales primarios; éste tipo de tumor lo clasifican en 4 subtipos principales Subependimoma (Grado I según OMS). Considerada una neoplasia maligna de crecimiento lento que se une a la pared ventricular componiéndose de conglomerados de células tumorales gliales en una matriz fibrilar Ependimoma Mixopapilar (Grado I según OMS). Surge casi exclusivamente del cono medular terminal, la cauda equina y el filo terminal de la médula espinal, el cual se caracteriza por células tumorales organizadas de forma papilar alrededor de núcleos estrómicos mixoides vascularizados Ependimoma (Grado II según OMS). Se origina en las paredes del ventrículo o del canal espinal, componiéndose de células neoplásicas ependimarias. A la vez se subdivide en: Ependimoma Celular. Subtipo más común; habitualmente muestra una celularidad significativa sin aumento en la actividad mitótica Ependimoma Papilar. Forma superficies lineales de tipo epitelial a lo largo de las exposiciones del líquido cefalorraquídeo. 19

21 Ependimoma de Células Claras. Presenta una apariencia oligodendroglial con halos perinucleares; esta variante se localiza preferentemente en el compartimiento supratentorial del cerebro Ependimoma Tanicítico. Se localiza con mayor frecuencia en la columna vertebral; las células tumorales se disponen en fascículos de ancho y densidad celular variables que se entrelazan precariamente Ependimoma Anaplásico (Grado III según OMS). Muestra un aumento de celularidad y un aumento de la actividad mitótica que, con frecuencia, se relacionan con proliferación microvascular y necrosis pseudoempalizada. En las investigaciones realizadas por el Instituto Nacional del Cáncer de los Institutos Nacionales de la Salud de EE.UU., se concluye (12): Que los subependimomas y los ependimomas mixopapilares habitualmente se consideran tumores diferentes que los ependimomas de grado II y grado III. En los ependimomas de grado II y grado III, la relación entre las características histológicas y la supervivencia varió entre estudios, aunque en la mayoría de los estudios y meta análisis amplios recientes, se demostró que el grado histológico es un factor pronóstico independiente de la supervivencia sin complicaciones. En un estudio de una sola institución se indica que los pacientes con ependimomas de células claras pueden tener un riesgo más alto de fracaso del tratamiento que los pacientes con otras formas de ependimomas de grado II; sin embargo, se necesita una confirmación en un grupo más numeroso de pacientes no seleccionados. Los ependimoblastomas, que por lo general se comportan más como meduloblastomas o tumores cerebrales neuroectodérmicos, se consideran entidades separadas de los ependimomas y ahora se clasifican con los tumores embrionarios Tumores neuronales y mixtos ganglionares Gangliocitoma. El gangliocitoma central según el autor J. Escalona (13) se define como un tipo de tumor que se desarrolla a expensas de células nerviosas adultas, con una ubicación anatómica a nivel de los hemisferios cerebrales especialmente afectando los lóbulos temporales, ganglios basales e infundíbulo. Su prevalencia es mayor entre jóvenes que van desde los 10 años y 30 años. Afectando en mayor proporción a género femenino. 20

22 Ganglioma Desmoplásico Infantil. El ganglioma desmoplásico infantil (GDI) según el autor J. Escalona (13) se puede resumir como el tumor más frecuente en los neonatos y niños menores de 2 años, presentando un mayor pico de incidencia a los 4 meses afectando a el género masculino, su localización anatómica es a nivel de la parte anterior del cerebro es decir el lóbulo frontal, parietal y temporal. Macroscópicamente se va observar un tumor firme, con bordes mal delimitados y van a tener una gran adherencia a las meninges, es un tumor que no va a producir necrosis, ni hemorragias. Tiene una sobrevida muy alta en los pacientes que la padecen, su recibida es de 10% en paciente que han sido tratados mediante resecciones quirúrgicas Tumores neuroepiteliales disembrioplásicos. Basados en la información suministrada por los autores Pérez J. Resendiz M. Aguirre D (14); El ganglioma desmoplásico infantil tiene una prevalencia entre los tumores del sistema nervioso central entre el 1 y 2 %. su incidencia se presenta entre los 20 a 39 años de edad con una relación entre hombres y mujeres de 3 :1, su ubicación anatomía es a nivel supratentorial e intracortical. Macroscópicamente se aprecia como una neoplasia nodular bien delimitada. Compuesta por material mucoso de baja malignidad Neurocitoma Central. Como lo define Aguirre (14) y Rodríguez (15) el neurocitoma central es un tumor de naturaleza neural y glioneuronal, se desarrolla durante la embriogénesis, su localización a nivel anatómico es supratentorial, interventricular y en niños a nivel de la línea media. Tiene una evolución lenta y poca expansiva. su prevalencia está entre los 2 a 4 años de edad, con una afectación para ambos sexos equitativos Neuroblastoma Olfatorio. Es un tumor maligno de aparición infrecuente, supone el 3% de todas las neoplasias intranasales, es de etiología desconocida, se ubica a nivel del epitelio olfatorio de la placa cribiforme a nivel del septum nasal, se extiende a nivel del cráneo e intracraneal. Su aparición se da entre los 10 a 20 años de edad, afectando en la misma proporción hombres y mujeres.(16) Gliomas mixtos. Es un crecimiento anormal de las células gliales, que conforman el Sistema Nervioso Central como astrocitos, células ependimales y/o oligodendrocitos, entre otras; que dependiendo el compromiso del componente oligodendroglial se definirán como: Oligodendroglioma (90-100% de compromiso glial), Oligoastrocitoma (inferior al 90%). (17) 21

23 3.4.6 Plexos coroideos Papiloma del Plexo Coroideo. Considerada una neoplasia benigna originada a partir del epitelio cuboidal de los plexos coroideos en el neuroectodermo; tomando la forma de uno de ellos hipertrófico, contribuyendo a la formación de líquido cefalorraquídeo. En los niños se forma en los ventrículos laterales, produciendo aumento de la presión intracraneal, alteración neurológica, cefalea y ataxia. (18) Carcinoma del Plexo Coroideo. Es una neoplasia maligna de rara frecuencia que representa entre el 20% y el 30% de los tumores de los plexos coroideos; se presenta con mayor frecuencia en niños a nivel de ventrículos laterales. Éste tipo de tumor presenta características invasivas, áreas de necrosis, focos de hemorragia y en su mayor parte pierden el patrón papilar, que se ve sustituido por nidos y áreas difusas de células anaplásicas con marcado pleomorfismo y actividad mitótica (19) Tumores pineales Pineocitoma, Pineoblastoma y Tumores Mixtos/Transicionales. Son una serie de neoplasias, originadas en el parénquima pineal, produciendo una hipertrofia invasiva de las mismas sobre la Glándula Pineal; Siendo la más agresiva la forma de pineoblastoma, ya que éste se ubica a nivel del neuroeje, produciendo hidrocefalia obstructiva o Síndrome de Parinaud. (20) Tumores embrionarios Meduloepitelioma. El meduloblastoma o meduloepitelioma es el tumor de mayor prevalencia a nivel embrionario. Aguirre (14) lo define como un tumor infiltrativo de alta capacidad de invasión debido a que se disemina a través del liquido cefalorraquídeo por medio de las leptomeninges y cavidades ventriculares supratentoriales sobre el epitelio ependimario. En los niños se ubica a nivel del vermis cerebeloso y ápex del cuarto ventrículo. Afecta a niños menores de 16 años con un pico de aparición a los 7 años afectando principalmente al género masculino Neuroblastoma. El Neuroblastoma es uno de los tumores sólidos malignos más frecuentes en los niños, se origina en la cresta neural durante la 22

24 embriogénesis y aparece sobre la cadena ganglionar simpática. Es el más frecuente en lactantes. Su diagnostico se hace antes de los 10 años en un 95% y antes de los 5 años en un 90%. Es un tumor que tiene una evolución y comportamiento muy variable, es por esto que su sobrevida es incierta, su pronóstico se ve muy relacionado con la edad y factores de riesgo asociados Ependimoblastoma. Según Aguirre (14) se trata de un tumor poco frecuente que se desarrolla en neonatos y en niños menores de 2 años, afectando a ambos géneros, su localización es a nivel ventricular y supratentorial aunque puede aparecer en medula espinal y leptomeninges además de tener una gran incidencia de metástasis extracerebral. 3.5 SÍNTOMAS SEGÚN LA LOCALIZACIÓN DEL TUMOR CEREBRAL PRIMARIO La sintomatología que experimentan los pacientes con tumores cerebrales primarios varía según la localización anatómica como Carlos Uribe lo describe: Lóbulo frontal. Las crisis características de la región frontal posterior son la oculocefalogiras y crisis adversivas secundarias a compromiso de la región precentral. Cuando existe compromiso del lóbulo frontal dominante se presentan alteraciones del lenguaje como afasia de tipo motora. Además cambios psicológicos característicos de la lesión frontal como depresión aunque no tan frecuente o excitación donde se encuentra euforia, irritabilidad. También se encuentran trastornos de la marcha (ataxia) y alteraciones en la diadococinesia. (21) Lóbulo temporal. Son frecuentes crisis epilépticas de tipo uncinadas en las cuales se perciben olores desagradables, obsesiones persistentes. También se asocia a alteraciones de memoria y labilidad emocional, trastornos del lenguaje, tipo afasia receptiva. (21) Lóbulo parietal. Por la vecindad con el área motora, las hemiparesias contra laterales al inicio flácidas y luego espásticas es la manifestación más frecuente continuado por alteraciones sensoriales, trastornos práxicos y de 23

25 lenguaje. Alteración de coordinación motora que se ponen en manifiesto con movimientos finos como escritura y costura. (21) Síntomas cerebelosos. Según la topografía se consideran dos síndromes según sintomatología: los tumores del a línea media que comprometen el lóbulo floculo-nodular, más frecuentes en niños como el meduloblastoma que se manifiesta por trastornos del equilibrio como ataxia del tronco y movimientos oculares tumores del hemisferio causan alteraciones de la coordinación motora de las extremidades que se manifiesta por hipotonía, adiadococinesia, disartria y temblor de intensión. (21) Lóbulo occipital. Poco frecuentes, su principal síntoma es dolor occipital con irradiación a región cervical y compromisos del tracto motor y sensitivo. (21) 3.6 SIGNOS Y SÍNTOMAS DE LOS TUMORES CEREBRALES PRIMARIOS La forma más común de presentación de los tumores cerebrales primarios, es un déficit neurológico progresivo (68%), frecuentemente parésia (45%), seguido por cefalea (54%) y crisis epilépticas (26%). Los tumores del sistema nervioso central pueden cursar durante un periodo de tiempo en forma asintomática, siendo en ocasiones de inicio insidioso, lento y progresivo o bien con manifestaciones clínicas de inicio súbito. La forma de presentación de los tumores cerebrales es muy variada y depende de su localización, tipo y velocidad de crecimiento, así como de la edad del niño. En general, hay dos formas distintas de presentación: Síntomas y signos de hipertensión intracraneal Signos neurológicos focales. (22) El primer síntoma son los cambios de personalidad. En el niño, semanas o meses antes de ser diagnosticado el tumor, se puede presentar, irritable, hiperactivo u olvidadizo, y/o puede disminuir su rendimiento escolar (23). Con frecuencia los tumores presentan síntomas de mayor importancia son: Alteraciones en la marcha. La presencia de alteraciones en la marcha, bien condicionadas por una ataxia o por una hemiplejia, orientan a la localización del proceso neoplásico. La ataxia la encontramos en las lesiones cerebelosas, que se ubicaran en el vermix si son tronculares (ataxia línea media) y en los hemisferios cerebelosos si 24

26 son lateralizadas (acompañadas de dismetría, disdiadococinesia, temblor intencional, hipotonía muscular o nistagmo ocular). En ocasiones también las lesiones localizadas en el lóbulo frontal pueden producir una inestabilidad de la marcha que puede simular una ataxia típica de las lesiones de fosa posterior. Si el tumor está localizado en áreas motoras de los hemisferios cerebrales, se manifestaran clínicamente como una hemiparesia o hemiplejia contralateral espástica. (21) Marcha hemiparética. Este tipo de marcha se origina por una lesión de la vía piramidal. El paciente camina lentamente, apoyando el peso del cuerpo sobre el miembro no afectado, desplazando el parético en arco («marcha del segador»), al tiempo que el brazo afectado permanece pegado al cuerpo en semiflexión. En la exploración se constatan, en el hemilado parético los correspondientes signos de afectación piramidal: aumento del tono muscular (espasticidad), hiperreflexia, signo de Babinski, clonus, etc. El diagnóstico del tipo de marcha se realiza simplemente con la exploración física. La valoración de los antecedentes (historia clínica), junto con los estudios neurorradiológicos sirven para determinar la etiología y establecer la morfología de la lesión cerebral subyacente. El paciente con este trastorno puede beneficiarse de la fisioterapia y de la atención por parte del traumatólogo-ortopeda (ortesis). (24) Marcha atáxica. La ataxia se define como una alteración de la coordinación de los movimientos voluntarios y del equilibrio. Este tipo de marcha se origina por alteraciones que pueden asentar a diversos niveles: cerebelo, vías cerebelo-vestíbulo-espinales, cordones posteriores. En los procesos cerebelosos en los que la afectación reside en un hemisferio, el paciente se desvía hacia el lado de la lesión; cuando realiza la marcha hacia adelante y atrás de manera alternativa, hace la «marcha en estrella». En las lesiones del arquicerebelo camina con aumento de la base de sustentación, con el hemicuerpo superior hacia atrás y los brazos separados del cuerpo. Las situaciones responsables de una marcha atáxica son muy diversas incluyendo procesos expansivos cerebelosos, enfermedades desmielinizantes (esclerosis en placas), enfermedades infecciosas (cerebelitis) y parainfecciosas (síndrome de Guillain-Barré), degeneraciones espinocerebelosas, el raro síndrome de Kinsbourne (ataxia, mioclonus y opsoclus, a veces en relación con tumores, como neuroblastoma), intoxicaciones, enfermedades metabólicas de expresión intermitente, etc. El tratamiento es el de la situación responsable. (24) 25

27 3.6.2 Rigidez nucal. Puede ser la manifestación de diversas patologías, como puede ser una herniación cerebelosa a través del foramen magnum, o sangrado en el espacio subaracnoideo (21) Cefalea. La cefalea es uno de los síntomas más frecuentes, suele ser de carácter intermitente y su intensidad varia de moderada a severa, y es progresiva, pero puede faltar en tumores infiltrativos con crecimiento lento. Aunque típicamente se describe como de predominio nocturno y/o matutino, despertando al paciente por la noche y agravándose con las maniobras de Valsalva o con los cambios de posición de la cabeza, estas características solo están presentes en aproximadamente una cuarta parte de los casos. Se debe a la tracción de estructuras sensibles intracraneales (meninges, senos venosos, arterias, nervios craneales), al efecto masa y a la hidrocefalia. La cefalea en la mayoría de los casos tiene características inespecíficas pero con cierta frecuencia (en un tercio de los casos) puede indicar la localización del tumor en un hemisferio y puede ser unilateral con características de migraña en un porcentaje pequeño de pacientes (entre un 7 y un 9%). Así un tumor localizado en las fosas craneales anterior y media podría producir típicamente una cefalea frontotemporal por un tumor supratentorial que comprimiese estructuras inervadas por pares craneales, mientras que los localizados en la fosa posterior darían clínica en la región occipital y nucal, por afectación de pares craneales bajos o bien raíces cervicales. Si está producida por hipertensión intracraneal la cefalea es frontal u occipital sin relación con la localización del proceso neoplásico. En cuanto al tamaño tumoral, no hay estudios concluyentes a cerca de su relación con la intensidad de la cefalea. (21) La prevalencia de cefalea primaria varía de forma considerable entre diversos estudios, pero se estima que no menos de un 5-10% de niños sufren migraña (25). De forma general, puede considerarse que existen dos grandes grupos de cefaleas según su causa: primarias, sin trastorno definido causante; y secundarias o sintomáticas, directamente causadas por un trastorno definido. Todas ellas se clasifican en función de una serie de criterios propuestos por la International Headache Society en el año 2004; hoy en día, esta clasificación se ha impuesto y difundido tanto en edad pediátrica como adulta (International Classification of Headache Disorders, 2nd edition: ICHD-II). En la ICHD-II, se desglosan todas las causas posibles de cefalea secundaria en función del origen del trastorno (traumático, vascular, etc.), así como los criterios para los diferentes tipos de cefalea. (25) 26

28 La anamnesis proporciona la orientación principal de la cefalea y entre ellos datos que tienen máxima importancia en la evaluación, como los enumera Cancho Candela R (25): Tiempo de evolución Hora de aparición: La cefalea por hipertensión intracraneal (HTIC) es, recuentemente, nocturna o matutina, justo al despertar. La migraña puede ocurrir en cualquier hora del día, aunque es algo más frecuente por la mañana. La cefalea tensional es, predominantemente, vespertina. Duración: La mayoría de las migrañas duran más de 30 minutos y menos de 3-4 horas; la cefalea hemicraneal paroxística son breves (minutos, algunas horas). La cefalea continua es sospechosa. Frecuencia: La cefalea episódica es más probable que tenga un origen primario. La progresividad en la intensidad y/o frecuencia y la presencia de síntomas intercríticos es sospechosa de ser sintomática. Agente desencadenante: Alimentos, sueño escaso o menstruación. La cefalea que empeora con el ejercicio o con maniobras de aumento de presión intracraneal es sospechosa de ser sintomática. Ubicación: La migraña pediátrica es, al menos en la mitad de pacientes, frontal bilateral, y la cefalea tensional suele ser holocraneal y difusa. La cefalea unilateral fija y la selectivamente occipital pueden ser sospechosas de ser sintomáticas. Carácter: La cefalea pulsátil es, característicamente, migrañosa. La cefalea descrita como opresiva es inespecífica y puede corresponder a cualquier tipo de cefalea, primaria o secundaria. Pródromos: Debe preguntarse de forma orientada acerca de síntomas previos de tipo sensitivo motriz, visual, etc. La sintomatología vegetativa (náuseas, vómitos, mareo) en la mayoría de episodios es orientativa de migraña. Los vómitos de la HTIC no ocurren en el contexto de un episodio de cefalea, sino de forma independiente y repetida en un periodo prolongado de tiempo, y sin náuseas. Interfiere con las actividades diarias. 27

29 Si la historia clínica y el patrón de la cefalea son claros y el examen físico del niño es normal, no es necesario recurrir a otros exámenes. Se efectuaron estudios por imágenes en niños con patrones de cefaleas atípicas, con síntomas sistémicos (p.ej., pérdida de peso, fatiga), con anormalidades en el examen neurológico o porque los padres estaban preocupados por la posibilidad de un tumor cerebral. Solamente el 3.8% presento una anormalidad en la tomografía de cráneo o en la resonancia magnética y esta normalidad no explicaba la causa de cefalea. (26) La observación de los padres, de los maestros y el uso de diarios de cefaleas suelen ser una fuente de datos importantes en la historia clínica para arribar a diagnósticos más precisos (26) Apraxias. Se definen como una incapacidad de ejecutar actos motores a pesar de conservar la motilidad elemental y tener el propósito de hacerlo. Geschwind las definió como la perdida de habilidades motoras adquiridas, gracias a la memoria procedural. Las principales son las apraxias constructivas, ideatoria, ideomotora, del vestir y oral. También se han descrito apraxias de la mirada, de los parpados, de la marcha. Las apraxias constructivas se observan espacialmente en pacientes con lesiones parietales (o subcorticales) derechas o izquierdas. En la apraxia ideatoria existe una desorganización de las etapas de un acto motor complejo, por ejemplo abrir una botella. Servir un vaso y beber, cepillarse los dientes o fumar, y los movimientos son poco precisos o se contaminan por perseveración entre ellos. Heilman y cols. Han propuesto que la representación del movimiento o engramas motores visuokinestésicos que subyacen a estas habilidades se almacenan en el lóbulo parietal izquierdo y que su destrucción causa no solo una apraxia sino que también una agnosia de la pantomima. Cuando estos engramas se desconectan de las áreas motoras puede existir una apraxia sin agnosia. La apraxia del vestir puede observarse en lesiones parietotemporales derechas (o bilaterales, como en la enfermedad de Alzheimer). El paciente no sabe colocarse las prendas de vestir, o se las coloca en un orden anormal. La apraxia oral se refiere a la incapacidad de hacer gestos voluntarios con los labios o con la lengua y suele asociarse a afasias y a disartria cortical. (27) Agnosias. Las agnosias son trastornos en el reconocimiento que no se explican por defectos sensoriales ni por un defecto cognitivo general del paciente. En las agnosias auditivas el sujeto escucha ruidos pero no sabe identificarlos. En la agnosia táctil o estereognosia el sujeto conserva la sensibilidad elemental pero no logra identificar los objetos que se le ponen en la mano. 28

30 La agnosia visual para los objetos puede ser aperceptible o asociativa. En la primera existe una percepción fragmentaria, una incapacidad para construir un todo visual en base a lo percibido. En la agnosia visual asociativa existe una desconexión entre la información visual, que puede ser adecuada, y las áreas del lenguaje o la memoria, y el sujeto puede parear objetos o dibujos que no logra denominar. La agnosia visual aperceptiva suele verse en lesiones del territorio cerebral posterior izquierdo; la agnosia asociativa requiere habitualmente lesiones bilaterales. (27) Nistagmus. Son oscilaciones rítmicas que se superponen a los movimientos normales de los ojos. Se trata de un problema de estática ocular y los movimientos son congruentes, conjugados, involuntarios y rítmicos. El tono oculomotor está regulado por estímulos laberinticos, propioceptivos, visuales, cerebelosos, sistema extrapiramidal y sustancia reticular. El desequilibrio de estos provoca la aparición del nistagmus. Los nistagmus de origen cerebral son de comienzo lento. El nistagmus espontaneo es bastante constante cuando existe tumor del IV ventrículo (29). En todo nistagmus existe un movimiento de oscilación con dos fases y podemos dividirlos: Según su velocidad: Pendular: Las dos fases tienen la misma velocidad, duración y amplitud. Resorte: tiene una fase lenta y una fase rápida. En saltamontes (N. de Frenkel): En este tipo existen dos fases rápidas con un intervalo de quietud. Según la dirección: Simples: Los movimientos son en un solo plano Compuestas: Movimientos de más de un plano (oblicuos) Según la amplitud: Leves, moderados, severos. Según la frecuencia: Lento, mediano y rápido. (28) Se clasifica en: Nistagmus unidireccional: En trastornos vestibulares agudos; fase lenta hacia el oído afectado, y fase rápida en contra. 29

31 Nistagmus multidireccionales: Más común en tóxicos o enfermedades de tallo o fosa posterior. Nistagmus de fijación: Solo aparece en la fijación ocular. Es típico de la lesión en SNC. La fijación ocular tiende a abolir el nistagmus periférico. Nistagmus vertical: Particularmente cuando es persistente, es característico de vermis cerebeloso o tallo. (29) Hipertensión endocraneana. Algunos signos y síntomas de los tumores cerebrales se encuentran relacionados al grado de obstrucción del drenaje del líquido cefalorraquídeo, aumento en la producción o bien disminución de la absorción que produce elevación de la presión endocraneal. La hipertensión endocraneana es la causa más frecuente de morbimortalidad en niños con patología neuroquirúrgica (31). Este cuadro puede manifestarse de manera aguda o crónica: Agudo: En menores de 1 año, el incremento inesperado del perímetro cefálico, separación de suturas, alteraciones del estado de alerta (somnolencia, irritabilidad) disminución en la ingesta. En preescolares, escolares y adolescentes puede manifestarse con cefalea y vómito generalmente matutino que se exacerba con maniobras de Valsava y disminuye en el transcurso del día. El vómito puede ser en proyectil, irritabilidad, letargia, edema de papila, discromatopsia (pérdida de la visión de colores), escotomas centrales y la parésia del VI par. Crónico o Intermitente: Irritabilidad, letargia, vómito, atrofia de papila o pérdida progresiva de la visión, cambios conductuales, de personalidad, del rendimiento académico, anorexia y pérdida o ganancia ponderal. (30) La asociación Española de pediatría (31) diferencia tres conjuntos de síntomas y signos: Triada de inicio: cefalea, vómitos y edema de papila. Progresión clínica, con disminución del nivel de conciencia por: Disminución de la presión de perfusión cerebral y disminución del flujo sanguíneo cerebral. Lesión de la formación reticular del tronco cerebral. Fenómenos de enclavamiento. Se producen al desplazarse la masa cerebral por el aumento de la presión intracraneal (PIC). Los signos clínicos serán diferentes según la herniación sea central o a través del tentorio. Si la herniación es central: Aparecen signos de disfunción neurológica descendentes y progresivos. Con estupor inicial que progresa a coma, 30

32 alteraciones en el proceso respiratorio, pupilas inicialmente mióticas que pasan a ser midriáticas no reactivas al progresar la herniación. Y posturas de decorticación (rigidez y flexión de los brazos sobre el tórax, puños cerrados y piernas extendidas), descerebración (extensión rígida de los brazos con rotación interna y piernas, inclinación de los dedos de los pies hacia abajo y arqueo hacia atrás de la cabeza) y finalmente flacidez. Aparecen los signos constitutivos de la triada de Cushing (bradicardia, hipertensión arterial y respiración irregular). Por otra parte si es una herniación uncal se produce una afectación del III par (midriasis unilateral al hemisferio cerebral dañado) y hemiparesia (por lo general contralateral al hemisferio cerebral dañado). Para el diagnostico de la Hipertensión intracraneal, la asociación Española de pediatría (31) describe siete situaciones diagnosticas: Diagnostico Clínico. Aparecen signos de afectación general, caracterizados por la disminución progresiva del nivel de conciencia. Es muy importante destacar que esta disminución ocurre siempre siguiendo los siguientes niveles, de mejor a peor: Bradipsiquia (lentitud intelectual y de ejecución). Desorientación témporoespacial. Estupor. El paciente tiene tendencia a quedar dormido. El paciente entra en situación de hiperactividad elemental intelectual y psíquica, sin responder al entorno. Coma. El paciente está inmóvil. Sólo responde ante estímulos externos. Muerte cerebral. La escala de Glasgow es un instrumento útil para valorar la disfunción cerebral y sobre todo permite el seguimiento evolutivo. (31) Como describe el Dr. Conrad Stephens K (32) los signos y los síntomas de la Hipertensión intracraneal son variables dependiendo de la edad del paciente y de la velocidad de instauración del proceso y separa este síndrome en: Síndrome de hipertensión intracraneana subagudo o progresivo Síndrome de hipertensión intracraneana agudo Síndrome de hipertensión intracraneana del lactante 31

33 Síndrome de hipertensión intracraneana subagudo o progresivo. Cuando el agente causal es un proceso expansivo que crece en forma gradual. Ej.: Tumor cerebral La manifestación más frecuente es la cefalea que es progresiva y que va aumentando de intensidad a través del tiempo. Cada vez que nos enfrentemos a un paciente que tiene cefalea y que es claramente progresiva, debe alertarnos ante la posibilidad de un proceso expansivo. Por el contrario, una cefalea de carácter recurrente, con largos periodos de remisión, y con episodios de distinta localización e intensidad, es muy probable que sea por síndrome de hipertensión intracraneana (SHI). La cefalea tiene un horario matutino, el paciente se despierta con cefalea y se alivia luego de levantarse. Este fenómeno se explica porque al dormir, en posición horizontal, la presión sanguínea del seno longitudinal superior es mayor, lo que dificulta el retorno venoso y la reabsorción de liquido cefalorraquídeo (LCR). Una vez que la persona se levanta, la presión del seno disminuye, mejora el retorno venoso y facilita la reabsorción de líquido cefalorraquídeo, con lo que se alivia la presión intracraneal, y la cefalea disminuye. La intensidad de la cefalea aumenta con las maniobras que provocan aumento de presión del LCR, como son el toser, pujar, hacer movimientos bruscos. Por esta razón las personas con síndrome de hipertensión intracraneana se mueven con cautela, hablan en voz baja, monótona, cara menos expresiva, se paran y caminan lento. Es frecuente que al toser se lleven la mano a la cabeza. Asociado pueden tener emesis y nauseas, que no alivian la cefalea. Generalmente la cefalea es holocránea, en ocasiones pueden ser de predominio frontal y otras de predominio occipital. Algunas veces el lugar donde apareció una cefalea progresiva, puede indicar la ubicación del proceso expansivo y esto es debido a que el tumor se encuentra cerca de la duramadre y pude irritar las terminaciones nerviosas que posee la dura madre en la cercanía de los vasos meníngeos, causar dolor pero cuando la cefalea es debida a síndrome de hipertensión intracraneana, se debe principalmente al estiramiento y compresión de las arterias del cerebro y de las meninges en la base del cráneo y se expresa como holocránea, de predominio frontal si es supratentorial, y a veces occipital, si es un proceso de la fosa posterior. El examen de fondo de ojos: si la presión intracraneal aumenta, también aumenta la presión de LCR que roda al nervio óptico, lo que dificulta el retorno venoso de las venas de la retina que se dilatan y pierden el latido venoso que normalmente 32

34 es apreciable en la mayor parte de las personas. Si persiste la hipertensión intracraneal se congestiona la papila; se pone hipertérmica y sus bordes se hacen menos precisos, se difuminan. Posteriormente aparece edema de la papila con levantamiento y finalmente aparecen hemorragias peripapilares y exudados fibrinosos. Si no se trata la causa del problema, la compresión del nervio se hace intolerable y la persona comienza a perder la visión hasta quedar ciega, por atrofia del nervio óptico. Alteración de la conciencia también puede ser una manifestación de SHI y habitualmente es debida a la deformación y malfuncionamiento de las estructuras de la línea media del encéfalo (hipotálamo, formación reticular, tálamo) cuando el proceso expansivo las empuja hacia el lado contrario. Generalmente cuando se produce la hernia subfacial el compromiso de conciencia (obnulación, confusión), aumenta drásticamente y el paciente cae en sopor. Posteriormente la hernia transtentorial descendente puede comprimir el III par y aparecer parálisis, primero con dilatación de la pupila, luego ptósis palpebral y finalmente parálisis de todos los músculos inervados por el motor ocular común. Si la hernia continua creciendo puede comprimir el mesencéfalo y el paciente cae en coma mesencefálico y decimos que ha habido enclavamiento, pues esta hernia estrangula progresivamente las estructuras neuronales y se producen hemorragias por obstrucción venosa que agravan mas la condición del paciente. Manifestaciones neurovegetativas: es frecuente que un paciente con síndrome de hipertensión intracraneana presente taquicardia, diaforesis, hipertensión arterial, esto como expresión de estrés pero también un intento del organismo de mejorar la presión de perfusión cerebral. Posteriormente cuando las herniaciones causan alteraciones del funcionamiento del mesencéfalo y el tronco cerebral, aparecen alteraciones del ritmo respiratorio pro con una respiración rápida y profunda que puede causar alcalosis. Luego se presenta una respiración de Sheyne-Stockes (aumento progresivo de la amplitud y frecuencia, luego descenso hasta hacer una pausa de varios segundos, para repetir el ciclo). Finalmente cuando la alteración del tronco se extiende hacia abajo se presenta una respiración atáxica. Cuando la hipertensión intracraneal es muy intensa, o de rápida progresión puede presentarse bradicardia e hipertensión arterial severa y se debería a un aumento en la presión arterial para mejorar la perfusión cerebral, pero al mismo tiempo, causa reflejo inhibitorio de la frecuencia cardiaca por estimulación del seno carotideo del cuello. 33

35 Finalmente es necesario recalcar que cualquier manifestación neurológica con un perfil evolutivo claramente progresivo debe hacer pensar en que el agente causal más probable es un proceso expansivo. Síndrome de hipertensión intracraneana Agudo. Aparece cuando la enfermedad causante del síndrome es de instalación aguda, como: una hemorragia subaracnoidea, obstrucción aguda de la circulación del líquido cefalorraquídeo en los ventrículos, por un cisticerco intraventricular por ejemplo, hemorragia secundaria a un traumatismo, una encefalitis viral grave, obstrucción aguda de un seno venoso importante, etc. Se inicia con cefalea, muchas veces de aparición brusca y acompañada de emesis. Puede rápidamente aparecer alteración del estado de conciencia, que progresa en pocas horas o días hacia el coma y la muerte, si no es debidamente tratado o si la causa no es curable. De igual modo, puede presentar alteración de los nervios craneales por compromiso directo de la lesión o secundaria a la herniación. En estos casos no es infrecuente la aparición de convulsiones y de las manifestaciones vegetativas. En el examen del fondo de ojo no es esperable que haya edema de papila, pues el aumento brusco de la presión intracraneal causará dilatación de las venas, desaparición del latido venoso e incluso hemorragias perivenosas, pero para que aparezca edema se precisa de un aumento sostenido de la presión intracraneal a lo largo de unas dos o tres semanas. Síndrome de hipertensión intracraneana del lactante. En los recién nacidos y en los lactantes si la presión intracraneal aumenta por un proceso expansivo, o por hidrocefalia, la fontanela se abomba y se pone tensa, el latido se hace menos evidente y las oscilaciones respiratorias desaparecen aun poniendo vertical al infante. Además las suturas se separan progresivamente de modo que el perímetro del cráneo aumenta anormalmente y el niño presenta macrocefalia. Normalmente la fontanela se cierra a los 18 meses de vida pero en estos casos puede permanecer abierta mayor tiempo. Este crecimiento anormal de la cabeza hace que el aumento de la presión intracraneal nunca sea muy grande y por eso no se produce edema de papila en los niños pequeños. Pero la circulación venosa intracraneal es obstaculizada y por eso es muy notoria la circulación colateral extracraneal; las venas del cuello cabelludo se dilatan y se hacen muy evidentes. Si la causa de esta situación no es corregida se producirá un retardo cada vez más grave del desarrollo psicomotor del pequeño. 34

36 La craneosinostosis es una condición en la que las suturas se consolidan en una forma anormalmente precoz, y como consecuencia el cráneo crece en forma defectuosa y adopta formas diversas y características según la o las suturas comprometidas. Hay varias de estas alteraciones en las que la cavidad craneal no se expande acorde con el desarrollo del cerebro y este va quedando aprisionado, comprimido por un cráneo rígido y se produce hipertensión intracraneal por craneosinestosis. En este caso en vez de macrocefalia, hay microcefalia, la fontanela se cierra precozmente y el niño presenta edema en las papilas. Es importante destacar que si se presenta SHI en niños preescolares y escolares con un proceso expansivo de evolución progresivo lento, el cráneo a esta edad aun es bastante plástico y también puede presentar macrocefalia, por lo cual siempre debe tenerse presente como un signo sospechoso de hipertensión intracraneal, examinar bien el fondo de ojo que frecuentemente estará claramente alterado si hay un tumor cerebral. (32) Continuando con el diagnostico de la Hipertensión intracraneal, la asociación Española de pediatría (31) también describe: Diagnostico Radiológico. La radiografía de cráneo. En situaciones de hipertensión intracraneal crónica, se pueden ver las impresiones digitiformes de las circunvoluciones cerebrales sobre la tabla interna. En los niños es fácil apreciar la separación o diástasis de suturas aún no cerradas. La tomografía axial computarizada (TAC) y la resonancia nuclear magnética (RNM). Visualizan los procesos expansivos ocasionantes de la hipertensión intracraneal, así como la existencia de desviaciones de línea media y los fenómenos de enclavamiento del parénquima cerebral a nivel del tentorio o de las amígdalas cerebelosas en el agujero magno Monitorización presión intracraneal (PIC). Permite el diagnóstico de hipertensión intracraneal. Técnica invasiva, con riegos de sangrado e infección; se debe realizar en una Unidad de Cuidados Intensivos. Permite la evaluación de las medidas terapéuticas y el cálculo de la presión de perfusión cerebral Saturación yugular de oxígeno (SjO2). Catéter en el bulbo de la yugular para obtener medidas de la saturación venosa. Los valores normales oscilan entre el 55% y el 75%. En situaciones de isquemia aumenta la extracción de oxígeno por las células y la SjO2 será menor de 55% y, en los casos de hiperemia, 35

37 aumentará. La utilidad de esta técnica radica en que nos informa si debemos aplicar medidas que disminuyan el flujo sanguíneo cerebral en casos de hiperemia (hiperventilación, barbitúricos), o bien, medidas que aumenten el flujo sanguíneo cerebral y la presión de perfusión cerebral (expansión con salino hipertónico, inotrópicos) Electroencefalograma (EEG). En el paciente crítico se puede realizar monitorización continua, pudiendo detectar de forma precoz crisis o bien simetrías que correspondan a lesiones focales. Es aconsejable su utilización para la valoración del paciente en tratamiento con barbitúricos Eco-doppler transcraneal. Posibilita la medición del flujo sanguíneo cerebral, permite detectar alteraciones secundarias a hipertensión intracraneal (disminución de la velocidad media y sobre todo de la diastólica). Es posible identificar hiperemia cerebral, permitiendo así valorar el uso de hiperventilación agresiva, siempre en combinación con la medición de la SjO Presión tisular de oxígeno (PtiO2). A través de un electrodo se mide la presión del oxigeno disuelto en el intersticio cerebral. Dado que el oxígeno difunde libremente, una disminución de la PtiO2 indicaría aumento de la extracción por las células o disminución del flujo sanguíneo cerebral (de forma análoga a la SjO2). Los valores normales son mmhg, correspondiendo valores <15 a hipoxia cerebral Tratamiento de la hipertensión endocraneal. Para el tratamiento la asociación Española de pediatría (31) tiene como objetivos: PPC de mmhg (dependiendo de la edad) en niños con traumatismo craneal e hipertensión intracraneal. PIC < 20 mmhg. Saturación venosa yugular entre 55-75%. Eco-doppler sin hiperalfujo o isquemia Estabilización inicial. Asegurar la estabilidad respiratoria y hemodinámica del paciente. Es útil seguir el ABC de las normas de reanimación cardiopulmonar. A. Vía aérea: Asegurar la permeabilidad de la vía aérea. Aspirar secreciones y sangre o cuerpos extraños de la boca si los hubiera. Las indicaciones de intubación endotraqueal son: 36

38 Incapacidad de mantener la vía aérea permeable (vómitos, traumatismo facial). Glasgow > 9. Hipoxemia pese a aporte de oxígeno al 100%. Inestabilidad hemodinámica. B. Ventilación: El objetivo es normoventilar y evitar la hipoxemia. La saturación de oxígeno debe mantenerse por encima de 95%. La PaCO2 debe mantenerse alrededor de mmhg. El paciente en ventilación mecánica se debe programar una frecuencia y volumen corriente adecuados a su edad y peso. La presión positiva al final de la espiración (PEEP) debe ser de 3-5 cm. de agua, suficiente para asegurar la oxigenación sin dificultar el retorno venoso al aumentar la presión intratorácica. C. Circulatorio: Debe evitarse la hipotensión. En caso de hipotensión se realiza una expansión con ml/kg en 20 minutos de Suero Salino Fisiológico (SSF). La canalización de una vía venosa central que permite medida la presión venosa central facilita la pronta detección de cuadros de hipovolemia, y permiten evaluar la respuesta las expansiones. Varios estudios indican que el uso de suero salino hipertónico (3 al 6%) es más eficaz que el salino en la estabilización del paciente además de disminuir la PIC. Los pacientes tratados con salino hipertónico presentan menor requerimiento de volumen, mejor respuesta hemodinámica, disminuyendo el número de complicaciones y mejorando el pronóstico. Si la respuesta no es adecuada o precisa expansión de volemia en más de tres ocasiones, se inicia soporte inotrópico en perfusión continua. La dopamina es la primera opción, a dosis de 5 a 20 mcg/kg/min. Algunos autores prefieren el uso de noradrenalina dado que dopamina y adrenalina aumentan el consumo cerebral de oxígeno Optimización del flujo sanguíneo cerebral. Mantener la cabeza centrada en línea media y elevada 30º facilita el flujo venoso y el drenaje del líquido cefalorraquídeo. Limitar la presión positiva al final de la espiración (PEEP) a 5 cm de agua suele ser recomendado para que no limite el retorno venoso, aun cuando estudio experimentales en animales han demostrado que la obstrucción del flujo se produce con valores mucho más latos, de alrededor de 15 cm. de agua Sedoanalgesia. La agitación y el dolor incrementan dos o tres veces el gasto metabólico cerebral, lo que puede aumentar el flujo sanguíneo cerebral y la 37

39 presión intracraneal. Una adecuada sedoanalgesia puede ayudar al control de la hipertensión intracraneal, al disminuir la demanda de oxígeno. El sedante más utilizado es el midazolam en perfusión intravenosa a dosis inicial de 0,1-0,2 mg/kg/h. Como analgésico se utiliza un opioide de vida corta, generalmente fentanilo en perfusión a 1-3 mcg/kg/h; el cloruro mórfico o el remifentanilo son otras opciones. Está contraindicado el uso de ketamina por que incrementa el consumo cerebral de oxígeno y puede aumentar la presión intracraneal. El propofol no se recomienda por que puede producir acidosis metabólica en niños. Los relajantes musculares son utilizados en el tratamiento de la hipertensión intracraneal en base a estudios que demuestran una reducción de la presión intracraneal por varios mecanismos entre los que se encuentran la reducción en la presión intratorácica, la mejora del flujo venoso y el mejor acoplamiento a la ventilación mecánica. El agente más utilizado es el vecuronio (0,1mg/kg/h) Hematológico. Se debe corregir la anemia para asegurar un correcto aporte de oxígeno al tejido cerebral Profilaxis anticonvulsiva. Se recomienda la profilaxis con fenitoína en los TCE graves durante la primera semana. Dosis de choque 20 mg/kg, dosis de mantenimiento 5 mg/kg/día. En el caso de aparecer crisis convulsivas deben tratarse agresivamente con diacepam, midazolam, o fenitoína Evitar la fiebre. Dado que produce aumento de la lesión secundaria, aumento de la las demandas metabólicas, y además favorece la aparición de convulsiones Profilaxis antibiótica. No se recomienda de forma rutinaria. En casos de traumatismos con fractura de la base de cráneo se administrará amoxicilinaclavulanico a dosis de 100 mg/kg/día Hidroelectrolítico. Debe evitarse la hipoglucemia y la hiperglucemia, el aporte hídrico debe realizarse con SSF, aportando las necesidades basales, y la glucosa necesaria para mantener la glucemia entre 100 y 120 mg/dl. Sumamente importante es el control de natremia y osmolaridad. Tanto la diabetes insípida central como la secreción inadecuada de ADH son complicaciones que pueden empeorar el pronóstico. 38

40 Esteroides. Indicados en la hipertensión intracraneana secundaria al edema vasogénico que acompaña a los tumores. El régimen más empleado es la dexametasona 0,15 mg/kg/dosis cada 6 horas. No existe evidencia de que mejoren la morbimortalidad en el resto de casos de hipertensión intracraneana Nauseas y emesis. Manuel González refiere Las nauseas y el vomito en los tumores cerebrales primarios tienen una prevalencia del 30% en los pacientes en el momento del diagnostico, se presentan en forma brusca (proyectil) relacionados con la posición corporal (33). Asociada a cefaleas matutina, más frecuentes en la fosa posterior secundario a compresión de los centros eméticos. En neoplasias infantiles puede aparecer como único y primer síntoma Vértigo- Según Suarez (34) el vértigo relacionado con tumores cerebrales primarios a nivel infratentorial ocasionan vértigo por afectación del cerebelo o del tronco encefálico, mientras los supratentorial en pocas ocasiones se manifiestan con vértigo, los pacientes los van a describir más como mareo e inestabilidad posicional Somnolencia. Como lo describe González (33) y Díaz (35) síntoma referido por el paciente o sus familiares como perdida de la energía, tendencia al sueño. Se asocia a tumores de localización frontal, del cuerpo calloso y temporal. Se produce alteración de las fibras de asociación de sustancia blanca y el aumento de la hipertensión endocreneana, evoluciona a estupor y coma Dificultad para la marcha. Las alteraciones de la marcha son dadas principalmente por ataxia o hemiplejia como Reyes Olivero lo describió: Ataxia se encuentra en lesiones cerebelosas que se encuentran en el vermix si son tronculares y en los hemisferios cerebelosos si sin lateralizadas. En ocasiones los tumores de ubicación a nivel frontal pueden producir una inestabilidad de la marcha que puede disimular una ataxia típica de fosa posterior. Si el tumor está localizado en áreas motoras de los hemisferios cerebrales se manifiesta como hemiparesia y hemiplejia contralateral espástica. (36) Irritabilidad. Como lo refiere Aguirre este síntoma Se presenta en pacientes con grandes tumores a nivel frontal y temporal secundario a hipertensión endocraneana. Se asocia a cambios de personalidad. Uno de los primeros síntomas en lactantes (37). 39

41 Alteraciones del comportamiento y psicomotor. Aguirre (37) y la asociación Española de pediatría (30) manifiesta que los tumores que invaden de manera directa el diencéfalo en etapas tempranas se presentan con alteraciones en el comportamiento principalmente en cambios de personalidad, emocional, hábitos, depresiones, agresividad y rendimiento escolar que en muchas ocasiones se convierte en el motivo de consulta expresado por los familiares Hidrocefalia y aumento de perimetro cefálico. La hidrocefalia se caracteriza por el acumulo de LCR en la cavidad craneal, específicamente en los ventrículos cerebrales. Este acúmulo de líquido aumenta la presión en el interior de la cavidad intracraneal y comprime el cerebro lesionándolo, a veces de forma irreversible (38). Como dice Álvarez (39) la hidrocefalia está asociada a una obstrucción en la circulación del líquido cefalorraquídeo, que puede ser de dos tipos: Congénita: Es debida a malformaciones cerebrales durante la gestación, provocadas por causas ambientales durante el desarrollo del feto o por predisposición genética, que impiden la circulación del líquido cefalorraquídeo. Adquirida: Debida a lesiones o enfermedades cerebrales que se dan en el momento del nacimiento o después, las cuales impiden la circulación o la reabsorción del líquido cefalorraquídeo. Ejemplo: tumores cerebrales, hemorragias intracraneales, o infecciones como meningitis. A propósito de las Hidrocefalias tumorales, Álvarez dice: Los tumores intraventriculares son los más frecuentes en los niños, y los supratentoriales son los que más se asocian a hidrocefalia. Los de la fosa posterior, son especialmente frecuentes y es en estos donde más frecuentemente se presenta la hidrocefalia de origen tumoral. También se describe una hidrocefalia que a veces se presenta después de algunas intervenciones sobre tumores cerebrales y deben considerarse como inflamatorias pos hemorrágicas. El diagnostico se hace por medio imágenes diagnosticas (Resonancia magnética nuclear, tomografía axial computarizada) pero hay que tener en cuenta signos como el aumento progresivo del perímetro cefálico en los niños cuyas suturas aun no están consolidadas, y el abombamiento de las fontanelas. El tratamiento a este tipo de enfermedad, va dirigido a la causa principal que provoca el acumulo del liquido cefalorraquídeo. (39) 40

42 Letargia. Síntoma característico de enfermedades nerviosas, infecciosas o tóxicas, caracterizado por un estado de somnolencia profunda y prolongada (41). En pacientes con tumores cerebrales suele deberse a la presencia de aumento de la presión intracraneal, consecuente con la hidrocefalia Papiledema. Como dice Rosaralis S (42) El papiledema hace referencia al edema pasivo del disco, asociado con aumento de la presión intracraneal. La mayoría de los casos es diagnóstico de un tumor cerebral, lo que frecuentemente va acompañado de náuseas, cefalea y diplopía horizontal directa por lesión de los VI nervios craneales. Los tumores infratentoriales son los que comúnmente dependen de la localización, tipo, velocidad de crecimiento, estado de la pupila, entre otros. Para que se produzca papiledema debe existir un aumento de la presión del líquido cefalorraquídeo por encima de 200 mm de agua (H 2 O), cuyo valor normal fluctúa entre 100 y 180 mm H 2 O. En niños muy pequeños con hipertensión endocraneana por grandes hidrocefalias congénitas, no se produce papiledema, debido a la extensibilidad ósea del cráneo (42) Ataxia. Como dice Mateos Beato Fernando (43) La ataxia es un signo neurológico que indica una alteración de la coordinación motora voluntaria y del control postural. Describe varios tipos de ataxia: Ataxia Cerebelosa. Suele acompañarse de otros signos de disfunción del cerebelo. Cuando la lesión se localiza en línea media se afecta la estática y la marcha; cuando es hemisférica se presenta el temblor, dismetría e hipotonía, del mismo lado de la lesión Ataxia sensitiva. Se refiere a la pérdida del estímulo propio de los miembros inferiores, la cual genera en el sujeto la pérdida del conocimiento de su posición en el espacio, de sus movimientos, la contracción muscular y de los detalles del terreno por donde se desplaza Ataxia aguda de origen tumoral. Aunque los tumores de fosa posterior suelen cursar con una ataxia lentamente progresiva, su comienzo agudo es relativamente frecuente, debido a un brusco aumento de tamaño por hemorragia intratumoral o a hidrocefalia. La ataxia se asocia a cefaleas, vómitos y edema de papila, nistagmos y afectación de pares craneales. Un TAC debe ser siempre la primera prueba diagnóstica (43). 41

43 Lipotimia. Se define como una pérdida de conciencia incompleta, brusca, breve y transitoria, asociada a una pérdida del tono postural. Etiología: cardíaca, disfunción circulatoria (sistémica y cerebral), neurológica, metabólica, psicógena y tóxica. El factor desencadenante final es un descenso crítico en la perfusión cerebral, o bien una alteración en la composición química de la propia sangre. El tipo más común es el síncope vasovagal o neurocardiogénico (44). El diagnóstico se fundamenta en una anamnesis detallada y en una exploración física completa, la prueba de la mesa basculante, que permite confirmar el diagnóstico de la variante más frecuente (síncope vasovagal). El tratamiento va de acuerdo a la etiológica. Cuando el síncope vasovagal tiene una presentación fugaz, recurrente o con componente convulsivo, debe considerarse el tratamiento farmacológico. (44) Disminución fuerza muscular. Los pacientes que padecen afecciones cerebrales, presentan consecuentemente disminución en la fuerza muscular hasta llegar a la atrofia muscular debido a la hipertensión endocraneana que genera compresión de masa encefálica y cordones nerviosos que alteran el correcto funcionamiento del cuerpo; suele presentarse de manera progresiva y va de acuerdo al grupo muscular afectado Microcefalia. Como dice García Peñas J y Romero Andújar F (45) La presencia de un perímetro craneal menor de dos desviaciones estándar por debajo de la media, lo que suele indicar la presencia de microencefalia. Un 90% de las microcefalias se asocian a retraso mental, salvo en los casos de microcefalias de origen familiar que pueden tener una inteligencia normal. En el origen de las microcefalias se implican factores diversos, incluyendo anomalías del desarrollo cerebral y daño cerebral adquirido de origen diverso (prenatal, perinatal o postnatal), los cuales se asocian a diversos grados de atrofia cerebral en la tomografía computarizada (TAC) craneal y en las imágenes de resonancia magnética (IRM) cerebral. Dentro de la etiopatogenia: La microcefalia primaria se refiere a un cerebro es pequeño y que no completó su normal desarrollo embrionario por factores genéticos, cromosómicos y malformativos o por factores ambientales. La microcefalia secundaria el cerebro completó un desarrollo embrionario normal, pero luego sufre un daño difuso y se alteró su crecimiento evolutivo Convulsiones. Definida como una alteración repentina en la actividad eléctrica cortical, manifestada como una alteración en el estado de conciencia ó la 42

44 aparición de sintomatología motora, sensitiva o conductual. En sus estadios más avanzados se presenta como un trastorno intermitente del sistema nervioso, causado por una alteración en la conducción del impulso nervioso caracterizada por sus recurrencias durante meses o años denominado Epilepsia. (46) Las convulsiones se pueden presentar con sintomatología inicial o durante la evolución del tumor cerebral, el paciente puede presentar una exploración neurológica inicial normal, refiriendo solo cambios comportamentales aislados. Es una alteración súbita en la actividad eléctrica cortical, una descarga neuronal hipersincrónica, que se manifiesta clínicamente por alteración de la conciencia ó por aparición de sintomatología motora, sensitiva o conductual (47). Clasificación de epilepsias y síndromes convulsivos Según su forma de presentación, las crisis pueden ser: A. Generalizadas: inician en ambos hemisferios. Pueden ser convulsivas ó no. B. Parciales: se puede discernir un inicio focal. Pueden ser simples (sin pérdida de conocimiento) ó complejas (con pérdida de conocimiento). Secundariamente generalizadas: son crisis parciales que evolucionan a generalizadas, más frecuentemente tónico-clónicas. Causas de sindromes convulsivos En el paciente HIV positivo la patología infecciosa debe ser tenida en cuenta como una de las más frecuentes, así como las neoplasias intracraneales. En los pacientes HIV positivos deben tenerse en cuenta las siguientes patologías: toxoplasmosis cerebral, chagoma cerebral, criptococosis meníngea, abscesos cerebrales, tuberculoma, infoma primario, otros (47) Clínica Convulsión tónico-clónico generalizada Gran mal El paciente puede sentir que se aproxima una crisis al percibir uno de diversos fenómenos subjetivos. Durante algunas horas se puede sentir apático, deprimido, irritable o en éxtasis. La aparición de una ó más sacudidas mioclónicas del tronco ó las extremidades al despertar puede sugerir la ocurrencia de una crisis convulsiva más tarde. Otros pródromos pueden ser dolores abdominales, palidez ó enrojecimiento de la cara y cefalea pulsátil, entre otros signos Generalmente dura unos cuantos segundos, puede constituir toda la crisis o progresar a pérdida del conocimiento y crisis convulsiva generalizada. (47) Fase clónica: Comienza con un temblor generalizado leve, que corresponde en realidad a la relajación repetitiva de la contracción tónica. 43

45 Se inicia con una frecuencia de 8 por segundo, cambia a 4 por segundo y rápidamente cede el camino a espasmos flexores violentos breves que se producen a descargas rítmicas y agitan a todo el cuerpo. La cara toma un color violáceo y contorsionado por una serie de gesticulaciones. Ausencia pequeño mal Son notables por su brevedad y escasez de actividad motora. Para el testigo parece un momento de abstracción de la mente. El ataque sobreviene sin advertencia, consiste en la interrupción de la conciencia que recibe el nombre de ausencia. El paciente clava la mirada fija y deja de hablar o de responder. Sólo el 10 % de los pacientes queda totalmente inmóvil durante el ataque; en los restantes se observa una descarga breve de movimientos clónicos finos de los párpados, los músculos faciales o de los dedos de las manos o movimientos asincrónicos de ambos brazos a un ritmo de 3 por segundo. Como regla éstos pacientes no caen al piso, pueden incluso continuar con movimientos tan complejos como caminar o andar en bicicleta. Después de 2 a 10 segundos restablece el contacto completo y readopta su actividad previa a la crisis.(47) Crisis Jacksoniana o motora focal Las convulsiones motoras focales se atribuyen a lesión del lóbulo frontal opuesto. Su manifestación más frecuente es el giro forzado de la cabeza y de los ojos hacia el lado opuesto al foco irritativo, que se acompaña a menudo de contracción tónica del tronco y extremidades de ese lado. La convulsión motora jacksoniana se inicia con una contracción tónica de los dedos de una mano o un lado de la cara o pié; se transforman en movimientos clónicos de ésas partes de manera análoga a lo que ocurre en las crisis T-C generalizadas Tratamiento de los estados convulsivos Drogas anticonvulsivantes mecanismo de acción Fármaco Mecanismo de acción Acido valproico Prolonga el período inactivo de los canales de sodio Inhibición del receptor GABA Bloquea los canales T de calcio Benzodiacepinas Prolonga el período inactivo de los canales de sodio Aumenta el tono GABAérgico (unión reversible) Fenobarbital Idem que BZD pero con unión irreversible a los receptores GABA Carbamacepina Prolonga el período inactivo de los canales de sodio Fenitoína Prolonga el período inactivo de los canales de sodio Vigabatrina Inhibición de GABA t específica e irreversible Etosuximida Bloquea los canales T de calcio Lamotrigina Disminuye la liberación de neurotransmisores excitatorios Felbamato / 44

46 Gabapentina Mecanismo de acción aún no conocido Tanto la carbamacepina como la fenitoína son estabilizantes de membrana. Elección de la droga según el tipo de crisis Tipo de crisis Primera elección Segunda elección Crisis parciales CarbamacepinaFenitoina Acido valproico Fenobarbital Primidona Benzodiacepinas Crisis tónico-clónicas generalizadas Fenobarbital Fenitoína carbamacepina Acido valproico Primidona Ausencias Acido valproico etosuxinida Benzodiacepinas Crisis mioclónicas Acido valproico benzodiacepinas Etosuxinida * las benzodiacepinas incluyen: clobazam, nitracepam, clonazepam.(47) Criterios de internación de un paciente con convulsiones 1. Status epiléptico 2. Crisis reiteradas 3. Existencia de foco neurológico tras crisis generalizada 4. Crisis secundaria a otros procesos (infecciones, alteraciones hidroelectrolíticas, lesiones ocupantes de espacio) Estado Epiléptico Convulsiones continuas por lo menos durante 5 minutos o dos o más crisis entre las cuales exista una recuperación incompleta de la conciencia. Causas: abandono de la medicación, toxicidad por drogas, infecciones del SNC tumor cerebral, traumatismo encéfalocraneano (TEC) epilepsia refractaria stroke trastornos metabólicos encefalopatía anóxica encefalopatía metabólica supresión o intoxicacion etílica otras Manifestaciones neurológicas del mal epiléptico Inicio del cuadro: usualmente comienza con convulsiones tónico-clónicas, tónicas ó clónicas clínicamente obvias que afectan las extremidades. Las manifestaciones pueden ser sutiles, algunos presentan sólo movimientos de pequeña amplitud en el rostro, manos, pies o nistagmus. Clínicamente inaparente: ciertos pacientes no presentan actividad motora evidente y la detección de las convulsiones ininterrumpidas requiere del registro electroencefalográfico Estado epiléptico mioclónico: consiste en breves movimientos restringidos a una ó más partes del cuerpo, puede no haber pérdida de conocimiento. Se ve después de anoxia prolongada. 45

47 Otros. Puede dar también signos de tractos largos como el piramidal (debilidad, hipertonía, hiperreflexia y reflejos anormales), sensitivos (superficial o profunda), extrapiramidal (corea, atetosis, distonía). En general la población pediátrica presenta: Cambios en la personalidad y el comportamiento. Alteración en la concentración. Aumento del sueño. Pérdida de memoria. Problemas con el razonamiento. Los bebés pueden tener los siguientes signos físicos: Fontanelas abultadas Suturas separadas 3.7 DIAGNÓSTICO Al momento de realizar el diagnostico debemos tener en cuenta varios aspectos como: Historia clínica. Donde es preciso valorar antecedentes de importancia que predispongan a la aparición del tumor, además valorar los síntomas que presente el paciente, considerado en el apartado 3.6 previo Examen físico. Evaluación neurológica de pares craneanos, alteración de conciencia, déficit sensibilidad, motilidad, lenguaje, signos vitales entre ellos la tensión arterial, fundoscopia y reflejos Paraclínicos. Radiografía de cráneo anteroposterior y lateral (Abombamiento de fontanelas, calcificación), Tomografía axial computarizada, Resonancia magnética (Sitio - localización del tumor), gammagrafías cerebrales, angiografías (vascular). 3.8 TRATAMIENTO A propósito del tratamiento de los tumores cerebrales, el Dr. García Jose y el Dr. Benavides Manual proponen: El paciente con un tumor cerebral debe ser sometido 46

48 a una terapia específica, principalmente con cirugía con o sin radioterapia y/o quimioterapia, y a un tratamiento para el alivio de los síntomas. El tratamiento de soporte o de alivio de síntomas se basará principalmente en el uso de esteroides, sobre todo, dexametasona, y de fármacos para evitar las crisis convulsivas o antiepilépticos. Los esteroides pretenden reducir el edema circundante y como consecuencia de ello, los efectos compresivos sobre el tejido sano. Si el paciente ha presentado alguna crisis convulsiva, los antiepilépticos reducirán el riesgo de aparición de nuevas crisis. Las dosis de todos estos fármacos dependerán de los síntomas que presente el paciente. (48) Las herramientas terapéuticas en los tumores cerebrales son: Cirugía Radioterapia Quimioterapia Cirugía. Es la principal forma de tratamiento en la mayoría de los tumores cerebrales e incluso puede ser suficiente para controlar la enfermedad en aquellos pacientes con tumores benignos. La cirugía se lleva a cabo para alcanzar varios objetivos: Obtener tejido tumoral para realizar un diagnóstico histológico preciso. Realizar una resección intentando conservar la máxima función a la vez que se extirpa la mayor cantidad posible de tejido tumoral. Con este planteamiento se consigue descomprimir los tejidos sanos por lo que el paciente mejora en su funcionalidad y se le proporciona un mejor pronóstico y calidad de vida. En diferentes estudios se ha podido demostrar una relación entre la resección realizada y el pronóstico de los pacientes con varios tipos de tumores cerebrales, incluyendo las metástasis cerebrales y los gliomas de bajo y alto grado. Pero, en ocasiones, el tumor está cercano a zonas que rigen funciones críticas para el paciente y la resección no es posible. En estos casos la realización de una biopsia puede permitir el diagnóstico del tipo de tumor y de este modo planificar el tratamiento más adecuado. (48) La cirugía es en todos los casos de gran complejidad para preservar la mayor funcionalidad al paciente. Con este objetivo el neurocirujano se ayudará de técnicas radiológicas como la tomografía axial computarizada y la resonancia magnética craneal para localizar con la mayor exactitud el tumor. Hoy en día otras técnicas permiten precisar al máximo la localización de las zonas críticas para el paciente y sus relaciones con el tumor: La estereoataxia (o sistema de localización del tumor mediante un sistema geométrico para localizar el punto más adecuado para la biopsia), los sistemas de neuronavegación (instrumentos informáticos que fusionan las imágenes radiológicas durante la intervención para una mejor localización del tumor), el mapeo funcional cortical intraoperatorio (que 47

49 permite localizar áreas elocuentes y evitar su daño durante la intervención), la microcirugía, la ecografía intraoperatoria, etc. (48) Una resonancia tras la intervención permitirá identificar la existencia o no de este tejido tumoral, que tendrá que ser sometido a seguimiento y/o tratado con radioterapia y/o quimioterapia. La cirugía lleva asociada un aumento del riesgo de complicaciones como empeoramiento de los déficits neurológicos, convulsiones, infecciones, hemorragias, pérdida de líquido cefalorraquídeo y otras de carácter más general como pueden ser episodios trombóticos, infarto, hemorragia digestiva, etc. Aunque la mortalidad y el riesgo de complicaciones han mejorado en los últimos años con los avances técnicos, se evaluará en cada paciente el balance riesgo/beneficio para plantear la mejor de las opciones de tratamiento. (48) Radioterapia. Es una forma de tratamiento que consiste en el envío de partículas ionizadas de alta energía contra las células del tumor que tienen como objetivo producir daños en su material genético; este daño facilitará su muerte. La radioterapia puede dañar al tejido neurovascular que rodea al tumor; para minimizar este efecto se limita la dosis máxima que recibirán y se realiza un fraccionamiento diario de la dosis total a recibir durante varios días o semanas. (48) Indicaciones de la Radioterapia. La radioterapia tiene un papel fundamental en aquellos pacientes con metástasis cerebrales, con gliomas de alto grado y con tumores irresecables. En aquellos con tumores de bajo grado y con pronóstico muy favorable se evaluará el balance entre el riesgo de toxicidad tardía y el beneficio esperable con el tratamiento. La radioterapia puede aplicarse mediante distintas técnicas; cada una de ellas puede tener diferentes indicaciones, según la extensión de la irradiación, la dosis que se necesita alcanzar para el control de la enfermedad y la toxicidad esperable. (48) Radioterapia externa convencional. Utiliza distintos haces de irradiación externa para irradiar el volumen tumoral y minimizar la cantidad de tejido sano circundante irradiado, y con ello, la toxicidad. El tratamiento es administrado, según la dosis a alcanzar, durante varios días o semanas, recibiendo dosis diarias iguales. Durante el tratamiento el paciente es inmovilizado con una máscara para asegurar los puntos de irradiación durante todo el tratamiento. (48) Radioterapia externa estereoatáxica. Es una irradiación externa en la que el volumen de irradiación es pequeño, sobre él se alcanzan dosis más altas en una sola sesión y se determina mediante un sistema de ejes de coordenadas colocado en el paciente, que permite localizar con precisión el punto de 48

50 irradiación. Se precisa la utilización de una maquinaria específica como puede ser el acelerador lineal, o un gammaknife (una unidad de cobalto modificada para un tratamiento multiplanar) o un ciberknife (con sistema robótico que permite delimitar mejor el área de irradiación). Puede ser útil en pacientes con metástasis cerebrales y en algunos casos, de meningiomas, gliomas y neurinomas, aunque de forma más controvertida. (48) Radioterapia intersticial o braquiterapia. Consiste en la implantación dentro del tejido tumoral de catéteres que son fuentes de irradiación (por ejemplo agujas de iridio 192, etc.) que alcanzan dosis terapéuticas alrededor de ellos y se evita la irradiación del tejido sano a distancia. Estas técnicas son altamente especializadas y en este momento está por definir el beneficio de su uso en el tratamiento de los tumores cerebrales. (48) Terapia con haces de partículas. Se utilizan principalmente unas partículas llamadas protones o neutrones en centros muy especializados, puesto que es preciso un ciclotrón para generarlas. La principal ventaja de estas técnicas es la posibilidad de circunscribir de forma más precisa el área de irradiación. Aunque se han utilizado para algunos tipos especiales de tumores, están por definir sus indicaciones y sus ventajas frente a las formas de tratamiento convencional. (48) Radioterapia externa hiperfraccionada. Es una forma de radioterapia externa en la que con un mayor número de fracciones y dosis por día, se quiere aumentar la capacidad de destrucción del tejido tumoral. Puede ser estereoatáxica, si se quiere irradiar un pequeño volumen. (48) Radioterapia de intensidad modulada. Es un sistema por el cual se consigue dar dosis más altas en unas áreas del tumor y dosis más bajas en otras áreas; el objetivo es alcanzar las dosis adecuadas en todos los tejidos tumorales, con la menor toxicidad de los tejidos circundantes. Está por definir sus indicaciones y sus ventajas en casos seleccionados frente a la radioterapia externa convencional. (48) Es importante recalcar que la radioterapia puede tener efectos secundarios que serán diferentes dependiendo del momento en el que se produzcan: Agudos: Aparecen horas o días tras el inicio del tratamiento y son transitorios; consisten generalmente en cefalea o empeoramiento de los déficits neurológicos. Estos efectos son producidos por aumento del edema asociado al tumor y pueden ser tratados con esteroides. (48) Toxicidades diferidas tempranas: Pueden aparecer desde seis semanas hasta seis meses después de finalizar la radioterapia. Son producidas por 49

51 un daño neurológico reversible y causan empeoramiento de los déficits neurológicos que se trata también con esteroides. Clínicamente es indistinguible de los cambios que se producen en el paciente cuando se produce un empeoramiento temprano del tumor, pero una respuesta favorable a los esteroides hará pensar en que el cuadro fue producido por la toxicidad de la radioterapia. (48) Toxicidades tardías: Pueden aparecer años después de finalizar la radioterapia y se producen por destrucción del tejido cerebral (radionecrosis); los síntomas no siempre mejoran con los esteroides y en ocasiones el tratamiento es quirúrgico. Otro efecto indeseable tardío es el daño cognitivo que puede oscilar entre un ligero daño neurológico y una auténtica demencia. Un efecto secundario tardío muy poco frecuente es la aparición de tumores radioinducidos. Dependiendo de la localización del área a irradiar se puede producir pérdida de agudeza visual y déficits hormonales. (48) Quimioterapia. Consiste en la administración de medicamentos que tienen como objetivo la destrucción de la célula tumoral por diferentes vías (oral, intravenosa o locorregional). El tratamiento quimioterápico de los tumores cerebrales presenta dos importantes dificultades: La existencia de la barrera biológica hematoencefálica, que protege al sistema nervioso central de la llegada de sustancias tóxicas por la sangre. La resistencia biológica de estos tumores al tratamiento, que impide que mejoren con la mayoría de los fármacos quimioterápicos. En los tumores cerebrales primarios de la infancia el tratamiento quimioterápico es fundamental, por la mayor sensibilidad que muestran frente a los adultos y para evitar los efectos tóxicos de la radioterapia. Los gliomas son los tumores primarios más frecuentes. En aquellos tumores de alto grado (astrocitoma anaplásico y glioblastoma) la quimioterapia basada en nitrosoureas (carmustina, lomustina, etc.), que han demostrado un beneficio limitado y controvertido tanto en supervivencia como en calidad de vida. Otros gliomas de alto grado, como lo son los oligodendrogliomas anaplásicos han demostrado ser tumores más quimiosensibles que los astrocitomas. De este modo se han demostrado tasas altas de respuesta con esquemas con lomustina, procarbacina y vincristina (PCV) en oligodendrogliomas que reaparecen tras los tratamientos iniciales. Su uso tras la cirugía y la radioterapia puede aumentar la supervivencia libre de enfermedad del paciente (periodo de tiempo en el que el 50

52 paciente no progresa), aunque no la supervivencia global. Por ello, teniendo en cuenta los factores pronósticos del paciente, se deberá evaluar su indicación. Los tumores embrionarios, como el meduloblastoma, son poco frecuentes en los adultos y por ello la información científica es limitada. En estos tumores se ha demostrado actividad de la quimioterapia tras otras líneas de tratamiento. Su uso como tratamiento complementario a la cirugía y a la radioterapia se podrá considerar en pacientes de alto riesgo de recaída de la enfermedad. La quimioterapia es el tratamiento de elección en la mayoría de los pacientes con linfomas primarios del sistema nervioso central, tras la confirmación biópsica del diagnóstico. Son tumores muy sensibles a la radioterapia, aunque su toxicidad ha hecho que se limiten las indicaciones. La quimioterapia presenta efectos secundarios variables según los medicamentos empleados. Dada la eficacia limitada de estos fármacos y el estado funcional en que se encuentran algunos de estos pacientes, se deberá evaluar de forma individualizada la relación riesgo/beneficio de estos tratamientos para establecer la indicación. (48) 3. METODOLOGÍA 4.1 DISEÑO DE LA INVESTIGACIÓN Se propone una investigación de tipo descriptivo retrospectiva, serie de casos; que tiene el objeto de estudiar los signos y síntomas de los tumores cerebrales primarios en pacientes entre los 6 meses y 17 años en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011, relacionando de una manera descriptiva a fin de extraer generalizaciones significativas que contribuyan al conocimiento del cuadro clínico antes del diagnóstico. Los datos analizados en este proyecto se tomaran a partir de la revisión de historias clínicas, tomando como referencia variables como la edad, genero, motivos por lo cual consultan los pacientes y por ultimo tanto la revisión por sistemas como el examen físico, todo esto con el fin de tener claridad de esta patología antes de ser diagnosticada como tal. 51

53 4.2 POBLACIÓN ESTUDIADA Población Diana. Pacientes que acuden al servicio de neuropediatría y neurooncología del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 y noviembre de Criterios de Selección de la Muestra Criterios de Inclusión Pacientes con edades entre 6 meses y los 17 años. Pacientes que asistan al servicio de neuropediatría y neurooncología. Pacientes en estudio de tumor cerebral primario en el Hospital Occidente de Kennedy e Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt durante el periodo de estudio. Pacientes con diagnóstico de tumor cerebral primario en el Hospital Occidente de Kennedy e Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt durante el periodo de estudio. Pacientes con información completa en la historia clínica. Pacientes con mas de dos localizaciones de tumor cerebral primario Criterios de Exclusión Pacientes con diagnóstico de tumor Cerebral Metastásico. Pacientes con información incompleta en la historia clínica Población estudiada. Se realizara un muestreo por conveniencia, para incluir en el estudio todos los pacientes que cumplan los criterios de selección Tamaño de la Población. La muestra será conformada por todos los pacientes que se encuentren dentro de los criterios de selección previamente establecidos. 4.3 RECOLECCIÓN DE LA INFORMACIÓN E INSTRUMENTO Esta es una investigación de tipo descriptiva de serie de casos el cual por medio de un instrumento de recolección de datos (Ver anexo - A), que tiene el objeto de estudiar los signos y síntomas de los tumores cerebrales primarios en pacientes entre los 6 meses y 17 años en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011, relacionando de una manera descriptiva a fin de extraer generalizaciones 52

54 significativas que contribuyan al conocimiento del cuadro clínico antes del diagnóstico. En este sentido, la metodología de esta investigación se divide en 4 fases, que son: Fase 1: Revisión bibliográfica previa acerca de los signos y síntomas de Tumores Cerebrales Primarios en pacientes entre los 6 meses y 17 años. Fase 2: Indagación de historias clínicas del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidental de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011 que permitan la identificación de variables como la edad, motivo de consulta, signos y síntomas de la enfermedad previos al diagnóstico. Fase 3: Análisis de signos, síntomas y condiciones previas al diagnóstico de tumores cerebrales primarios en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de 2011; teniendo en cuenta los criterios de inclusión y exclusión para la investigación descriptiva. Fase 4: Conclusiones para próximas investigaciones previas al diagnóstico de tumores cerebrales primarios en pacientes entre los 6 meses y 17 años del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidente de Kennedy evidenciados entre enero de 2008 a noviembre de

55 4.4 TABLA DE VARIABLES 54

56 4.5 CALIDAD DEL DATO, CONTROL DE SESGOS Y ERROR De selección SESGO CONTROL La población tomada para el estudio es amplia, pero al momento de seleccionar la muestra, se debe especificar exactamente los criterios que lo incluyan dentro del estudio. Se toma como base la clasificación de tumor cerebral de la Organización Mundial de la Salud (OMS) para así poderlos incluir en el estudio. Se recolecta de forma estricta la información de bases de datos de los sitios u hospitales donde se realiza la investigación. De Información Se obtendrá la información del estudio por revisión de las historias clínicas de estos pacientes. Habrá un tutor guía quien verifique que la información obtenida sea estrictamente la necesaria para el estudio. Tabla 3: Representantes del presente trabajo de investigación ERROR Del Observador Del Observado Del Instrumento CONTROL Revisión previa de información sobre tumores cerebrales primarios. Tener en cuenta los criterios especificados que se deben valorar de la historia clínica del paciente. Imposible determinar. La revisión de las historias clínicas se debe realizar en compañía de un tutor capacitado en este tema para la correcta recolección de los datos. Tabla 4: Representantes del presente trabajo de investigación

57 4.6 PROCESAMIENTO ESTADÍSTICO DE LA INFORMACIÓN Y PLAN DE ANÁLISIS DE LA INFORMACIÓN Se realizará una descripción de las variables demográficas y clínicas de los pacientes seleccionados en el estudio; en las variables cualitativas se utilizarán distribuciones de frecuencias y distribuciones porcentuales y en las cuantitativas se utilizarán medidas de tendencia central (promedio, mediana y moda) y medidas de dispersión o variabilidad utilizando el rango y desviación estándar. La información recolectada será ingresada a una base de datos en Excel, la cual posteriormente será trasladada a un paquete estadístico para el análisis de los datos en el programa Statistical Package for the Social Sciences (SPSS). Se realizó análisis de tipo univariado obteniendo el comportamiento de las mismas; para calcular la normalidad de las variables se utilizo la prueba de Fisher. Se estableció un nivel de significancia de P 0,05 e intervalos de confianza del 95%. También se utilizo la prueba estadística de Shapiro que se usa en muestras menores de 200 pacientes, donde se pudo evidenciar que el comportamiento de las variables. 56

58 5. RESULTADOS INSTITUTO DE ORTOPEDIA INFANTIL ROOSEVELT Se capturaron un total de 68 historias clínicas en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt, posterior a la realización de los criterios de inclusión y exclusión. Este trabajo de investigación es solo un capítulo del consolidado del trabajo de investigación Signos y Síntomas de los tumores cerebrales primarios previos al diagnóstico, en pacientes entre los 6 meses y 17 años en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt y el Hospital Occidental de Kennedy evidenciados entre Enero de 2008 a Noviembre de Gráfica 11. Distribución por género de los tumores cerebrales primarios en el Instituto Ortopedia Infantil Roosevelt 31% hombre mujer 69% GENERO n % hombre 21 30,9 mujer 47 69,1 Total ,0 Como se puede observar en la gráfica - 11, la relación mujer: hombre observada fue de 2,24 pacientes del sexo femenino por cada paciente masculino. 57

59 Tabla 12. Análisis descriptivo de las variables numéricas del Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt UNIVARIADO NUMÉRICAS MIN MAX X D.S EDAD ,3 55,7 DÍAS ,4 126,9 El comportamiento observado de la edad, evaluada en meses, como se puede observar, la media de edad para los pacientes está en 60,3 meses con un mínimo observado en 6 meses y un máximo de 192 meses, evidenciando una desviación estándar de 55,7 meses. En cuanto el tiempo promedio observado en días, desde la aparición de los síntomas hasta la realización del diagnostico, fue de 84,4 días, con un mínimo de 15 y un máximo de 511 días. Ver tabla 12. Gráfica 12. Distribución de edad por genero de los tumores cerebrales primarios en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt Como se evidencio en un inicio el principal genero encontrado fue el femenino, al realizar el análisis de genero por edad, se observa que el género masculino tuvo una tendencia a tener una mayor edad que el género femenino, las distribuciones en ambos sexos son asimétricas con una mayor tendencia a la dispersión en el sexo femenino, que podría estar dado por el mayor número de pacientes 58

60 presentes en este grupo, la mediana está más cercana en ambos grupos hacia el primer cuartil lo que indica un predominio de pacientes en menor edad de esta escala. Ver gráfica -12. Gráfica 13. Distribución de días transcurridos desde el inicio de los síntomas a la realización del diagnostico de tumor cerebral primario por genero en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt En la gráfica 13, se muestra la distribución de los días transcurridos desde el inicio de los síntomas hasta la realización del diagnostico de tumor cerebral primario por género, la cual muestra una distribución más simétrica en ambos géneros pero con mayor tendencia a un comportamiento más estable y con menos días transcurridos desde el inicio de los síntomas hasta la realización del diagnostico en el género femenino, aunque con mayor número de pacientes con comportamientos atípicos y duración del diagnostico muy prolongadas, así mismo la mediana de comportamiento muestra una mayor duración del diagnostico en el género masculino. 59

61 Gráfica 14. Distribución de los de los tumores cerebrales primarios por localización en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt DEL IV VENTRICULO HEMISFERIOS PROFUNDOS DEL CEREBELO DEL TRONCO DEL ENCEFALO VENTRICULOS LATERALES NO ESPECIFICADOS LOBULO FRONTAL LOBULO OCCIPITAL LOBULO TEMPORAL LOBULO PARIETAL 0,0% 5,0% 10,0% 15,0% 20,0% 25,0% Localización del tumor Localización N % LÓBULO PARIETAL 15 22,1% LÓBULO TEMPORAL 15 22,1% LÓBULO OCCIPITAL 14 20,6% LÓBULO FRONTAL 12 17,6% NO ESPECIFICADOS 9 13,2% VENTRÍCULOS LATERALES 6 8,8% DEL TRONCO DEL ENCÉFALO 5 7,4% DEL CEREBELO 3 4,4% HEMISFERIOS PROFUNDOS 2 2,9% DEL IV VENTRÍCULO 2 2,9% Al realizar el análisis de localización de los tumores cerebrales primarios; las principales localizaciones fueron el lóbulo parietal y el temporal cada uno con 22,1%, seguidos de del lóbulo occipital y frontal con 20,6% y 17,6% respectivamente. En general estos tumores representan el 82,4% de las localizaciones de los tumores cerebrales primarios en los pacientes del Instituto de ortopedia Infantil Roosevelt. Ver gráfica

62 Gráfica 15. Localización de los de los tumores cerebrales primarios agrupada en el Instituto de Ortopedia Infantil Roosevelt supratentorial infrantentorial no especificado infra y supra Series Localización agrupada N % Supratentorial 51 75,0 Infratentorial 8 11,8 no especificado 8 11,8 infra y supra 1 1,5 Total ,0 Posterior a este análisis inicial y evidenciando que gran parte de los tumores cerebrales primarios se localizaban en los cuatro lóbulos cerebrales se decidió hacer el análisis de la distribución de los tumores, a través de la clasificación internacional para agrupación del sistema nervioso central de lesiones como supratentorial e infratentorial y como se puede evidenciar en la como se evidencia en la gráfica 15, el 75% de los tumores tienen una localización supratentorial mostrándolos como los más frecuentes en este caso, en tanto la infratentorial y la no especificada se ubican en segundo lugar con un 11,8% de los casos cada uno. 61