Curso Tratamiento neuropsicológico en niños y adultos Módulo 1B Las etiologías y su relación con al rehabilitación neuropsicológica Introducción: Las patologías que se mencionan se han elegido bien porque constituyen las principales causas de problemas neuropsicológicos que acuden a consulta para evaluación y rehabilitación (traumatismo craneoencefálico, accidentes cerebrovasculares, demencias), o bien porque se trata de problemas neurológicos (por ejemplo, esclerosis múltiple) o psiquiátricos (por ejemplo, esquizofrenia) en cuyo tratamiento se están incorporando de manera progresiva técnicas y programas de rehabilitación neuropsicológica. Se podrían incluir aquí otras muchas patologías (encefalitis, infección por el HIV, epilepsia, alcoholismo y otras toxicomanías, trastorno por déficit de atención, trastorno obsesivo compulsivo, etc.). a) Accidentes cerebrovasculares La Organización Mundial de la Salud define de forma genérica los ACV (accidente cerebro vascular) como la "aparición súbita de signos clínicos de una alteración focal (en ocasiones global) del funcionamiento cerebral como consecuencia de una alteración del flujo sanguíneo". Una persona que súbitamente presente un episodio de disminución de conciencia, acompañado de una pérdida de fuerza o parálisis local o de un hemicuerpo y, en ocasiones, de pérdida del habla probablemente ha sufrido un Accidente Cerebro Vascular (ACV). Desde el punto de vista de la patología neurologíca, la clasificación más extendida es la elaborada por el Stroke Data Bank, que plantea siete entidades diferenciadas: a) ACV debido a arterioesclerosis. b) ACV de etiología desconocida. c) ACV embólico. d) ACV lacunar. e) Hemorragia parenquimatosa. f) Hemorragia subaracnoidea. g) Accidente Isquémico Transitorio (AIT). 1
Didácticamente, es preferible agrupar estos diferentes tipos de ACV según dos grandes grupos: a) Los ACV de origen isquémico, que son los más frecuentes en la clínica, y en los cuales se produce una interrupción o descenso del aporte sanguíneo que puede producir la oclusión parcial o total de una arteria cerebral. La consecuencia es una reducción de oxígeno y glucosa en una determinada región del cerebro (área de infarto). Además, cuando las células mueren su membrana se rompe liberando así diversas sustancias que producen efectos locales y sistémicos en las zonas circundantes agravando el daño cerebral inicial. b) Los ACV de origen hemorrágico, es cuando la extravasación sanguínea en el parénquima cerebral o en el espacio subaracnoideo provoca una lesión y un desplazamiento de las estructuras cerebrales. Tres mecanismos fisiopatológicos diferentes pueden producir un cuadro de isquemia cerebral, a saber: Trombosis: se produce la formación de un coágulo en un vaso sanguíneo, el cual permanece fijo en el punto de formación obstruyendo así el flujo sanguíneo. En la mayoría de los casos, suele ser resultado de un proceso lento y progresivo de arterioesclerosis cerebral, que causa el estrechamiento paulatino de los vasos sanguíneos lo que determina una disminución importante en el flujo sanguíneo. Embolia: el coágulo formado se traslada a distancia a lo largo de los vasos hasta finalmente estancarse en uno de menor diámetro, de forma que la circulación quedará interrumpida. Una embolia puede ser el resultado de un coágulo de sangre, de una burbuja de aire, de un depósito de grasa o una pequeña masa de células desprendidas de un tumor. La trombosis, se manifiestan de forma más repentina y abrupta, sin síntomas que "avisen" de su aparición como dolor de cabeza o cefalea. Las embolias son de presentación lente y también se caracterizan por ser más frecuentes en edades más tempranas que la trombosis. La disminución del flujo sanguíneo sistémico, como la que sé produce en los casos de paro cardiaco, de alteraciones de la presión arterial, o en los estados de shock, también origina una disminución de la presión de perfusión cerebral, y en consecuencia se produce una zona de isquemia o infarto en las áreas de distribución de los vasos cerebrales. 2
Los factores de riesgo de estas patologías son: la edad, la hipertensión, la diabetes, las dislipemias (colesterol, triglicéridos...), las enfermedades coronarias, el consumo de tabaco, alcohol, cocaína, y algunos fármacos como los anticonceptivos orales, algunos factores emocionales, conductuales y de personalidad que pueden favorecer este tipo de patologías como, la ansiedad o el estrés prolongado. Es importante considerar que la hipertensión representa el principal factor de riesgo para los infartos de origen trombótico, mientras que las enfermedades cardiacas constituyen el principal factor responsable de embolias cerebrales. La otra causa importante de trastornos cerebrovasculares es la hemorragia cerebral, que se clasifica en términos de su localización anatómica (epidurales, subdurales, subaracnoidea, intra parenquimatosas, etc.). Se denominan hemorragias intraparenquimatosas cuando se ve afectado el propio tejido o masa cerebral, y suelen estar causadas generalmente por la ruptura de pequeñas arterias circundantes a los ganglios basales, el tálamo, el cerebelo o el tronco cerebral. Este tipo de hemorragia está asociada con la hipertensión y con frecuencia se detectan por la disfunción repentina de un área localizada, por ejemplo, la aparición de una hemiparesia o una alteración afásica. En la hemorragia subaracnoidea, la sangre se acumula entre el tejido cerebral y la fina capa que rodea al cerebro, y su causa más habitual es la ruptura de un aneurisma. Cursan con un descenso en el nivel de conciencia, dolor de cabeza, vómitos y, a veces, alteración del comportamiento habitual. Las hemorragias epidurales y subdurales se producen en la mayoría de los casos como consecuencia de traumatismos craneoencefálicos. Aunque la hipertensión ocupa el primer lugar como etiología de los ACV, los aneurismas ocupan un importante lugar. Los aneurismas constituyen dilataciones vasculares como consecuencia de defectos en la elasticidad del vaso. La imagen de un aneurisma en la angiografía es como la de una bolsa, frágil y susceptible de ruptura a corto plazo, lo que daría lugar a la hemorragia. En el 90% de los casos son congénitos y en el 20% son múltiples. Pueden aparecer en cualquier territorio vascular, pero son más frecuentes en las áreas anteriores del cerebro, en las zonas de ramificación de las arterias principales o en lugares de giro o curva, donde existe un aumento de la tensión de la pared arterial. 3
Por otra parte también pueden provocar hemorragias cerebrales los angiomas, que son malformaciones y agrupaciones congénitas de los vasos que conllevan una distribución inadecuada de la sangre en las regiones que rodean a estos vasos y que pueden dar origen a cefaleas, crisis epilépticas o problemas de sangrado. Es importante destacar que mientras que las hemorragias cerebrales causadas por hipertensión aparecen con más frecuencia en edades avanzadas (60 a 80 años), aquellas producidas por ruptura de un aneurisma o a consecuencia de un angioma se producen en una población más joven, por lo que no que conviene asociar el término de hemorragia cerebral a un problema de envejecimiento. También es importante mencionar que las nuevas técnicas de neuroimagen están poniendo de manifiesto que un número de accidentes relativamente menores que anteriormente se consideraban de naturaleza isquémica responde en realidad a una hemorragia cerebral, observándose imágenes redondeadas de alta densidad para ir modificándose y obtener posteriormente imágenes de baja densidad. A diferencia de los accidentes de naturaleza isquémica en los que se produce una destrucción masiva de la sustancia gris, en la hemorragia cerebral la afectación es principalmente subcortical, 4
produciéndose síndromes de desconexión, ya que se produce una desconexión de los circuitos córticocorticales y córticosub-corticales. Entre las secuelas de los ACV se puede citar un amplio espectro de alteraciones físicas, cognitivas y emocionales que tienden a ser más específicas que las padecidas por individuos que han sufrido un traumatismo craneoencefálico. Imagen de trombosis cerebral venosa Imagen de embolia cerebal pre y post quirúrgica 5
Imagen de un aneurisma cerebral a la derecha, luego de la embolización b) Traumatismos craneoencefálicos (TCE) Los datos estadísticos sobre los TCE son parciales e incompletos, la mayoría de las estimaciones consideran que la incidencia de los mismos en los países industrializados se sitúa en un rango de 200 a 300 casos por cada 100.000 habitantes. Tomografía que muestra una contusión cerebral por un TCE El 77% de los TCE se producen por accidentes de tráfico. Otras causas pueden ser los accidentes laborales, caídas accidentales, agresiones o prácticas de deportes de riesgo. 6
La Asociación Nacional de Daño Cerebral de los Estados Unidos dos describe el daño cerebral traumático como "un impacto en el cerebro causado por una fuerza externa que puede producir disminución o alteración del nivel de conciencia, lo que a su vez conlleva una disminución de las capacidades cognitivas y/o físicas" (NHIF, 1989). Clasificación de los TCE: La clasificación más clásica de los TCE los divide entre abiertos y cerrados, en función de que se produzca o no la ruptura traumática de la duramadre. En el primer caso existe un riesgo potencialmente alto de infecciones y de aparición de epilepsia postraumática. Este tipo de traumatismos es más focal (por ejemplo, las heridas de bala) lo que; nos proporciona una valiosa información sobre el funcionamiento cerebral y los efectos a largo plazo del daño, produciendo efectos diferenciados en lo referente a la amnesia postraumática y deterioro del nivel de conciencia. Por su parte los traumatismos cerrados suelen acompañarse de un daño cerebral más difuso. Una clasificación de mayor interés desde el punto de vista fisiopatológico es la propuesta que clasifica las lesiones en función del momento en que éstas se producen en iniciales y secundarias. En el ámbito clínico, el criterio más utilizado se basa en la gravedad del traumatismo según la puntuación obtenida en la escala de coma de Glasgow (GCS), que define de forma operativa la severidad del daño cerebral y la situación del coma a partir de tres parámetros: Apertura de los ojos (desde ausente a espontánea) Respuesta verbal (desde ninguna a orientada) Respuesta motora (desde ausente a obedece) 7
De acuerdo con esta escala, la definición de TCE grave corresponde a los pacientes con una puntuación en la GCS igual o inferior a 8, la de moderado a los pacientes con puntuaciones en la escala entre 9 y 12, y la de leve se reserva para aquellos con puntuaciones de 13 a 15. No obstante, con el objeto de obtener una información de mayor valor de pronóstico funcional, existe acuerdo en señalar que conviene valorar además la gravedad del traumatismo tomando en consideración el período de amnesia postraumática (intervalo: de tiempo que sigue a la lesión cerebral y durante el cual la persona afectada es incapaz de recordar consistentemente la información sobre las actividades cotidianas de un día a otro). Luego de la etapa de coma y cuando vuelven a estar orientados, la mayoría de los pacientes experimentan un conjunto de trastornos físicos, cognitivos y emocionales que, en ocasiones, se resuelven en unas semanas, pero que en los casos más graves tienen un carácter duradero e impiden a estas personas volver a retomar la vida que anteriormente desempeñaban. Los trastornos cognitivos más importantes en estos pacientes son los problemas atencionales, la fatiga, la disminución de la capacidad de aprendizaje, la memoria, el deterioro de la capacidad de planificación y solución de problemas, la reducción del pensamiento abstracto, las dificultades de comunicación y la falta de conciencia de sus limitaciones. En relación con la atención cabedestacar la mayor lentitud en el procesamiento de la información, la tendencia a la distracción o la dificultad para dividir laatención entre tareas diferentes. Respecto a la memoria, suele encontrarse de forma generalizada un contraste muy marcado entre la capacidad para recordar sucesos y habilidades antes de la lesión (amnesia retrógrada) y la capacidad para aprender y retener nuevos materiales desde la aparición de la lesión (amnesia anterógrada), mostrando la última un mayor nivel de afectación. Las alteraciones de las funciones ejecutivas también son muy frecuentes, puesto que este tipo de lesiones se acompaña casi siempre de daño en las áreas prefrontales de la corteza cerebral. Así, una proporción importante de estos pacientes muestra un patrón de comportamiento caracterizado por la dificultad para adaptarse a las situaciones nuevas o cambiantes, por una respuesta impulsiva y exenta de planificación, y por una forma de respuesta estereotipada y poco flexible a los cambiosen el contexto. 8
Los trastornos antes mencionados se acompañan a veces de alteraciones de tipo emocional y de personalidad. Entre los más importantes podemos enumerar la dificultad para el control de los impulsos, que origina desde una mayor irritabilidad a la presencia de conductas agresivas, la desinhibición, la pérdida de habilidades sociales, un mayor aislamiento emocional e indiferencia afectiva, apatía y falta de iniciativa. Todos los estudios de seguimiento realizados sobre el daño cerebral traumático llegan a la misma conclusión. Las secuelas cognitivas, los trastornos emocionales y los cambios de personalidad, aunque, sean menos visibles que las limitaciones físicas, son muy frecuentes, persisten durante largo tiempo y son responsables de gran parte de la discapacidad y minusvalía que experimentan estas personas, afectando no sólo al funcionamiento individual sino también generando estrés e inestabilidad en el medio familiar y dificultando la integración escolar y laboral. Si a este hecho se une la alta incidencia de este tipo de patologías se comprende con facilidad que las personas con un TCE representen, en orden de frecuencia, los principales usuarios de programas de rehabilitación neuropsicológica. c) Tumores cerebrales Esta patología es relativamente poco frecuente, comprendiendo tan solo un bajo porcentaje de la práctica neuropsicológica. La incidencia de tumores primarios se sitúa en torno a los 5-10 casos nuevos por cada 100.000 habitantes al año. No existe ningún grupo de edad que pueda considerarse inmune, ya que se observan tumores cerebrales tanto en la infancia como en edades avanzadas, aunque ciertos tipos de tumores parecen ser más específicos de determinadas épocas de la vida, en especial en los polos extremos. De hecho, los tumores cerebrales constituyen hasta el 20% del total de los tumores en niños, siendo los más frecuentes los ependimomas, astrocitomas y meduloblastomas. Y en personas de edad avanzada se observan con cierta frecuencia metástasis cerebrales de tumores primarios en mama, pulmón y piel. Scheinberg clasifica cinco tipos de tumores intracraneales. Los gliomas constituyen proliferaciones neoplásicas de las células gliales del cerebro, habitualmente astrocitos, y más raramente de la oligodendroglia. Se incluyen en este grupo los tumores intracraneales primarios más frecuentes. Los astrocitomas son variables en cuanto a su grado de malignidad, alineándose desde los que se caracterizan por un desarrollo lento (grado I) hasta los caracterizados por un crecimiento 9
rápido, gran capacidad de infiltración y aspecto indiferenciado o anaplásico (grados III y IV). Todos estos tumores tienen en común la característica de producirse a partir de las células intraparenquimatosas y los astrocitomas proceden de la diferenciación de los astrocitos que han perdido la capacidad de limitar su autorreplicación infiltrando la glia y afectando indirectamente a la actividad neuronal. Imagen de un tumor cerebral detrás del quiasma óptico Estas características permiten distinguir este tipo de tumores de otros que se producen fuera del parénquima cerebral. Los meningiomas son tumores derivados de las meninges, y más específicamente de las células de la aracnoides, que afectan al cerebro y nervios craneales por compresión. La localización más frecuente es el lóbulo frontal, la región parietal parasagital y otras áreas de difícil acceso quirúrgico como la fosa posterior. Los meningiomas presentan un desarrollo lento y pueden iniciarse muchos años antes de haberse detectado los primeros síntomas. Sólo un porcentaje muy reducido de los mismos son malignos e infiltrantes, pero algunos tienen un abordaje quirúrgico imposible y pueden conllevar la muerte del individuo por el aumento de presión intracraneal y el desplazamiento de estructuras cerebrales. Los tumores hipofisiarios provienen de un tipo de células de la propia hipófisis y básicamente producen dos tipos de signos y síntomas: endocrinos y visuales. Entre los primeros destacan la amenorrea, galactorrea e infertilidad en la mujer y pérdida del vello púbico e 10
impotencia en el varón. Cuando el tumor se extiende fuera de la parte superior de la silla turca se produce una compresión del quiasma óptico y de los nervios ópticos. Aunque el trastorno clásico resultante se denomina hamianopsia bitemporal, la ceguera unilateral es también frecuente por compresión del nervio óptico. Los tumores que se producen en la vaina de los nervios craneales son poco frecuentes y se denominan schwannomas, ya que su disposición histológica está caracterizada por las fibras paralelas de las células de Schwann. El más común es el que se origina en la vaina del VIII par (vestibulococlear). También puede producirse en otros pares craneales, especialmente en el V par (trigémino). A menudo el vértigo es el primer síntoma del tumor, el cual causa también sordera, parálisis faciale junto con síntomas cerebelosos como la ataxia y el nistagmus. Los tumores cerebrales metastásicos son también extraparenquimatosos en sentido estricto, si bien el depósito metastásico se encuentra dentro del propio tejido cerebral, aunque separado a menudo por un claro margen o estructura semejante a una cápsula. Las metástasis intracerebrales suelen proceder de pulmón, mama, melanomas y, menos frecuentemente, de la próstata, colon, tiroides, riñon y vejiga. Algunos tumores como los de cuello de útero o estómago raramente producen metástasis intracerebrales. Las manifestaciones clínicas de los tumores varían según su localización, tipo, tamaño y velocidad de crecimiento. Aunque, a veces se proponen este tipo de lesiones como modelo de lesión local la realidad es que no existe una correlación exacta entre la severidad de los signos y síntomas y el tamaño del tumor, por lo que el valor localizador de la sintomatología es muy relativo. Hay que tener presentes los efectos de masa ipsi y contralaterales, que Los criterios del DSM-IV y CIE-10 establecen como condición necesaria la existencia de una alteración de la memoria, por lo que quedarían excluidos los procesos en los que la alteración de la memoria no constituye una alteración precoz. d) Otras patologías que producen trastornos neuropsicológicos La esclerosis múltiple, constituye la causa más frecuente de incapacidad neurológica en los adultos jóvenes. Tiene su base en lesiones inflamatorias desmielinizantes que se localizan en la sustancia blanca, con preferencia a nivel periventricular hemisférico, cuerpo calloso, en el tronco cerebral y cerebelo, en el nervio y tracto óptico y en 11
la médula cervical. No obstante, aunque se trata de una patología de la sustancia blanca, hasta un 5% de las lesiones inflamatorias se localizan en la sustancia gris (ganglios básales y corteza frontal), lo que contribuye a explicar el deterioro neuropsicológico que a veces conlleva esta patología. La evolución clínica puede ser muy variable, desde un cuadro benigno con escasas alteraciones, hasta una evolución crónica con brotes y remisiones periódicas que conducen a una parálisis completa. Mientras que en las lesiones agudas, los axones desmielinizados suelen estar intactos, pero la conducción es lenta e intermitente, en fases más avanzadas, los axones se destruyen y la conducción resulta totalmente bloqueada. La remielinización tarda varias semanas y puede ser la causa de que la recuperación sea gradual en vez de rápida, pero los síntomas derivados de la pérdida axonal no se alivian mejorando la conducción. Los síntomas de la esclerosis múltiple son muy variados, dependiendo de la localización y extensión de las placas. Los síntomas iniciales, por orden de frecuencia, son: debilidad en una o más extremidades (40%). neuritis óptica (22%), parestesias (21%), diplopia o visión doble (12%), vértigo (5%), alteración de la micción (5%) y síndrome medular (2%). Las cuasas de las demencias pueden ser por diferentes orígenes, cada una de las cuales presenta su propio rango de síntomas, y existen múltiples factores específicos individuales (predisposición genética, sexo, cambios relacionados con la edad, alteraciones cerebrales preexistentes, factores ambientales, comorbilidad psiquiátrica) que pueden afectar a las manifestaciones del la enfermedad. Sin dejar de tener en cuenta esta heterogeneidad etiológica, dos patrones básicos de alteraciones neuroconductuales y cognitivas han sido descritos utilizando como criterio las regiones neuroanatómicas afectadas. Una constelación sindrómica incluye las demencias corticales tales como la enfermedad de Alzheimer, donde el eje primario de las alteraciones se localiza en áreas corticales del cerebro aunque algunos déficit restrictivos afectan también a funciones subcorticales. Las demencias subcorticales demencia en la enfermedad de Parkinson, corea de Huntington, parálisis supranuclear progresiva, demencia vascular subcortical, enfermedades de la sustancia blanca e hidrocefalia se distinguen por su sintomatología, que es producto de la afectación de los núcleos de la base, el tálamo, sistema límbico y regiones basales. Los trastornos emocionales y afectivos que acompañan a esta patología (depresión, euforia, labilidad emocional, apatía, etc.) han 12
sido reconocidos desde las primeras descripciones de la enfermedad, existiendo una cierta controversia sobre si dichos trastornos eran una consecuencia directa del daño cerebral o constituían más bien una respuesta emocional al impacto que supone padecer la enfermedad y a la modificación de los planes y proyectos vitales. Sin embargo, las alteraciones en el funcionamiento cognitivo han sido tradicionalmente menos estudiadas, y sólo en los últimos años se las ha empezado a conceder una mayor atención. No es fácil establecer un patrón típico de alteraciones cognitivas, puesto que, como ya se ha comentado, las placas pueden estar distribuidas de forma irregular casi en cualquier parte del encéfalo. No obstante, la mayoría de los estudios destacan que el tipo de deterioro es similar al encontrado en algunas formas de demencia subcortical y se caracteriza por la afectación de las siguientes funciones neuropsicológicas: velocidad de procesamiento de la información, atención sostenida, memoria, fluidez verbal, funciones visoespaciales, razonamiento abstracto, capacidad de conceptualización y resolución de problemas. Es indudable que la mayor lentitud para el procesamiento de la información es uno de los déficits que aparece de forma más evidente, aunque algunos autores cuestionan si existe una verdadera afectación del componente cognitivo. Las alteraciones de la memoria también son frecuentes en la esclerosis múltiple. Las principales dificultades se observan en la memoria a largo plazo, sobre todo en condiciones de evocación, estando el reconocimiento preservado. Este dato sugiere que el déficit se sitúa más en la habilidad para acceder a la información almacenada a largo plazo que en los aspectos de codificación o almacenamiento, lo que tiene interés de cara a las estrategias de rehabilitación de la memoria que se han de proponer a estos pacientes. Las habilidades lingüísticas suelen encontrarse preservadas, sobre todo en la capacidad de denominación y comprensión, aunque no es infrecuente encontrar una disminución de la fluidez verbal fonética y semántica. 13