ATLAS DE Dermatología Pediátrica 3ª EDICIÓN Diagnóstico visual y clínico Yon Albisu
ATLAS DE Dermatología Pediátrica 3ª EDICIÓN Diagnóstico visual y clínico Yon Albisu Ex-Jefe del Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. Ex-Profesor Titular de Pediatría de la Universidad del País Vasco. Unidad Docente de San Sebastián.
Cualquier forma de reproducción, distribución, comunicación pública o transformación de esta obra solo puede ser realizada con la autorización de sus titulares, salvo excepción prevista por la ley. Diríjase a CEDRO (Centro Español de Derechos Reprográficos, www.cedro.org) si necesita fotocopiar o escanear algún fragmento de esta obra. 2015 Ergon C/ Arboleda, 1. 28221 Majadahonda (Madrid) ISBN: 978-84-15950-85-1 Depósito Legal: M-22408-2014
A mi familia, a la que debo todo. A los niños enfermos que confiaron en mí.
Prólogo Los profetas agoreros, tal vez algo interesados, dicen que el libro convencional sobre papel tiene sus horas contadas, pero la realidad presente es que se sigue publicando y leyendo, tanto o más que nunca. Por eso hay que empezar por saludar con júbilo esta nueva obra del profesor Yon Albisu, que alcanzando la tercera edición aporta al mismo tiempo el anuncio de su madurez y confirma el éxito merecido de las dos versiones previas. El lector, sobre todo el pediatra de atención primaria, recibe con ella el beneficio de esa docencia que aporta el libro amigo y acepta la repetición que es uno de los fundamentos de la eficacia docente, en este caso sobre un problema clínico muy frecuente en la asistencia pediátrica: la patología dermatológica. Sin embargo, en esta época de especialización creciente, no parece que alcance la consideración de una especialidad más o un área de acreditación específica. El que tiene la satisfacción de redactar esta líneas ha conocido, eso sí, a dermatólogos ilustres con especial interés por la patología cutánea del niño y del mismo modo a destacados pediatras con esta misma dedicación y además con el beneficio importante de un conocimiento global de la salud infantil, que es propio de la pediatría. Entre ellos destaca el profesor Yon Albisu, cuyo Atlas de Dermatología pediátrica vemos actualizado y enriquecido, manteniendo la abundancia iconográfica propia de un Atlas y la orientación advertida en el subtítulo de Diagnóstico visual y clínico. A nuestros afanes comunes y a la amable relación renacida con motivo de la segunda edición de su libro debo añadir algo más, al hilo de lo que me recuerda el mismo autor. Yon Albisu formaba parte de un grupo numeroso de jóvenes pediatras, de muy diversa procedencia, que acudían al Hospital clínico de la Facultad de Medicina de Barcelona para participar activamente en el Curso de Progresos de Pediatría, que yo dirigía desde mi incorporación a la cátedra de pediatría hace ya medio siglo. Eran tiempos de menos posibilidades de formación y muchas cosas han cambiado, en general para mejorar. Por ejemplo, el autor de este excelente libro ha cumplido su eficiente dedicación a la clínica como pediatra de Atención Primaria y jefe de servicio del Hospital Donostia y su labor docente como profesor titular de la Universidad del País Vasco. Algunas otras facetas pediátricas persisten: además del reto de la patología rebelde a nuestras posibilidades terapéuticas actuales, el valor perdurable de la clínica en el diagnóstico de la patología del niño, como comprobará el lector de este libro. Qué destacar todavía de este Atlas de Dermatología pediátrica de Yon Albisu? Yo diría que el hecho de ser una obra basada en la experiencia clínica y además de un solo Autor, lo que le confiere una sistemática común y uniforme, que facilita la consulta, al mismo tiempo que trasciende de él un cierto halo de proximidad o autenticidad, posiblemente por su gestación durante una larga actividad asistencial pediátrica, por lo que destacan las afecciones que el médico de niños verá casi a diario como las alteraciones dermatológicas del recién nacido, las erupciones
eczematosas, los trastornos del desarrollo como capítulo totalmente nuevo, las enfermedades exantemáticas, las infecciones bacterianas, víricas, por hongos y parasitarias o los frecuentes síndromes de hipersensibilidad. Por supuesto, son de gran interés igualmente las aportaciones iniciales donde se desarrollan de manera amplia los fundamentos del diagnóstico clínico o visual, la epidemiologia y el obligado enfoque etiológico y patogénico. Se completa el libro, para ofrecer un panorama completo de la dermatología pediátrica, con los apartados sobre las enfermedades papuloescamosas, las dermatosis ampollosas, las afecciones de las glándulas sebáceas, las genodermatosis, los tumores cutáneos, las enfermedades vasculares, las vasculitis y enfermedades del colágeno vascular, los trastornos de la pigmentación, los inevitables síndromes neurocutáneos, que tienden a englobarse ahora como raspatías, la repercusión de la patología del sistema reticuloendotelial y las perturbaciones que afectan al cabello y las uñas, terminando con un capítulo final de miscelánea donde se pueden consultar, entre otras, las lesiones relacionadas con las leucemias, las mastocitosis o el neuroblastoma. Cuando es preciso incluye notas bibliográficas tan útiles como actuales. A este propósito, aprovecho estas líneas para rendir un recuerdo emocionado al recientemente fallecido, en este año 2014, el profesor Manuel Casanova Bellido, que deja entre su legado docente una monografía sobre Tratamiento de las enfermedades dermatológicas en niños y adolescentes, colaborando en Cádiz con el dermatólogo J.M. Fernández Vozmediano. Para terminar, debo unirme a los muchos que utilizarán con provecho cierto la obra de Yon Albisu, expresando mis sentimientos de admiración y felicitación, extensivos a la editorial Ergon y a Mayte Revuelta. Prof. Dr. D. Manuel Cruz Hernández Catedrático de Pediatría Presidente de Honor de la Asociación Española de Pediatría Barcelona
Introducción La 3ª edición del Atlas de Dermatología Pediátrica ofrece sustanciales cambios, cuantitativos y cualitativos en su contenido, respecto a la 2ª edición, con una revisión completa y actualizada de su contenido y la incorporación de un nuevo capítulo Anomalías del desarrollo. La forma de presentación de cada enfermedad se ha uniformizado y sistematizado. Se inicia con una introducción-resumen que abarca su definición, herencia, frecuencia, etiología y patogenia. A continuación, se describe su cuadro clínico clásico, como sus posibles variantes clínicas y curso evolutivo, resaltando aquellos síntomas y/o signos clínicos de especial relevancia para el reconocimiento y diagnóstico de la enfermedad. Continúa con el diagnóstico diferencial sustentado, fundamentalmente, en las características diferenciales de la erupción cutánea (morfología, distribución, forma, color) y en la clínica, objeto y finalidad de la obra, acorde con su subtítulo: diagnóstico visual y clínico. Al final se acompaña de la bibliografía seleccionada consultada. Como consecuencia de lo precitado, el texto ha duplicado su volumen y la iconografía alcanza las 1.055 imágenes, que nos permiten mostrar los aspectos más interesantes de la riqueza clínica con que se manifiestan y evolucionan las dermopatías infantiles. Como en anteriores ediciones, hemos seguido prestando atención especial: a los procesos más frecuentes; a los que precisan un diagnóstico lo más precoz posible para poder ofrecer a los padres, a tiempo, adecuado consejo genético; y revisado los algoritmos diferenciales de las enfermedades exantemáticas como ayuda a la toma de decisiones correctas, dada la muy variable gravedad de estos cuadros, y para contribuir a paliar la alarma que siempre despierta en los padres la brusca aparición de manchas en la piel de su hijo. Asimismo, nos limitamos a señalar cuándo es imprescindible la biopsia cutánea para el diagnóstico, confirmación diagnóstica de la enfermedad o diagnóstico diferencial con otros procesos de similares características clínicas. El médico interesado hallará las descripciones histológicas correspondientes, fuera de la esfera de nuestros conocimientos, en los libros dedicados a esta especialidad. Como pediatra clínico, permanezco en mi terreno, el de la valoración clínica, con la esperanza de que mis conocimientos y experiencia puedan revelarse útiles. La finalidad de la obra es facilitar al médico que presta Atención Primaria a los niños una herramienta útil para el diagnóstico dermatológico. Mi deseo y esperanza es que este libro ocupe un espacio en la mesa del despacho médico, para su rápida consulta y contraste de las lesiones del niño atendido con las imágenes del libro, aplicando el plan diagnóstico descrito en el mismo. A nuestro juicio, esta tercera edición del Atlas de Dermatología Pediátrica cubre, salvo
raras excepciones, prácticamente toda la patología dermatológica con que va a enfrentarse el médico de Atención Primaria infantil a lo largo de su ejercicio profesional. Estoy en deuda con muchos compañeros. Quiero expresar mi especial agradecimiento a la Profª. Anna Tuneu, con la que he tenido la fortuna de compartir muchos enfermos, por sus comentarios, ánimo y generosidad en la utilización de material iconográfico de su Servicio de Dermatología. A mi buen amigo el Prof. Juan Tovar, ejemplo de compañero, con el que tuve el placer de trabajar durante muchos años en la asistencia integral a los enfermos del Hospital Materno Infantil Donostia; algunos vienen reflejados en las imágenes del libro. Al Dr. Gustavo Cilla, por su consejo y ayuda en la selección de las pruebas diagnósticas de laboratorio. Deseo reflejar mi reconocimiento a mis compañeros Dres. José Ignacio Aristondo, Iñaki Eizaguirre y Hernán Borja (Chile), por el tiempo que me han dedicado a resolver problemas puntuales. A la bibliotecaria Koro Aguirre, por su impagable ayuda en la búsqueda y obtención de material bibliográfico. Mi agradecimiento a mis hijas, Cris, Amaia y María, por su eficaz labor de secretariado. He de reconocer que estoy en deuda con la editorial Ergon, en especial con Jaime Masip, por su empeño y tesón en sacar adelante este proyecto y verdaderamente agradecido a Mayte Revuelta por su magnífico trabajo en la composición del libro. Y, sobre todo, mi especial gratitud a mi mujer, Lola. Su comprensión por las horas robadas y su paciencia han hecho más tolerables los inevitables conflictos que surgen a lo largo de la gestación de todo libro. Yon Albisu Ex-Jefe del Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Donostia. Ex-Prof. Titular de Pediatría de la Universidad del País Vasco. Unidad Docente de San Sebastián.
Indice 1. Diagnóstico visual... 1 Morfología de la erupción... 1 - Lesiones primarias... 2 - Lesiones secundarias... 4 - Lesiones especiales... 6 Distribución... 8 Forma... 8 Características físicas... 10 Color... 11 Otros términos dermatológicos... 11 Dermatología en Atención Primaria... 11 Plan diagnóstico ante una lesión cutánea... 12 Algoritmo de diagnóstico diferencial... 12 Apéndice A. Índice de diagnóstico diferencial orientado por problemas... 14 2. Trastornos cutáneos del recién nacido... 17 Hiperplasia de las glándulas sebáceas... 17 Milia... 17 Miliaria cristalina... 18 Eritema tóxico del recién nacido... 18 Mancha en salmón... 20 Mancha mongólica... 21 Signo de Arlequin... 21 Cutis marmorata... 22 Cutis marmorata telangiectásica congénita... 23 Acné neonatal... 25 Adiponecrosis subcutánea del recién nacido... 26 Aplasia cutis congénita... 28 Bebe colodión... 30 Ictiosis de Arlequín... 32 Infecciones del recién nacido... 34 - Candidiasis oral... 34 - Candidiasis cutánea neonatal... 34 - Impétigo neonatorum... 35 - Síndrome de piel escaldada por estafilococo... 36 - Varicela neonatal... 37 Infecciones congénitas del recién nacido... 41 - Rubéola congénita... 41 - Listeriosis congénita... 42 - Candidiasis cutánea congénita... 44 - Sífilis congénita... 47
3. Anomalías del desarrollo... 51 Trago accesorio... 51 Seno preauricular, fosita preauricular... 52 Quiste del conducto tirogloso... 53 Senos, fístulas y quistes branquiales... 55 Restos cartilaginosos congénitos del cuello... 56 Hendidura cervical media... 57 Hendidura supraumbilical... 58 Pezones supernumerarios... 58 Pólipo de los anexos neonatal... 59 Disrafismo espinal oculto. Signos cutáneos... 60 Anomalías del desarrollo del ombligo... 64 - Anomalías del uraco... 64 - Anomalías del conducto onfalomesentérico... 65 - Pólipo umbilical... 66 - Onfalocele congénito... 66 Granuloma umbilical... 67 Bandas de constricción amniótica... 67 4. Erupciones eczematosas en la infancia... 69 Dermatitis atópica... 69 - Estigmas cutáneos asociados a la DA... 76 Dermatitis seborroide... 80 Dermatosis plantar juvenil... 83 Dermatitis del pañal... 84 Intertrigo... 87 Eczema numular... 88 Fitofotodermatitis... 90 Dermatitis de berloque... 91 5. Enfermedades pápulo-escamosas... 93 Psoriasis... 93 Psoriasis guttata... 99 Pitiriasis liquenoide o parapsoriasis... 101 Pitiriasis rosada de Gibert... 104 Acrodermatitis papulosa o síndrome de Gianotti-Crosti... 107 Liquen plano... 109 Liquen nítido... 111 Liquen estriado... 113 6. Enfermedades ampollosas de la infancia... 115 Epidermólisis ampollosa... 115 - Epidermólisis ampollosa de la unión... 117 - Epidermólisis ampollosa distrófica... 119 Epidermólisis ampollosa distrófica tipo dominante... 119 Epidermólisis ampollosa recesiva generalizada severa... 120 Otras epidermólisis ampollosas recesivas... 121 Dermatitis herpetiforme... 121 Dermatosis IgA lineal o enfermedad ampollosa crónica de la infancia... 123
7. Enfermedades de las glándulas sebáceas... 127 Acné vulgar... 127 - Acné conglobata... 131 Acné infantil... 133 Miliaria rubra... 133 Dermatitis perioral... 135 Rosácea... 136 8. Genodermatosis... 139 Ictiosis... 139 - Ictiosis vulgar... 139 - Ictiosis ligada a X... 141 - Hiperqueratosis epidermolítica (eritrodermia ictiosiforme ampollosa congénita)... 142 - Síndrome de Sjögren-Larsson... 144 Síndrome de Rothmund-Thomson... 145 Defectos ectodérmicos congénitos... 147 - Displasia ectodérmica hipohidrótica (anhidrótica)... 147 Defectos dérmicos congénitos... 149 - Síndrome de Ehlers-Danlos... 149 - Pseudoxantoma elástico... 152 - Elastosis perforante serpiginosa... 154 9. Tumores cutáneos... 157 Nevus... 158 - Nevus melanocítico adquirido... 158 Nevus de la unión... 159 Nevus compuesro... 159 Nevus intradérmico... 159 - Nevus melanocítico congénito... 160 - Melanosis neurocutánea... 163 - Nevus displásico o atípico... 164 - Nevus de Spitz... 165 - Halo nevus. Nevus de Sutton... 167 - Nevus spilus... 168 Lesiones melanocíticas epidérmicas... 169 - Peca. Efélide... 169 - Lentigo... 170 - Manchas café con leche... 172 - Nevus de Becker... 173 Lesiones melanocíticas dérmicas... 174 - Nevus azul... 174 Tumores de la epidermis... 176 - Nevus epidérmico... 176 Nevus queratinocítico... 176 Tumores de los apéndices epidérmicos... 179 - Nevus sebáceo... 179 - Nevus comedoniano... 181 - Pilomatricoma (epitelioma calcificado de Malherbe)... 182 - Siringoma... 184
Tumores dérmicos... 185 - Milia... 185 - Angiofibroma... 186 - Dermatofibroma... 186 - Fibroma digital recidivante de la infancia... 187 - Quiste dermoide... 188 Tumores de la grasa... 190 - Lipoma... 190 10. Enfermedades vasculares infantiles... 193 Tumores vasculares... 194 - Hemangioma infantil común o proliferativo... 194 - Hemangioma facial. Síndrome de PHACE... 202 - Hemangioma congénito... 204 - Granuloma piógeno... 206 - Síndrome de Kasabach-Merrit... 208 Malformaciones vasculares... 210 - Nevus flammeus Mancha en vino de Oporto... 211 - Síndrome de Sturge-Weber... 212 - Síndrome de Klippel-Trenaunay... 214 - Síndrome de Cobb... 217 Angioqueratomas... 218 - Angioqueratoma solitario... 219 - Angioqueratoma circunscrito... 219 Telangiectasias... 221 - Nevus arácneo. Araña vascular... 221 - Ataxia-telangiectasia (síndrome de Louis Bar)... 221 Trastornos de los vasos linfáticos... 223 - Linfangioma circumscriptum... 223 - Linfedema congénito... 224 - Higroma quístico... 225 - Linfangioma cavernoso... 226 Púrpura fulminans... 228 Erupciones purpúricas pigmentadas... 230 - Púrpura pigmentada crónica. Enfermedad de Schamberg... 230 11. Infecciones bacterianas... 233 Impétigo... 233 - Forma no ampollosa o vesículo-pustular... 233 - Forma ampollosa... 236 Foliculitis... 237 - Impétigo de Bockhart... 237 - Forúnculo... 237 - Ántrax... 237 Ectima... 238 Erisipela... 238 Erisipeloide... 240 Celulitis... 241 Fascitis necrotizante... 243
Foliculitis pustulosa eosinofílica... 245 Celulitis perianal estreptocócica... 247 Meningococemia... 248 Síndrome de piel escaldada por estafilococo... 250 Síndrome escarlatiniforme por estafilococo... 256 Síndrome del shock tóxico por estafilococo/estreptococo... 258 Eritema perineal recidivante inducido por toxinas... 261 Enfermedad granulomatosa crónica... 263 Enfermedad por arañazo de gato... 264 Tuberculosis primaria cutánea. Chancro tuberculoso... 266 Infección idiopática diseminada por el bacilo de Calmette-Guérin... 268 Infección por espiroquetas... 268 - Enfermedad de Lyme... 268 12. Infecciones víricas... 273 Infecciones por herpes simple... 273 - Gingivoestomatitis aftosa... 273 Infecciones cutáneas por VHS-1... 276 - Inoculación por beso... 276 - Panadizo herpético... 277 Infecciones recurrentes por VHS-1... 278 - Herpes labial... 279 Eczema variceliforme de Kaposi... 281 Herpes zóster... 282 - Zóster oftálmico... 285 - Zóster bilateral... 286 Infecciones por el virus del papiloma humano... 287 - Verrugas... 287 Verruga vulgar... 288 Verruga plana... 290 Verruga plantar... 291 Verruga anogenital. Condiloma acuminado... 292 Molusco contagioso... 294 13. Enfermedades exantemáticas de la infancia... 297 Exantemas... 297 - Exantemas máculo-papulosos. Rash morbiliforme... 299 - Exantemas escarlatiniformes... 299 - Exantemas pápulo-vesiculosos... 301 - Exantemas ampollosos... 301 - Exantemas purpúricos... 302 - Exantema urticariforme... 304 - Exantema tipo eritema multiforme... 305 Enfermedades exantemáticas de la infancia... 307 - Sarampión... 307 - Rubéola... 310 - Exantema súbito... 312 - Eritema infeccioso... 313 - Mononucleosis infecciosa... 316
- Escarlatina... 318 - Varicela... 321 - Enfermedad mano-pie-boca... 324 - Fiebre exantemática mediterránea (fiebre botonosa mediterránea)... 326 - Exantema latero-torácico unilateral... 328 14. Infecciones por hongos... 331 Micosis superficiales... 331 - Dermatofitosis... 331 Infecciones por dermatofitos... 334 - Tiña capitis... 334 Tiña capitis, forma no inflamatoria... 334 Tiña capitis, forma inflamatoria (querion)... 335 - Tiña del cuerpo... 339 - Tiña del pie... 342 Pitiriasis versicolor... 343 15. Infestaciones por parásitos y picaduras de animales... 349 Sarna... 349 Pediculosis capitis... 354 Pediculosis pubis... 356 Dermatitis por procesionaria... 357 Picadura de medusa... 358 Picadura de garrapata... 359 Larva migrans cutánea... 361 16. Trastornos de la pigmentación... 363 Hipopigmentación... 363 - Vitíligo... 363 - Piebaldismo. Albinismo parcial... 366 - Hipomelanosis de Ito/mosaicismo pigmentario... 368 - Nevus anémico... 371 - Hipopigmentación postinflamatoria... 371 Hiperpigmentación... 372 - Eritema discrómico perstans (dermatosis cenicienta)... 372 - Síndrome de Allgrove. Síndrome de la triple A... 374 17. Síndromes de hipersensibilidad... 375 Urticaria aguda... 375 Urticarias físicas... 378 - Dermografismo... 379 - Urticaria por frío... 379 Urticaria papular. Prurigo simple. Estrófulo... 380 Eritema anular centrífugo... 382 Eritema nodoso... 384 Eritema multiforme... 386 - Eritema multiforme/eritema multiforme ampolloso... 386 - Síndrome de Stevens-Johnson... 392 - Necroepidermólisis tóxica. Enfermedad de Lyell... 394
18. Vasculitis... 401 Púrpura de Schönlein-Henoch... 401 Edema agudo hemorrágico del lactante... 405 Enfermedad de Kawasaki... 408 19. Enfermedades del colágeno vascular... 419 Artritis juvenil idiopática de inicio sistémico... 419 Dermatomiositis juvenil... 421 Lupus eritematoso sistémico... 423 20. Enfermedades neurocutáneas... 427 Neurofibromatosis tipo 1... 427 Neurofibomatosis tipo 1 mosaico (NF1 segmentaria)... 431 Esclerosis tuberosa... 432 Incontinentia pigmenti... 438 21. Enfermedades del sistema reticuloendotelial... 447 Histiocitosis... 447 Histiocitosis derivadas de células dendríticas... 448 - Histiocitosis congénita autoinvolutiva (enfermedad de Hashimoto-Pritzker)... 448 - Enfermedad de Letterer-Siwe... 450 - Xantogranuloma juvenil... 455 Histiocitosis derivadas de monocito/macrófago... 458 - Histiocitosis maligna... 458 22. Enfermedades del pelo y uñas... 461 Alopecia areata... 461 Monilethrix... 465 Tricotilomanía... 467 Enfermedad de Menkes... 469 Paquioniquia congénita... 471 Distrofia de las 20 uñas... 473 Paroniquia... 475 23. Miscelánea... 477 Leucemia cutis... 477 Dermatitis artefactual, autoinducida, o patomimia... 479 Mastocitosis... 482 - Urticaria pigmentosa... 482 - Mastocitoma solitario... 485 - Mastocitosis cutánea difusa... 486 Acantosis nigricans... 487 Neuroblastoma... 489 Síndrome de Alagille (displasia arteriohepática)... 490 Sabañón. Eritema pernio... 491 Estrías cutáneas de distensión... 492 Hamartoma congénito del músculo liso... 493 Granuloma anular... 494 Morfea... 496 Úlcera genital aguda no relacionada con actividad sexual... 498 Lengua geográfica... 501 24. Índice alfabético... 503