Atresia tricúspide y corazón univentricular

Capítulo 28 Atresia tricúspide y corazón univentricular Atresia tricúspide Mario Cazzaniga 1, J.L. Vázquez Martínez 2 1 Servicio de Cardiología Pediátrica; 2 Servicio de Pediatría. Hospital Universitario Ramón y Cajal. Madrid DEFINICIÓN, APUNTES HISTÓRICOS Y CLASIFICACIÓN Se define como atresia tricúspide la agenesia completa de la válvula tricúspide e inexistencia concomitante del orificio correspondiente a su nivel sólo se visualiza una estructura fibromuscular que impide la conexión entre el atrio y el ventrículo derechos. Empleando la terminología que describe la segmentación cardiaca, se trata de una ausencia completa de conexión entre la aurícula derecha y el ventrículo derecho. Es, por tanto, una anomalía que se inscribe en el conjunto de malformaciones cuyo modo de conexión atrioventricular es univentricular. Normalmente, por el contrario, es biventricular (1-4). De los antecedentes históricos se deduce que fue descrita por Kreysig en 1817 y que el término atresia lo acuña Schuberg en 1861. Khune, en 1906, describe dos tipos esenciales tomando como referencia la conexión de las grandes arterias: 1) con vasos normalmente relacionados concordancia ventrículo-arterial, y 2) conectados en transposición discordancia ventrículo-arterial. Esta información previa sustenta la clasificación propuesta por Edwards en 1949, quien añade subtipos dependientes del grado de obstrucción pulmonar: a) con atresia pulmonar; b) con hipoplasia o estenosis pulmonar, y c) sin obstrucción pulmonar. Vlad y Rao, en 1978 y 1982, respectivamente, la amplían, al incorporar casos con malposición de grandes vasos y potenciar el impacto del tamaño de la comunicación interventricular. Debido a la diversidad en lo morfológico, las citadas clasificaciones deben entenderse como orientativas. Es probablemente más apropiado en cada caso un enfoque descriptivo riguroso que pondere los detalles anatómicos y fisiopatológicos a los que se accede de forma fiable desde la ecocardiografía (3,5-8). INCIDENCIA Y PREVALENCIA Estudios epidemiológicos, tanto antiguos como más recientes, sitúan la incidencia de cardiopatía congénita en una horquilla que oscila entre el 4 y el 10 de recién nacidos 377

Atresia tricúspide y corazón univentricular vivos. Dentro de este escenario, la atresia tricúspide está representada con una proporción próxima al 0,06-0,07 según datos del New England Regional Infant Cardiac Program. La prevalencia en series clínicas y estudios necrópsicos oscila entre el 0,5 y el 4%, y entre el 4 y el 6%, respectivamente. El diagnóstico ecocardiográfico prenatal es posible ya desde las semanas 16-18, y su presencia está representada entre un 4 y un 8% del total de las cardiopatías detectadas con este método. Los estudios fetales evolutivos demuestran que la tasa de interrupción del embarazo decidida por las parejas puede alcanzar hasta un 60%, mientras que la muerte intrauterina y la del recién nacido se registran en alrededor del 3% y 5%, respectivamente. La carencia de estudios amplios referentes a mortalidad inmediata del recién nacido impide advertir su frecuencia como causa de la misma. En cualquier caso, es probable que exista una subestimación de la incidencia tradicionalmente admitida para esta entidad (9-14). DESCRIPCIÓN MORFOLÓGICA, FISIOPATOLOGÍA Y ASOCIACIONES 378 El situs visceroatrial y la posición del corazón en el tórax son usualmente las habituales solitus y levocardia, respectivamente, y todos los subtipos morfológicos tienen en común la ausencia de comunicación directa entre la aurícula y el ventrículo derecho. En la denominada atresia tricúspide clásica, el orificio tricuspídeo ausente se traduce en un suelo auricular muscular ciego en el que puede observarse una pequeña excavación central como rastro del sitio donde debió formarse la válvula correspondiente. El miocardio atrial está separado del ventricular por un tejido fibroadiposo, de manera que el ventrículo derecho no posee entrada, sólo reduce sus componentes a las porciones trabeculada y de salida, y por ello se le denomina incompleto (Figura 1). Si bien esta descripción básica es mayoritaria, en ocasiones infrecuentes, por cierto se visualiza una membrana imperforada ocluyendo el orificio tricúspide, subtipo que se describe en corazones univentriculares, enfermedad de Ebstein o atípicas formas de canal aurículo-ventricular (AV) (3,4). La aurícula derecha está dilatada y la izquierda tiene un tamaño normal o aumentado en relación con la cuantía del flujo pulmonar. Invariablemente existe una comunicación interauricular genuina o un foramen oval permeable abierto hacia la aurícula izquierda. Una u otra son esenciales debido a que constituyen el obligado cortocircuito derecha-izquierda que permite el vaciado auricular derecho. Cuanto mayor es la comunicación, mejor el desagüe venoso hacia las cavidades izquierdas y su contribución al volumen minuto. Cuando es restrictiva, la circulación venosa sistémica remansa en el hígado provocando hepatomegalia y disminución variable del gasto cardiaco. La mezcla proporcional que tiene lugar en la aurícula izquierda entre la sangre enteramente oxigenada que procede de las venas pulmonares y la normalmente desaturada proveniente de las venas cavas condiciona el grado de hipoxemia arterial: a mayor proporción procedente de las venas pulmonares, menor cianosis, y viceversa. La aurícula izquierda conecta normalmente a través de un orificio mitral amplio con un ventrículo izquierdo tanto más dilatado cuanto mayor es el flujo pulmonar. Aproximadamente en el 80% de los enfermos la conexión ventrículo-arterial es concordante, de modo que la arteria pulmonar emerge del incompleto e hipoplásico ventrículo derecho. En un 10-15% tal conexión es discordante y, como consecuencia, es

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez AD AI AD AI VD VI VD VI AP Ao AD AI Ao AP CIV restrictiva (estenosis subao ) VD VI Ao CoAo AP Figura 1. Tipos de atresia tricúspide. AD: aurícula derecha; AI: aurícula izquierda; Ao: aorta; AP: arteria pulmonar; CIV: comunicación interventricular; CoAo: coartación aórtica; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. la aorta la que nace del ventrículo derecho transposición. La proporción restante corresponde a casos con malposición de grandes vasos, como la emergencia izquierda de aorta (L posición). Habitualmente existe, a su vez, una comunicación interventricular de localización perimembranosa, muscular pura, o consecuencia de alineación defectuosa de los componentes septales. En cualquier caso, esta comunicación es el único camino a través del cual una parte del volumen sistólico ventricular izquierdo accede al ventrículo derecho y a la arteria que de él emerge. En buena medida, de su tamaño depende la amplitud y el desarrollo de ambas estructuras. Se deduce entonces que el flujo a través del defecto interventricular regula la cuantía del volumen circulatorio pulmonar cuando la conexión de grandes vasos es normal, o del correspondiente sistémico en casos con transposición. Cuanto más pequeño es este defecto, más reducido es el tamaño ventricular y la arteria correspondiente, hasta el punto de que la porción de salida del ventrículo derecho se reduce a una zona estrecha y obstructiva. Llegados a este extremo, existirá, por tanto, obstrucción subpulmonar o subaórtica según el modo de conexión de las grandes arterias. En la última categoría no es infrecuente la presencia de coartación aórtica asociada. Si, por el contrario, la comunicación interventricular es amplia, las porciones trabeculada y de salida ventricular suelen estar mejor desarrolladas del mismo modo que lo está la arteria emergente. Es frecuente que el defecto reduzca su tamaño con el tiempo o lo haga de forma espasmódica. Debido a ello, y cuando la conexión de las grandes arterias es normal, 379

Atresia tricúspide y corazón univentricular el flujo pulmonar disminuye progresivamente, llegando al extremo de provocar crisis hipóxicas similares a las que se describen en la tetralogía de Fallot. El tabique interventricular raramente está intacto. En esta condición, de ordinario con vasos normales, la atresia valvular pulmonar es común y la circulación pulmonar depende entonces sólo de la permeabilidad ductal. Otras anomalías cardiovasculares que acompañan a la atresia tricúspide son el ductus arterioso, la coartación y la hipoplasia o interrupción del arco aórtico, que predominan en presencia de transposición de grandes arterias. Con vasos normalmente conectados, se observa con cierta frecuencia atresia sigmoidea y, en menor proporción, agenesia valvular. La estenosis semilunar pura y aislada es rara. Es excepcional la presencia de tronco arterial común asociado, del mismo modo que lo son las anomalías cromosómicas, músculo-esqueléticas y/o gastrointestinales (2,3). Como puede apreciarse, la variabilidad morfológica es diversa y conviene su descripción detallada para interpretar mejor la fisiología circulatoria. Una vez hecho el diagnóstico, y debido al impacto terapéutico que tiene, centramos nuestra atención en la valoración de la circulación pulmonar. La cuantía de la misma define la modalidad de presentación clínica: si está muy disminuida o decrece en exceso con el tiempo, predomina una cianosis intensa y progresiva; si, por el contrario, existe hiperaflujo pulmonar, la aparición de insuficiencia cardiaca acompañada de cianosis poco manifiesta o ausente es la norma. Con menor frecuencia se encuentran, entre estos extremos, niños que presentan hipoxemia leve o moderada debido a una modesta obstrucción pulmonar que regula la cuantía del flujo pulmonar. EXÁMENES COMPLEMENTARIOS PARA EL DIAGNÓSTICO Y SEGUIMIENTO 380 La radiografía de tórax no contribuye al diagnóstico diferencial entre atresia tricúspide u otras malformaciones. La silueta puede ser normal o presentar cardiomegalia a expensas de una dilatada aurícula derecha o simplemente en relación con el volumen circulatorio pulmonar. Es en realidad el electrocardiograma el que orienta al diagnóstico, debido a la presencia de crecimiento ventricular izquierdo, fuerzas derechas escasas o ausentes y un eje QRS izquierdo con o sin patrón de hemibloqueo anterior izquierdo. La ecocardiografía 2-D define de forma fiable la malformación y sus asociaciones, mientras que la fisiología circulatoria se comprende más claramente con la contribución de la técnica Doppler con mapeo en color; por todo ello, ambas técnicas son imprescindibles para el diagnóstico y constituyen a la vez el pivote desde donde se plantean las decisiones terapéuticas iniciales (3,15). El cateterismo cardiaco diagnóstico se realiza de forma excepcional; sin embargo, su indicación es relevante para evaluar datos hemodinámicos y angiográficos esenciales como paso previo a la cirugía de Glenn y/o modificada de Fontan y sus variantes. Las intervenciones con catéter no son infrecuentes. En general pueden ser necesarios cuatro procedimientos: 1. Septostomía atrial (técnica de Rashkind) con cuchilla y/o balón cuando la comunicación interauricular es restrictiva;

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez 2. Angioplastia (dilatación con balón) y/o implante de dispositivo metálico (stent) cuando un segmento vascular de arterias pulmonares, venas sistémicas o conductos protésicos presenta estenosis localizada nativa o debida a cirugía paliativa previa; 3. Oclusión con dispositivos pre/postoperatoria, o en combinación integrada secuencial con la cirugía de fístulas que hubieran quedado permeables, arterias colaterales sistémico-pulmonares, venas sistémicas de escape, cerclaje pulmonar estrecho, o fenestración del conducto intra o extracardiaco; y 4. Ablación electrofisiológica de vías anómalas inductoras de taquiarrtimias. Más recientemente se ha explorado la posibilidad de efectuar el denominado segundo tiempo de Fontan mediante el implante de un conducto intraatrial por cateterismo (3,16-18). El ecocardiograma transtorácico o intraesofágico con o sin técnicas de contraste es vital en el seguimiento postoperatorio; sin embargo, en no pocas ocasiones su información es limitada, por lo que es necesario recurrir a otras exploraciones, entre las que destacan la resonancia magnética nuclear (RMN) y la medicina isotópica. La RMN es un aliado clínico muy útil que aporta datos relevantes, especialmente en niños mayores o jóvenes adultos operados en quienes es importante vigilar áreas del árbol vascular pulmonar, descartar sospecha de obstrucciones en los empalmes quirúrgicos o simplemente valorar flujos vasculares y/o función ventricular. Las técnicas isotópicas durante el seguimiento tienen un papel importante en tres áreas definidas: a) evaluación de la perfusión pulmonar para controlar su distribución segmentaria antes o después de intervenciones con catéter sobre las ramas pulmonares; b) determinación sistemática de la función ventricular para detectar precozmente disfunción miocárdica, y c) localización de cortocircuitos intrapulmonares post-glenn bidireccional (fístula arteriovenosa pulmonar) o intracardiacos post-fontan o variantes (fugas localizadas en la anastomosis atriopulmonar o en el túnel intraatrial cavopulmonar) (19,20). HISTORIA NATURAL Y OBSERVACIONES CLÍNICAS No existe una predominancia significativa de género en esta malformación. La cianosis y el soplo cardiaco en el primer día de vida se presentan en más del 50% de los afectados, y cerca del 90% de los enfermos están ya diagnosticados en los 2 primeros meses de vida; menos del 10% de ellos puede sobrevivir más allá de los 10 años sin cirugía. En alrededor del 80% de los niños, la cianosis es el eje central de su cuadro clínico, y su precocidad, intensidad o progresión se deben a una disminución del volumen circulatorio pulmonar y a predominio, a su vez, del obligado cortocircuito atrial derecha-izquierda. La aparición temprana en la primera semana de vida nos advierte de la severa reducción del flujo pulmonar. En no pocos neonatos coexiste atresia infundibular y valvular pulmonar (2,3,21,22). Contrariamente, en un 10-15% de los casos, la insuficiencia cardiaca es el marco clínico habitual. Su presentación puede retrasarse más allá del periodo neonatal en enfermos con transposición de grandes vasos e hipertensión pulmonar; ello se debe al pausado descenso que sufre la resistencia vascular pulmonar y a su consecuencia: el aumento paulatino del flujo circulatorio. El cuadro es más grave y precoz, llegando incluso al colapso circulatorio en presencia de coartación de aorta y/o estenosis suba- 381

Atresia tricúspide y corazón univentricular órtica severa. Estas lesiones requieren un tratamiento médico-quirúrgico agresivo para eliminar con premura la obstrucción al flujo sistémico y proteger el lecho pulmonar. Sin tratamiento alguno, los niños con transposición e hipertensión pulmonar evolucionan a la enfermedad vascular obstructiva, que con el tiempo acentúa la cianosis y a su vez impide dirigir al enfermo hacia la estrategia quirúrgica univentricular (2,3,21). La atresia tricúspide es una malformación que requiere cirugía para la supervivencia. Debido a ello, la historia natural se ve modificada sustancialmente, de modo que en la actualidad los efectos clínicos derivados de prolongados periodos de cianosis, insuficiencia cardiaca o hipertensión pulmonar se neutralizan de forma conveniente. También se refieren en la literatura, aunque son menos frecuentes en la actualidad, crisis hipóxicas especialmente en lactantes con defecto interventricular muscular pequeño, cifoescoliosis en relación con prolongada hipoxemia o toracotomías de cirugías paliativas, poliglobulia intensa y sus consecuencias, accidente cerebrovascular, absceso cerebral, endocarditis bacteriana y pobre crecimiento ponderal. La función ventricular izquierda también sufre deterioro con el tiempo, y su origen se percibe como multifactorial: hipoxemia, largos periodos de precarga aumentada, insuficiencia mitral, o anormal mioarquitectura intrínseca del músculo cardiaco; en este contexto no faltan asimismo los trastornos del ritmo cardiaco (3,23). ESTRATEGIAS TERAPÉUTICAS 382 El tratamiento farmacológico contribuye a controlar y estabilizar condiciones clínicas específicas o graves, tanto pre como postoperatorias. La administración de prostaglandina inicia la primera fase terapéutica de estabilización, que se completa con la intervención quirúrgica apropiada en cada caso. Hemos de puntualizar que todas la técnicas operatorias tienen carácter paliativo, ya que no existe una corrección completa que restituya la normalidad anatómica biventricular. Asimismo, las modalidades de tratamiento quirúrgico del denominado genéricamente corazón univentricular la atresia tricúspide también lo es desde la perspectiva funcional se vienen modificando constantemente con la incorporación de novedosas técnicas y diferentes enfoques en los protocolos de manejo; aun así, existen controversias e incógnitas que todavía quedan por resolver. Puede afirmarse que el que nos ocupa es un capítulo no cerrado en la cardiología infantil. Debido a ello, y contando con que este informe está dirigido al ámbito pediátrico menos familiarizado con el tema, parece prudente ir desgranando aquéllos con alguna amplitud. En el pasado sólo se contaba con los procedimientos tradicionales para mejorar cuadros clínicos definidos: cerclaje del tronco pulmonar para los casos con hiperaflujo e insuficiencia cardiaca, fístula sistémico-pulmonar Waterston-Cooley, Potts, Blalock- Taussig y/o anastomosis de Glenn clásica (unidireccional) para niños muy hipóxicos. Estas intervenciones no estaban exentas de morbimortalidad, y con el paso del tiempo propiciaban deterioro de la función ventricular y secuelas anatómicas estenosis, distorsiones o funcionales importantes en el lecho vascular pulmonar hiperresistencia arteriolar. En la actualidad, se evitan tales alteraciones con técnicas más refinadas, prótesis más pequeñas conducto de 3,5 o 4 mm de diámetro (fístula de Blalock-

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez Taussig modificada), y acortando a su vez el tiempo de transición entre los tiempos quirúrgicos. Aún así, la mortalidad con estas técnicas ronda el 10% (3,24). En la década de los setenta con el antecedente de la investigación animal, se incorpora en humanos la anastomosis atriopulmonar o conexión entre la aurícula derecha y la arteria pulmonar, técnica diseñada por Fontan que establece con éxito por vez primera un modelo de circulación univentricular en el que está ausente el ventrículo derecho. A partir de entonces, se incorporan variantes técnicas (Kreutzer, Bjork) y diferentes estrategias de manejo con el doble objetivo de reducir la morbimortalidad global y prolongar la longevidad del modelo circulatorio resultante. Justamente por ello, resulta complicado armonizar los resultados operatorios publicados por diferentes grupos; con todo y a la fecha, los primeros supervivientes irrumpen ya en su 3.ª- 4.ª década (25-29). La circulación univentricular también denominada principio de Fontan se caracteriza por la presencia de una sola bomba el ventrículo izquierdo que debe impulsar su volumen sistólico con la energía suficiente para vencer las resistencias vasculares en serie a las que se enfrenta: primero el lecho vascular sistémico, y luego con el mismo impulso sistólico inicial el pulmonar; asimismo, debe poseer óptimas propiedades elásticas diastólicas para recibir con holgura ( efecto succión ) el volumen circulatorio que regresa desde este último circuito. Se deduce entonces que una reserva funcional ventricular óptima, la ausencia de lesiones vasculares obstructivas sistémicas y pulmonares, y baja resistencia arteriolar pulmonar son al menos tres de las exigencias esenciales para que el modelo circulatorio funcione correctamente. Choussat describió en 1978 hasta 10 requisitos para seleccionar los mejores enfermos susceptibles de ser paliados con la técnica de Fontan. La violación de los mismos deviene en un fracaso terapéutico. La mortalidad global de la técnica atriopulmonar aplicada en la década de los setenta-ochenta resultó elevada, y por tanto se fueron incorporando innovaciones técnicas y estratégicas diversas en el manejo médico-quirúrgico. Como consecuencia, aquel decálogo ha sufrido importantes modificaciones, en especial en lo referido a la edad operatoria (30,31). En 1988, de Leval demuestra que la anastomosis cavopulmonar total proporciona una eficiencia hidro-hemodinámica superior a la atriopulmonar. Al tiempo se presupone que la incidencia de arritmias cardiacas será menor con el tiempo. Se trata de una cirugía combinada simultánea en un mismo tiempo operatorio que, por un lado, anastomosa la vena cava superior con la arteria pulmonar derecha (Glenn bidireccional), mientras que, a través de un túnel lateral intraatrial construido con parte de la pared auricular, se deriva la circulación de la vena cava inferior a la arteria pulmonar. Más recientemente se prefiere el implante de un conducto extracardiaco protésico para este menester. La fenestración del conducto o del túnel constituye otra innovación importante aplicada por determinados grupos quirúrgicos en niños con o sin factores de riesgo. Si bien esta comunicación creada por el cirujano induce cierto grado de cianosis al permitir que parte de la sangre venosa sistémica pobre en oxígeno transite hacia la circulación general, propicia una mejor adaptación circulatoria en el postoperatorio inmediato al mantener un gasto cardiaco adecuado. Ello se traduce en una significativa reducción de la morbimortalidad hospitalaria. La posibilidad de efec- 383

Atresia tricúspide y corazón univentricular 384 tuar dichas técnicas sin circulación extracorpórea o con un mínimo soporte circulatorio fue explorada también con éxito (32-38). A principios de los noventa ya se concibe la estrategia de efectuar la anastomosis cavopulmonar total en dos tiempos quirúrgicos bien diferenciados en niños con factores de riesgo: primero Glenn bidireccional, y luego anastomosis cava inferior-arteria pulmonar; todo ello bajo el amparo de la doctrina tradicional con actuaciones terapéuticas según la demanda clínica. En la actualidad se va imponiendo aquel protocolo pero efectuado a edades más tempranas con independencia de los signos o síntomas clínicos. Las siguientes observaciones argumentan tal conducta: 1. La edad no constituye un factor de riesgo, como preconizaba Choussat. 2. La preservación de una óptima reserva funcional del ventrículo izquierdo se logra reduciendo precozmente su precarga con el Glenn bidireccional aboliendo al tiempo todo flujo pulsátil adicional. 3. Acortar los tiempos de transición entre las intervenciones optimiza la hemodinamia univentricular. La propuesta de diferentes grupos es, por tanto, la realización de un primer tiempo quirúrgico precoz con la anastomosis de Glenn bidireccional a una edad que oscila entre los 3 y los 9 meses suprimiendo en lo posible otros afluentes de flujo pulmonar (fístula previa, permeabilidad nativa o tras cerclaje de la arteria pulmonar). Con este protocolo se pretende anular o atenuar muchos de los factores de riesgo descritos por Choussat que en esencia son ventrículo y/o cirugía paliativa tiempo-dependientes, esta disciplina tiene como objetivo reclutar intencionadamente un grupo numeroso de enfermos que se tornan con bajo riesgo y hemodinamia favorable para completar la univentricularización en un segundo tiempo operatorio a efectuar entre los 2 y los 4 años de edad (Figura 2 y Tabla 1) (39-46). A pesar de esta secuencia de precocidad, en determinados niños persisten parámetros hemodinámicos inapropiados; por ello, cuando el nivel de riesgo deducido de una estratificación hemodinámica se considera moderado, es posible completar la anastomosis cavopulmonar si a su vez se efectúa una fenestración de descarga. Para niños con riesgo elevado, lo mejor es no continuar por el camino univentricular e intentar preservar la supervivencia con intervenciones paliativas o mediante trasplante cardiaco o cardiopulmonar según sea apropiado. En resumen, la combinación de una estrategia de precocidad operatoria y de selección rigurosa del candidato mejora los resultados inmediatos, si bien queda por ratificar que este protocolo expande la longevidad y la calidad de la vida de los supervivientes (esta perspectiva está aún en discusión). Expuesto de forma esquemática, dos o tres fases terapéuticas quirúrgicas pueden identificarse en las estrategias actuales según el modo de presentación clínica (Figuras 3 y 4). En la primera de ellas (fase A) se trata de balancear o regular de inmediato el flujo pulmonar implantando una fístula sistémico-pulmonar de tipo Blalock-Taussig modificada pequeña (conducto de GORE-TEX de 3,5-4 mm) en neonatos o lactantes menores de 2-3 meses muy hipóxicos (saturación de oxígeno < 75-80%). No será preciso efectuar cirugía alguna en esta fase en aquellos niños con flujo naturalmente balanceado (saturación de oxígeno 75-80%). Entre los 3 y los 9 meses de edad se realizará el primer tiempo operatorio (fase B), ocluyendo en lo posible la fís-

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez VCS VCS Glenn bidireccional APD API APD API VCI AI Conducto extracardiaco AI VI VCS VCI VI APD API Túnel lateral intraatrial AI VI VCI Figura 2. Técnicas quirúrgicas actuales de univentricularización. AI: aurícula izquierda; APD: arteria pulmonar derecho; API: arteria pulmonar izquierda; VCI: vena cava inferior; VCS: vena cava superior; VI: ventrículo izquierdo. tula previamente implantada y/o al tiempo el propio tronco pulmonar proximal si está permeable; de forma concomitante, si fuera necesario, se corregirán las distorsiones o estenosis que pudieran estar presentes en las ramas pulmonares. Finalmente, entre los 2 y los 4 años se procede a completar el segundo tiempo (fase C) con la anastomosis de la vena cava inferior con la arteria pulmonar; durante el periodo de transición entre ambas intervenciones, el niño cursa un periodo relativamente corto con cianosis de escaso significado clínico. Entre tales etapas se recurrirá al cateterismo interven- Tabla 1. Estratificación de riesgo hemodinámico-angiográfica pre-2.º tiempo Bajo Medio Alto PMAP (mmhg) 15 15-19 20 PTDVI (mmhg) 10 10-13 > 14 RVP (U/m 2 ) < 2 2-4 > 4 FE (%) > 60 40-60 40 Insuficiencia mitral No Moderada Severa Distorsiones en ramas pulmonares No Sí Discontinuas FE: fracción de eyección; PMAP: presión media de la arteria pulmonar; PTDVI: presión telediastólica ventricular izquierda; RVP: resistencias vasculares pulmonares 385

Atresia tricúspide y corazón univentricular Flujo pulmonar Disminuido FASE A PGE Estabilización Rashkind si procede Fístula S-P Aumentado sin obstrucción sistémica Cerclaje Balanceado FASE B (1. er tiempo) Univentricularización parcial 3-9 meses Cateterismo pre-glenn bidireccional GLENN BIDIRECCIONAL CATETERISMO PRE-CAVOPULMONAR TOTAL Intervencionsimo si procede FASE C (2.º tiempo) Univentricularización total 2-4 años RIESGO I RIESGO II RIESGO III CAVOPULMONAR CAVOPULMONAR FENESTRACIÓN NO CANDIDATO Fuera de protocolo Figura 3. Esquema de manejo terapéutico en relación con el fl ujo pulmonar. PGE: prostaglandinas; S-P: sistémico-pulmonar. 386 cionista para solventar secuelas o residuos con impacto hemodinámico significativo. En niños rigurosamente seleccionados con óptima hemodinamia natural o secundaria a la fase A puede obviarse la etapa de Glenn bidireccional y decididamente efectuar directamente la anastomosis cavopulmonar total a los 2-3 años de edad, tal como se propone en algunos informes. Excepto en lo que concierne a la fase A, la misma secuencia descrita se aplica a neonatos o lactantes pequeños con atresia tricúspide y transposición de grandes arterias e hipertensión pulmonar. El cerclaje pulmonar será la primera intervención para regular el flujo y normalizar la presión en ambos pulmones. A partir de esta intervención el protocolo es igual al descrito en niños con hipoaflujo pulmonar, asociando la coartectomía según sea necesario. Sin embargo, esta población no es homogénea y el inicio de las decisiones quirúrgicas estará condicionado por la edad y la presencia actual o potencial de obstrucción sistémica (coartación y/o comunicación interventricular pequeña estenosis subaórtica ). La dimensión de la comunicación es el sustrato de la obstrucción subaórtica y puede anticiparse con la medición ecocardiográfica del defecto. Puede ser inequívocamente restrictiva o reducir su tamaño como consecuencia de los cambios geométricos que induce la hemodinamia post-cerclaje sobre el ventrículo izquierdo: disminución drástica de la precarga y del tamaño cameral debido a la merma significativa del hiperaflujo pulmonar. En el primer caso, se evitará el cerclaje eligiendo una técnica que tendrá como objetivo sortear la obstrucción y asegurar

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez Flujo pulmonar aumentado con obstrucción sistémica Coartación aórtica y/o estenosis subaórtica FASE 1 PGE Estabilización Rashkind si procede Cerclaje y coartectomía J atene + cerclaje o Norwood o Álvarez-Stansel + fístula S-P FASE 2 (1. er tiempo) Univentricularización parcial 3-6 meses Cateterismo Glenn bidireccional Intervencionismo si procede FASE 3 (2.º tiempo) Univentricularización total 2-4 años RIESGO I CAVOPULMONAR Cateterismo Intervencionismo si procede RIESGO II RIESGO III CAVOPULMONAR FENESTRACIÓN NO CANDIDATO Fuera de protocolo Figura 4. Esquema de manejo terapéutico en presencia de obstrucción sistémica. PGE: prostaglandinas; S-P: sistémico-pulmonar. un flujo sistémico adecuado; de forma concomitante se procede a regular el flujo pulmonar con una fístula pequeña. Para aquel menester, se recurre a la actuación sobre las grandes arterias tomando como base el tamaño de la aorta: si es pequeña ( 3 mm) se prefiere el procedimiento de Norwood modificado; si es > 3 mm, se propone la técnica conocida como Damus-Kaye-Stansel-Álvarez Díaz; y si es normal, puede plantearse la transferencia arterial (operación de Jatene). Las dos primeras anastomosan la arteria pulmonar con la aorta, y la última reemplaza una estenosis subaórtica por una pulmonar postoperatoria. La técnica de Damus-Kaye-Stansel-Álvarez Díaz no sólo se plantea en el neonato, sino también en lactantes, con lo que tiene como ventaja añadida la posibilidad de realizarse concomitantemente con el Glenn bidireccional. La obstrucción subaórtica también se puede soslayar ampliando la comunicación, pero esta técnica induce bloqueo AV y, en todo caso, se reserva con preferencia para niños mayores. En resumen, los niños portadores de atresia tricúspide con transposición de grandes arterias tienen una anatomía ciertamente variable y compleja, que requiere técnicas quirúrgicas diversas, lo que añade riesgo operatorio. La mortalidad global es elevada en este singular subgrupo de niños y puede alcanzar hasta un 40% (47-51). No hay que olvidar que entre un 10 y un 30% de los neonatos con atresia tricúspide no logran encaminarse a la vía quirúrgica univentricular, ya por óbito neonatal inmediato o secundario a las intervenciones de la fase A, o incluso debido a las propias secuelas no deseadas de estas operaciones. La información actual destaca que, con el 387

Atresia tricúspide y corazón univentricular protocolo de precocidad operatoria y una rigurosa selección del enfermo, la mortalidad inmediata del Glenn bidireccional se reduce a un 2-5%, y la del segundo tiempo disminuye drásticamente hasta valores por debajo del 5%. Asimismo, la comunidad científica espera que la longevidad del modelo univentricular sea más duradera, que la incidencia de complicaciones y/o reintervenciones disminuya y que la aptitud psicofísica del enfermo durante el seguimiento sea óptima. La supervivencia del sistema univentricular total a 30 años oscila entre el 50 y el 80% en distintas series, si bien en ellas se mezclan pacientes operados en diferentes periodos y con diversos protocolos o variantes técnicas. Las reintervenciones para solucionar secuelas o residuos quirúrgicos obstructivos con impacto hemodinámico no son infrecuentes y pueden alcanzar hasta un 40% de enfermos. El implante de marcapaso para tratar problemas eléctricos tampoco es excepcional. La fenestración deliberada y las comunicaciones residuales fugas en el túnel lateral intraatrial, o en la septación auricular que le es propia a la técnica atriopulmonar, serán debidamente ocluidas cuando se proceda mediante cateterismo intervencionista. La conversión de técnica atriopulmonar a cavopulmonar para optimizar la energía cinética del sistema univentricular y reducir el impacto eléctrico negativo de la atriomegalia crónica es una reintervención que en pacientes seleccionados tiene beneficios inmediatos debidamente demostrados (52-55). COMPLICACIONES 388 El Glenn bidireccional es mayoritariamente bien tolerado, y las complicaciones son poco frecuentes; contrariamente, la operación modificada de Fontan y sus variantes no está exenta de aquéllas. Obedecen a los efectos derivados de la propia fisiología no pulsátil del principio de Fontan que se caracteriza por hipertensión venosa sistémica crónica, gasto cardiaco en límites inferiores y lenta velocidad circulatoria. La hipertensión venosa propia de esta modalidad circulatoria (hasta el doble o más de la presión considerada normal en corazones biventriculares) expone a los subsistemas linfático, vascular esplácnico, neurohumoral y endocrino a una función límite que se traduce en anormalidades de laboratorio y/o a través de manifestaciones clínicas definidas (56-58). En el postoperatorio inmediato del segundo tiempo operatorio, el derrame pleural es una constante ocasionalmente acompañada de derrame pericárdico; perdura entre 1 y 3 semanas y muy raramente más allá del mes; por ello, de rutina se utiliza dieta baja en grasas en los primeros meses posteriores a la operación. Pueden llegar a ser necesarias pericardiectomía y/o pleurodesis para paliar esta complicación (59-60). Durante el seguimiento, alrededor del 50% de los supervivientes presenta un aumento de las enzimas hepáticas propiciadas por la congestión crónica del hígado. Alrededor de un 10-15% de los enfermos tiene anormalidades de la concentración de albúmina hasta el extremo de desarrollar enteropatía pierdeproteína. Este dramático síndrome acontece en un 6-10% de los enfermos según diferentes estudios. Se admite que la determinación sistemática de δ-antitripsina en heces anticipa su aparición. Unos valores elevados conjuntamente con otros datos clínicos y de laboratorio ratifican el diagnóstico. Carece de terapéutica específica, aun cuando se han ensayado

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez diferentes tratamientos (heparina, corticoides, fenestración diferida); no obstante, es esencial corregir secuelas obstructivas si las hubiere, por lo que el cateterismo cardiaco diagnóstico y/o intervencionista ocupa un lugar preferente en el manejo del síndrome. Cuando las acciones terapéuticas no controlan el cuadro, la inevitable alternativa es el trasplante cardiaco (61-64). La deficiencia de los factores de coagulación y la propia hemodinamia univentricular explican los fenómenos tromboembólicos que pueden observarse hasta en un 25% de los supervivientes. Existe controversia al respecto, pero creemos necesaria la anticoagulación con dicumarínicos al menos durante el primer semestre del postoperatorio para continuar con antiagregantes en el seguimiento. Alrededor del 50-60% de los enfermos precisan tratamiento farmacológico, que se administrará según proceda durante las revisiones anuales periódicas (cardiotónicos, vasodilatadores, anticongestivos, antialdosterónicos o antiarrítmicos). Las taqui o bradiarritmias son frecuentes con la técnica atriopulmonar, apreciándose un incremento de las mismas cuanto mayor es el tiempo de seguimiento. En menor proporción, se presentan con la técnica del túnel intraatrial. Su incidencia aun parece menor en el conducto externo; no obstante, el paso del tiempo asignará a esta variable su verdadero peso clínico en cada una de las técnicas empleadas. Aún así, puede presentarse muerte súbita por arritmia reconocida previa o tromboembolismo (65-68). La clase funcional de los supervivientes es mayoritariamente buena. Algo más del 60% de los niños se sitúan en el grado I-II de la clasificación publicada por la New York Heart Association (NYHA). La estrategia de intervenciones tempranas mejora la capacidad aeróbica con el ejercicio durante el seguimiento; asimismo, no se detectan trastornos en el neurodesarrollo de estos enfermos, si bien se admite que la performance persiste por debajo de los límites alcanzados por la población normal. El embarazo es posible en mujeres con un excelente estado clínico postoperatorio, siempre bajo la supervisión de unidades obstétricas para alto riesgo. La información actual reducida por cierto confirma el éxito de la gestación y del parto en alrededor del 50% de los embarazos, pero a su vez ratifica que la mortalidad fetal, el crecimiento intrauterino retardado y la prematuridad no son infrecuentes. Todavía, aunque no está inequívocamente comprobado, parece aceptarse que el modelo circulatorio univentricular en humanos tiene vida limitada y que el trasplante cardiaco será la última estación para prolongar la vida en estos enfermos (69-77). CONTRIBUCIÓN DEL PEDIATRA La labor del pediatra es esencial para un óptimo seguimiento del niño con atresia tricúspide. El seguimiento se basa en el conocimiento de las necesidades del niño con cianosis crónica y de las complicaciones específicas de la cirugía de Fontan modificada. La cianosis condiciona una auténtica enfermedad multisistémica con repercusiones clínicas que el pediatra debe conocer. La hipoxia crónica condiciona eritrocitosis secundaria, que a su vez necesita una adecuada ingesta de hierro, sin aportes adecuados. Es frecuente la aparición de ferropenia, la cual empeora la hipoxia tisular al originar hematíes pequeños y poco deformables. La carencia de hierro se manifies- 389

Atresia tricúspide y corazón univentricular ta por mialgias, debilidad muscular, cefalea, disminución de la capacidad para realizar ejercicio, disturbios visuales y parestesias, y debe ser tratada con ferroterapia (a dosis bajas, 1 mg/kg/día). La poliglobulia (secundaria a hipoxia) da lugar a un síndrome de hiperviscosidad que empeora la hipoxia y cuya sintomatología puede ser indistinguible y agravada por la presencia concomitante de ferropenia. En general, puede afirmarse que la clínica de este síndrome sólo ocurre con hematocrito del 70%. De especial importancia resulta evitar precozmente situaciones de deshidratación que conducirían a un agravamiento del síndrome de hiperviscosidad. Puede presentarse un aumento de la producción de bilirrubina no conjugada, lo que pude inducir cólicos biliares o colecistitis aguda; asimismo, la uricemia aumenta por incremento de la producción y disminución del aclaramiento. El retraso del crecimiento es más frecuente en estos niños que en cardiópatas no cianóticos, por lo que la ingesta calórica debería alcanzar los 150 kcal/kg/día. La alimentación debería suplementarse con hidratos de carbono y/o grasas de tipo triglicéridos de cadena media (MCT) cuando el volumen de la ingesta no permita alcanzar las calorías requeridas. En caso de dietas hiperosmolares, se ofrecerá agua entre las tomas para evitar la hiperviscosidad. Sólo se aconseja restricción de líquidos y sal cuando los niños están en situación de insuficiencia cardiaca. En el resto de las situaciones, se permite una ingesta moderada de sal, añadiéndose diuréticos en los casos necesarios. En el postoperatorio del Fontan y/o existencia de quilotórax, la ingesta de grasa deberá realizarse únicamente en forma de MCT. Se deberá evitar el deporte competitivo, pero no debe restringirse la educación física en el colegio. Los propios pacientes deberán establecer sus límites de tolerancia. Es aconsejable que practiquen ejercicios isotónicos y no isométricos y que eviten los deportes de contacto en el caso de que estén anticoagulados o de que sean portadores de marcapasos. Los niños deben seguir el calendario de vacunación normal, siendo muy aconsejable añadir la vacunación frente al neumococo, meningococo, virus sincitial respiratorio y varicela. Resulta muy útil administrar de forma profiláctica paracetamol para evitar la reacciones vacunales febriles. En el caso de pacientes con anticoagulación, se evitará la administración intramuscular de las vacunas. No se debe desaconsejar el viaje en avión, ya que, si bien la mayoría de los vuelos (6.000-8.000 pies de altitud) producen un descenso discreto de la presión parcial de oxígeno, es bien tolerado por el enfermo. La profilaxis antibacteriana será indicada según las pautas habituales. Asimismo, muchos niños reciben inotrópicos, diuréticos, inhibidores de la enzima de conversión de la angiotensina, anticoagulación con dicumarínicos o antiagregación con ácido acetilsalicílico, por lo que el pediatra deberá conocer los posibles efectos secundarios así como las interacciones farmacológicas de dichos fármacos. BIBLIOGRAFÍA 390 1. Freedom RM, Benson LN. Tricuspid atresia. En: Freedom RM, Benson LN, Smallhorn JF (eds.). Neonatal Heart Disease. Berlín: Springer-Verlag; 1992. p. 269-84. 2. Sade R, Fyfe D. Tricuspid atresia: current concepts in diagnosis and treatment. En: Gillette P (ed.). Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America. WB Saunders Company; 1990. Volume 37. p. 151-69.

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez 3. Rosenthal A, Dick II Mc. Tricuspid atresia. 61 902-18. En: Emmanouilides G, Riemenscneider T, Allen H, Gutgesell H (eds.). Heart Disease in Infants, Children and Adolescents. Including the Fetus and Young Adult. Moss and Adams. 5 th ed. Williams & Wilkins; 1995. Section III. Part D, Tricuspide valve abnormalities. 4. Anderson R, McCartney F, Shinebourne E, Tynan M (eds.). Tricuspid atresia. En: Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1987. p. 675-97. 5. Kuhne M. Uber swei Falle Kongenitaler Atresia des ostium venosum dextrum. Jahrb Kinderheildd Physi Erziehung 1906; 63: 235-38. 6. Edwards JE, Burchell HB. Congenital tricuspid atresia: a classification. Med Clin North Am 1949; 33: 1117-9. 7. Rao RS. Demographic features of tricuspid atresia. En: Rao PS (ed.). Tricuspid Atresia. NY: Futura; Mount Kisco 1982; 13-24. 8. Vlad P. Tricuspid atresia. En: Keith JD, Rowe RD, Vlad P (eds.). Heart Disease in Infancy and Childhood. 3 rd ed. New York: Macmilan; 1978. p. 518-41. 9. Fyler D, Buckley G, Hellenbrand W, Cohn H. Report of the New England Regional Infant Cardiac Care Program. Pediatrics 1980; 65: 376. 10. Hoffman JI. Congenital heart disease. En: Gillette P (guest ed.). Congenital Heart Disease. The Pediatric Clinics of North America. WB Saunders Company; 1990; 37. p. 25-43. 11. Hoffman JI. Incidence of conegenital heart disease: I Postnatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16: 103-13. 12. Hoffman JI. Incidence of congenital heart disease. II Prenatal incidence. Pediatr Cardiol 1995; 16: 155-65. 13. Sharland G. Tricuspid valve abnormalities. En: Allan L, Hornberger L, Sharland G. Textbook of fetal cardiology. Greenwich Medical Media; 2000. Chapter 8a. p. 133-8. 14. Garne E and the Eurocat Working Group. Prenatal diagnosis of six major cardiac malformations in Europe: a population based study. Acta Obstet Gynecol Scand 2001; 80: 224-28. 15. Orie JD, Anderson C, Ettedgui JA, Zuberbuhler JR, Anderson RH. Echocardiographic-morphological correlations in tricuspid atresia. Am J Cardiol 1995; 26: 750-58. 16. Bridges N, Lock JE, Castaneda A. Baflle fenestration with subsequent transcatheter colsure: modification fo the Fontan operation for patients at increased risk. Circulation 1990; 82: 1681-9. 17. Betts T, Roberts P, Allen S, et al. Elcetrophyiological mapping and ablation of intra-atrail reentry tachyicardia after Fontan surgery with the use of a noncontact mapping system. Circulation 2000; 102: 419-25. 18. Hausdorf G, Schneider M, Konertz W. Surgical preconditioning and completion of total cavopulmonary connection by interventional cardiac catheterisation: a new concept. Heart 1996; 75: 403-9. 19. Chung T. Assessment of cardiovascular anatomy in patients with congenital heart disease by magnetic resonance imaging. Pediatr Cardiol 2000; 21: 18-26. 20. Cazzaniga M, Paz Núñez B, Castro Beiras JM. Aplicación clínica de la cardiología nuclear en el ámbito de la cardiología pediátrica. En: Castro Beiras JM (ed.). Cardiología Nuclear y Otras Técnicas no Invasivas de Imagen en Cardiología. Madrid: Meditécnica; 2005. Cap 42. p. 559-65. 21. Scott D, Rigby M, Miller G, Shinebourne E. The presentation of symptomatic heart disease in infancy based on 10 years experience (1973-1982). Implications for the provision of services. Br Heart J 1984; 52:248-57. 391

Atresia tricúspide y corazón univentricular 392 22. Cazzaniga M. Cardiopatías congénitas más frecuentes en el neonato. En: Sola A, Rogido M (eds.). Cuidados especiales del feto y el recién nacido. Buenos Aires: Científica Americana; 2001. Vol II. Cap. 4. p. 1274-314. 23. Sanchez Quintana D, Climent V, Ho SY, Anderson R. Myoarchitecture and connective tissue in hearts with tricuspid atresia. Heart 1999; 81: 182-91. 24. Glenn WWL. Circulatory bypass of the right side of the heart New Engl J med 1958; 259: 117-20. 25. Hurwitt ES, Young D, Escher DJ. The rational anastomosis of the right auricular appendage to the pulmonary artery in tricuspid atresia J Thorac Cardiovasc 1955; 30: 503-8. 26. Warden HE, DeVall RA, Varco RL. Use the right auricle as a pump for the pulmonary circuit. Surg Forum 1954; 5: 16-21. 27. Fontan F, Baudet E. Surgical repair of tricuspid atresia. Thorax 1971; 26: 240-8. 28. Kreutzer G, Galindez E, Bono H et al. An operation for the correction of tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1973; 66: 613-21. 29. Bjork VO, Olin C, Bjarke BB, Thoren C. Right-atrial-right ventricular anastomosis for correction tricuspid atresia. J Thorac Cardiovasc Surg 1979; 66: 613-21. 30. Choussat A, Fontan F, Besse P, et al. Selection criteria for Fontan s procedure. En: Anderson RH, Shinebourne EA (eds.). Pediatric Cardiology. Edinburgh: Churchill Livingstone; 1978. p. 559-66. 31. Mayer J, Helgason H, Jonas R, et al. Extending the limits for modified Fontan procedures. J Thorac Cardiovasc Surg 1986; 92: 1021-8. 32. de Leval M, Kilner Ph, Gewillig M, et al. Total cavopulmonary conecction: a logical alternative to atriopulmonary connection for complex Fontran operations. J Thorac Cardiovasc Surg 1988; 96: 682-95. 33. Marcelletti C, Corno A, Giannico S, Marino B. Inferior vena cava-pulmonaryextracradiac conduit: a new form of right ventricular by-pass. J Thorac Cardiovasc Surg 1990; 100: 228-32. 34. Burke R, Jacobs J, Ashraf M, et al. Extracardiac Fontan operation without cardiopulmonary bypass. Ann Thorac Surg 1997; 63: 1175-7. 35. Amodeo A, Galleti L, Marianeschi S, et al. Extracardiac Fontan operation for complex cardiac anomalies: seven years experience. J Thorac Cardiovasc Surg 1997; 114: 1020-30. 36. Bridges N. Effect of baflle fenestration on outcome of the modiefied Fontan operation. Circulation 1992; 86: 1762-9. 37. Jacobs M, Norwood W. Fontan operation: influence of modifications on morbidity and mortality. Ann Thorac Surg 1994; 58: 945-51. 38. Jonas R, Castaneda A. Modified Fontan procedure: atrial baffle and systemic venous to pulmonary artery anastomotic techniques. J Cardiovasc Surg 1988; 3: 91-6. 39. Bridges N, Jonas R, Mayer R, et al. Bidirectional cavopulmonary anastomosisas interim palliation for high risk Fontan candidates. Circulation 1990; 82: 1681-9. 40. Norwood W, Jacobs M. Fontan s operation in two stages. Am J Surg 1993; 166: 548-51. 41. Reddy VM, McElhinney DB, Moore P, et al. Outcomes after bidirectional cavopulmonary shunt in infants less than 6 months old. J Am Coll Cardiol 1997; 29: 1365-70. 42. Fernandez Pineda L, Cazzaniga M, Villagrá F, et al. La operación de Glenn bidireccional en 100 casos con cardiopatías congénitas complejas. Factores del determinante del resultado quirúrgico. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 1061-74.

M. Cazzaniga, J.L. Vázquez 43. Petrossian E, Reddy V, McElhinney D, et al. Early results of the extracardiac conduit Fontan operation. J Thorac Cardiovasc Surg 1999; 117: 688-96. 44. Cazzaniga M, Fernandez Pineda L, Villagrá F, et al. Operación modificada de Fontan o variantes efectuadas en un solo tiempo quirúrgico. Determinantes de mortalidad. Rev Esp Cardiol 2002; 55: 391-412. 45. Kirklin JW, Barrat-Boyes BG. Tricuspid atresia and the Fontan operation. En: Cardiac Surgery. 2 nd ed. London: Churchill Livingstone; 199. p.; 1055-104. 46. Maroto Monedero C, Camino Lopez M, Girona JM, Malo Concepción P. Guías de práctica clínica de la Sociedad Española de Cardiología en las cardiopatías congénitas del recién nacido. Rev Esp Cardiol 2001; 54: 49-66. 47. Jenson R, Williams R, Laks H, et al. Usefulness of banding of the pulmonary trunk with single ventricle physiology at risk for subaortic obstruction. Am J Cardiol 1996; 77: 1089-93. 48. Mosca RS, Hennein H, Kulik T, et al. Modified Norwood operation for single left ventricle and ventriculoarterial discordance: an improved surgical technique. Ann Thorac Surg 1997; 64: 1126-32. 49. Caffarena JM Jr, Gómez Ullate JM. Corazón univentricular con estenosis subaórtica. Paliación en el recién nacido. Cir Cardiov 1997; 4: 48-55. 50. Lan Y, Chang R, Laks H. Outcome of patients with double-inlet left ventricle or tircuspid atresia with transposed greart arteries. JACC 2004; 43: 113-9. 51. Alvarez Díaz F, Hurtado E, Perez de León J, et al. Técnica de corrección anatómica de la transposición compleja de grandes arterias. Rev Esp Cardiol 1975; 28: 255-7. 52. Mair D, Puga F, Danielson G. The Fontan procdedure for tricuspid atresia: early and late results of a 25-year experience with 216 patients. JACC 2001; 37: 933-9. 53. Sittiwangkul R, Azakie A, Van Ardsell G, et al. Outcomes of tricuspid atresia in the Fontan era. Ann Thorac Surg 2004; 77: 889-94. 54. Kaulitz R, Ziemer G, Paul Th, et al. Fontan-type procedures: residual lesions and late interventions. Ann Thorac Surg 2002; 74: 778-85. 55. Marcelletti C, Hanley F, Mavroudis C, et al. Revision of previous Fontan connections to total extracardiac cavopulmonary anastomosis: a multicenter experience. J Thorac Cardiovasc Surg 2000; 199: 340-6. 56. Bull K. The Fontan procedure: lessons from the past. Heart 1998; 79: 213-4. 57. Quero Jiménez M, Maitre Azcárate MJ, Brito Perez J, et al. Anastomosis cavo-atriopulmonar. Rev Esp Cardiol 1993; 46: 101-17. 58. Hsia TY, Khambadkone S, Deanfield J, et al. Subdiaphragmatic venous hemodynamics in the Fontan circulation. J Thorac Cardiovasc Surg 2001; 121: 436-47. 59. Durairaj M, Sharma R, Choudary SK, et al. Diaphragmatic fenestration for resistent pleural effusions after univentricular repair. Ann Thorac Surg 2002; 74: 931-2. 60. Torres Borrego J, Martínez Gil N, Perez Ruiz J, et al. Pleurodesis con tetraciclina post operación de Fontan. Ann Esp Pediatr 2001; 55: 76-9. 61. Maertens L, Hagler D, Sauer U, et al. Proteing-losing enteropathy after the Fontan operation: an international multicenter study. PLE study group. J Thorac Cardiovasc Surg 1998; 115: 1063-73. 62. Rodriguez M, Cazzaniga M, Camarero C, et al. Enteropatía pierde proteínas como complicación de la cirugía modificada de Fontan y sus variantes. I Congreso Nacional de Cardiología Pediátrica 2003; Poster CP-61: 79. 393