Enfermedades de la aorta

ACTUALIZACIÓN Introducción La aorta es la mayor arteria de nuestro organismo a través de la cual la sangre impulsada desde el ventrículo izquierdo se distribuye en el lecho arterial sistémico. El diámetro máximo en adultos corresponde a su origen (3-3,5 cm), disminuyendo progresivamente con un diámetro de 2,5 cm a nivel de la aorta descendente torácica y de 1,8-2 cm en la porción abdominal de la misma. La pared vascular está formada por la íntima delgada, compuesta de endotelio, capa subendotelial de tejido conjuntivo y una capa elástica interna; la túnica media de células musculares lisas y matriz extracelular; y una adventicia formada fundamentalmente por tejido conectivo, que engloba los vasa vasorum y la inervación del vaso. La aorta, además de ser un conducto con propiedades elásticas, que disminuyen con la edad, ejerce una función activa, distendiéndose durante la sístole para almacenar parte del volumen de eyección y aprovechar su capacidad de retracción elástica durante la diástole impulsando el remanente, lo que garantiza el mantenimiento del flujo a la periferia durante la diástole. Debido a su exposición continua a la presión pulsátil y fuerzas de cizallamiento está particularmente predispuesta a sufrir lesiones secundarias a traumatismo mecánico, siendo mayor el riesgo de ruptura y de aparición de dilataciones aneurismáticas. Aneurismas aórticos Enfermedades de la aorta M.F. Jiménez Navarro, L. Morcillo Hidalgo, J.M. García Pinilla y A.J. Muñoz García Servicio de Cardiología. Hospital Clínico Universitario Virgen de la Victoria. Málaga Denominamos aneurisma aórtico a una dilatación patológica de la luz aórtica normal, generalmente 1,5 veces superior a su diámetro mayor. Los aneurismas aórticos se describen según su localización en torácicos o abdominales (los más frecuentes son los abdominales infrarrenales), tamaño, morfología (fusiforme los más frecuentes o saculares localizados-) y etiología (fundamental la arteriosclerótica sobre una aorta debilitada en su capa media). Denominamos seudoaneurisma o falso aneu- PUNTOS CLAVE Aneurismas aórticos. Asociados a enfermedad aterosclerótica. La clínica, diagnóstico y tratamiento dependerá de su localización anatómica. Se debate la realización de pruebas de cribaje para un diagnóstico precoz. Síndrome aórtico agudo. Su grave pronóstico exige un diagnóstico precoz basado en una sospecha clínica temprana. El manejo diagnóstico y terapéutico ha mejorado con el desarrollo de las técnicas de imagen y un mejor conocimiento de su historia natural. Nuevas formas de tratamiento percutáneo junto al tratamiento quirúrgico pueden mejorar su pronóstico. risma a una colección de sangre conectada con la luz del vaso que pudiera ser una rotura contenida de la aorta. A veces la presencia de un aneurisma aórtico es un marcador de enfermedad difusa de la aorta y hasta el 25% de los aneurismas se acompañan de otro en una localización distinta. La incidencia aumenta con la edad, en varones de manera significativa a partir de los 55 años y en mujeres mayores de 70 años, con picos máximos que varían con los diferentes estudios. La clínica que presentan dependerá fundamentalmente de su localización y el diagnóstico se establece con los medios de imagen habituales: ecografía, tomografía axial computarizada (TAC) y resonancia magnética (RM). Su importancia radica en su evolución hacia el aumento de su perímetro con riesgo de rotura, de ahí que el tratamiento consistirá en el control de los factores de riesgo cardiovasculares para evitar en lo posible el aumento de diámetro, en el tratamiento con bloqueadores beta en casos seleccionados y en el tratamiento quirúrgico cuando adquieran un tamaño considerable, por su alto riesgo de rotura, que suele ser según su localización entre 5 y 6 cm de diámetro. Existe debate sobre la necesidad de realizar pruebas de detección de aneurismas ante la elevada mortalidad que presentan cuando éstos tienen complicaciones, fundamentalmente rotura. No parece justificado realizar despistaje en población general pero sí podría estar indicado con pruebas de imagen (fundamentalmente ecografía) en pacientes de alto riesgo: historia familiar de aneurismas aórticos o mayores de 60 años con antecedentes de hipertensión arterial y tabaquismo. En el estudio reciente del Multicenter Aneurysm Screening Study Group en hombres entre 65 y 74 años que aceptaron la realización de ecografía como prueba de detección de aneu- 2890 Medicine 2005; 9(44): 2890-2894 30

ENFERMEDADES DE LA AORTA risma frente al grupo control de manejo diagnóstico habitual que no incluía la realización de ecografía, los primeros presentaban una menor mortalidad relacionada con aneurismas y se estimaba la necesidad de realizar 710 ecografías de despistaje para salvar una vida. Hoy día algunos pacientes con contraindicación quirúrgica pueden ser subsidiarios de tratamiento endovascular mediante colocación de stent. Tipo I Tipo II Tipo III Síndrome aórtico agudo Este concepto de reciente descripción define un proceso agudo que afecta a la capa media de la pared aórtica y engloba la disección aórtica (la más frecuente), el hematoma intramural y la úlcera penetrante aórtica. Proviene de los hallazgos de las técnicas de imagen y de la anatomía patológica ante la descripción clínica clásica de la patología aórtica. Existe relación entre estas patologías; así, por ejemplo, se ha demostrado que muchos casos de úlcera penetrante aórtica se acompañan de cierto grado de hematoma intramural y que, en ocasiones, el hematoma intramural precede a la disección clásica. Los síntomas pueden ser comunes, clásicamente descritos para la disección aórtica: dolor intenso, agudo, retroesternal en un paciente con historia de hipertensión arterial severa. La evolución del síndrome aórtico agudo (SAA) es diversa: reentrada hacia la luz verdadera; rotura de la pared de la luz falsa que acaba, habitualmente, con la vida del paciente; una trombosis total o parcial de la luz falsa; compresión de la luz verdadera, produciendo malperfusión. Disección aórtica La disección aórtica es la forma más frecuente y grave del SAA, con una mortalidad mayor del 60% en la primera semana de evolución. Aproximadamente en el 60% de los casos está afectada la aorta ascendente y en un 40% la descendente. El diagnóstico precoz es esencial en el manejo de estos pacientes. La disección aórtica consiste en la aparición de una comunicación entre la luz de la aorta y la pared de la misma, fundamentalmente a nivel de la capa media aórtica, que progresa por el recorrido de la arteria aorta (en sentido anterógrado y/o retrógrado) alterando la normal irrigación de órganos y que puede comunicarse con el exterior provocando una rotura aórtica, mecanismo de muerte más frecuente. En la mayoría de los pacientes con disección clásica se puede observar una lesión inicial, la llamada puerta de entrada con el desgarro o colgajo intimomedial, que es la génesis de la disección de la capa media. A continuación, la entrada de sangre a presión diseca la media longitudinalmente y, como consecuencia, se forma una aorta con doble luz. Cuanto menor cantidad de capa media quede en la pared externa de la falsa luz la probabilidad de rotura será mayor. Tipo A Fig 1. Clasificación de la disección aórtica. Tipo B Clasificación La mayoría de las clasificaciones de la disección aórtica se basan en el hecho de que la gran mayoría de las mismas se originan en una de estas dos localizaciones: a) en los primeros centímetros de la aorta ascendente, b) distal al origen de la arteria subclavia izquierda en la aorta descendente en el lugar de localización del conducto arterioso. Existen dos clasificaciones clásicas: a) DeBakey, b) Stanford (fig. 1). Ambas clasificaciones presentan implicaciones pronósticas y terapéuticas: así si se afecta la aorta ascendente el tratamiento será quirúrgico y si es la aorta descendente el tratamiento será médico. Clasificación de DeBakey. Tipo I: la disección se origina en la aorta ascendente, propagándose al menos hasta el arco aórtico y con frecuencia más distalmente. Tipo II: la disección se origina y está situada sólo en la aorta ascendente. Tipo III: la disección se origina en la aorta descendente y se extiende distalmente y ocasionalmente de manera retrógrada hacia el arco aórtico y la aorta ascendente. Clasificación de Stanford. Tipo A: todas las disecciones situadas en la aorta ascendente independientemente de su lugar de origen. Tipo B: todas las disecciones que no comprometen la aorta ascendente. También las podemos definir según su duración desde el inicio de los síntomas hasta su valoración médica. Así, las disecciones agudas serían aquellas con una duración menor de dos semanas (aproximadamente las dos terceras partes) y crónicas a partir de ese intervalo de tiempo. Esta clasificación también presenta implicaciones pronósticas, pues las disecciones crónicas tienen una menor mortalidad y un distinto manejo terapéutico. Etiología y patogénesis La degeneración de la capa media (quística) de la aorta es el principal factor predisponente para el desarrollo de una disección aórtica de origen no traumático. Así cualquier patología relacionada con ésta favorecerá el desarrollo de una disección, destacando en este aspecto las enfermedades del tejido conec- 31 Medicine 2005; 9(44): 2890-2894 2891

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X) tivo como el síndrome de Marfán o el de Ehlers-Danlos. Existen dos factores muy importantes relacionados con la degeneración quística de la media que son la hipertensión arterial y la edad avanzada. Por esa razón la edad de máxima incidencia de las disecciones aórticas se encuentra en la sexta y séptima década de la vida. Existen otras situaciones en las que la incidencia se encuentra aumentada como son los pacientes con válvula aórtica bicúspide, tercer trimestre del embarazo, síndrome de Noonan o síndrome de Turner, arteritis, traumatismos torácicos, o de causa iatrogénica (por ejemplo tras la implantación de balón de contrapulsación aórtico). Manifestaciones clínicas El síntoma de presentación más frecuente es el dolor (75%- 90% de los casos) que tendrá distinta localización según el tipo de disección. El dolor suele ser súbito, desgarrador, fuerte desde el inicio, en la región precordial si la disección es proximal y en la región interescapular si la disección es distal, y puede irradiarse siguiendo la dirección de la disección. Otros síntomas de presentación menos frecuentes serían la insuficiencia cardíaca, síncope, accidentes cerebrovasculares, neuropatía periférica, paraplejía o muerte súbita. Los síntomas se relacionarían con la localización del déficit de irrigación. Hallazgos exploratorios Aunque los hallazgos en la exploración son variables, éstos se suelen correlacionar con la localización de la disección y las estructuras afectas. La hipertensión arterial se presenta en el 80%-90% de los pacientes con disecciones distales, siendo menos frecuente en las proximales. Por otra parte, la hipotensión ocurre con mayor frecuencia en las disecciones proximales probablemente por distintos mecanismos como pudieran ser el taponamiento cardíaco, rotura intrapleural o intraperitoneal con el consiguiente shock hipovolémico. La exploración física más típicamente asociada con la disección aórtica proximal incluiría los déficit (disminución o ausencia) de pulsos distales a la misma, soplo de regurgitación aórtica y manifestaciones neurológicas. Debemos sospechar una disección aórtica en pacientes con dolor precordial o interescapular y déficit de pulso. Existen numerosas patologías respecto a las cuales debemos realizar el diagnóstico diferencial e incluirían la angina o el infarto, regurgitación aórtica sin disección, aneurismas torácicos o abdominales no disecados, pericarditis, dolores musculoesqueléticos o tumores mediastínicos. Diagnóstico Para poder diagnosticar una disección aórtica en primer lugar debemos sospecharla clínicamente. En esta patología por su alta mortalidad es fundamental el diagnóstico precoz y éste suele siempre seguir a la sospecha diagnóstica con una exploración física compatible, antes de realizar exámenes complementarios más complejos, que en ocasiones son poco accesibles y requieren una gran experiencia por parte del especialista responsable de dicha técnica. Radiografía torácica. En ocasiones puede encaminar el diagnóstico de una disección. No obstante en la mayoría de los casos los hallazgos son inespecíficos y rara vez diagnósti- cos. La anomalía más frecuente suele ser el ensanchamiento de la silueta aórtica que se presenta en el 80%-90% de los casos y ocasionalmente se puede apreciar un ensanchamiento en el origen de la disección. La comparación con radiografías previas suele elevar el grado de sospecha. El signo más sugestivo es la separación entre la íntima calcificada y el contorno de la aorta más de 1 cm. Una vez que tenemos la sospecha diagnóstica basada en la anamnesis, exploración y radiología torácica disponemos de varias técnicas (Aortografía con contraste, TAC, RM, ecocardiografía transtorácica o transesofágica) con una aceptable sensibilidad y especificidad, pero con distintas ventajas e inconvenientes con respecto al grado diagnóstico, disponibilidad, conveniencia, riesgos y costes. Estas cuatro modalidades diagnósticas deberán solucionar estos aspectos fundamentales. En primer lugar confirmar el diagnóstico de disección; en segundo lugar si ésta afecta a la aorta ascendente, arco aórtico o aorta descendente; y en tercer lugar identificar algunas características anatómicas adicionales como la extensión, puertas de entrada, presencia de trombo en la falsa luz, arterias afectas, presencia y/o severidad de la insuficiencia aórtica, presencia de derrame pericárdico y posible afectación de alguna arteria coronaria por el flap intimal. Aortografía. Fue la primera técnica utilizada y se basa en la visualización de la luz verdadera y la falsa como hallazgos directos y entre los indirectos, objetivar deformidades de la luz aórtica, engrosamiento de la pared aórtica o regurgitación aórtica. Fue considerada la técnica de elección para el diagnóstico de una disección aórtica pero hoy en día ha sido relegada por otras técnicas no invasivas con una mayor sensibilidad y especificidad. Tomografía axial computarizada. Es la técnica no invasiva más utilizada en el diagnóstico de pacientes con patología aórtica por su disponibilidad, incluso mayor que la ecocardiografía transesofágica y su mayor reproducibilidad diagnóstica que la hace menos dependiente de la habilidad del observador. Como desventaja destaca la de presentar una menor sensibilidad y especificidad que la ecocardiografía y la RM, requerir el uso de contraste, dificultad para visualizar la puerta de entrada y la ausencia de una información hemodinámica como la función ventricular. Trata de poner de manifiesto ambas luces aórticas separadas por el flap intimal. La utilización de la tomografía ultrarrápida y de la tecnología espiral o helicoidal con reconstrucciones multiplanares ha mejorado algunos aspectos diagnósticos de esta técnica en la disección. Ecocardiografía. Se usa fundamentalmente la ecocardiografía transesofágica que permite visualizar la aorta con mayor nitidez y cercanía con lo cual se obtienen mejores resultados que con la ecocardiografía transtorácica. Requiere la habilidad del ecocardiografista para la visualización de la disección y de otras características antes descritas, y no confundir con falsas imágenes que pudieran sugerir este diagnóstico (reverberaciones). Tiene la ventaja que el ecocardiógrafo se puede trasladar a la cabecera del enfermo pero la desventaja mayor radica en la necesidad de personal entrenado para su manejo. Es capaz de detectar el colgajo 2892 Medicine 2005; 9(44): 2890-2894 32

ENFERMEDADES DE LA AORTA intimomedial y las dos luces aórticas con facilidad. La ecocardiografía transesofágica no puede determinar la extensión de la disección en la aorta abdominal y las arterias ilíacas, y tiene dificultades en la evaluación de los troncos supraaórticos. Sin embargo, permite determinar la existencia, el grado y el mecanismo de la regurgitación aórtica, la función ventricular y la presencia y repercusión hemodinámica del derrame pericárdico. Es importante la distinción entre las luces aórticas verdadera y falsa. El colgajo intimomedial se suele mover hacia la luz falsa en sístole (expansión sistólica y compresión diastólica de la luz verdadera). Se puede observar autocontraste y un grado variable de trombosis en la luz falsa. La luz verdadera suele ser más pequeña y la falsa ocupa más de la mitad de la circunferencia aórtica. La pared externa de la luz falsa es más delgada que la de la luz verdadera. Ante un segmento aórtico con tres luces, la del centro es la luz verdadera y las otras dos corresponden a la luz falsa. En esta última se puede observar un patrón de flujo circulante lento o de remolino, flujo sistólico tardío o flujo diastólico. En la luz verdadera se observa un flujo laminar sistólico temprano. Un hallazgo ecocardiográfico inherente a la luz falsa es el «signo de la telaraña»; se trata de líneas ecodensas que van desde la pared externa de la luz falsa hasta el colgajo intimomedial, a modo de puente de unión entre ambas estructuras. Dichas líneas se detectan casi exclusivamente en la aorta torácica descendente (disección tipo I y III), tanto en las disecciones agudas como en las crónicas, y anatómicamente corresponden a restos de capa media. Resonancia magnética. Es quizá la técnica de elección en el diagnóstico de la disección aórtica pues es la técnica que tiene una mayor sensibilidad y especificidad. Sin embargo presenta dos inconvenientes importantes: el primero es que el aparato no es trasladable a la cabecera del enfermo con lo que dificulta su uso en enfermos inestables, y en segundo lugar que sólo algunos hospitales disponen de ella. La RM, a diferencia de la TAC, no requiere la inyección de contraste (y si se utiliza, se hace con contraste no yodado) y es la técnica que mejor define la morfología aórtica a través de diferentes planos. Tratamiento La mortalidad de la disección aórtica es muy alta, estimada por algunos autores en torno al 25% en el primer día tras el diagnóstico y que llega hasta el 90% en el primer año de los pacientes que han podido ser estudiados. La mortalidad probablemente será mayor pues muchos enfermos mueren antes de que puedan ser diagnosticados. Todas las actuaciones del manejo de estos pacientes deben ser rápidas, con un diagnóstico precoz, monitorización adecuada controlando todos aquellos factores que pudieran hacer progresar la disección, tratamiento médico intensivo con el objetivo de un buen control tensional (nitroprusiato sódico y bloqueadores beta) y realizar tratamiento quirúrgico cuando sea necesario (tabla 1). La principal limitación del tratamiento quirúrgico urgente de la disección de tipo A es la experiencia del cirujano. En el tratamiento quirúrgico es recomendable instaurar la circulación extracorpórea con perfusión arterial anterógrada. El tratamiento quirúrgico consiste fundamentalmente en ex- 33 TABLA 1 Indicaciones de tratamiento en la disección aórtica Tratamiento quirúrgico Disecciones aórticas proximales agudas Disección aórtica aguda distal complicada por Progresión con compromiso de un órgano vital Signos de rotura inminente: hematoma mediastínico o periaórtico; expansión rápida del diámetro aórtico Rotura aórtica Regurgitación aórtica Extensión retrógrada a la aorta ascendente Disección en paciente con síndrome de Marfán Tratamiento médico Disección distal no complicada Disección estable, aislada del arco aórtico Disección crónica estable cluir la puerta de entrada de la disección, con la sustitución de la aorta ascendente y del arco aórtico si es preciso, efectuando con anterioridad la reparación y reconstrucción de la aorta distal. Siempre se debe intentar la reparación de la raíz aórtica con conservación de la válvula aórtica, no obstante, si las lesiones anatómicas de la raíz son muy importantes, para evitar reintervenciones, es mejor efectuar su sustitución completa con un tubo valvulado con reimplantación de las coronarias. Recientemente se están describiendo técnicas percutáneas para el tratamiento de los aneurismas de aorta torácica descendente y de la disección aórtica. En primer lugar, la fenestración percutánea que consiste en la descompresión de la falsa luz creando una comunicación entre la luz verdadera y falsa; está indicada en situaciones de isquemia mesentérica. En segundo lugar, el tratamiento endovascular con implante de stents en los segmentos arteriales con flujo comprometido por la disección. Esta técnica está más desarrollada en los aneurismas de aorta torácica descendente y en la disección aórtica de tipo B. El tratamiento endovascular puede ayudar a disminuir de forma drástica la mortalidad de la disección aórtica. En la actualidad se podría aceptar que el tratamiento endovascular está indicado cuando hay una obstrucción estática o dinámica de uno de los troncos arteriales. En las estáticas, la obstrucción puede solucionarse colocando un stent en el origen del vaso, y en las dinámicas, descomprimiendo la falsa luz con el cierre de la puerta de entrada o mediante una fenestración. Otras indicaciones serían la dilatación rápida de la aorta y los signos indirectos de rotura aórtica, aunque no hay series que validen este tratamiento respecto a la cirugía en la fase aguda. Hematoma intramural El hematoma intramural se origina a partir de la rotura espontánea de los vasa vasorum o de una úlcera arteriosclerótica penetrante. El hematoma intramural afecta a pacientes con más factores de riesgo arterioscleróticos y mayor edad que la disección aórtica y se localiza en el 70% de los casos en la aorta descendente. Presenta una clínica similar a la disección aórtica y el diagnóstico se basa en las mismas técnicas excepto la Medicine 2005; 9(44): 2890-2894 2893

ENFERMEDADES CARDIOVASCULARES (X) angiografía. Tiene una evolución dinámica y puede reabsorberse, progresar a disección o evolucionar hacia una rotura contenida. La mortalidad precoz depende esencialmente de la localización y es mayor cuando afecta a la aorta ascendente. De forma global presenta las mismas indicaciones quirúrgicas que la disección aórtica aunque un subgrupo de pacientes con hematoma intramural en la aorta ascendente con grosor inferior a 11 mm, diámetro máximo de la aorta inferior a 50 mm y ausencia de complicaciones asociadas puede beneficiarse de tratamiento médico y seguimiento próximo con técnicas de imagen, por su probabilidad de reabsorción espontánea. Úlceras penetrantes aórticas Es la entidad peor conocida del SAA. La úlcera penetrante aórtica es aquella placa aterosclerótica que, tras una erosión y ulceración inicial, rompe la lámina elástica interna y penetra en la capa media. La localización más frecuente es la aorta torácica descendente. La angiografía, TAC y RM permiten visualizar la úlcera desde la luz de la aorta y tienen una mayor sensibilidad para el diagnóstico de las úlceras aórticas que la ecografía transesofágica. La mayoría de las úlceras arterioscleróticas penetrantes en la fase aguda se diagnostican en el contexto de un hematoma intramural, aunque también se han descrito en pacientes asintomáticos. Las úlceras penetrantes pueden permanecer estables o progresar a la dilatación, frecuentemente con resangrados asintomáticos de la pared que pueden evidenciarse por resonancia y que podrían aconsejar un tratamiento más agresivo. Hoy día no se conoce bien la historia natural de esta patología. Bibliografía recomendada Importante Muy importante Metaanálisis Ensayo clínico controlado Epidemiología Blum U, Voshage G, Lammer J, Beyersdorf F, Tollner D, Kretschmer G, et al. Endoluminal stent-graft for infrarenal abdominal aortic aneurysm. N Engl J Med. 1997;336:13-20. 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