Patología del hígado I UNIBE Patología 2 III cuatrimestre 2012
Temas Formación y secreción de bilirrubina. Síndromes de ictericia, insuficiencia hepática, hepatorrenal y encefalopatía hepática. Cirrosis, hipertensión portal, ascitis, desvíos portosistémicos y esplenomegalia. Congestión pasiva, infarto, síndrome de Budd- Chiari y trombosis de vena porta. Necrosis focal o apoptosis, zonal, submasiva y masiva. Hepatitis viral A, B, C, D y E, colangitis y abscesos.
Formación y excreción de bilirrubina
Ictericia Coloración amarillenta en la piel, las membranas mucosas o los ojos. Debida al pigmento bilirrubina al superar 2.0 a 2.5 mg/dl en sangre.
Ictericia (hepatitis A)
Causas de insuficiencia hepática Fallo hepático agudo. Enfermedad hepática crónica. Disfunción hepática sin necrosis.
Fallo hepático agudo Fallo hepático agudo: Enfermedad aguda asociada a encefalopatía dentro de 6 meses del diagnóstico inicial. Fallo hepático fulminante: Encefalopatía desarrollada dentro de 2 semanas luego de aparecer ictericia. Fallo hepático subfulminante: Encefalopatía dentro de 3 meses luego de la presentación de ictericia.
Necrosis masiva y submasiva Drogas o toxinas: acetaminofén, halotano, antimicobactericidas, antidepresivos, tetracloruro de carbono y hongos venenosos. Hepatitis A, B y raramente C. Hepatitis autoinmune. 80% de mortalidad sin trasplante.
Necrosis hepática masiva
Manifestaciones clínicas Ictericia. Hipoalbuminemia. Hiperamonemia. Fetor hepaticus. Eritema palmar y angiomas aracnoideos. Hipogonadismo y ginecomastia. Encefalopatía y fallo multiorgánico. Hemorragia intestinal.
Eritema palmar
Ginecomastia en cirrosis alcohólica
Síndrome hepatorrenal Fallo renal con severa enfermedad hepática crónica, sin causas intrínsecas morfológicas o funcionales para fallo renal. Retención de sodio, fallo en excreción de agua libre, disminución de perfusión renal y de filtración glomerular.
Encefalopatía hepática Alteraciones de la conciencia desde conductas anormales sutiles hasta coma y muerte. Rigidez, hiperreflexia y asterixis. Alteración de la neurotransmisión debida a niveles elevados de amonio con fallo neuronal y edema.
Puentes fibrosos. Cirrosis Nódulos parenquimatosos. Alteración de la arquitectura de todo el hígado. 146 defunciones por cirrosis en Costa Rica en el 2010.
Hígado normal
Cirrosis
Cirrosis hepática
Cirrosis hepática
Cirrosis hepática
Causas de cirrosis Abuso de alcohol. Hepatitis viral. Esteatohepatitis no alcohólica. Enfermedad de vías biliares. Sobrecarga de hierro.
Cirrosis: causas de muerte Fallo hepático progresivo. Complicaciones de la hipertensión portal. Carcinoma hepatocelular.
Carcinoma hepatocelular
Hipertensión portal Prehepática. Intrahepática. Poshepática.
Prehepática Trombosis portal obstructiva. Estenosis de la vena porta. Esplenomegalia masiva con aumento del flujo en la vena esplénica.
Intrahepática Cirrosis. Esquistosomiasis. Cambio graso masivo. Enfermedades granulomatosas fibrosantes como sarcoidosis. Enfermedades que afectan microcirculación portal, como hiperplasia nodular regenerativa.
Schistosoma mansoni
Hígado graso
Poshepática Insuficiencia cardíaca derecha severa. Pericarditis constrictiva. Obstrucción de la vena hepática.
Ascitis. Consecuencias Cortocircuitos portosistémicos. Esplenomegalia congestiva. Encefalopatía hepática.
Hipertensión portal
Ascitis
Cabeza de medusa
Várices esofágicas
Tipos de hiperbilirrubinemia Bilirrubina conjugada: Soluble en agua, no tóxica y excretada en la orina. Bilirrubina no conjugada: Insoluble en agua, forma complejos con la albúmina sérica, no es excretada en la orina y produce kernicterus en el recién nacido.
Colestasis Fallo en producción y flujo de bilis con acumulación de bilis en el hígado. Por obstrucción de conductos biliares o fallo en la secreción del hepatocito. Ictericia, prurito, xantomas cutáneos o síntomas secundarios a malabsorción intestinal.
Colestasis
Colestasis
Colestasis intracelular
Colestasis
Colestasis
Congestión pasiva Por insuficiencia cardíaca derecha. Congestión de sinusoides centrilobulares. Hígado en nuez moscada: necrosis hemorrágica centrilobular por hipoperfusión y congestión retrógrada. Aguda en síndrome de Budd-Chiari.
Hígado en nuez moscada
Nuez moscada
Congestión pasiva crónica
Infartos hepáticos Raros por el doble suministro sanguíneo. Por oclusión de rama de arteria hepática por trombosis, embolismo, neoplasia, poliarteritis nodosa o sepsis. La oclusión de arteria hepática principal no siempre produce necrosis.
Infartos hepáticos
Síndrome de Budd-Chiari Trombosis de venas hepáticas o cava inferior. Congestión y necrosis centrilobular. En enfermedades mieloproliferativas, coagulopatías, síndrome antifosfolípidos, hemoglobinuria paroxística nocturna y carcinoma intrabdominal.
Congestión en síndrome de Budd-Chiari
Obstrucción y trombosis de vena porta Puede ser bien tolerada o letal. Dolor abdominal. Manifestaciones de hipertensión portal. Ascitis raramente. Congestión e infarto intestinal.
Obstrucción extrahepática de vena porta Sepsis umbilical neonatal o caterización umbilical. Sepsis intrabdominal (apendicitis o diverticulitis). Hipercoagulación congénita o adquirida. Carcinoma pancreático o pancreatitis. Carcinoma hepatocelular que invade vena porta. Cirrosis.
Infarto de Zahn Zona bien delimitada rojo azulada. Debido a trombosis de ramas de la vena porta intrahepáticas. Atrofia hepatocelular severa y hemostasis en sinusoides distendidos, sin necrosis.
Hepatitis viral A Benigna autolimitada con incubación de 3 a 6 semanas y mortalidad de 0,1%. Fatiga, pérdida de apetito e ictericia. Transmitido por contaminación fecal de agua o alimentos.
Virus de hepatitis A
Hepatitis A
Hepatitis viral B Hepatitis aguda. Hepatitis crónica no progresiva. Hepatitis crónica progresiva que termina en cirrosis. Hepatitis fulminante con necrosis hepática masiva. Portador asintomático.
Hepatitis viral B Transmisión parenteral, sexual y perinatal. Incubación: 4 a 26 semanas. 70% sin ictericia con síntomas leves o ausentes. 30 % con anorexia, fiebre, ictericia y dolor abdominal en cuadrante superior derecho.
Virus de hepatitis B
Hepatitis B
Hepatitis B aguda
Hepatitis crónica Evidencia sintomática, bioquímica o serológica de hepatitis por más de 6 meses. El virus C es la causa más común. Mientras más joven tenga la hepatitis mayor riesgo de cronicidad.
Hepatitis B crónica
Hepatitis viral C Progresa a enfermedad crónica en la mayoría de los casos. Hay cirrosis en el 20 a 30% de los pacientes con hepatitis crónica C. Asintomático o con síntomas más leves que la hepatitis B.
Hepatitis C
Factores de riesgo Abuso de drogas intravenosas. Múltiples compañeros sexuales. Cirugía en los últimos seis meses. Pinchazos con agujas. Contacto con enfermos. Empleo en campo médico o dental.
Hepatitis C aguda
Hepatitis C crónica
Hepatitis viral D Virus RNA que depende del virus de la hepatitis B. Coinfección aguda, superinfección o infección latente sin virus B colaborador. Hepatitis B+D clínicamente indistinguible de la hepatitis B clásica.
Hepatitis viral E Virus entéricamente transmitido, con reservorios en animales. Mortalidad del 20% en mujeres embarazadas. Infección autolimitada que no progresa a enfermedad crónica.
Hepatitis aguda
Hepatitis aguda
Hepatitis viral aguda
Hepatitis viral aguda
Hepatitis crónica
Hepatitis crónica
Hepatitis B crónica
Hepatitis B crónica: antígeno de superficie
Hepatitis B crónica: antígeno core
Hepatitis crónica: puentes de necrosis
Hepatitis viral crónica C
Hepatitis crónica
Colangitis Infección bacteriana de ductos biliares. Debida a obstrucción (coledocolitiasis y estenosis principalmente). Las bacterias ascienden por el esfínter de Oddi. Fiebre, escalofríos, dolor abdominal e ictericia.
Abscesos hepáticos Por infección amebiana o equinocóquica en países menos desarrollados. Complicación de infecciones bacterianas de otros sitios. Las bacterias llegan usualmente por vía de la circulación portal.
Abscesos pileblebíticos
Abscesos amebianos
Absceso amebiano
Quiste hiatídico
Quiste hiatídico
Fin Gracias por su atención