ENFERMEDADES CARDIACAS CONGENITAS.!

ENFERMEDADES CARDIACAS CONGENITAS. Anderson Machado C. M.V. Esp. Cardiología UBA Falla cardiaca Anterógrada o de bajo gasto Retrógrada o congestiva Arritmias Falla miocárdica Precarga Incrementada Postcarga incrementada Anti arrítmicos Inotropos positivos Diuréticos Vaso dilatadores Dopamina Dobutamina Pimobendan Furosemida Enalapril 1 de 20

Enfermedad congénita NO CIANÓTICAS CIANÓTICAS Flujo Pulmonar aumentado Flujo Pulmonar normal o disminuido Flujo Pulmonar aumentado Flujo Pulmonar disminuido Defecto de septo interventricular Estenosis aórtica Transposición de grandes vasos Tetralogía de Fallot Defecto de septo inter atrial Estenosis pulmonar Doble salida del ventrículo derecho Ducto arterioso persistente Síndrome de Eisenmenger Canal atrio ventricular Displasia Atrio ventricular 2 de 20

ESTENOSIS AÓRTICA Se le denomina comúnmente estenosis sub aórtica ya que la mayoría de las lesiones obstructivas al tracto de salida izquierdo se dan por anillos fibrosos o fibro musculares anteriores a la válvula. Estas lesiones se presentan desde formas leves a formas severas que causan marcada obstrucción. Pueden coexistir con malformaciones del aparato mitral. Se describen también lesiones obstructivas dinámicas causadas por estrechamientos a nivel del tracto de salida con participación de la hojuela septal de la mitral durante el periodo eyectivo. Estas lesiones obstructivas se desarrollan durante las primeras semanas de vida y no es extraño que empeoren a medida que pasa el tiempo. Muchas veces al principio no se auscultan soplos evidentes, pero a medida que el tiempo pasa se van haciendo más patentes. Son soplos sistólicos tempranos de forma decreciente usualmente y que pueden verse incrementados por el ejercicio y la excitación (soplos de eyección). Este estrechamiento produce una sobrecarga de presión sobre el ventrículo izquierdo que se traduce con el tiempo en una hipertrofia miocárdica concéntrica. Con este evento y de forma progresiva la circulación coronaria se va estrechando también. Por otro lado la alta tensión parietal ventricular produce incluso flujos reversos en las arterias pequeñas. Se observa inadecuada hipertrofia de los músculos papilares. Todos estos eventos contribuyen a la presentación de isquemia miocárdica y fibrosis, lo que trae como secuelas la generación de arritmias, síncopes, falla cardiaca congestiva izquierda y muerte súbita. 3 de 20

Es posible observar en muchos animales, y como cambios secundarios, regurgitación mitral, lo que produce además sobrecarga de volumen al ventrículo izquierdo. En perros, la estenosis sub aórtica es un factor que predispone a la formación de endocarditis valvular. CARACTERISTICAS CLINICAS Esta es una enfermedad más común en perros de razas grandes. Se ha notado particular presencia en Boxers y Golden Retrievers, así como en Rottweilers, Pastores alemanes y Terranovas. Se puede observar también en felinos. Los animales afectados pueden estar asintomáticos o ser presentados con historia de intolerancia al ejercicio, síncopes o incluso con muerte súbita. disnea. En gatos el signo mas común es También se pueden presentar con signos de falla congestiva izquierda, especialmente cuando la enfermedad se combina con regurgitación aórtica o mitral. Dentro de los hallazgos físicos podemos encontrar pulsos débiles y tardíos, choque precordial bajo en la base cardiaca izquierda, y ausencia de pulso yugular. Puede haber evidencia de arritmias y de edema pulmonar. Se ausculta soplos de eyección de intensidad variable según el grado de obstrucción y de participación del aparato mitral Figura 1 de forma dinámica. Eventualmente este soplo se escucha sobre las arterias carótidas. DIAGNÓSTICO Cuando la lesión es sutil los signos radiológicos son mínimos. A medida que la enfermedad empeora, lo más característico es observar una cintura craneal prominente en vistas laterales con un mediastino mas 4 de 20

amplio evidenciando la dilatación post estenótica en la aorta ascendente (figura 1). En la electrocardiografía observaremos signos de sobrecarga ventricular izquierda, isquemia miocárdica, y en muchas ocasiones taqui arritmias ventriculares, ya sean esporádicas o paroxísticas (figura 2). La ecocardiografía es la prueba mas sensible para identificar las lesiones y el grado de compromiso cardiaco. Muchas veces son evidentes los anillos fibrosos que obstruyen el tracto de salida (figura 3). Es común observar cierre prematuro de la válvula aórtica, movimiento anterior sistólico de la hojuela anterior mitral e incrementos de la ecogenicidad del tejido sub endocárdico, además de hipertrofia ventricular izquierda concéntrica (figura 4). También es común en estados avanzados observar dilatación del atrio izquierdo. evaluación Doppler se puede observar incrementos de la velocidad del flujo aórtico, y al color podemos ver turbulencia en el tracto de salida. Se considera normal velocidades por debajo de los 2 m/s (figura 5). Gradientes de presión por encima de 100 mmhg (velocidades pico de más de 5 m/s) se asocian a estenosis severas. Figura 3 C o m o e s t o s a n i m a l e s t i e n e n m a y o r Figura 2 A la 5 de 20 Figura 4

susceptibilidad de sufrir endocarditis bacteriana, algunos pueden tener como signos clínicos inicio súbito de un soplo sistólico de eyección, y signos febriles intermitentes. MANEJO Se usan beta bloqueadores para minimizar la demanda de oxígeno cardiaca, para disminuir el riesgo de disfunción diastólica y para disminuir el riesgo de muerte súbita asociada a esta enfermedad. Cuando la lesión es moderada a severa es recomendado restringir el ejercicio. Figura 5 Muchos autores recomiendan el uso de antibióticos previos a cualquier procedimiento que pueda conducir a bacteremia para disminuir el riesgo de endocarditis bacteriana. Animales con gradientes mínimos, menores a 60 mmhg, generalmente permanecen asintomáticos el resto de la vida. 6 de 20

ESTENOSIS PULMONAR La forma más común de presentación de esta enfermedad es la displasia de la válvula pulmonar, que produce una fusión de las cúspides valvulares e incremento del grosor de las mismas. También se puede manifestar como una hipoplasia de la misma. Su consecuencia es el incremento de la post carga al ventrículo derecho y la consecuente hipertrofia del mismo. El engrosamiento de las paredes puede generar hipoxia miocárdica y de allí la presencia de arritmias. El tronco pulmonar principal puede presentar dilatación post estenótica. La falla cardiaca congestiva es rara en pacientes con estenosis pulmonar aislada, pero se observa comúnmente cuando los pacientes tienen displasia tricuspídea concomitante. Secundario a estos eventos es la presentación de dilatación del atrio derecho y del ventrículo derecho y el desarrollo de una insuficiencia tricuspídea con incremento de la carga de volumen al ventrículo derecho. Se ha descrito en Boxers y en Bull Dogs la presencia de arterias coronarias anómalas en forma de anillo alrededor del tronco pulmonar causando obstrucción del mismo. CARACTERISTICAS CLINICAS Su presencia es más común en razas pequeñas que en grandes. Dentro de las razas que se ha reportado con más frecuencia están: el Bull Dog, el Bull Mastiff, el Beagle, el Boxer, los Keeshond, los Schnauzer, los Chihuahuas y los terriers en general. Muchas veces son asintomáticos y permanecen así por el resto de la vida. Algunos casos se 7 de 20

presentan con signos de falla cardiaca derecha o signos de intolerancia al ejercicio o síncopes. En contadas ocasiones hay muerte súbita. Clínicamente, en animales moderadamente o marcadamente afectados presentan choque pre cordial derecho prominente, roces a nivel izquierdo en la zona de la base cardiaca, pulso femoral normal o disminuido, membranas rosadas y a veces pulso yugular. DIAGNÓSTICO Se puede presentar un soplo de eyección de diferente intensidad de acuerdo al grado de estenosis, que se ausculta a nivel de la base, a nivel del 3er o 4o espacio intercostal al lado izquierdo. Radiográficamente en casos severos se puede observar hipertrofia ventricular derecha, elevación del ápice cardiaco y desviación del mismo hacia la izquierda. En vistas DV veremos la típica forma de D invertida (figura 6). Se observa una dilatación (post estenótica) a nivel de la una horario. Esta dilatación no se corresponde con el nivel de severidad de la lesión. En algunos animales se observa dilatación de la vena cava caudal. Figura 6 La electrocardiografía puede demostrar sobrecarga eléctrica derecha, desviación del eje a la derecha, p pulmonar, taquiarritmias, desviaciones del segmento ST (figura 7). A la ecocardiografía bidimensional se puede observar las válvulas displásicas con movimientos anómalos de apertura o cierre, la dilatación post estenótica, agrandamiento ventricular derecho e hipertrofia (figura 8). Figura 7 El septo interventricular se puede observar desviado hacia la izquierda e incluso mostrar movimientos paradójicos (video 1). El agrandamiento atrial 8 de 20

derecho es muy común cuando la enfermedad es severa. De igual manera en estos casos se puede observar efusión pleural secundaria. A la evaluación Doppler se puede observar la turbulencia post valvular, y gradientes de presión de enfermedad moderada o leve si son inferiores a 50 mmhg y severa si excede los 80-100 mmhg. A nivel sistémico se puede observar ascitis y hepatomegalia en casos severos. Recuerde que un colapso de la vena cava caudal durante la respiración menor al 50 % es indicativo de presiones atriales derechas elevadas y por lo tanto mayor riesgo de ascitis. MANEJO Figura 8 Si las lesiones son muy severas y no son dadas por coronarias anómalas se puede intentar dilatación con balón. Médicamente se recomienda restricción del ejercicio si la enfermedad es severa. Los beta bloqueadores pueden ayudar, principalmente si hay marcada hipertrofia del tracto de salida derecho. Los signos congestivos se pueden manejar con diuréticos y vasodilatadores. Muchos animales con esta enfermedad tienen esperanza de vida normal ya que muchas veces el problema no se incrementa con la maduración del animal. 9 de 20

DEFECTO DEL SEPTO INTERVENTRICULAR Es una falla en el cierre del septo interventricular usualmente a nivel de la parte membranosa del mismo, justo inferior a la válvula aórtica y debajo la hojuela septal de la tricuspídea. A este defecto se le denomina peri membranoso. El recorrido de la sangre en este defecto es ventrículo izquierdo, ventrículo derecho (tracto de salida), arteria pulmonar, pulmones, atrio izquierdo y ventrículo izquierdo. Produciendo en ellos una sobrecarga de volumen que depende del tamaño del defecto. Los defectos pequeños no tienen mayores consecuencias hemodinámicas, mientras que los grandes producen marcada sobrecarga de volumen principalmente a nivel del tronco pulmonar principal, pulmones, atrio izquierdo y ventrículo izquierdo, que incluso llegan a falla cardiaca congestiva izquierda. Defectos muy grandes producen también agrandamiento derecho. Estos defectos pueden desarrollar hipertensión pulmonar temprano en la vida del paciente y reversión del flujo. Ocasionalmente se presenta regurgitación aórtica que empeora la sobrecarga de volumen al ventrículo izquierdo. CARACTERISTICAS CLINICAS A u n q u e m u c h o s a n i m a l e s s o n asintomáticos, cuando se dan, los signos que el propietario reporta son usualmente intolerancia al ejercicio y signos de falla cardiaca congestiva izquierda. A la auscultación se escucha un soplo holo sistólico, usualmente a nivel del esternón craneal derecho. Figura 9 Con desviaciones muy grandes, este soplo puede ser de baja intensidad, y presentarse además un soplo de 10 de 20

eyección a nivel de la pulmonar (figura 9). Con regurgitaciones aórticas moderadas a severas se siente el pulso muy fuerte debido al incremento del gradiente entre la presión sistólica y diastólica. Cuando se presenta edema pulmonar se debe a un incremento de las presiones de llenado ventriculares izquierdas y no al incremento del volumen sanguíneo pulmonar incrementado. DIAGNÓSTICO Los signos radiológicos dependen del tamaño del defecto y del volumen que se desvía. Es común ver sobre circulación pulmonar, agrandamiento del corazón izquierdo. veces se ve dilatación del tronco pulmonar cuando los desvíos son muy grandes. derecha. Figura 10 Al electrocardiograma se ven signos de sobre carga eléctrica izquierda (figura 10). A Un patrón derecho indica usualmente un gran desvío, hipertensión pulmonar u obstrucción concurrente del tracto de salida derecho. A la ecocardiografía, en casos severos, se ve dilatación izquierda con o sin dilatación Los defectos usualmente se ven en vistas para esternales derechas longitudinales, justo debajo de la válvula aórtica (figura 11). La evaluación Doppler demuestra la desviación hacia la derecha, y el Doppler continuo demostraría un gradiente de presión de aproximadamente 100 mmhg si la restricción es pequeña, la presión dentro del ventrículo derecho es normal y la función miocárdica izquierda es normal. Bajos gradientes son indicativos de grandes defectos, altas presiones derechas por hipertensión pulmonar o 11 de 20 Figura 11

estenosis pulmonar, y generalmente tienen importancia hemodinámica. Cuando los defectos son pequeños es necesario el uso del color para poderlos identificar. MANEJO Defectos pequeños a moderados a menudo no producen alteración hemodinámica por lo que no son necesario tratarlos, incluso, algunos defectos pequeños se cierran esporádicamente con el tiempo. En defectos grandes se puede crear quirúrgicamente, mediante la colocación de una banda constrictiva a nivel de la pulmonar, una estenosis supravalvular. Esto elevaría la presión derecha por lo que disminuiría la desviación hacia ese lado. Si hay falla cardiaca congestiva izquierda se trata como tal. Si se revierte el flujo o si hay hipertensión pulmonar, estaría contraindicada la cirugía. 12 de 20

DEFECTO DEL SEPTO INTER ATRIAL muchas veces asociados a otros defectos. El defecto puede ser de Ostium secundum que está localizado en la región de la fosa oval. Los defectos bajos (septum primum) hacen parte de defectos más complejos de las almohadillas endocárdicas (Figura 12). Y los defectos altos a nivel del seno venoso, cerca de la unión del atrio con la vena cava craneal son raros. Todos estos defectos son más comunes en gatos que en perros, y La vía de desviación es, atrio izquierdo, atrio derecho, ventrículo derecho, pulmonares, pulmones y atrio derecho nuevamente. Causan una sobrecarga de volumen al atrio derecho. Cuando coexisten con estenosis pulmonar o hipertensión pulmonar, puede ocurrir un desvío hacia la izquierda y cianosis. CARACTERISTICAS CLINICAS La historia no es específica y la mayoría de veces sin relevancia clínica. Se ha reportado predisposición en Pastores Ovejeros, Samoyedos y Boxers. En perros son más comunes los del ostium secundum, mientras en gatos es más común los de ostium primum (figura 12). Con defectos grandes se puede auscultar un soplo de estenosis pulmonar debido al incremento del flujo derecho, con un desdoblamiento fijo del segundo ruido cardiaco. Rara vez se puede escuchar un soplo suave diastólico de una relativa estenosis tricuspídea 13 de 20

DIAGNÓSTICO En radiografía se puede ver agrandamiento atrial derecho con o sin dilatación del tronco pulmonar principal en desviaciones grandes. La circulación pulmonar se puede ver incrementada a menos que haya incremento de la resistencia pulmonar. corazón izquierdo no se ve alterado. La electrocardiografía puede estar normal o puede mostrar patrones de sobre carga eléctrica atrial o ventricular derecha. La ecocardiografía puede evidenciar dilatación atrial o ventricular derecha con o sin movimiento septal paradójico. Cuando los defectos son grandes pueden visualizarse. Hay que tener cuidado de no confundir la delgada región de la fosa oval con un defecto. El A la evaluación Doppler se pueden identificar pequeños desvíos con gradientes de presión bajos. Al evaluar el radio aorta:pulmonar, un incremento de este indica desviaciones hemodinámicamente importantes. Cuando en un paciente se presenta sobrecarga de volumen derecha sin la presencia de displasia tricuspídea debe sospecharse de comunicación inter atrial. MANEJO Cuando se desarrolla congestión se debe tratar como tal. Su pronóstico depende del tamaño del defecto así como de la presencia de otros defectos. Figura12 14 de 20

TETRALOGIA DE FALLOT Es una anomalía múltiple que implica un defecto del septo interventricular, a menudo grande, estenosis pulmonar, que implica la válvula y el área infundibular, dextro posición de la aorta e hipertrofia ventricular derecha. Muchas veces la arteria pulmonar es hipoplásica e incluso atrésica. La hipertrofia derecha es secundaria a la sobre carga de presión impuesta por la estenosis pulmonar y la circulación arterial sistémica. La cantidad de desvío de la derecha a la izquierda depende del grado de resistencia al flujo de salida pulmonar y la resistencia vascular sistémica. La desviación derecha a izquierda se incrementa con el ejercicio y otras causas que disminuyan la presión sistémica. CARACTERISTICAS CLINICAS Se ha demostrado un patrón de heredabilidad en los perros Keeshond. Se presentan con historia de síncopes, debilidad durante el ejercicio, disnea, cianosis, mal desarrollo corporal. En algunos animales la cianosis se puede observar incluso al reposo. Algunos animales se presentan asintomáticos y sin cianosis, especialmente cuando hay lesiones obstructivas aórticas. El choque precordial derecho puede ser igual o incluso mayor que el izquierdo. Puede verse pulso yugular positivo. La auscultación revela un soplo holosistólico a nivel del borde derecho esternal compatible con un defecto interventricular, o un soplo sistólico a nivel de la base izquierda compatible con una estenosis pulmonar, o ambos. sanguínea puede no auscultarse soplos. En algunos animales con hiperviscosidad 15 de 20

disminuida, DIAGNÓSTICO Es usual encontrar hipoxemia arterial y elevación del hematocrito. En radiografías se puede ver cardiomegalia derecha. La arteria pulmonar principal se ve pequeña y a veces con dilatación post estenótica. La vasculatura pulmonar se puede ver pero un incremento compensatorio de la circulación bronquial incrementa la opacidad general torácica. En vistas laterales se puede ver una dilatación craneal correspondiente a la mala posición aórtica (figura 13). La electrocardiografía típicamente demuestra sobrecarga derecha (figura 7). En algunos gatos se puede ver signos de desviación a la izquierda. La ecocardiografía demuestra el defecto del septo, la aorta desviada hacia la derecha y sobre puesta sobre el septo, la estenosis pulmonar y la hipertrofia ventricular derecha (figura 14). El estudio Doppler revela la desviación derecha a izquierda y el flujo de alta velocidad de la pulmonar (video 1). Figura 13 Flujos pulmonares con gradientes superiores a los 100 m m H g s o n c o n s i s t e n t e s c o n desviación de derecha a izquierda o bi direccionales. La Fallot se asocia a comunicación inter atrial o a ducto arterioso persistente. SIV VI VD Figura 14 AORTA pentalogía de 16 de 20

MANEJO La corrección definitiva requiere de cirugía a corazón abierto. Como tratamientos paliativos se pueden producir incrementos del flujo pulmonar creando desviaciones de izquierda a derecha: Anastomosis de la arteria subclavia a la arteria pulmonar o la creación de una ventana aórtico pulmonar. Se usa flebotomía periódica para tratar la policitemia y los signos clínicos asociados a la hiperviscosidad. Como terapia alternativa se puede usar hidroxiurea. Debe recomendarse restricción del ejercicio. Nunca usar vasodilatadores sistémicos ya que favorecen el desvío de la derecha a la izquierda. 17 de 20

DUCTO ARTERIOSO PATENTE Es una falla en el cierre y persistencia post natal del ducto arterioso. Se debe a anormalidades histológicas que impiden su constricción al nacimiento. Se describen 6 tipos de lesión. Un cierre únicamente del l a d o p u l m o n a r p r o d u c e u n divertículo en la aorta, pero no desviación. Con una desviación se produce un paso de sangre del lado aórtico al pulmonar tanto en sístole como en diástole. Esto causa una sobrecarga de volumen en la circulación pulmonar, el atrio izquierdo y el ventrículo izquierdo. desviación del flujo depende del diámetro del defecto y del gradiente de presión entre las dos circulaciones. Ya que hay una disminución de la presión diastólica aórtica, es común encontrar pulsos hiperkinéticos muy propios de esta patología. Hay un gran incremento del volumen izquierdo que con el tiempo producen dilatación marcada izquierda y dilatación del anillo mitral que incrementa la carga de volumen. Un exceso de retención de fluidos aunado a una disminución gradual de la contractilidad y el desarrollo de arritmias contribuyen al desarrollo de falla cardiaca congestiva. En algunos casos (un 15% de los casos) el incremento del flujo pulmonar induce cambios irreversibles en la vasculatura pulmonar que producen incremento de la resistencia e hipertensión pulmonar. La Si esta presión sobrepasa la sistémica, se produce una reversión del flujo. Las hembras Cocker Spaniels parecen tener un riesgo incrementado a esto. 18 de 20

CARACTERISTICAS CLINICAS Se ha demostrado un patrón de heredabilidad poligénico en ciertas razas como en los French Poodle. Se ha observado en Cocker Spaniels, Pastores Alemanes, Pomeranians, Collies, Cavaliers y Springel Spaniels. Su incidencia es 3 veces mayor en hembras que en machos. Muchos animales son asintomáticos cuando son diagnosticados. Algunos casos se presentan con intolerancia al ejercicio, taquipnea y tos. Clínicamente es típico un soplo continuo que se escucha mejor a nivel alto en la base cardiaca izquierda, a menudo con frémito muy notorio. hiperkinético, y las membranas mucosas rodadas. observa cianosis caudal. DIAGNÓSTICO El pulso se palpa Cuando el flujo se invierte se Radiológicamente se ve dilatación izquierda, agrandamiento atrial y auricular izquierdo y sobre circulación pulmonar. A menudo se ve una dilatación en la aorta descendente o en el tronco pulmonar principal o en ambos. Se puede ver la triada de dilataciones, aurícula izquierda, tronco pulmonar y aorta. Algunas veces se ve edema pulmonar. La electrocardiografía puede mostrar signos de sobrecarga izquierda, tanto atrial como ventricular (figura 10). En ecocardiografía se sobrecarga de volumen izquierda en vistas longitudinales (figura 14) y dilatación del tronco pulmonar. acortamiento puede estar normal o disminuida. El punto E de separación se ve incrementado. El ducto se puede ver entre la pulmonar y la aorta en vistas para esternal izquierda principalmente. El estudio Doppler demuestra el flujo continuo positivo y el gradiente de presión estimado, y el flujo turbulento dentro Figura 13 19 de 20 La fracción de Figura 14

del tronco pulmonar (figura 13). Cuando los desvíos son severos los perros desarrollan temprano en la vida hipertensión pulmonar con los signos ecocardiográficos asociados. MANEJO El cierre quirúrgico es la recomendación usual, y debe hacerse lo antes posible. Los cambios estructurales se resuelven poco a poco si el cierre se hace temprano, incluso la regurgitación mitral se corrige si la válvula es normal. Algunos casos requieren de tratamiento de falla cardiaca congestiva. pulmonar y flujos revertidos el cierre está contra indicado. En animales que desarrollan hipertensión 20 de 20