Càncer de cèl lules petites de localització extrapulmonar. Francesc Casas

Càncer de cèl lules petites de localització extrapulmonar. Francesc Casas

1. Definició i interès científic personal (I) Carcinoma de cèl lula petita (CCP) subgrup de tumors neuroendocrins indiferenciats, d elevada taxa mitòtica i índex proliferatiu. Biològicament agressiu.disemina aviat. Mal pronòstic. El 96% a pulmó. Un 10% M1 SNC al diagnòstic i un 80% als 2 anys (sense ICP). CCP originats fora del pulmó s anomenen extrapulmonars (CCPE). A EUA representen 2,5-4% dels CCP. No estudis propectius Primer cas clínic l any 1993. Casas F et al. Six-year follow-up of primary small cell carcinoma of the esophagus showing a complete response: a case report. Jpn J Clin Oncol 1996;26:180-4.

1. Interès científic personal (II) Dona 62 a., dolor toràcic (7/89), disfàgia i pèrdua de pes 10%. Esofagograma : masa ulcerada 6 cm a 25 cm d arcada dentària.tumor mixte predominat CCP + c.escamós + c.in situ. Estudi d extensiónegatiu per orígenpulmonar. 9/89 cisplatí ( 33mg/m2) i etopòsid (120mg/m2) dies 1,2, 3 i ciclofosfamida 200mg/m2 i doxorrubicina 50mg/m2 el dia 3. Milloria clínica i negativització CCP. Dos cicles més ( tercer al 50%). Casas F et al. Six-year follow-up of primary small cell carcinoma of the esophagus showing a complete response: a case report.jpn J Clin Oncol 1996;26:180-4.

1. Interès científic personal (III) RDT 2D amb fotons de 6MV de l AL en 35 dies. Fraccionament 2Gy/dia,llevat boost a 1,8 Gy/dia. Camps APxPA de 6 x 13 a pla mig.rere 40 Gy, camps coplanars angulats ( 4,5x11cm) per evitar medul la espinal. S afegiren 3 cicles QT ( sense cisplatí) al 75% i 50% per leucopènia. Resposta complerta a biòpsia.seguiments a partir del 93. Progressió l any 99, mateixa localització, adenocarcinoma (PS4). Exitus. Casas F et al. Six-year follow-up of primary small cell carcinoma of the esophagus showing a complete response: a case report. Jpn J Clin Oncol 1996;26:180-4.

1. Interès científic personal (IV) Entre 1952-1996 230 casos (Medline).Factors pronòstics avaluables a 199 pac. Histologia exclusiva CCP en 137 ( 68,2%) i 62 ( 31,2%) histologia mixta. En 93 (46,4%) estadi localizat (EL), 95 (47,7%) amb M1 i 11 (5,5%) era desconegut. Mitjana de supervivència a EL 8 m., i estadi extens (EE) 3 m. Estudi multivariat mida tumoral ( < 5 cm) ( P= 0,007) i tipus de tractament (local + sistèmic versus local exclusiu) ( P< 0,001) variables pronòstiques independents. Prop de 15 sol licituts separates per anatomo-patòlegs!!!.(atenció) Casas F et al. Primary small cell carcinoma of the esophagus: a review of the literature with emphasis on therapy and prognosis. Cancer 1997;15:1366-72.

2. CCPE a la literatura (I) Entre 1990-2013 35 casos. Onze (31%) genitourinaris ( bufeta, ronyó, ureter, prostate i uretra). Deu (29%)gastrointestinals ( colon, recte, pancrees i esofag). Sis ( 17%) ginecològics ( cervix, ovari i glàndules de Bartholino).Cinc (14%) cap i coll i 3 ( 9%) primari.desconegut Quinze (43%) M1 al diagnòstic. 60% ( 9) a fetge. Altres; ossos ( 3,2%),cervell, pulmó,mesenteri ( 1,7%). Vint-i tres (66%) QT. Cir a 11 (35%), el 82% EL. Quinze RDT i 3 PCI. EL i origen ginecològic/genitourinari millor supervivència. Nou pacients (26%) vius, tots EL i 8/9 van rebre QT més Cir.o RDT. Recomanen cirurgia +QT a EL i QT i QT+ RDT a EE. Dakhil CSR et al. Extrapulmonary small ceel carcinoma : the University of Kansas experinece and review of literature.med Oncol 2014 ( on line)

2. CCPE a la literatura (II) CCP cervix és <5% casos de CCPE. SEER 290 c.( 1977-2003), 27.527 escamosos i 5.231 adenocarcinomes. (GCIG) a estadis I-IA histerectomia radical +limfadenectomia (QT neoadjuvant) i si no ha fet QT, fer QT +/- RDT. Estadis IIB-IV o no quirúrgics RDT+QT. No clar benefici de ICP Satoh T et al. Gynecologic cancer intergroup (GCIG) consensus reviw for small cell carcinoma of the cervix.int J Gynecol Cancer 2014; 24:102-8.

2. CCPE a la literatura (III) Entre 1995-2009, MGH, 28 CCP bufeta tractats amb RTU i/o cistectomia (parcial o total), QT i/o RDT. Mediana de seguiment 34 m. 89% infiltrants ( T2-T4) i 21% N1/M1. Estadi T1-2 N0 supervivència 22 m vs 8 m d estadis avançats. OS i CSS 14m i supervivència als 5 anys del 11%. T1-T2 N0 M0 amb RTU completa i QT no van pitjor que els que fan cistectomia+qt. En estadis avançats no està clar el benefici de la cistectomia. No s esmenta la ICP. Eswara JR et al. Long-term outcomes of organ preservation in patients with small cell carcinoma of the bladder.urol Int 2015 ( in press).

2. CCPE a la literatura (IV) Cent.cinquanta nou diagnosticats (1998-2010) a 2 hospitals anglesos. Un 77.4% purs CCP i la resta mixtes. Cent catorze pacients reberen QT +/- RDT. De 88 evaluables RC a 6,8%, RP 55,7%, EE 15,9% i progresió 21,6%. Localitzacions genitourinari 32,1%, ginecològic 30,8%,gastrointestinal superior 18,2% i cap i coll 8,8%. Gennatas S et al. Patterns of relapse in extrapulmonary small cell carcinoma :retrospective analysis of outcome from two cancer centers.bmj open 2015 ( in press).

2. CCPE a la literatura (V) En 54,7% estava localitzat i 44% hi havia M1. Només un pacient tenia M1 SNC al diagnòstic. Un 46,5% es tractaren de forma radical, 52,2% pal liativament. En 32,1% QT exclusiva, 10,7% RDT sola i 9,4% cirugia. Un 32,1% RDT+QT i cirurgia amb QT pre o postcirurgia en el 21,4%. El 55,9% dels 159 recidivaren. El 13,8% tan sols a nivell local,un 29,6% com M1 i 12,6% recidivaren a nivell local i a distància. Gennatas S et al. Patterns of relapse in extrapulmonary small cell carcinoma :retrospective analysis of outcome from two cancer centers.bmj open 2015 ( in press).

2. CCPE a la literatura (VI) Un 23,9% progresaren al tractament primari.. Localització més freqüent de recidiva M1 al fetge en 20,2%. Només 4 pacients (2,5%) recidivaren com a primer lloc a SNC. I només 2 exclusivament. Mediana OS dels no M1 versus M1 de 19,5 m versus 7,6 m. Gennatas S et al. Patterns of relapse in extrapulmonary small cell carcinoma :retrospective analysis of outcome from two cancer centers.bmj open 2015 ( in press).

2. CCPE a la literatura (VII) S identificaren 280 CCPE del registre nacional del càncer irlandés (1995-2007). Esòfag el 15,4%, cervix 6%, bufeta4,6%, i pròstata 3,6%. El 66,4% tenia EE i el 23,2% EL. M1 més freqüent a fetge (34,9%), gànglis (20,7%), pulmó (12%) i os (11,4%). Naidoo J et al. Should patients with extrapulmonary small-cell carcinoma receive prophylactic cranial irradiation.. J Thorac Oncol 2013;8:1215-21.

2. CCPE a la literatura (VIII) El 6,4% (18 pacients) presentaren M1 SNC. Un 89% (16 p) d aquests tenien CCP EE al diagnòstic i 7 ja tenien M1 del SNC. Onze dels 18 reberen RDT holocraneal. Cap EL (6) desenvolupà M1 al SNC. Idèntica OS entre pacients amb M1 a SNC tractades que els que no les tenien i que també reberen tractament. Els 2 pacients amb M1 i sense tractament visqueren <6 mesos. Naidoo J et al. Should patients with extrapulmonary small-cell carcinoma receive prophylactic cranial irradiation.. J Thorac Oncol 2013;8:1215-21.

3. Conclussions Els CCPE és un grup heterogeni de probable diferent origen però de mal pronòstic. Com en el CPCP, el factor pronòstic més important és l estadi (EL o EE) al diagnòstic. També el tractamet d el lecció és QT asociada a un tractament local (cirurgia o RDT). No està indicada la ICP per la baixa freqüència de M1 a SNC. En EL seguiment estret pel diagnòstic precoç de M1 a fetge.