Reunión n de la Asociación Territorial de la SEAP 27 de octubre de 2007 Hospital Universitario de Getafe R. Navas Espejo; A. Hernández Laín;C.Ibarrola de Andrés; MA Martinez Gonzalez; C.Ballestín Carcavilla
Antecedentes personales Mujer de 43 años, a fumadora Infección n por VIH ( Grupo A3) Hepatopatía crónica por VHC Lipodistrofia mas toxicidad hepática en relación a D4T Polineuropatía por DDI Portadora DIU y prótesis mamaria
Enfermedad actual Ingreso por deterioro del estado general de varias semanas de evolución EF: hepatomegalia de 2 cms y mínima m ascitis ECO ambulatoria: LOE hepática TAC abdomen: : lesión n focal sólida s de 4 cm, morfología a redondeada, situada en segmento V que abomba sobre la superficie hepática posterior.
TC SIN CIV: masa discreatamete hipodensa (con algunos focos hiperdensos)
TC CON CIV EN FASE ARTERIAL: masa hipercaptante (hipervascular en fase arterial)
RM corte axial: masa hiperintensa en relación con el resto del parénquima hepático.
Quimioembolización de LOE hepática en segmento V por probable hepatocarcinoma
Macro Pieza de resección parcial hepática de 5 x 4,5 cm que muestra un aspecto micronodular difuso, identificándose un nódulo sólido, blanquecino y elástico de 3 cm de diámetro.
Fusiforme Epiteliode T.adiposo
Células epitelioides Citoplasma claro citoplasma granular eosinófilo
Desmina Calponina Actina Caldesmón
Vimentina S 100 CD31 CD 34
HMB-45 Melan A Estrógenos Progesterona
3200 x
4500 x
96000 x
Positividad Desmina Calponina Actina Caldesmón S-100 CD 31 CD 34 Vimentina HMB-45 Melan A Est y Prog Negatividad AE1-AE3 AE3 Ac antiihepatocito
DIAGNÓSTICO Angiomiolipoma epitelioide hepático (PEComa)
ANGIOMIOLIPOMA HEPATICO Tumor mesenquimal benigno poco frecuente 1976: Ishak,, primer caso de AML hepático tico.. 100 casos de en bibliografía a inglesa y japonesa (Nonomura( Nonomura,50 casos) Predominio sexo femenino Asintomático, tico, aunque la clínica depende del tamaño o de la lesión Aislado o en contexto de esclerosis tuberosa junto con AML renales.
Histología Tejido adiposo: adipocitos maduros, sueltos o en placas Vasos sanguíneos neos tortuosos y de pared gruesa Células de músculo liso, fusiformes o epitelioides en torno a los vasos sanguíneos neos formando un rodete perivascular
1991: Inmunorreactividad de las células c musculares lisas con el HMB-45 y hallazgo ultraestructural de gránulos citoplasmáticos ticos que semejan lisosomas Bonetti et al.: PEComas : tumores originados de células c epitelioides perivasculares Tumores de células c claras pulmonares, uterinos y pancreáticos, linfangioleiomatosis pulmonar
Hipótesis patogenia Célula epitelioide perivascular (Célula primitiva mesenquimal) melanogénesis difer. muscular difer. adiposa
AML epitelioide hepático Sábanas o nidos de células c grandes epitelioides Citoplasma granular amplio eosinófilo o claro Nucleolo evidente, pleomorfismo RIÑON: comportamiento más agresivo, sobre todo aquellos con marcada atipia y necrosis HIGADO: incluso aquellos muy pleomórficos tiene un comportamiento benigno
PEComas malignos Posteriormente una docena de casos han sido publicados, la mayoría procedentes del útero. Otras localizaciones: yeyuno, próstata, pelvis, base del cráneo, ligamento ancho y partes blandas.
COMENTARIOS Deberían establecerse unos criterios de malignidad tras la descripción de dichos casos, aunque es necesario la aportación de un mayor número de los mismos. Mitosis, necrosis, atipia y crecimiento infiltrativo.
EVOLUCIÓN Espera de tx hepático por su hepatopatía crónica No evidencia de metástasis
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