Patología de fosa posterior

Patología de fosa posterior Dra. Ana Jara Zegarra CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile

Introducción Las malformaciones del SNC son una de las malformaciones congénitas mas frecuentes. Los defectos del tubo neural son los más frecuentes y afectan 0,1-0,2% de los recién nacidos. Son la segunda causa de discapacidad en la infancia y el origen de lesiones severas y permanentes sin posibilidad de plantear opciones terapéuticas en la mayor parte de los casos. NEUROSONOGRAFIA FETAL. (s.f.). Hospital Cli nic Hospital Sant Joan de De u Universitat de Barcelona

Introducción SOSPECHA / ANOMALÍA SNC Anomalía ventricular: 43% Anomalía de fosa posterior: 17% Anomalía de la línea media: 7,3% Quistes aracnoideos: 6,1% Otras anomalías: 21% MMF Clínic BCN Marzo 2011 Abril 2013 n: 342 www.medicinafetalbarcelona.org/ Juan Guillermo Rodríguez, G. E. (2004). Centro De Referencia Perinatal Oriente (CERPO): EVALUACIÓN DE LA EXPERIENCIA DEL PRIMER AÑO*. Revista Chilena de Ginecología y Obstetricia

Embriología Todas las estructuras del cerebro se desarrollan a partir del tubo neural. La fusión del tubo neural en la región craneal y el cierre del neuroporo rostral forman tres vesículas. Prosencéfalo Mesencéfalo Romboencéfalo El tubo neural se dobla sobre si mismo, formando las flexiones cefálica y cervical en forma de U invertida 6ta semana se desarrolla la flexión pontina

Embriología Romboencefalo Metencefalo Protuberancia Hemisferio cerebelo (Vermis Mesencéfalo) Mielencefalo Bulbo raquídeo Medula espinal

Embriología

Anatomía de la Fosa posterior Límites: 1.Posterior: Hueso occipital 2.Anterior: tronco encefálico 3.Superior: Tentorio 4.Inferior: Espacio subaracnoideo Contenido: Cerebelo Funciones: Motora, coordinación del lenguaje y adaptación y en la inteligencia cognitiva

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Corte transventricular Ecografía básica SNC Corte transtalámico Corte transcerebeloso Evaluación de la columna vertebral

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Autora: Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Tálamos Cerebelo CSP Cisterna Magna Hueso Occipital 1. No se debe apreciar ninguna comunicación entre la fosa posterior y el IV ventrículo 2. Simetría del Autora: corte Dra. Esther López del Cerro (MIR de 4º año de Obstetricia y Ginecología)

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Valor normal de la cisterna Magna 2-10 mm. Sistema nervioso central: Dra. Elisenda Eixarch

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Plano axial transcerebelar: Cisterna magna: 2-10 mm < Obliteraciones > Patología quística Cerebelo Dimensiones por edad gestacional hasta las 22 sem IV ventrículo NO comunica con la cisterna magna

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior 8.2. Diametro Transverso del cerebelo (mm) Sherer, D.M., M. Sokolovski, M. Dalloul, et al. Ultrasound Obstet Gynecol, 2007. 29(1): p. 32-7 Semanas de gestación Percentil 5 Percentil 50 Percentil 95 DE 14 1.32 1.40 148 0.05 15 1.39 1.48 1.57 0.05 16 1.47 1.57 1.67 0.06 17 1.56 1.67 1.78 0.07 18 1.66 1.78 1.91 0.08 19 1.77 1.91 2.04 0.08 20 1.89 2.04 2.19 0.09 21 2.02 2.18 2.34 0.10 22 2.16 2.33 2.50 0.10 23 2.30 2.49 2.67 0.11 24 2.46 2.65 2.84 0.12 25 2.61 2.82 3.02 0.12 26 2.77 2.99 3.21 0.13 27 2.94 3.17 3.40 0.14 28 3.11 3.35 3.59 0.15 29 3.29 3.54 3.79 0.15 30 3.46 3.73 3.99 0.16 31 3.64 3.91 4.19 0.17 32 3.82 4.10 4.39 0.17 33 4.00 4.30 4.59 0.18 34 4.18 4.49 4.79 0.19 35 4.35 4.67 4.99 0.19 36 4.53 4.86 5.19 0.20 37 4.70 5.05 5.39 0.21 38 4.87 5.23 5.58 0.22 39 5.04 5.41 5.77 0.22 40 5.20 5.58 5.96 0.23 41 5.36 5.75 6.14 0.24

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior La alteración en los planos axiales nos permite sospechar una anomalía, que se debe complementar con los cortes coronales y sagitales.

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Planos coronales: Confirma la presencia del Vermis Situación del tentorio

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Planos sagitales: Hemisferios cerebelosos Vermis Cisterna magna Hueso occipital

Diagnostico de las anormalidades de la fosa posterior Plano sagital medio Situación del tentorio Evalúa las características del vermis IV ventrículo Tronco encéfalo

Tipos de anomalía de fosa posterior Anomalías de fosa posterior Fosa posterior > 10 mm Fosa posterior 2-10 mm con anatomía anormal Fosa posterior < 2 mm con cerebelo morfológicamente anormal.

Tipos de anomalía de fosa posterior 1. Los espacios de LCR son normales, ampliados o reducidos? 2. Está el tendorium normalmente insertado y orientado? 3. Es normal la biometría cerebelosa? 4. Es normal la morfología del cerebelo y del tronco encefálico? 5. El cuarto ventrículo tiene forma normal? 6. La ecogenicidad cerebelosa son normales?

Fosa posterior > 10 mm Tentorio elevado Agenesia / hipoplasia vermis Dilatación IV ventrículo MDW Situación del tentorio Reloj de arena Quiste bolsa de Blake Tentorio in situ Cerebelo normal Cisterna magna IV ventrículo U simétrica Megacisterna magna Asimétrica Quiste aracnoideo

FOSA POSTERIOR AUMENTADA

1. Malformación de Dandy Walker Es una anomalía congénita que aparece en la infancia Descrita en 1863 por Virchow, Sutton en 1887 y Tusari en 1891. Sin embargo, el reconocimiento y aceptación de esta malformación fue obra de Dandy en 1914. La etiología es heterogénea, en algunos casos se describe como causa de un gen recesivo y en otros, como causa de la exposición durante el primer trimestre a sarampión, CMV, toxoplasma, OH, isotretinoina. Incidencia 1/25.000, frecuente en el sexo femenino (3:1) Virgili, J. R. (2009). Sındrome de Dandy-Walker. Elsevier Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker La triada clásica de la malformación: A. Agenesia completa o parcial del Vermis B. Dilatación quística del IV ventrículo C. Fosa posterior aumentada de tamaño, con desplazamiento del tentorio Se asocia en un 80% a hidrocefalia Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker

1. Malformación de Dandy Walker Se asocia con anomalías del SNC como la agenesia de cuerpo calloso, polimicrogiria, heterotopias y encefaloceles occipitales. Se asocia en un 65% a anomalías no relacionadas con el SNC como anomalías cardiacas, renales, faciales y de extremidades como polidactilia o sindactilia. Se asocia a: Cromosomopatías (T13, T18, T21, Sd Turner) Desordenes genéticos Shekdar, K. (2011). Posterior Fossa Malformations. Elsevier Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker NSG detallada Para descartar otras malformaciones del SNC. Se asocia con otras anomalías del SNC en un 70% (línea media Agenesia del cuerpo calloso Ecografía fetal detallada. Ecocardiograma Por la asociación con malformaciones cardiacas Cariotipo fetal Asociación en un 35% con T13 y T18 Serología TORCH Descartar origen infeccioso Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

1. Malformación de Dandy Walker Hay una asociación con hidrocefalia en un 55-96% Pronostico El grado de retraso del desarrollo parece estar relacionado con la severidad de la hidrocefalia y anomalías supratentoriales asociadas. Global 1/3 se asocia con desarrollo neurológico normal. lobulación normal del vermis Introducción Diagnostico Manejo Pronostico

2. Megacisterna magna Introducción Diagnostico Manejo Pronostico Evaluación La megacisterna magna es un espacio retrocerebelar ocupado por LCR No existe otras alteraciones de la fosa posterior alteradas. El 4to ventrículo, tronco cerebral, vermis, y los hemisferios cerebelosos son normales y NO existen anomalías supratentoriales Descartar otros diagnósticos diferenciales La megacisterna magna aislada parece ser una variante anatómica sin significado clínico

2. Megacisterna magna

3. Quiste de la bolsa de Blake Introducción Diagnostico Manejo Pronostico Evaluación Corresponde a un quiste que se forma por el retraso en la perforación del agujero Magendle Imagen característica es en reloj de arena Vermis normal Cisterna magna dilatación > 10 mm Tentorio no elevado o elevación discreta Descartar otros diagnósticos diferenciales Entre un 30-50% de los casos tendrán una resolución espontánea durante la gestación. Si no hay anomalías anatómicas o cromosómicas asociadas, el desarrollo neurológico postnatal será normal.

3. Quiste de la bolsa de Blake

3. Quiste de la bolsa de Blake https://www.fetalmedicine.org/research/fetaldefectvideos/index/brain?id1=blakes-pouch-cyst

4. Quiste aracnoideo fosa posterior Introducción Diagnostico Evaluación Es una localización frecuente de los quistes aracnoideos Cisterna magna quística aumentada, asimétrica Se confirma en el plano sagital y axial Se evidencia un efecto de masa en cerebelo. Asimetría en los tres planos. Lóbulos y vermis normal. IV ventrículo es normal y no comunica con la cisterna magna. Tentorio no elevado Puede producir remodelacioń ośea del occipucio

4. Quiste aracnoideo fosa posterior Manejo Pronostico Evaluación Es importante descartar que NO haya una obstrucción del sistema ventricular Complicaciones Hidrocefalia progresiva, hemorragia e infección Evaluar la compresión del cerebelo Tratamiento post natal Shunt o Qx

4. Quiste aracnoideo fosa posterior

Manejo Neurosonografia Control seriado Cisterna Magna > + Cerebelo normal Ecografía detallada Descartar otras malformaciones Cariotipo Ecocardiograma

FOSA POSTERIOR NORMAL ANATOMÍA ALTERADA

Fosa posterior 2-10 mm DTC < p5 Hipoplasia cerebelo Cerebelo reducido Fosa posterior NORMAL Vermis < p5 Hipoplasia del vermis Anatomía anómala Romboencefalosina psis

Hipoplasia del cerebelo Se observara un cerebelo normalmente formado, con un diámetro transverso pequeño, cisterna magna normal o de tamaño reducido y 4V de forma normal. El tentorio tendra una orientación normal. Asociación con Alteraciones cromosómicas: T21, T18, delecio n 5p Infecciones (CMV) Trastornos metabo licos, entre ellos de ficit de vitamina A o trastornos conge nitos de la glicosilacio n Los pacientes presentan por lo general cierto grado de ataxia y se puede asociar a retraso mental La asociacio n con otras alteraciones del sistema nervioso central (SNC) ensombrece el prono stico muy significativamente

Hipoplasia del vermis inferior El diagnóstico es hipoplasia vermiana. El vermis esta presente, se observan los lóbulos y fisuras, pero parte de él o la totalidad es de pequeño tamaño y no hay anomalías asociadas. El pronóstico es impreciso ya que puede representar un rasgo dominante de pronóstico benigno o puede representar parte de un síndrome genético como el X fra gil

Hipoplasia del vermis inferior

Fosa posterior < 2mm Descartar la malformación de Chiari II

Fosa posterior < 2mm La malformación Chiari tipo 2 es una malformación congénita compleja, casi siempre asociada a mielomeningocele, siringomielia. La FP presenta pequeño tamaño con desplazamiento inferior del vermis y el bulbo. El vermis impronta la cara posterior de la unión bulbo-medular. El 4V esta desplazado caudalmente y aparece adelgazado y elongado. El 3V esta frecuentemente aumentado de taman o con prominente masa intermedia.

Se acompaña de deformidad y aplanamiento bilateral de la calota frontal (signo del limón). Se asocia a mielomeningocele

Conclusiones