Cirugía Prenatal de Mielomeningocele

Transcripción

1 Cirugía Prenatal de Mielomeningocele Dra. María Consuelo Sierralta Born CERPO Centro de Referencia Perinatal Oriente Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Mielomeningocele Espina bífida más común. Herniación de la médula espinal en un saco lleno de LCR. Incidencia de 1 por RNV. Asociado a discapacidades mayores como parálisis, disfunción intestinal o vesical. El daño a la médula espinal y nervios periféricos es evidente al nacer e irreversible pese a la resolución quirúrgica temprana.

3 Mielomeningocele

4 Mielomeningocele

5 Malformación de Arnold- Chiari II Presente en la gran mayoría de MMC. Comprende: Herniación de médula, IV ventrículo y cerebelo por el canal espinal. Alteraciones del tronco encefálico. Senos venosos bajos. Fosa posterior pequeña. Asociado a hidrocefalia y alteraciones del desarrollo cerebral.

6 Teoría de doble hit US prenatales secuenciales en fetos con MMC sugieren que el daño al SNC y nervios periféricos es progresivo. La herniación del cerebro posterior y la hidrocefalia puede empeorar durante la gestación. Déficit neurológico final es secundario a la combinación de: Falla en el cierre del tubo neural. Exposición prolongada de elementos neurales al ambiente intrauterino.

7 Diagnóstico prenatal Alfafetoproteína Elevado en defectos del tubo neural. Evaluación de la fosa posterior en el primer trimestre. Obliteración o no visualización del IV ventrículo (translucencia intracraneal) y cisterna magna.

8 Diagnóstico prenatal Obliteración del IV ventrículo (translucencia intracraneal) y cisterna magna.

9 Diagnóstico prenatal Signos ecográficos del 1er trimestre asociados a espina bífida.

10 Diagnóstico prenatal Evaluación de la columna fetal es posible desde las 12 semanas. Se recomienda evaluar en proyección sagital, coronal y transversa, enfocándose en cuerpos vertebrales en el canal raquídeo y médula.

11 Diagnóstico prenatal Signos craneales de MMC (E 99%). Signo del limón (hipotensión IC) Colpocefalia Signo del banano (herniación cerebelar a través del foramen magno)

12 Diagnóstico prenatal US prenatales tienen una S 90% y se suele complementar con RNM.

13 Historia de Cirugía Prenatal en MMC 1997 Primera reparación en humanos por histerotomía Más de 200 fetos operados.

14 Historia de Cirugía Prenatal en MMC El MMC fue la primera malformación fetal no letal tratado con cirugía prenatal en humanos. Primeros resultados muestran una mejoría significativa en la herniación del cerebro posterior, con un aumento del riesgo materno (SPP y dehiscencia uterina), muerte fetal o neonatal y parto prematuro.

15 Historia de Cirugía Prenatal en MMC Objetivo comparar seguridad y eficacia de la reparación prenatal del MMC con la reparación postnatal convencional.

16 Criterios de inclusión Embarazo único. MMC con límite superior entre T1 y S1. Evidencia de herniación del cerebro posterior. Edad gestacional entre 19 y 25,9 semanas al momento de la randomización. Cariotipo normal. Residencia en EEUU. Edad materna al menos 18 años.

17 Criterios de exclusión Alteración fetal no relacionada a MMC. Cifosis severa. Riesgo de PP (cuello corto o previo PP). Desprendimiento de placenta. IMC >35. Contraindicación para la cirugía incluyendo histerotomía previa en el segmento uterino.

18 Protocolo de seguimiento Mujeres en grupo de tratamiento prenatal se mantuvieron cerca del centro hasta el parto por cesárea a las 37 semanas. Mujeres en grupo de tratamiento postnatal volvían a su casa y regresaban al centro a las 37 semanas para parto por cesárea y reparación postnatal.

19 Protocolo de seguimiento Evaluación de los niños a los 12 y 30 meses de edad para evaluación física y neurológica, además de pruebas de desarrollo (en forma ciega). A los 12 meses se toma una Rx de columna para determinar el nivel anatómico y una RNM de cabeza y columna.

20

21 Randomización

22 Reparación postnatal

23 Reparación Prenatal

24 Reparación Prenatal

25 Reparación prenatal

26 Reparación prenatal

27 Reparación prenatal

28 Consideraciones anestésicas Dolor Fetal Técnica anestésica Monitoreo fetal Relajación uterina Manejo de fluidos

29 Consideraciones post operatorias Monitorización incluye: Grosor de la cicatriz uterina. Tamaño ventricular y evaluación de fosa posterior (Grado de herniación). Cantidad de LA. Rotura de membranas y OHA indican anticipación del parto.

30 Consideraciones post operatorias Si se detecta adelgazamiento de la cicatriz uterina se debe adelantar el parto para prevenir la rotura uterina.

31 Resultados del MOMS

32 Reparación Prenatal

33 Reparación Prenatal

34 Resultados

35 Resultados

36 Resultados a los 12 m Tasas de instalación de shunt VP 40% en grupo prenatal vs 82% en grupo postnatal (p <0.0001). Sin evidencia de herniación de cerebro posterior 36% en grupo prenatal vs 4% en grupo postnatal (p <0.0001). Herniación es menos severa en grupo prenatal. Menos procedimientos secundarios a médula anclada en grupo prenatal.

37 Resultados

38 Resultados a los 30 m Diferencias entre el nivel funcional y anatómico de la lesión es significativamente mejor en el grupo prenatal (p = 0.007). Dos o más niveles de función mejor en grupo prenatal de acuerdo al nivel anatómico (32% vs. 12%, p = 0.005).

39 Resultados a los 30 m Mayor habilidad para caminar sin instrumentos ortopédicos en el grupo prenatal (42% vs. 21%, p=0.01). Mejor función motora en las escalas de Bayley y Peabody en el grupo prenatal, pese a tener lesiones anatómicas más severas. Mejores reportes en cuidados y mobilidad por los padres (WeeFIM) en grupo prenatal. Sin diferencias significativas cognitivas.

40 Conclusión del estudio Pese a que los pacientes con cirugía prenatal tenían lesiones más severas y un 13% fueron RNPT <30 semanas, tuvieron resultados significativamente mejores que los pacientes con cirugía postnatal. Instalación de DVP. Mejor resultado motor a los 30 meses.

41 Conclusión del estudio Beneficios potenciales de la cirugía prenatal deben evaluarse en relación a los riesgos de prematuridad y morbilidad materna. El seguimiento a largo plazo es necesario para evaluar si estos beneficios son duraderos y el efecto en la continencia fecal y urinaria, función sexual y capacidad mental.

42 Experiencia en otros centros

43 Fetoscopía Hasta el momento no ha demostrado ser superior a la técnica abierta. Limitaciones: Dificultad para un cierre hermético. Dificultad para el desanclaje medular. Mayor tiempo operatorio. Menor dehiscencia o adelgazamiento de cicatriz uterina.

44 Disfunción vesical Estudio prospectivo brasileño evaluó con urodinamia a 48 pacientes con cirugía prenatal de MMC. 93,7% tenían una disfunción del tracto urinario de alta presión o incontinencia. Sólo 4,2% tenían vejigas normales. Cavalheiro S, et al. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am 2017.

45 Disfunción vesical Estudio prospectivo suizo comparó a 8 pacientes con cirugía prenatal de MMC con otros 8 pacientes controles. 50% función vesical anormal (CIC y anticolinérgicos) en grupo prenatal vs 100% del grupo postnatal a los 2 años de seguimiento. 37,5% de engrosamiento de la pared vesical significativo en grupo prenatal vs 87,5% postnatal. ITU febril en 37,5% del grupo prenatal vs 62,5% postnatal. Horst M, et al. Prenatal myelomeningocele repair: Do bladders better?. Neurourol Urodynam 2016.

46 Conclusiones La cirugía prenatal de MMC ha demostrado reducir significativamente la necesidad de derivación ventriculoperitoneal y mejorar la motricidad de extremidades inferiores. Hasta el momento no se ha demostrado un claro beneficio de esta reparación en el tracto urinario e intestinal.

47 Conclusiones Requiere manejo por equipo multidisciplinario y en centros con experiencia. Principalmente requiere de un equipo dedicado al manejo de estos pacientes.

48 Bibliografía MOMS Investigators. A Randomized Trial of Prenatal versus Postnatal Repair of Myelomeningocele. N Engl J Med 2011;364: Fetal Surgery for Spina Bifida. The Children's Hospital of Philadelphia. Spina Bifida Medical Animation Cincinnati Fetal Center. Cincinnati Children's Hospital. Anesthesia for myelomeningocele surgery in fetus. Juan Carlos Devoto, Juan Luis Alcalde, Felipe Otayza, Waldo Sepulveda. Childs Nerv Syst Saadai P, Farmer DL. Clinics in Perinatology: Fetal Surgery for Myelomeningocele. Clin Perinatol. 2012; 39(2): Cavalheiro S, Silva da Costa MD, Fernandes Moron A, Leonard J. Comparison of Prenatal and Postnatal Management of Patients with Myelomeningocele. Neurosurg Clin N Am Sepulveda W, Wong AE, Sepulveda F, Alcalde JL, Devoto JC, Otayza F. Prenatal diagnosis of spina bifida: from intracranial translucency to intrauterine surgery. Childs Nerv Syst 2017.

49 GRACIAS