Seminario 27: Teratoma Sacrocoxigeo

Transcripción

1 Seminario 27: Teratoma Sacrocoxigeo Drs. Francisco Castro Lebrero, Lorena Quiroz Villavicencio, Leonardo Zúñiga Ibaceta, Juan Guillermo Rodríguez Arís Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO) Departamento de Obstetricia y Ginecología, Hospital Dr. Luís Tisné Brousse Campus Oriente, Facultad de Medicina, Universidad de Chile

2 Introduccion Tumor neonatal más frecuente Incidencia: 1: a 1: (1) Sexo: femenino (x 4) (2) Embriología: Tu células germinales (endo-meso-ectodermo) (3) u Benigno u Tendencia a malignizarse postnatal Casos esporádicos (4) Diagnóstico: ecográfico

3 Introduccion Histología: u u u Sólido Quístico Solido-quístico Vascularización (5) u Arterias à Sacra media e iliaca interna Malformación aislada (no sindromático) u Anomalías genitourinarias u Disrafias radiculares Pronóstico (6) u u Recién nacidos à favorable Perinatal à alto riesgo de complicaciones y muerte fetal.

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5 Clasificación AAPSS (Altman y col) Altman RP et al. J Pediatr Surg 1974;9:

6 Fisiopatología (7) Tumor actúa como sistema de baja resistencia vascular Hiperdinamia cardíaca fetal Hidrops fetal (no inmune) Edema placentario Aumento L.A. Síndrome del espejo (8)

7 Diagnóstico Control ecográfico (1-2º trimestre) Paciente referida por: u Polihidroamnios u Altura uterina aumentada u α-feto proteína elevada (15-20 semanas) Estudio: u ECO u ECO 3D u RMF

8 Ecografía Tumor ubicado generalmente en región sacrococcígea, también en cuello, cerebro y pericardio. Masa de tamaño variable (5 cm / distocia) Consistencia quística, sólida, o mixta Dg diferencial u Mielomeningocele u Malformaciones urogenitales Determinar compromiso de órganos vecinos u Compresión vesical à hidroureteronefrosis

9 Ecografía

10 Estudio Otros: u RNM u Ecografía 3D Evaluar: u Tumor (tamaño, extensión, velocidad de crecimiento) u Doppler fetal (redistribución) u Ecocardiografía fetal (falla cardíaca)

11 Manejo Opciones terapéuticas 1. Seguimiento US y ecocardiográfico fetal 2. Intervención quirúrgica 3. Interrupción embarazo (no válido en Chile)

12 Criterio intervención quirúrgica Amniocentesis y Aspiración contenido quístico u Disconfort materno u Amenaza parto prematuro u Prevención de rotura quística en parto u Alivio de obstrucción tracto urinario. Amnioinfusión u OHA severoà prevención compresión funicular, desarrollo pulmonar.

13 Criterio intervención quirúrgica Cirugía Fetal u Ausencia contraindicación materna (anestesia o cirugía) u Embarazo único,con cariotipo normal, sin MFC mayores. u Falla cardíaca u EG <30 sem u Anatomia favorable ( AAPSS tipo I o II)

14 Cirugía Fetal Criterios (falla cardíaca fetal inminente) u gasto cardíaco combinado u Placentomegalia u diámetro VCI u velocidad aorta u Hidrops

15 Técnica Quirúrgica (A) Maternal monitoring, ultrasound-guided umbilical cord blood sampling, fetal monitoring. (B) Dissection of anorectal sphincter mechanism and placement of latex drain around base of tumor. (C) Stapling of tumor at base and uterine closure after amniotic fluid replacement. Grosfeld JL, Billmire DF. Teratomas in infancy and childhood. Curr Prob Cancer. 1985;9(9):17

16 Otros tratamientos 1. Ablación por radiofrecuencia 2. Termocoagulación 3. Embolización pedículo vascular 4. Ablación laser

17 21 casos intervención Fetal

18 Conducta TERATOMA SACROCOCCÍGEO Eco / Doppler / Ecocardiografía Función Cardíaca Normal Placentomegalia / Hidrops Seguimiento Ecográfico Función Cardiaca alterada Interrupción Electiva Madurez Inmadurez Cesárea Urgencia Cirugía Fetal SEGUIMIENTO POR 3 AÑOS

19 Bibliografía 1. Leung AKC, Rubin SZ, Seagram GF, et al. Aust Paediatr J 1985;21: Altman RP et al. J Pediatr Surg 1974;9: Teilum G.. Acta Pathol Microbiol Scand 1965;64: Iinuma Y, et al. Pediatr Surg Int 2000;16: Angel CA, et al. J Pediatr Surg 1998;33: Hedrick et al. J Pediatr Surg 2004; 39: Langer JC, et al. Am J Obstet Gynecol 1989;160: Graf JL, et al. J Pediatr Surg 2000;35: S. Hirose, D.L. Farmer. Clin Perinatol 30 (2003) L. Friédérich et al. Gynécologie Obstétrique & Fertilité 35 (2007)