Visión Obstétrica del MOMS

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1 Visión Obstétrica del MOMS Dra Susana Aguilera Peña, Gineco Obstetra Centro de Vigilancia Materno Fetal Clínica las Condes (CEVIM) Universidad de Chile, Centro de Referencia Perinatal Oriente (CERPO)

2 Generalidades Espina bifída anomalía congénita más común del SNC compatible con la vida. Forma más frecuente Mielomeningocele Incidencia 3.4 en RNV en USA 6.37 en en Chile Guia Clínica Dg y tratamiento Disrrafias espinales,minsal 2005 Mortalidad 10%, morbilidad 88% a largo plazo: Disfunción motora, vesical e intestinal Date I et al. Surg Neurol Hunt GM. Dev Med Child Neurol 1997

3 Generalidades Déficit neurológico: Falla en la formación del tubo neural Daño de médula espinal por exposición de elementos neurales al ambiente intrauterino La severidad del déficit neurológico se relaciona con el nivel del defecto y con el tiempo de exposición ( empeora a mayor EG, visto por US)

4 Generalidades El daño es generalmente evidente al nacer y es irreversible a pesar de la cirugía precoz. Malformación Arnold Chiari II, presente en mayor o menor grado en casi todos los defectos abiertos Hidrocefalia, presente > 80% de los casos Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001 Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003

5 Diagnóstico Intrauterino Con Ultrasonido de screening hoy es posible el diagnóstico en cerca 90% de los casos Chan A. Br Obstet Gynecol 1995 Signos clásicos del limón (98%<24 s) y banana (95% a cualquier EG) Van den Hof MC, Nicolaides K. Am J Obstet Gynecol 1990 Visualización columna

6 Diagnóstico intrauterino Eco s (Lachmann R, Prenat Diagn 2011) Alfafetoproteina materna s (80% detección) y Aceticolinesterasa en LA (100%) Loft AG. Prenat Diagn 1993 Resonancia Magnética: Nivel lesión similar a US, descartar anomalías SNC asociadas Appasamy R.Ultrsound Obstet Gynecol 2006

7 Pronóstico Seguimiento años 30% de los pacientes ambulatorios 84% con inserción de shunt 85% mantenían cateterización urinaria intermitente, con 80% de continencia urinaria e intestinal 18% viven en forma independiente Bowman R et al. Pediatric Neurosurgery, 2001 Oakeshott P et al. British J of General Practice 2003

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10 Porqué se hizo el estudio Evidencia previa sugería posible beneficio de la cirugía prenatal abierta (1 en 1993). Reducción significativa de A Chiari aparente menos hidrocefalia y necesidad de shunt en Cirugía prenatal. Aumento de riesgo materno, Prematurez, dehiscencia uterina y mayor mortalidad fetal. Tulipan N at al. Pediatr Neurosug 1999 Sutton N at al JAMA 1999

11 Objetivo Comparar seguridad y eficacia de la reparación prenatal vs el manejo estándar de cirugía postnatal.

12 Resultados principales A 12 meses resultado compuesto por muerte fetal/neonatal o necesidad de inserción shunt A 30 meses resultado compuesto por puntaje Escala de Bayley del Índice de Desarrollo Mental y la función motora con ajuste según nivel de lesión

13 Resultados secundarios Complicaciones de la cirugía Complicaciones del embarazo Morbi Mortalidad Neonatal

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16 Resultado principal: 12 meses Shunt 40% prenatal vs 82% postnatal p<0.001 Sin A Chiari prenatal 36% vs 4% postnatal A Chiari moderado a severo 25% prenatal vs 67% postnatal

17 Resultado principal: 30 meses Grupo prenatal + proporción con nivel de función 2 o más niveles mejor que nivel anatómico (32 vs 12%, p 0.005) Mayor proporción de niños capaces de caminar sin órtesis en prenatal vs postnatal (42 vs 21%, p 0.01). Sin diferencias significativas en evaluación cognitiva

18 Cirugía Fetal abierta Realizada sólo en casos de pronóstico fetal o neonatal mortales sin intervención. Adzick NS. Semin Fetal Neonatal Med 2010 Riesgos aceptados para salvar una vida Mortalidad en MMC es poco común, pero morbilidad significativa Cambia concepto en cirugía fetal abierta Balancear beneficio obtenido vs riesgos

19 Riesgos maternos Dos laparotomías: Cirugía fetal, Cesárea Riesgos propios cirugía abdominal mayor: Sangramiento, hemorragia, infección herida, necesidad transfusión, lesión de órganos vecinos, lesión uterina que requiera histerectomía, edema pulmonar, RAM, muerte Riesgo Rotura uterina en ese embarazo y siguientes, riesgo de adherencias, Obstrucción intestinal, acretismo placentario

20 Riesgos fetales Intraoperatorio: Asfixia por oclusión cordón cuando se drena LA Mayor daño espinal por reparación es un riesgo, mayor con feto pequeño y campo limitado Riesgo hipoplasia pulmonar por OHA, Corioamnionitis Riesgos asociados prematurez Partos prematuros entre sem planificados con madurez pulmonar, evitar rotura.

21 Cirugía endoscópica 1 en 1999, injerto de piel madre, 2 de 4 sobreviven, ambos requieren Cx postnatal y shunt. Bruner JP Am J Obstet Gynecol 1999a Parche alodérmico, 3 casos, 1º parche desplazado, 2º LCR filtrando ambos requieren Cx postnatal, 3º se convierte a Cx abierta, RPM parto feto no viable. Farmer DL Arch Surg 2003 Reporte compara los 4 casos endoscópicos vs 4 casos cirugía abierta (todos sobreviven, buena cicatrización sitio Cx). Bruner JP fetal Diagn Ther 2000

22 Cirugía endoscópica Aunque es menos invasiva, resultados decepcionantes, rotura membranas que lleva a parto prematuro 3 6 sem post procedimiento. Cuando se compara con técnica abierta, Cx endoscópica: mayor tasa de muerte fetal, RPM, Coriamnionitis, Oligoamnios, parto prematuro, persistencia de A Chiari Adzic M NEJM, June 2011

23 Pronóstico Urológico Función tracto urinario bajo no aparece reportada. Bauer reporta 5 niños de grupo prenatal, completa denervación esfínter uretral externo en electromiografía e hiperactividad detrusor urodinamia vs 88 niños mismo nivel lesión Cx postnatal, menos denervación y actividad detrusor cerca normal. Koh CJ J Urol 2006

24 Pronóstico Urológico Estudio Hospital Philadelphia , antes MOMS, pronóstico urológico mejor de lo esperado en grupo de Cx prenatal. Carr MC Curr Opin Urol 2007 Pero no randomizado ni controlado (tampoco el de Bauer). MOMS ofrece oportunidad de evaluación urológica 2 grupos randomizados.

25 Desarrollo neurocognitivo Deterioro neurocognitivo: Depende de hidrocefalia, complicaciones de shunt, presencia de anomalías SNC asociadas. En seguimiento 5 años, usando diferentes escalas, mejores puntajes evaluación de test neurocognitivos en grupo de cirugía prenatal que no requirió shunt. Dazer E et al Am J Ostet Gynecol 2010

26 Resumen A favor: Menor necesidad de shunt Menos Arnold Chiari, Mejor función motora Probable mejor desarrollo cognitivo Opción con mejores resultados a la fecha En contra: Mas partos prematuros Riesgos maternos Secuela cicatriz uterina corporal

27 Precaución Todos los casos del estudio manejados en 3 centros con experiencia Es posible que nuevos centros desarrollen sus propios programas, resultados fetales pueden no ser tan buenos y tener mayores complicaciones maternas Simpson J. Fetal Surgery for Myelomeningocele? NEJM, 2011

28 Futuro Se dispondrá de más información cuando toda la cohorte alcance los 30 meses y se sigan hasta edad escolar. Pueden desarrollarse nuevas técnicas quirúrgicas. Estudio en ingeniería tisular que promueve el cierre prenatal del defecto puede hacer renacer la cirugía menos invasiva. Watanabe M Tiss Eng Part A 2010

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