TRANSFUSIÓN FETO-FETAL Dr. M. Iriondo Sanz Sección Neonatología. Servicio Pediatría. Agosto 1999. CONCEPTOS La transfusión feto-fetal (TFF) se produce cuando en el transcurso de una gestación multiple monocoriónica existe un desequilibrio hemodinámico entre dos o más fetos provocado por anastomosis vasculares intraplacentarias. Una diferencia en la concentración de hemoglobina superior a 5 g/dl en la sangre de cordón de ambos gemelos en el momento del parto, es un criterio diagnóstico aceptado. Esta forma de transfusión es practicamente exclusiva de embarazos múltiples monocigóticos con placentas monocoriales (se ha descrito algún caso aislado en gestaciones bicoriales). En la TFF existe al menos un feto donante (anémico) y otro receptor (poliglobúlico). Dependiendo del momento en que se produzca puede ser aguda (alrededor del momento del parto ) o crónica (semanas o meses antes ). DATOS EPIDEMIOLÓGICOS * Incidencia Por cada 1000 gestantes nacen 3-5 gemelos monozigotos, de los que el 75% tienen placentas monocoriales con el consiguiente riesgo de TFF. Se considera que en casi todas las gestaciones múltiples monocoriónicas existen anastomosis vasculares, observándose en el 15 % de las mismas, una transfusión feto-fetal con repercusión clínica significativa. El feto acardio-acéfalo, considerado la forma más grave de TFF, se presenta en menos del 1 % de estos embarazos. * Mortalidad y morbilidad La mortalidad perinatal de gemelos afectos de transfusión feto-fetal es muy alta (superior al 70 %). La muerte intraútero de un feto en gestaciones monocoriónicas (4 al 25 %) es significativamente más alta que en las dicoriónicas. En esta situación
alrededor del 27 % de los gemelos supervivientes presentan secuelas neurológicas por fenómenos hipóxico-isqúemicos. MANIFESTACIONES CLINÍCAS 1. Transfusión feto-fetal crónica Los signos clínicos más frecuentes son: * Discordancia de peso entre los gemelos. El feto receptor presenta un peso superior al del donante (habitualmente la diferencia es > al 20 %). * Feto donante: -retraso de crecimiento. -anemia -hipovolemia -hipoglucemia (secundaria al retraso de crecimiento) -hidrops (12 %) * Feto receptor: -aumento de peso para la edad gestacional -policitemia -hipervolemia con insuficiencia cardíaca -síndrome de hiperviscosidad -hiperbilirrubinemia -hidrops (28 %) * En gestaciones monocoriles biamnióticas (más frecuentes que las monoamnióticas), es frecuente la secuencia de polihidramnios (bolsa del receptor) - oligohidramnios (bolsa del donante). 2. Transfusión feto-fetal aguda (momento del parto) * No existe discordancia de peso, pero sí de la concentración de hemoglobina en sangre. * Recién nacido donante: anemia e hipovolemia con shock en casos graves. COMPLICACIONES * Amenaza de parto prematuro (2º a polihidramnios) * Prematuridad (por diferentes motivos) * Lesiones hipóxico-isqémicas: -SNC: leucomalacia periventricular (30%), trastornos de migración cerebral. -Renales: necrosis tubular aguda (insuficiencia renal). -Digestivas: enterocolitis necrotizante, atresias intestinales. -Extremidades: gangrena.
* Coagulación intravascular diseminada (receptor). * Feto acardio-acéfalo (se considera la forma más extrema de TFF. Existe un shunt arterio-arterial o veno-venoso con inversión de la circulación en el feto receptor y graves defectos estructurales (falta de desarrollo de corazón y/o cabeza) incompatibles con la vida. El feto donante debe soportar toda la circulación del acardio-acéfalo pudiendo desarrollar polihidramnios con miocardiopatía hipertrófica e insuficiencia cardíaca por sobrecarga. * Muerte fetal (riesgo de embolismo al otro feto) DIAGNÓSTICO 1. Diagnóstico Prenatal: * Ecografía gestacional. Embarazo múltiple monocorial que presenta los siguientes signos ecográficos: -discordancia de peso fetal ( diferencia de perímetro abdominal > 18 mm) -discrepancia de volumen de líquido amniótico si existen dos bolsas. -evidencia de hidrops y/o insuficiencia cardíaca en cualquier gemelo - fetus stuck (cuando existe oligohidramnios severo el feto está adherido a la pared uterina y no cambia de posición al movilizar a la madre). * Estudios con Doppler. Se puede observar: -diferencias en los índices sistólico/diastólico entre las arterias umbilicales de los fetos (velocimetría). -anastomosis vasculares intraplacentarias * Cordocentesis. Se han propuesto diferentes aplicaciones de esta técnica: -Medida de la concentración de hemoglobina de sangre de cordón (no se aconseja, pues en muchos casos no existen inicialmente diferencias significativas). -En el fetus stuck permite descartar otras causas de retraso de crecimiento intrauterino (anomalía cromosómica o infección intrauterina). -Inyección de paralizantes musculares (pancuronio) en el donante (provoca una relajación muscular y un patrón sinusoidal-like en la frecuencia cardíaca de los 2 fetos si existe una TFF. 2. Diagnóstico en Periodo Neonatal: * Criterios diagnósticos (los más aceptados son: -Diferencia de peso de los recién nacidos de un 20 % o más (en TFF crónica). -Diferencia de la concentración de Hb de 5 g/dl o más. -Estudio de la placenta: la zona de la placenta del donante es pálida y con zonas de atrofia, mientras que la del receptor está congestiva e hipertrofiada. Se puede objetivar la presencia de shunts al inyectar productos coloreados (leche, tintes...) a la circulación de un cordón umbilical y observar la salida del producto
por el otro cordón. Se ha oservado que la inserción velamentosa del cordón umbilical es más frecuente en esta entidad. * Diagnóstico por la imagen. Puede ser útil para valorar algunas complicaciones: -Ecografía (cerebral, renal y cardíaca) -TAC y RM cerebral (de forma individualizada) TRATAMIENTO 1. Tratamiento Prenatal: Se han utilizado diferentes medidas terapéuticas. Las más aceptadas son: * Control del polihidramnios: con la finalidad de evitar un parto muy prematuro. Existen dos posibilidades: -Indometacina (Inacid )(reduce el polihidramnios al disminuir la diuresis del feto. Está contraindicada si existe un oligohidramnios severo en la otra bolsa y después de las 34 semanas de gestación. Dosis: 3-5 mg/kg/día en 2-3 dosis/oral o rectal. Dosis máxima: 200 mg/kg/día. Efectos secundarios: cierre precoz del ductus arterioso del feto. -Amniocentesis terapeútica (es el tratamiento de elección. Una amniocentesis evacuadora puede ser suficiente, aunque a menudo se requieren varias. El drenaje repetido de líquido amniótico antes de que exista una gran distensión abdominal o antes de que se produzca una amenaza de parto es la medida más eficaz. * Tratamiento de insuficiencia cardíca del feto: -Digitalización materna (atraviesa la barrera placentaria. En casos de hidrops fetalis en el feto receptor o si existe un feto acardio que provoca una sobrecarga circulatoria al otro feto). Digoxina (Lanacordin ) Dosis: 0.25 mg/día en dosis única.(oral). *Oclusión de las anastomosis vasculares placentarias: es un tratamiento útil que pretende interrumpir el flujo de sangre a través de las anastomosis vasculares. -Fetoscopia con laser (Nd-YAG) (Neodymium: yttrium-aluminumgarnet): se aplica precozmente (18-24 semanas). No se realiza en nuestro medio.. Otra aplicación del laser es la coagulación de los vasos umbilicales en un feto acardio. * Aborto selectivo: se ha utilizado en algunos casos severos. Plantea problemas éticos y médico-legales. La muerte de un feto puede provocar fenómenos de embolización al superviviente por lo que no es el procedimiento más idóneo. Se
han utilizado diferentes técnicas: ligadura intrauterina de un cordón umbilical, histerotomía con eliminación de un feto, o inyección intracardíaca de ClK. * Tratamiento de la amenaza de parto prematuro y/o rotura precoz de membranas (se seguirán los protocolos específicos) 2. Tratamiento en Periodo Neonatal: A pesar de que la prematuridad extrema puede ser el principal inconveniente, el manejo de la misma no se detallará en este protocolo y se tratarán los problemas específicos del donante y receptor. *Medidas generales: -Retraso alimentación enteral (24-48 horas, por riesgo de enterocolitis necrotizante). -Apoyo respiratorio si es necesario -Control de glucemias seriadas (Destrostix 0,1,4-6 horas). -Monitorización cardiorespiratoria (Monitor de sat. Hb.) -Controlde diuresis y balance hídrico. * Manejo del hidrops no inmunológico (ver pauta) Se requieren medidas de reanimación avanzada con soporte cardiorespiratorio. El drenaje de derrames pleurales, pericárdícos o peritoneales puede ser vital para establecer una ventilación efectiva. Si existe edema pulmonar puede ser útil: -Ventilación mecánica -Furosemida (1-3 mg/kg/día en 4-6 horas) -Inotrópicos: -Dopamina (2.5-10 mcg/kg/min/ev) -Dobutamina (5-15 mcg/kg/min/ev) * Recién nacido donante: ** En una TFF crónica: debe tratarse la anemia. Asimismo hay un riesgo alto de hipoglucemia por retraso de crecimiento: -Concentrado de hematíes (10-15 cc/kg/ev/2-3 horas). Está indicado en anemias severas con evidencia de insuficiencia circulatoria. -Suplementos de hierro (3-6 mg/kg/día/oral). En casos más leves. -Infusón de glucosa a 6-8 mg/kg/min/ev. ** En una TFF aguda: suele requerir un tratamiento de urgencia. -Expansores plasmáticos (Seroalbúmina al 5%: 0.5-1 g/kg/en 60 min/ev) -Concentrado de hematíes (10-20 cc/kg/2-3 horas/ev)
* Recién nacido receptor: Suele tener un síndrome de policitemia-hiperviscosidad. Según las cifras de hematocrito estará indicada una perfusión glucosada o una exsanguinotransfusión parcial con plasma fresco o seroalbúmina (ver pauta de policitemia neonatal). Es frecuente el tratamiento sintomático de la insuficiencia cardíaca (inotrópicos-diuréticos-soporte ventilatorio) y de la hiperbilirrubinemia. BIBLIOGRAFIA 1. Laprior E, vandenbussche FPHA, Tiersma ESM, de Beaufort AJ, de Leeuw JP. Twin-to-twin transfusion syndrome: New perspectives. J Pediatr 1995; 127: 675-680. 2. Roberton NRC. Textbook of Neonatology. Churchill Livimgstone. 2nd de. 1992. pág: 704. 3. Jiménez R, Figueras J, Botet F. Neonatología. Procedimientos diagnósticos y terapeúticos. Espaxs. 2ª de. 1995. pág: 187. 4. Natal A, Prats J. Manual de Neonatología. Mosby. 1ª de. 1996. Pág 166. 5. King AD, Soothill PW, Montemagno R, Young MP, Sams V, Rodeck CH. Twin-to-twin transfusion in a dichorionic pregnancy without the oligohydramniouspolyhidramnious sequence. Br J Obstet Gynaecol 1995; 102: 334-335. 6. De Lia JE, Kuhlmann RS, Harstad TW, Crukshank. Fetoscopic laser ablation of placental vessels in severe previable twin-twin transfusion syndrome. Am J Obstet Gynecol 1995; 172: 1202-1208. 7. Blickstein Y. The twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol 1990; 76: 714-722. 8. Elliot JP, Urig MA, Clewell WH. Progressive therapeutic amniocentesis for treatment of twin-twin transfusion syndrome. Obstet Gynecol 1991; 77:537-540.