Síndrome de Sturge Weber: Actualización y Presentación Atípica de un Caso Clínico

Transcripción

1 Síndrome de Sturge Weber: Actualización y Presentación Atípica de un Caso Clínico Fuente: Sindrome de Sturge Weber. Caso Clinico Medicina Articulos Gratis RESUMEN El síndrome de Sturge Weber o angiomatiosis encefalotrigeminal se presenta como un desorden congénito que incluye signos y síntomas de origen vascular, oftalmológicos y neurológicos (11,25,29). No se han descrito factores de riesgo específicos. Se incluyen lesiones angiomatio-fibrosas en la zona de inervación del nervio trigémino, de tipo ipsilateral o bilateral (3:1), asociado a lesiones como glaucoma, perdida parcial y/o total de la visión del ojo afectado, convulsiones, depresión, episodios de parestesia temporal por bloqueo vasculocerebral, y retraso en el desarrollo cognitivo, causado por calcificaciones meníngeas. A nivel oral, se observa una alta incidencia de malposiciones dentarias, bases óseas anchas maxilares, con alto de reabsorción por trauma; que sumadas a las malposiciones producen un grado de asimetría facial y problemas en la articulación temporomandibular (ATM). Se observa hiperplasia gingival (asociado a la enfermedad o aumento/producto de fármacos anticonvulsivantes); alteraciones de la cicatrización, lo cual contraindica algunos procedimientos quirúrgicos debido a probables lesiones gingivales acompañadas de pérdida de hueso alveolar. Es probable observar hiperplasias o coloraciones rojizas en el labio y vestíbulo, cambios en la consistencia del tejido periodontal, y mayor incidencia en la presencia de enfermedad periodontal asociada a pérdida de inserción de 2 mm en promedio, con reabsorción ósea marginal (ROM) generalizada. El objetivo de este trabajo es presentar un caso atípico de un paciente de 31 años, al cual le fue diagnosticada esta enfermedad, mientras se sometía a control odontológico en las Clínicas de la Universidad de Talca. INTRODUCCIÓN El Síndrome de Sturge Weber o Angiomatosis encefalotrigeminal, es una entidad congénita rara, de carácter no hereditario, caracterizada por nevus facial de tipo vascular (nevus flammeus o manchas vino Oporto) asociadas a angiomatosis leptomeníngea (1,2,3). Dentro de la literatura, se describe como una facomatosis. Se cree que se debe a una persistencia de un plexo vascular alrededor de la porción cefálica del tubo neural. Este plexo se formaría alrededor de la sexta semana de vida intrauterina, pero normalmente inicia una regresión fisiológica en la novena semana. (21,23,29) Los pacientes con Sturge Weber nacen con una malformación facial, de tipo capilar, comúnmente conocida como manchas en vino oporto o nevus flammeus, debido a su color púrpura oscuro (8,13,33). Esta mancha vino oporto usualmente tiene distribución

2 unilateral dentro de uno o mas segmentos del recorrido del nervio trigémino. Ocasionalmente, los pacientes tienen compromiso bilateral o lesiones adicionales en algunas zonas del cuerpo. No todos los pacientes con manchas tipo vino oporto tienen Sturge Weber, por lo cual siempre el diagnóstico debe ir acompañado de exámenes complementarios. En un estudio de pacientes con mancha oporto, solo un poco más del 10% tenían esta entidad (13). Sólo los pacientes con distribución alrededor del nervio trigémino tenían esta condición, del acuerdo al estudio mencionado. Adicional a estas manchas, los pacientes con Sturge Weber tienen angiomas leptomeníngeos, ubicados en la corteza cerebral occipital, ipsilateralmente. Esta angiomatiosis leptomeníngea esta usualmente asociada a desordenes convulsivos que resultan en retraso mental o hemiplejia contralateral. Las radiografías laterales de cráneo muestran calcificaciones giriformes en la zona afectada (4,7,11,13). El compromiso ocular se puede manifestar como glaucoma, malformaciones vasculares de la conjuntiva, episclera, coroides y retina (19,20). El compromiso intraoral del síndrome de Sturge Weber es bastante común, y se manifiesta como una hiperplasia unilateral, y cambios vasculares en la mucosa (9, 29,38,40). La encía puede exhibir una hiperplasia moderada o proliferaciones hemangiomatosas, que pueden recordar a un granuloma piogénico. En ocasiones estas proliferaciones, pueden aparecer secundariamente a una exodoncia simple o a un tratamiento quirúrgico periodontal, manifestándose como lesiones difíciles de controlar en cuanto a su sangrado y cicatrización. La correcta cicatrización puede demorar hasta incluso 6 meses (9). Puesto que la hiperplasia gingival puede ser atribuida al componente vascular incrementado, la terapia con fenitoína en los pacientes con episodios epilépticos puede aumentar este componente. La destrucción del hueso alveolar subyacente, se ha reportado en casos raros. Características Histopatológicas La mancha vino oporto esta caracterizada por un excesivo número de capilares sanguíneos dilatados, en la dermis profunda y media. Las lesiones intraorales muestran una dilatación vascular similar. Las lesiones gingivales se asemejan a un granuloma piogénico en sus características. Características de Tratamiento y Prognosis El tratamiento y pronóstico dependen de la naturaleza y severidad del cuadro, sumado a las características clínicas. Usualmente, las lesiones en forma de vino oporto pueden ser removidas usando láser. La remoción quirúrgica de las lesiones intrameningeas puede ser necesaria en alguno de los casos, dependiendo del tipo de cuadro epiléptico. El compromiso intraoral hiperplásico dificulta la profilaxis y uso correcto de seda dental en la mayoría de los casos. Se debe tener sumo cuidado al realizar procedimientos quirúrgicos

3 intraorales, en las zonas afectadas, debido a la severa hemorragia que ha sido demostrada. El laser también ha demostrado ser de utilidad en estos casos, para remover lesiones intraorales. Los pacientes afectados con esta patología comúnmente presentan lesiones de tipo ipsilateral / unilateral, a nivel cutáneo, y que siguen las zonas de inervación del nervio trigémino en su recorrido facial. Las alteraciones neurológicas, generalmente contralaterales a la zona de la lesión cutánea, son bastante comunes con porcentajes que bordean el 85-90% de los casos. Se han descrito casos en los cuales hay una variable discapacidad intelectual. Otras manifestaciones incluyen compromiso ocular, donde el angioma puede comprometer la membrana coroídea y producir glaucoma, buftalmo, pérdida total o parcial de la visión del ojo comprometido e incluso hemiplejia contralateral. Radiográficamente, a nivel cerebral, es posible observar calcificaciones giriformes en el lado ipsilateral al afectado. REPORTE DEL CASO CLÍNICO El paciente acude a la Clínica Odontológica de la Universidad de Talca en Marzo de 2007, buscando un tratamiento dental rehabilitador, y durante su anamnesis y exámenes complementarios (radiografías, fotografía, periodontograma, examen de modelos, exámenes de laboratorio (hemograma y pruebas de coagulación), interconsultas con TTM, Cirugía, Ortodoncia y Patología Oral), se pesquisó y logró confirmar el Síndrome de Sturge Weber, en su estadio III o monofásico incompleto (11), el cual de acuerdo a lo relatado por el paciente, fue tratado en su infancia como un angioma capilar facial, con corticosteroides tópicos y cauterización directa de las lesiones. No refiere antecedentes de hospitalización, desórdenes convulsivos, o medicación durante su infancia para esto, ni antecedentes de crisis depresivas durante la anamnesis. No se hallaron antecedentes que coincidieran con alguna lesión ocular incapacitante o molestias referidas al área oftalmológica, como glaucoma. Respecto del tratamiento realizado durante su infancia, el paciente no posee mayores detalles que los mencionados. El diagnóstico obtenido mediante la confección de la ficha clínica arrojó que el paciente de género masculino y de 31 años de edad, es desdentado parcial maxilar superior e inferior, producto de múltiples exodoncias asociadas a poco interés previo en cuidar su dentadura; manifiesta ser un fumador pesado (10 cigarros diarios, criterio AAP 1998), más historial de apriete y rechinamiento dentario nocturno y diurno, acompañado de queilofagia labial. Así mismo, se refieren antecedentes familiares de HTA y Diabetes Mellitus Tipo 2. En la clínica de Diagnóstico Oral, se confirma el diagnóstico de Síndrome de Sturge Weber Grado III. Al examen extraoral, se observa facies normal, mentón levemente desviado hacia la derecha, perfil convexo, biotipo maseterino, anteposición de cabeza y cuello de tipo leve; presentar lesiones ipsilaterales de tipo mancha vino oporto a nivel de la borla del mentón, zona posterolateral del cuello, región auricular y ala de la nariz. Su diagnóstico articular y

4 muscular obtenido en la interconsulta con TTM es de luxación discal con reducción bilateral y mialgia muscular de musculatura maseterina y temporal bilateral. Los exámenes de laboratorio se encontraron dentro de parámetros normales, a excepción de los niveles de plaquetas y tiempo de coagulación, que se hallaban alterados (plaquetas levemente alteradas = υxmm 3, tiempo de coagulación y sangría = 12 minutos) Para el examen intraoral, se confirmó el diagnóstico de Periodontitis crónica generalizada incipiente y neumatización de senos maxilares, con proyección de este hacia el reborde alveolar (zona de piezas 1.8 a 1.4 y piezas 2.6 y 2.7), producto de la ausencia de múltiples piezas dentarias y exodoncias múltiples, tras interconsulta el departamento de Periodoncia, Ortodoncia y Radiología de la Universidad. Al examen clínico, se observó atrición moderada, en bordes incisales piezas grupo II y V, leve para premolares y molares, diastemas interincisivos, múltiples lesiones cariosas y múltiples restauraciones defectuosas. En la zona palatina, a nivel de paladar blando, se observó una lesión de bordes definidos, color compatible con mancha vino oporto de 3x3 cm, y no dolorosa al tacto, en relación a la línea media. En la zona correspondiente a la pieza 3.7, se observa una lesión de 1x1 cm, de bordes poco definidos, características hiperplásicas, no dolorosa al tacto y móvil, atribuible a una exodoncia realizada cinco meses antes de llegar a tratamiento. DISCUSIÓN La distribución de las lesiones angiomatosas se corresponden con las características clínicas de los pacientes que presentan el Síndrome de Sturge Weber. Su ubicación se correlaciona con el recorrido del nervio trigémino. Así mismo, el hecho de observar extraoralmente alteraciones de la articulación temporomandibular (desviación de línea media mandibular), junto al diagnóstico de luxación discal bilateral con reducción, es compatible con la múltiple pérdida de piezas que sufren estos pacientes, debido a la agresividad que manifiestan en la enfermedad periodontal y caries, sumado al poco soporte periodontal y bajo remanente óseo observado en las radiografías. Esto fue confirmado con el diagnóstico radiológico y periodontal, lo cual corresponden a características clínicas propias del Síndrome de Sturge Weber. La presencia de múltiples diastemas interincisivos, hiperplasia gingival leve y sacos periodontales que no cedieron al tratamiento periodontal gingival simple (destartraje supragingival y subginval, más pulido coronario completo), además de las lesiones en relación a la pieza 3.7 y la lesión en mancha vino oporto ubicada en la zona del paladar blando, corresponden a manifestaciones orofaciales del síndrome, en su estado monofásico, puesto que al ser esta entidad una enfermedad que afecta el sistema nervioso central y ocular en conjunto con las lesiones orofaciales, sólo las lesiones faciales e intraorales pudieron ser pesquisadas.

5 El examen sanguíneo mostró valores alterados para plaquetas y tiempo de coagulación, explicando la alteración en la cicatrización (tendencia a formar hiperplasia posterior a exodoncia y pérdida rápida y progresiva de cortical alveolar), junto a pobre cicatrización, asociada al tiempo de sangría levemente aumentado. Puesto que el paciente dejó de seguir su atención odontológica, no fue posible realizar pruebas más concluyentes. Radiológicamente, se observaron signos de neumatización en las zonas correspondientes a los espacios ubicados entre los vanos dejados por la ausencia de piezas a nivel de 1.8 a 1.4 y 2.6, 2.7. La pérdida de tejido óseo de soporte, asociado a neumatización postextracción, las cuales habían sido realizadas en un tiempo de 6 meses a un año previo a la llegada del paciente a su atención en las clínicas Odontológicas de la Universidad de Talca. En la radiografía lateral de cráneo es posible observar lesiones radiopacas, a nivel occipital, que se corresponden con manifestaciones de esta entidad, de forma giriforme, no mayores a 1 mm de diámetro, en un número de 4. Este conjunto de manifestaciones son compatibles con el síndrome de Sturge Weber. CONCLUSIONES En la presentación de este caso clínico, se encontró la entidad descrita en una forma atípica, basándose en la presencia de lesiones extraorales de tipo mancha de vino oporto y lesiones orales hiperplásicas, que son propias para todos los casos de Sturge Weber. El componente atípico de este caso, lo forman la ausencia de convulsiones, desórdenes mentales (depresión) y problemas oculares (glaucoma), que típicamente se asocian a esta enfermedad. En el caso del paciente, y debido a lo limitado del tiempo de atención y cooperación de este, fue posible realizar un estudio restringido, los cuales sin embargo fueron concluyentes para determinar la presencia de Sturge Weber Monofásico o tipo III. Para clasificar este caso como atípico, se hizo la evaluación basado en la ausencia de casos a nivel nacional e internacional (referencia bibliográfica), por sobre los 20 años de edad, con ausencia de lesiones oculares o del sistema nervioso central. Es de importancia hacer notar, que el paciente fue diagnosticado de su patología a la edad de 31 años, aún cuando fue tratado por una entidad no correspondiente, pero similar, durante su infancia (angioma capilar simple, como diagnóstico presuntivo), manteniéndose sano hasta el día de hoy. En la actualidad, el paciente ha sido derivado a Neurología, en forma particular, para continuar con la confirmación del diagnóstico y tratamiento propiamente tal. AGRADECIMIENTOS El equipo de trabajo desea agradecer la ayuda de los doctores Miguel A. Rojas Cáceres, Dr. Iván Salazar Salgado, por su ayuda, colaboración y guía en el diagnóstico de este paciente. Así mismo, se agradece la ayuda prestada a los servicios de la Clínica de Diagnóstico de la Universidad de Talca, dirigida por el Dr. Bernardo Venegas, quién ayudó en la confirmación del diagnóstico de este paciente.