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1 EMBRIOLOGIA CARDIACA PARA CLINICOS Anderson Machado C. M.V. Esp. Cardiología clínica UBA Cerca del día 14 de gestación ya se puede identificar el comienzo del desarrollo del corazón. Ultrasonográficamente lo podemos observar al día 25 aproximadamente. En un principio la placa cardiogénica, proveniente del Figura 1 mesodermo embrionario da lugar a un par de tubos endocárdicos a cada lado del embrión. Estos tubos forman las aortas dorsales que terminarán formando los primeros arcos aórticos (figura 1). Estos tubos se van fusionando para formar un solo tubo con diferentes dilataciones a saber: 1. El tronco arterioso, 2. el bulbus cordis, 3. el ventrículo primitivo y 4. el seno venoso (figura 2). Figura 2 Al rededor de este tubo, exceptuando el seno venoso, se forma el saco pericárdico. En el cerdo, a partir del día 16 de gestación ya se observan contracciones del corazón primitivo. Dentro de este saco 1 of 14 Figura 3

2 Figura 4: SP, septum primum, OP, ostium primum, AE, almohadilla endocárdica el tubo crece y se desplaza hacia craneal y hacia la derecha (figura 3). Por otro lado, caudal al tubo se van formando las venas vitelinas que terminan uniéndose al seno venoso. Craneal al seno venoso se va formando la aurícula primitiva que a medida que el tubo cardiaco crece se va incorporando dentro del saco pericárdico. La aurícula lentamente se va situando hacia dorsal mientras el bulbo cardiaco y el ventrículo primitivo van tomando una posición mas ventral y lateral. Una vez incorporada la aurícula va comenzando su septación o tabicación interna para formar las dos aurículas (figura 4). El bulbo cardiaco forma el cono arterioso y el Figura 6 Figura 5: SS, Septum secundum, OS, Ostium secundum, AD, Atrio derecho, AI, Atrio izquierdo, SP, septum primum esbozo del ventrículo derecho y el ventrículo primitivo doblado en el surco bulbo ventricular forma el agujero interventricular primario (Figura 6). Dentro del atrio comienza a crecer en su pared dorsal un tabique que se dirige hacia las almohadillas endocárdicas que formarán el esqueleto cardiaco. Este primer tabique se denomina SEPTUM PRIMUM, y al agujero que queda se le denomina OSTIUM PRIMUM (figura 4). El tabique crece hacia la base y para cuando toca la almohadilla ventral ya se va 2 of 14

3 formando por apoptosis el OSTIUM SECUNDUM. Lateral y a la derecha del ostium secundum se comienza a formar el SEPTUM SECUNDUM, el cual forma el foramen oval con la válvula formada por el septum primum (figura 5). Las hojuelas atrioventriculares se forman por apoptosis de los cordones musculares y reemplazo de los mismos por tejido conectivo. A medida que las almohadillas endocárdicas van creciendo y van tabicando el agujero atrioventricular comienzan a crecer los rebordes cono truncales que crecen en forma espiral formando el canal aórtico y el pulmonar (figura 6). Las valvas semi-lunares se forman por proliferación de tubérculos derivados del reborde troncal. El tabicamiento ventricular es similar al atrial, por fusión de las paredes en expansión. Además la proliferación cono-troncal y el crecimiento de la almohadilla atrioventricular ventral forman la porción membranosa del tabique IV (figura 6 y 7). Figura 7 3 of 14

4 El sistema venoso consta de tres sistemas principales. 1. Las venas cardinales, que conducen el drenaje venoso del cuerpo del embrión. La parte izquierda degenera y al nacimiento forma las cavas. 2. Las vitelinas, drenan sangre desde el saco vitelino. Al desarrollarse el hígado forman los sinusoides hepáticos. Forman la vena porta luego de formar un plexo alrededor del intestino medio. 3. Las umbilicales. Traen la sangre oxigenada de la placenta hasta el seno venoso. La Figura 8 derecha se oblitera, y la izquierda al pasar por el hígado forma el conducto venoso. Los tres desembocan en el seno venoso primitivo. 4 of 14

5 ARCOS AORTICOS Aunque se forman un total de 6 pares de arcos aórticos, no todos se presentan al mismo tiempo. Estos se van modificando a lo largo del desarrollo fetal (figura 9). Figura 9 5 of 14

6 ESTRUCTURA EMBRIOLÓGICA Tronco arterioso Saco aórtico Primer arco aórtico ESTRUCTURA ADULTA Aorta ascendente y arteria pulmonar principal Aorta ascendente distal, arteria braquicefálica y arco aórtico Involuciona, arteria maxilar Segundo arco Involuciona Tercer arco Cuarto arco Carótida común, carótida interna proximal Derecho, subclavia derecha; izquierdo, arco aórtico Quinto arco Involuciona Sexto arco Derecho, arteria pulmonar derecha proximal, izquierda, arteria pulmonar izquierda y ducto arterioso. 6 of 14

7 CIRCULACION FETAL Y TRANSICIONAL CIRCULACION EN EL CORAZÓN PRIMITIVO Las contracciones musculares comienzan muy temprano en el desarrollo del asa cardiaca. Estas comienzan en el seno venoso y se continúan hacia el tronco arterioso. Inicialmente el flujo es bi direccional pero al final de la cuarta semana de gestación comienza el flujo coordinado y uni direccional, comenzando por el flujo venoso que entra al seno venoso y luego al ventrículo. De ahí va al bulbus cordis, truncus arteriosus, arcos aórticos, aorta dorsal y eventualmente llena a las arterias umbilicales y vitelinas. CIRCULACIÓN FETAL La vena umbilical lleva sangre bien oxigenada (85% de saturación de Hb) a la vena cava caudal. Solo un 50% de la sangre pasa por los sinusoides hepáticos, el resto se desvía por el ductus venosus directamente a la vena cava caudal. Las dos cavas y la ázigos, desembocan en el seno venoso primitivo que ha sido incorporado al atrio derecho. La sangre que llega al atrio derecho esta compuesta por sangre del ductus venosus, la vena hepática y el drenaje caudal del cuerpo. Figura 10 Pasa por el foramen oval al atrio izquierdo, VI, 7 of 14

8 aorta, llevando sangre bien oxigenada al cuello y cabeza y corazón mismo. La sangre mal oxigenada llega principalmente por la vena cava craneal, pasa al VD y la arteria pulmonar. Ya que la resistencia de esta última es grande, solamente un 5-10% de la circulación derecha pasa a la circulación pulmonar. En el feto los alveolos pulmonares están llenos de fluido amniótico. El intercambio de oxígeno y dióxido de carbono se da a nivel placentario. El resto pasa por el ducto arterioso a la aorta distal a la cabeza y cuello. Entre el 40-50% del flujo aórtico va a las arterias umbilicales para ir a la placenta. El resto circula por la porción caudal del embrión (figura 10). CAMBIOS AL NACIMIENTO Los dos eventos mas importantes, y que se deben dar al momento del nacimiento son: 1. La repentina interrupción de la circulación placentaria y la contracción de los vasos umbilicales 2. El establecimiento de la circulación pulmonar. Por lo tanto ya no son necesarios el orificio oval, el conducto arterioso, el conducto venoso y los vasos umbilicales, por lo que deben cerrarse y atrofiarse. Inmediatamente al nacimiento la placenta termina su función y las tres desviaciones que permiten el Figura 11 desvío de la sangre de la circulación hepática y pulmonar cesan su función: primero el esfínter del 8 of 14

9 ducto venoso se cierra y la sangre comienza a circular por los sinusoides hepáticos. Esto se da por la disminución de la presión del atrio derecho y la vena cava caudal al removerse la circulación placentaria. La entrada de aire a los pulmones produce una disminución de la resistencia vascular pulmonar y un incremento del flujo sanguíneo pulmonar ya que disminuye la presión extra-vascular. vasodilatación. Un incremento de la tensión de oxígeno produce además Luego se eleva la presión del atrio izquierdo por la llegada de mas sangre. La remoción de la placenta causa una elevación de la resistencia sistémica y un reducción de las presiones atriales derechas y de la vena cava caudal. Estos dos cambios producen un cierre funcional del foramen oval ya que el septum primum se presiona contra el septum secundum. El flujo por el ducto arterioso cesa por los cambios de resistencia en las vasculaturas sistémica y pulmonar. La musculatura en el ducto arterioso es muy sensible a los cambios en la tensión de oxigeno y se contrae cuando se incrementa el contenido de oxígeno. prostaglandinas y bradikininas locales. Esta constricción es mediada por En la mayoría de los cachorros el ducto se cierra funcional y anatómicamente para los 6 a 8 días de nacidos. El ventrículo derecho y la porción muscular de las arterias pulmonares son mas gruesas que las del adulto por la alta resistencia de la circulación derecha fetal. Durante el periodo embrionario y fetal el incremento de la masa cardiaca es predominantemente por hiperplasia, que continua en el periodo neonatal por un tiempo pero que se reemplazado luego por hipertrofia celular. En el perro esto ocurre para las 2 semanas de edad. 9 of 14

10 TERATOLOGIA CARDIACA En perros la prevalencia de enfermedades congénitas es de un 6,7 a 8,5% de la población canina. En gatos es del 2%. En humanos es de 1 de cada 100. Se consideran factores teratogénicos reconocidos las tetraciclinas, la warfarina, los corticosteroides, la griseofulvina. y como organismos patogénicos, la leptospira y la listeria, el virus de la leucemia felina, la panleucopenia, el toxoplasma, al igual que deficiencia de tiamina y de yodo. Las células de las almohadillas endocárdica son un tejido mesenquimal que participa en el desarrollo de: 1. Formación de los tabiques atriales y ventriculares 2. Septación del canal auriculoventricular común 10 of 14

11 3. Formación de las válvulas AV y semi lunares 4. Formación de los tractos infundibulares de ambos ventrículos y de los troncos arteriales principales, aorta y pulmonar 5. Formación del esqueleto cardiaco Se pueden clasificar como 1. NO CIANÓTICAS 1. Flujo pulmonar aumentado 1. Defecto del tabique inter ventricular (Figura 12) 2. Defecto del tabique inter atrial (Figura 13) 3. Canal atrio ventricular 4. PDA 2. Flujo pulmonar normal o disminuido 1. Estenosis aórtica Figura 12 También se pueden clasificar por: 2.Estenosis pulmonar 2.CIANÓTICAS 1.Flujo aumentado 1.Transposición de grandes vasos (Figura 14) 2.Doble salida del ventrículo derecho 3.Síndrome de Eiesnmenger 2.Flujo pulmonar disminuido 1.Tetralogía de fallot (Figura 15) 1. OBSTRUCCIONES DEL TRACTO DE SALIDA 1. Estenosis pulmonar 2. Estenosis aórtica 2. QUE PRODUCEN DESVIACION SISTÉMICO PULMONAR 11 of 14

12 1.Persistencia del conducto arterioso 2.Comunicaciones interventriculares 3.Comunicaciones interatriales 3.QUE PRODUCEN DESVIACION PULMONAR SISTÉMICA (cianóticas) 1.Tetralogía de Fallot 2.Síndrome de Eisenmenger 4.ALTERACIONES DEL LLENADO VENTRICULAR 1. Displasia mitral 2. Displasia Tricuspídea 5. OTRAS 1. cor triatriatum sinister y dexter 2. Fibroelastosis endocárdica 3. Bandas moderadoras excesivas DEFECTOS SEPTALES El máximo grado de defecto inter auricular es la ausencia total del tabique. No ha sido reportado en este extremo pero si en diversos grados incompletos, como en la persistencia del agujero oval, falla en el desarrollo del tabique segundo. Los defectos interventriculares se refieren casi siempre a defectos en la porción membranosa del mismo, y su implicancia clínica depende del grado de las presiones camerales. TRANSPOSICION DE LOS GRANDES VASOS Igualmente se han reportado diversos grados del defecto. Estos se deben a defectos en el desarrollo del tabique espiral en el bulbo cardiaco. cabalgantes, transposición parcial o total, pulmonar cabalgante. Figura 15 Podemos ver aortas 12 of 14

13 DEFECTOS DEL TABIQUE ATRIOVENTRICULAR Se dan por defecto en el desarrollo de las almohadillas endocárdicas y se ven afectados tanto los tabiques atrial y ventricular como las válvulas auriculoventriculares y las semilunares. DEFECTOS MULTIPLES Como la tetralogía de fallot donde hay una constitución anormal del tabique espiral del bulbo cardiaco. MALFORMACIONES ARTERIALES Se dan por persistencia anómala de uno de los arcos aórticos, como en el caso de la persistencia del ducto arterioso, la presencia de doble arco aórtico; o posiciones anómalas, como en el caso de alteraciones en las subclavias o en las carótidas (figura 16). Figura of 14

14 14 of 14

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