NOMENCLATURA Y ANALISIS SEGMENTARIO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS INTRODUCCIÓN. Raul Oscar Cayré, Aline Coronas, Miguel Héctor Ramos.

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1 Edgardo Banille 3 NOMENCLATURA Y ANALISIS SEGMENTARIO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Raul Oscar Cayré, Aline Coronas, Miguel Héctor Ramos. INTRODUCCIÓN El conocimiento de la anatomía del corazón y las grandes arterias, constituye un prerrequisito para la comprensión de las características anatómicas y funcionales de las malformaciones cardíacas. Esta premisa adquiere aún mayor significación, si se tiene en cuenta, la gran importancia que tienen hoy en día, las técnicas imagenológicas en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas (1). Determinar la ubicación o localización que un órgano ocupa en el sistema bilateral de simetría del cuerpo, así como sus características anatómicas derechas e izquierdas, independiente de la posición que ocupen en el cuerpo, es también un prerrequisito fundamental para determinar la relación espacial de los diferentes órganos y estructuras y un conocimiento previo necesario para la aproximación al diagnóstico segmentario de las cardiopatías congénitas (2-5). Es importante señalar que la terminología que se utiliza en la literatura para definir las distintas ubicaciones y posiciones del corazón en el tórax y la nomenclatura empleada para denominar los diferentes tipos de malformaciones cardíacas congénitas, ha creado gran confusión al aplicar diferentes nombres a la misma anomalía o el mismo nombre, a distintas anomalías; razón por lo cual es importante definir primero la terminología más adecuada que permita la correcta identificación de una patología y las características de los distintos elementos que la componen (4). La ubicación del corazón en el tórax y sus características anatómicas, no sólo desde el punto de vista estrictamente morfológico, sino también aplicada a las diferentes técnicas imagenológicas que se efectúan para el estudio de la anatomía cardía nomenclatura.p /05/2015, 18:58

2 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada ca, así como la posición espacial de las diferentes estructuras anatómicas que lo componen y su ubicación dentro de la silueta cardíaca, es también indispensable para el análisis de la forma y de la función del mismo, tanto en el corazón normal, como en los portadores de una cardiopatía congénita. UBICACIÓN O LOCALIZACIÓN DEL CORAZÓN EN EL TÓRAX Levocardia: Clásicamente, este término es utilizado cuando el corazón está localizado en el lado izquierdo del tórax y cuando el eje base-ápex se dirige hacia abajo y a la izquierda. Debido a que el corazón suele ocupar una parte del tórax derecho, también suele utilizarse la denominación levocardia, cuando dos tercios del corazón están localizados en el hemitórax izquierdo y un tercio en el hemitórax derecho, con el eje longitudinal (base-ápex) dirigido a la izquierda. (Fig. 1 A). La localización del corazón en el lado izquierdo del tórax debido a un desplazamiento por una causa extracardíaca, se denomina levoposición (6-9). Mesocardia: Varias definiciones se han utilizado para el término mesocardia. 1) corazón localizado en la parte media del tórax (10, 11) o en la línea media (8, 10-12); 2) el eje largo del corazón se encuentra en el plano medio sagital y no se observa el ápex en la radiografía de tórax (8, 10-12) y 3) el eje base-ápex apunta ventralmente (13, 14) (Fig. 1 B). Mesoposición es el término utilizado para caracterizar un corazón ubicado en mesocardia por desplazamiento debido a una causa extracardíaca (9). Fig. 1. Telerradiografías de tórax mostrando las distintas ubicaciones del corazón en el tórax. A: Levocardia. B: Mesocardia. C: Dextrocardia. Dextrocardia: Este término se utiliza para indicar que el corazón está localizado en el lado derecho del tórax (10, 12,15-17) o que el eje base-ápex está dirigido hacia abajo y a la derecha (9, 18-21) (Fig. 1 C). Al igual que lo casos anteriores, se utiliza el vocablo dextroposición para un corazón desplazado por una causa extracardíaca y ubicado en el lado derecho del tórax (7-9, 19, 20) nomenclatura.p /05/2015, 18:58

3 ANÁLISIS SEGMENTARIO DE LAS CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS Edgardo Banille Las estructuras anatómicas externas de algunos órganos bilaterales, que permiten determinar sus características anatómicas derechas e izquierdas, independiente de la ubicación que ocupen en el cuerpo, han sido previamente establecidas (2-5). La determinación o localización que un órgano ocupa en el sistema bilateral de simetría del cuerpo, fue utilizada para la aproximación al diagnóstico segmentario de las cardiopatías congénitas (22-27). El análisis segmentario secuencial de las cardiopatías congénitas fue originalmente propuesto por Van Praagh (22) y más tarde por De la Cruz y Nadal-Ginard (23), Shinebourne y col. (24), Anderson y col. (25), Kirklin y col.(28) y Tynan y col.(29). Las sucesivas contribuciones de estos autores, dieron como resultado la metodología actual que es utilizada para el análisis segmentario secuencial de las malformaciones cardíacas y que ha clarificado bastante la confusión existente en la nomenclatura utilizada por embriólogos, anatomistas, cardiólogos y cirujanos cardiovasculares, para clasificar las cardiopatías congénitas; sin embargo la metodología continúa siendo para algunos algo controversial (10, 18, 19, 26, 30-33). Este acercamiento está basado en el estudio secuencial de los diferentes segmentos en los cuales el corazón ha sido dividido: segmento atrial, segmento ventricular y segmento arterial y en la manera en la cual estos segmentos están conectados y relacionados. SEGMENTO ATRIAL El análisis del segmento atrial, implica en primer lugar determinar el Situs, palabra latina que significa sitio y se refiere a la localización o ubicación que un órgano tiene en el sistema de simetría bilateral del cuerpo. Existen tres tipos de situs: a) solitus; b) inversus y c) ambiguo, incierto o indeterminado. Situs solitus. La palabra latina solitus significa normal o usual, razón por la cual, la denominación situs solitus, se utiliza para denominar la localización o ubicación que normalmente ocupa un órgano en el plano de simetría bilateral. Como el situs atrial, usualmente se corresponde con el situs visceral, el término situs visceroatrial puede utilizarse como sinónimo. En situs solitus, el hígado está ubicado a la derecha, el pulmón anatómicamente derecho (trilobulado) está a la derecha y el pulmón anatómicamente izquierdo (bilobulado, está a la izquierda (Fig. 2 A). El bronquio principal morfológicamente derecho (eparterial), que es más corto y orientado verticalmente, está localizado a la derecha y el bronquio principal morfológicamente izquierdo (hiparterial) el cual horizontalmente está ubicado a la izquierda (Fig. 2 A). El atrio anatómicamente derecho está localizado a la derecha y el atrio anatómicamente izquierdo a la izquierda (Figs. 2 A y 3 A). La vena cava inferior está ubicada a la derecha y la aorta abdominal por delante de la columna o ligeramente a la izquierda de la misma (Fig. 2 A). Habitual nomenclatura.p /05/2015, 18:58

4 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada mente en presencia de un situs solitus visceroatrial, el corazón está en levocardia y el ápex ocupa siempre una localización opuesta a la del hígado (Fig. 1 A). Fig. 2. Dibujo esquemático mostrando las características morfológicas de los diferentes tipos de situs visceroatrial. A: Situs solitus. B: Situs inversus. C: Síndrome de bilateralidad derecha. D: Síndrome de bilateralidad izquierda. Ao: Aorta. VCI: Vena cava inferior. OD: Orejuela derecha. OI: Orejuela izquierda. Para establecer el situs atrial, es necesario reconocer las características morfológicas del atrio derecho y del atrio izquierdo. El atrio morfológicamente derecho tiene una porción lisa o porción sinusal, la cual está ubicada entre el septum interatrial y la crista terminalis y recibe el drenaje de la vena cava superior, de la vena cava inferior y del seno coronario (Fig. 4 C). La porción trabeculada se caracteriza por la presencia de los músculos pectíneos, los cuales se dirigen de la crista terminalis a la base del apéndice atrial derecho (Fig. 4 C). Dicho apéndice es de forma triangular, de base ancha y borde romo (Fig. 4 A). El atrio anatómicamente izquierdo es totalmente liso y carece de músculos pectíneos (Fig. 4 C); recibe el drenaje de las venas pulmonares y su apéndice atrial tiene base angosta y una forma parecida a un dedo de guante (2, 3, 4, 5) (Fig. 4 B). Fig. 3. Fotografías de corazones humanos con diferentes tipos de situs visceroatrial. A: Situs solitus. B: Situs inversus. C: Situs ambiguo (síndrome de bilateralidad derecha). D: Situs ambiguo (síndrome de bilateralidad izquierda). AMD: Atrio morfológicamente derecho. AMI: Atrio morfológicamente izquierdo. VMD: Ventrículo morfológicamente derecho. D: Ventrículo morfológicamente izquierdo nomenclatura.p /05/2015, 18:58

5 Edgardo Banille El sitio de drenaje de las venas sistémicas y de las venas pulmonares, no permite identificar si un atrio es anatómicamente derecho o izquierdo, ya que los sitios de drenaje pueden a veces ser anómalos. El septum interatrial tampoco puede ser utilizado debido a que puede tener defectos o estar ausente. Las únicas estructuras que son constantes y permiten la diferenciación entre un atrio morfológicamente derecho y un atrio morfológicamente izquierdo, son los apéndices y orejuelas atriales derecha e izquierda respectivamente (35, 36). Fig. 4: Fotografía de corazones humanos mostrando las características anatómicas externas de los apéndices u orejuelas atriales y las características internas de los atrios derecho e izquierdo respectivamente. A: Vista derecha de corazón mostrando la orejuela derecha (OD) y su relación con la aorta (Ao). B: Vista izquierda del corazón mostrando la orejuela izquierda (OI) y su relación con la arteria pulmonar. C: Vista superior de corte de cuatro cámaras mostrando las características morfológicas internas del atrio derecho (AD), atrio izquierdo (AI), del ventrículo derecho (VD) y del ventrículo izquierdo (VI). Situs inversus: en situs inversus, los atrios y las vísceras tienen una localización opuesta a la normal, de manera tal que conforman una imagen en espejo de lo observado en situs solitus (ver Figs. 2 A y B y 3 A y B). El hígado está ubicado a la izquierda, el pulmón anatómicamente derecho (trilobulado) está a la izquierda y el pulmón anatómicamente izquierdo (bilobulado, está a la derecha (Fig. 2 B). El bronquio principal morfológicamente derecho (eparterial), que es más corto y orientado verticalmente, está localizado a la izquierda y el bronquio principal morfológicamente izquierdo (hiparterial) el cual horizontalmente está ubicado a la derecha (Fig. 2 B). El atrio anatómicamente derecho está localizado a la izquierda y el atrio anatómicamente izquierdo a la derecha (Fig. 2 B). La vena cava inferior está ubicada a la izquierda y la aorta abdominal por delante de la columna o ligeramente a la derecha de la misma (Fig. 2 B). Habitualmente en presencia de un situs inversus visceroatrial, el corazón está en dextrocardia y el ápex ocupa siempre una localización opuesta a la del hígado (Fig. 1C) nomenclatura.p /05/2015, 18:58

6 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada Situs ambíguo, incierto o indeterminado (heterotaxias viscerales): Este tipo de situs visceroatrial, está caracterizado por una tendencia a la simetría bilateral visceroatrial (10, 37, 38). Generalmente está asociado a la bilateralidad del lado derecho, también denominado isomerismo derecho o síndrome de asplenia (39) (Figs. 2 C, 3 C y 5 A) o a la bilateralidad del lado izquierdo, también denominado isomerismo izquierdo o síndrome de polisplenia (40) (Figs. 2 D, 3 D y 5 B). Raramente se presenta con bazo normal y el hígado casi siempre es simétrico y tiene una localización medial (38, 41). Fig. 5. Radiografías de tórax, mostrando las características anatómicas de los bronquios principales y la ubicación del hígado en los casos de síndrome de bilateralidad. A: Radiografía penetrada de tórax, de paciente con isomerismo derecho, mostrando hígado medial y ambos bronquios principales morfológicamente derechos (flechas). B: Radiografía penetrada de tórax de paciente con isomerismo izquierdo, mostrando hígado medial y ambos bronquios principales morfológicamente izquierdos (flechas). En la bilateralidad de lado derecho o isomerismo derecho, ambos pulmones y bronquios principales, son morfológicamente del tipo derecho (Figs. 2 C y 3 C). Ambos atrios son anatómicamente derechos, cada una con su correspondiente nódulo sinusal y no existe un atrio morfológicamente izquierdo (Figs. 2 C y 3 C). En la bilateralidad del lado izquierdo o isomerismo izquierdo, ambos pulmones y bronquios principales, son morfológicamente del tipo izquierdo (Figs. 2 D y 3 B). Ambos atrios son anatómicamente izquierdos y no existe un atrio morfológicamente derecho (Figs. 2 D y 3 D), y por ende, no existe nódulo sinusal. A nivel abdominal la vena cava inferior y la aorta abdominal se encuentran delante o del mismo lado de la columna, ya sea a la derecha o a la izquierda, existiendo lo que se denomina yuxtaposición aorto-cava (Fig. 2 C y D). Es importante señalar que cada órgano tiene su propio situs o localización; razón por la cual, puede observarse muy raramente discordancia en el situs de diferentes órganos (41) nomenclatura.p /05/2015, 18:58

7 Edgardo Banille Malposiciones cardíacas: como ya mencionáramos, habitualmente en presencia de un situs solitus visceroatrial, el corazón está en levocardia y el ápex ocupa siempre una localización opuesta a la del hígado. Esta localización se denomina levocardia pura y es considerada como la localización cardíaca normal (15) (Figs. 1 A y 6 A). Se considera malposición cardíaca a toda ubicación del corazón en el tórax, que no sea levocardia con situs solitus (4, 12). Cuando el corazón está en el lado izquierdo del tórax en presencia de situs inversus visceroatrial, se denomina levocardia aislada, levocardia con situs inversus o levoversión (7, 8, 42-48) (Fig. 6 B). Fig. 6. Dibujo esquemático mostrando diferentes tipos de situs y malposiciones cardiacas. A: Levocardia y situs solitus. B: Levocardia y situs inversus o levocardia por levoversion. C: Dextrocardia y situs inversus. D: Dextrocardia y situs solitus o dextrocardia por dextroversion. En presencia de situs inversus, el corazón está ubicado en el lado derecho del tórax y se denomina dextrocardia pura o dextrocardia imagen en espejo; es decir que una dextrocardia, es la localización normal de un corazón en presencia de un situs inversus total (Figs. 1 C, 6 C y 7 A). Cuando el corazón está ubicado en el lado derecho del tórax en presencia de un situs solitus visceroatrial, se denomina dextrocardia aislada, dextrocardia con situs solitus o dextroversión (7, 15, 17, 18, 21, 47, 49-53) (Figs. 6 D y 7 B). Fig. 7. Rx de tórax con diferentes tipos de dextrocardia. A: Dextrocardia pura o dextrocardia en situs inversus. B: Dextrocardia por dextroversión o dextrocardia en situs solitus nomenclatura.p65 53

8 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada En la dextroversión al igual que en la levoversión, la masa ventricular rota sobre el plano horizontal y determina la ubicación del corazón en el hemitórax derecho en el primer caso y en el izquierdo en el segundo, indicando una versión de la masa ventricular del corazón a la derecha o a la izquierda. En estas dos situaciones, no se cumple la regla que indica que habitualmente en los casos de situs solitus o situs inversus, el ápex ocupa una localización opuesta a la del hígado, que si se cumple cuando la ubicación del corazón en el tórax, concuerda con estos dos tipos de situs visceroatrial (compare las Figs. 1 A y C y 7). SEGMENTO VENTRICULAR El análisis del segmento ventricular incluye las características anatómicas de los ventrículos, la posición o relación espacial entre los ventrículos y la manera en que este segmento ventricular se conecta con el segmento atrial, es decir la conexión atrioventricular. En los vertebrados, la asimetría derecha-izquierda se establece durante la embriogénesis y está determinada por complejas cascadas genéticas y epigenéticas; razón por la cual, la localización que los diferentes órganos ocupan en el plano de la simetría bilateral (situs visceroatrial), está determinada genéticamente (54-57). No ocurre lo mismo con los ventrículos, en los cuales, las características anatómicas dependen de sus primordia embriológicos, mientras que su localización, habitualmente depende del tipo de asa bulboventricular (asa D o L) y ocasionalmente de la rotación de la masa ventricular sobre el plano horizontal (dextroversión o levoversión) (Figs. 6 y 7). En el estadio de preasa, en el tubo cardíaco primitivo que inicialmente es recto, están presentes solamente el primordio de la porción trabeculada del ventrículo derecho cefálicamente y el primordio de la porción trabeculada, caudalmente (Fig. 8). Dicho tubo cardíaco primitivo adquiere una forma que es convexa a la derecha y cóncava a la izquierda, en el estadio de asa; esto determina un asa D (dextro) en la cual el ventrículo anatómicamente derecho, se ubica anterior y ligeramente a la derecha y el anatómicamente izquierdo, se ubica a la izquierda (Fig. 8 A). Si por el contrario existe un asa L (levo), el ventrículo anatómicamente derecho se ubicará anterior y ligeramente a la izquierda y el anatómicamente izquierdo se localizará a la derecha, resultando una inversión ventricular (Fig. 8 B) (22, 58-63). CARACTERÍSTICAS ANATÓMICAS DE LOS VENTRÍCULOS El ventrículo anatómicamente derecho, tiene las siguientes características anatómicas (Fig. 9): Posee una válvula atrioventricular tricúspide, con una valva septal, una anterosuperior y una posterior nomenclatura.p65 54

9 Edgardo Banille Fig. 8. Composición mostrando la formación de los diferentes tipos de asa bulboventricular. A: Fotomicrografía de embrión de pollo del estadio de tubo cardíaco primitivo mostrando la ubicación cefálica del primordio de la porción trabeculada del ventrículo derecho (PPTVD) y la localización caudal del primordio de la porción trabeculada del ventrículo izquierdo. B: Fotomicrografía de embrión de pollo del estadio de asa mostrando el desarrollo de un asa D o dextrógira y la ubicación espacial del PPTVD a la derecha y el PPTVI a la izquierda. C: Fotomicrografía de embrión de pollo del estadio de asa mostrando el desarrollo de un asa L o levógira y la ubicación espacial del PPTVD a la izquierda y el PPTVI a la derecha. D: Fotografía de porción ventricular de corazón humano con relación espacial ventricular normal como resultado de un asa D (ventrículo anatómicamente derecho a la derecha y ventrículo anatómicamente izquierdo a la izquierda. E: Fotografía de porción ventricular de corazón humano mostrando la relación espacial ventricular como resultado de un asa L o levógira (inversión ventricular espacial con ventrículo anatómicamente derecho a la izquierda y ventrículo anatómicamente izquierdo a la derecha). VD: Ventrículo derecho. VI: Ventrículo izquierdo nomenclatura.p65 55

10 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada a) La cavidad ventricular tiene trabeculaciones finas y un músculo papilar medial denominado músculo papilar del cono o músculo de Lancisi, ubicado en la superficie septal derecha adyacente a la rama posterior de la trabécula septomarginal y que recibe inserciones de las valvas septal y antero-superior; un músculo papilar ánterolateral ubicado en la pared anterior libre del ventrículo derecho, que recibe inserciones de las valvas anterosuperior y posterior y uno o varios músculos papilares posteriores, ubicados en la pared posterior y que reciben inserciones de cuerdas tendinosas de las valvas posterior y septal de la válvula tricúspide. b) Una trabécula prominente, la trabécula septomarginal, con forma de Y adherida a la superficie septal ventricular derecha; su extremo basal está bifurcado en dos ramas, una anterior y otra posterior y su extremo apical se une a la banda moderadora; estructura muscular que se dirige de la trabécula septomarginal a la base del músculo papilar ánterolateral. c) La crista supraventricular, estructura muscular que separa la válvula tricúspide de la válvula pulmonar y en ella se pueden reconocer dos porciones: una parietal que va de la pared anterior del ventrículo derecho a la superficie septal derecha y otra septal que se ubica entre las ramas de la trabécula septomarginal y constituye el septum infundibular o septum de salida. El infundíbulo del ventrículo derecho es una estructura completamente muscular y soporta la válvula pulmonar (64). Fig. 9: Fotografía de una vista derecha de un corazón humano, mostrando las características anatómicas internas del ventrículo anatómicamente derecho (VD ). VT: Válvula tricúspide. VP: Válvula pulmonar. TSM: Trabécula septomarginal. BM: Banda moderadora. MPA: Músculo papilar anterior. MPC: Músculo papilar del cono. MPPs: Músculos papilares posteriores. CSV: Crista supraventricular. 1: Porción septal de la crista supraventricular. 2: Porción parietal de la crista supraventricular. Ao: Aorta. AD: Aurícula derecha. Las características anatómicas del ventrículo izquierdo son las siguientes (Fig. 10): a) Posee una válvula atrioventricular con una valva anterior y otra posterior. La valva anterior tiene dos porciones: una septal que se inserta en el septum y nomenclatura.p65 56

11 Edgardo Banille Fig. 10: Fotografía de una vista derecha de una corazón humano, mostrando las características anatómicas internas del ventrículo a n a t ó m i c a m e n t e izquierdo (VI). MPAL: Músculo papilar anterolateral. IVI: Infundíbulo ventricular izquierdo. IVD: Infundíbulo ventricular derecho. Ao: Aorta. VAo: Válvula aórtica. AI: Aurícula izquierda. 1: porción libre de la valva anterior de la válvula mitral. 2: Porción septal de la valva anterior de la válvula mitral. 3: Valva posterior de la válvula mitral. otra libre que constituye la pared externa del infundíbulo del ventrículo izquierdo. b) La cavidad ventricular tiene paredes lisas y trabeculaciones finas en su segmento apical. c) Un músculo papilar ánterolateral localizado en la pared libre del ventrículo izquierdo y un músculo papilar pósteromedial, ubicado en la porción posterior, adyacente al tabique interventricular. Ambos músculos papilares reciben inserciones de las cuerdas tendinosas de la valva anterior y de la valva posterior de la válvula mitral. d) El infundíbulo es fibromuscular y soporta la válvula aórtica. Su componente muscular corresponde a la porción de salida del septum infundibular y el componente fibroso es la porción libre de la valva anterior de la válvula mitral (Fig. 10). Conexión atrioventricular Los diferentes tipos y modos de conexión entre los atrios y los ventrículos, deben ser considerados separadamente en el análisis (24, 25, 29, 33, 35). El tipo de conexión se refiere a la unión entre los segmentos atriales y ventriculares; por lo tanto, es importante tener en cuenta si existen dos ventrículos separados o solamente un solo ventrículo en la masa ventricular. Si hay dos ventrículos separados, se considera que la conexión atrioventricular es biventricular pudiendo existir tres tipos de conexión: Concordante: el atrio morfológicamente derecho se conecta con el ventrículo anatómicamente derecho y el atrio morfológicamente izquierdo se conecta con el ventrículo anatómicamente izquierdo (Fig. 11 A). Discordante: el atrio morfológicamente derecho se conecta con el ventrículo nomenclatura.p65 57

12 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada anatómicamente izquierdo y el atrio morfológicamente izquierdo se conecta con el ventrículo anatómicamente derecho (Fig. 11 B). Ambigua: si el situs visceroatrial es ambiguo, la conexión atrioventricular se considera ambigua, porque ambos atria son del mismo tipo anatómico, ya sean dos anatómicamente derechos (Fig. 11 C) o dos anatómicamente izquierdos (Fig. 11 D). Fig.11. Tipos de conexión atrioventricular biventricular. A: Concordante. B: Discordante. C: Ambigua (síndrome de bilateralidad derecha. D: Ambigua (síndrome de bilateralidad izquierda). AMD: Atrio morfológicamente derecho. AMI: Atrio morfológicamente izquierdo. VMD: Ventrículo morfológicamente derecho. VMI: Ventrículo morfológicamente izquierdo. Si hay una sola cámara ventricular en la masa ventricular, se considera que la conexión atrioventricular es univentricular, existiendo también tres tipos: Doble entrada ventricular Ambos atria se conectan con un ventrículo (Fig. 12 A). Ausencia de conexión atrioventricular derecha La válvula atrioventricular derecha está ausente y no puede identificarse una conexión potencial entre la terminación ciega del atrio derecho y la cámara ventricular rudimentaria; pero está presente una conexión potencial con la cámara ventricular principal (65) (Fig. 12 B). Ausencia de conexión atrioventricular izquierda La válvula atrioventricular izquierda está ausente y no puede identificarse una conexión potencial entre la terminación ciega del atrio izquierdo y la cámara ventricular rudimentaria; pero está presente una conexión potencial con la cámara ventricular principal (66-68) (Fig. 12 C). El modo de conexión se refiere a las características morfológicas de las válvulas atrioventriculares y su aparato subvalvular. Hay cinco modos de conexión (24, 25, 29, 33, 35): nomenclatura.p65 58

13 Edgardo Banille - Dos válvulas atrioventriculares perforadas o permeables (Fig. 13 A). - Una válvula atrioventricular perforada o permeable y otra válvula atrioventricular atrética o imperforada (Fig. 13 A y B). - Una válvula atrioventricular común (Fig. 13 D). - Cabalgamiento de una válvula atrioventricular (Fig. 13 E). - Straddling de una válvula atrioventricular (Fig. 13 F). Fig. 12. Tipos de conexión atrioventricular univentricular. A: Ventrículo de doble entrada. B: ausencia de conexión atrioventricular derecha. C: Ausencia de conexión atrioventricular izquierda. AMD: Atrio morfológicamente derecho. AMI: Atrio morfológicamente izquierdo. CVPD: Cámara ventricular principal derecha. CVPI: Cámara ventricular principal izquierda. CRVD: Cámara rudimentaria ventricular derecha. CRVI: Cámara rudimentaria ventricular izquierda. Fig. 13. Modos de conexión atrioventricular. A: Dos válvulas AV permeables. B: Válvula AV derecha imperforada (atresia tricúspide) y válvula AV izquierda permeable. C: Válvula AV derecha permeable) y válvula AV izquierda imperforada (atresia mitral). D: Válvula AV común. E: Cabalgamiento de la válvula AV derecha. F: Cabalgamiento y straddling de la válvula AV derecha. AD: Atrio derecho. AI: Atrio izquierdo. VD: Ventrículo derecho. VI: Ventrículo izquierdo nomenclatura.p65 59

14 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada El término cabalgamiento se refiere a la relación del anillo de la válvula atrioventricular con el septum interventricular y es utilizado cuando el anillo valvular esta sobre ambas superficies del septum interventricular en presencia de dos ventrículos en la masa ventricular o encima del septum intercameral cuando existe una cámara ventricular principal y una cámara ventricular accesoria. El término straddling (horcajada) se utiliza para indicar que el aparato subvalvular de una válvula atrioventricular, tiene inserciones en ambos lados de la superficie septal ventricular. SEGMENTO ARTERIAL El segmento arterial está compuesto por la aorta y el tronco y ambas ramas arteriales pulmonares. El análisis de dicho segmento considera la conexión ventrículoarterial y la relación espacial de las grandes arterias entre sí. La localización de la aorta es posterior y a la derecha de la arteria pulmonar a nivel de las válvulas. En su extremo proximal se puede observar el origen de las arterias coronarias y distalmente se dirige hacia adelante a la derecha y superiormente y da origen a las arterias del cuello y la cabeza. La localización de la arteria pulmonar a nivel valvular, es anterior y a la izquierda de la aorta. Se dirige hacia la izquierda y superiormente se divide en dos ramas: una arteria pulmonar derecha y una arteria pulmonar izquierda. Conexión ventrículoarterial La conexión ventrículoarterial puede ser concordante, discordante, doble salida o tipo salida única (24, 25, 29, 33, 35, 69, 70). Concordante: la arteria pulmonar emerge de un ventrículo anatómicamente derecho y la aorta de un ventrículo anatómicamente izquierdo, independiente de la posición espacial de los ventrículos (Fig. 14 A). Discordante: la aorta emerge de un ventrículo morfológicamente derecho y la arteria pulmonar de un ventrículo morfológicamente izquierdo, independiente de la posición espacial de los ventrículos (Fig. 14 B y D). Doble salida: ambas arterias emergen completamente del mismo ventrículo o una arteria emerge completamente de un ventrículo y la otra cabalga el septum interventricular más del 50% sobre el mismo ventrículo o cuando más de la mitad de la circunferencia de cada válvula semilunar, está conectada con el mismo ventrículo (28, 69, 71-75) (Fig. 14 C). Salida única: Una sola arteria emerge del corazón, pudiendo hacerlo desde un ventrículo morfológicamente derecho o izquierdo; cabalgar el septum interventricular; emerger de una cámara de salida de tipo derecho o izquierdo o de un ventrículo de doble entrada de tipo derecho, izquierdo o indeterminado. En este tipo de conexión ventrículoarterial se pueden observar tres subtipos: salida única tipo truncus arterioso (Fig. 14 D), salida única tipo atresia aórtica (Fig. 14 E) y salida única tipo atresia pulmonar (Fig. 14 F) nomenclatura.p65 60

15 Edgardo Banille Fig. 14. Fotografía de corazones humanos mostrando diferentes tipos de conexión ventrículoarterial. A: Concordancia ventrículoarterial (corazón normal). B: Discordancia ventrículoarterial (transposición clásica de las grandes arterias con aorta anterior y derecha o D transposición de las grandes arterias (DTGA) en un corazón con síndrome de bilateralidad derecha (situs ambiguo). C: Doble salida ventricular derecha en un corazón con situs solitus. D: Salida única tipo atresia pulmonar en un corazón con situs inversus. E: Salida única tipo atresia aórtica en un corazón con situs solitus. F: Salida única tipo truncus arterioso en un corazón con situs solitus. AMD: Atrio morfológicamente derecho. AMI: Atrio morfológicamente izquierdo. VD: Ventrículo derecho. VI: Ventrículo izquierdo. Ao: Aorta. AP: Arteria pulmonar. T: Truncus arterioso. RELACIÓN ESPACIAL DE LAS GRANDES ARTERIAS La relación espacial de las grandes arterias, puede ser analizada determinando la posición de la aorta con respecto a la arteria pulmonar. Cuando las grandes arterias están normalmente relacionadas, la localización de la aorta es posterior y a la derecha de la arteria pulmonar, la cual es anterior e izquierda (Fig. 15 B). En la relación lado a lado de las grandes arterias, la aorta puede estar a la derecha de la arteria pulmonar (grandes arterias lado a lado con aorta a la derecha) (Fig. 15 A) o a la izquierda de la arteria pulmonar (grandes arterias lado a lado con aorta a la izquierda) (Fig. 15 C). Cuando la aorta es anterior respecto a la arteria pulmonar, puede ser anterior y a la derecha (Fig. 15 D), estrictamente anterior (Fig. 15 E) o anterior y a la izquierda (Fig. 15 F) nomenclatura.p65 61

16 Cardiointensivismo pediátrico II. Una mirada ampliada Fig. 15: Fotografía de corazones humanos mostrando los diferentes tipos de relación espacial de las grandes arterias. A: Grandes arterias lado a lado con aorta (Ao) a la derecha (transposición completa de las grandes arterias con vasos lado a lado y Ao a la derecha. B: Relación espacial normal de las grandes arterias. C: Corazón con grandes arterias lado a lado con Ao a la izquierda y atresia pulmonar (transposición completa de las grandes arterias con Ao a la izquierda. D: Corazón con Ao anterior y derecha (transposición clásica de las grandes arterias con aorta anterior y derecha o D transposición de las grandes arterias (DTGA). E: Corazón con Ao anterior y arteria pulmonar (AP) posterior (malposición anatómicamente corregida de las grandes arterias). F: Corazón con Ao anterior e izquierda y arteria pulmonar (PA) posterior y derecha con discordancia atrioventricular (transposición congénitamente corregida de las grandes arterias o L transposición de las grandes arterias (LTGA). Los corazones correspondientes a las figuras A, C, D y E, pertenecen a la colección del Department of Pathology, Children s Hospital Denver, University of Colorado. El corazón correspondiente a la figura F, pertenece a la colección del Dr. Manuel Arteaga, México, DF nomenclatura.p65 62

17 Edgardo Banille BIBLIOGRAFÍA 1. Cayré RO. El conocimiento de la embriología y la anatomía cardíaca: un prerrequisito básico para la comprensión de las cardiopatías congénitas (Editorial). Rev Arg de Anat Clin 2013; 5: Anderson RH, Becker AE. Cardiac anatomy. An integrated text and color atlas. London: Gower Medical Publishing Ltd., De la Cruz MV, Violini R, Cayré R, Martínez-Sánchez A, Arteaga M, Fernández-Espino R. Características anatómicas del corazón normal y del situs visceral en el diagnóstico de las cardiopatías congénitas. Rev Lat Cardiol 1983; 4: Valdés-Cruz LM, Cayré RO. Nomenclature and segmental analysis of congenital cardiac malformations. In: Valdés-Cruz LM, Cayré RO (eds.). Echocardiographic diagnosis of congenital heart disease. An embryologic and anatomic approach. Philadelphia: Lippincott-Raven Publishers, 1999: Cayré RO, Civetta JD, Gálvez JL. Anatomía cardiaca. En: Díaz-Góngora G, Sandoval- Reyes N, Vélez-Moreno JF, Carrillo-Angel G (eds.) Cardiología Pediátrica. Bogotá: Mc Graw Hill, 2003: Rowe GG, Paul LW. A case of abnormal cardiac position (levoposition). Circulation 1959; 19; Elliot LP, Jue KL, Amplatz K. A roentgen classification of cardiac malpositions. Invest Radiol 1966; 1: Daves ML, Pryor R. Cardiac positions. A primer. Am Heart J 1970; 79: Bharati S, Lev M. Positional variations of the heart and its component cambers (Editorial). Circulation 1979; 59: Van Praagh R. Terminology of congenital heart diseases. Glossary and commentary (Editorial). Circulation 1977; 56: Van Praagh R, Weinberg PM, Matsuoka R, Van Praagh S. Malposition of the heart. In Adams FH, Emmanouilides GC eds. Moss heart disease in infants, children, and adolescents. 3rd ed. Baltimore, Williams & Wilkins 1983; Stanger P, Rudolph AM, Edwards JE. Cardiac malpositions. An overview based on study of sixty-five necropsy specimens. Circulation 1977; 56: Lev M, Bharati S. Abnormal position of the heart and its cambers. In Edwards JE, Lev M, Abell MR eds. The heart. Baltimore, Williams & Wilkins 1974: Lev M, Liberthson RR, Golden JG, Eckner FAO, Arcilla RA. The pathologic anatomy of mesocardia. Am J Cardiol 1971; 28: Lev M. Pathologic diagnosis of positional variations in cardiac chambers in congenital heart disease. Lab Invest 1954; 3: Jones HW. Types of dextrocardia. Br Med J 1924; 1: Reinberg SA, Mandelstam ME. On the various types of dextrocardia and their diagnostics. Radiology 1928; 11: Van Praagh R, Van Praagh S, Vlad P, Keith JD. Anatomic types of congenital dextrocardia. Diagnostic and embryologic implications. Am J Cardiol 1964; 13: Wilkinson JL, Acerete F. Terminological pitfalls in congenital heart disease. Reappraisal of some confusing terms, with an account of a simplified system of basis nomenclature. Br Heart J 1973; 35: Lev M, Liberthson RR, Eckner FAO, Arcilla RA. Pathologic anatomy of dextrocardia and its clinical implications. Circulation 1968; 37: Squarcia U, Ritter DG, Kincaid OW. Dextrocardia: angiocardiographic study and classification. Am J Cardiol 1973; 32: nomenclatura.p65 63

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21 CARDIOINTENSIVISMO PEDIÁTRICO II «UNA MIRADA AMPLIADA» DR. EDGARDO BANILLE Jefe del Área de Recuperación Cardiovascular de la Unidad de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital de Niños de la Santísima Trinidad. Córdoba. Jefe del Servicio de Cardiología Pediátrica de Clínica del Sol. Córdoba Médico de Planta del Servicio de Cardiología Pediátrica de Clínica Universitaria Reina Fabiola Docente de la Cátedra de Pediatría II de la Universidad Católica de Córdoba REVISORES DR. MARIO CAZZANIGA Ex Médico Adjunto de Cardiología Pediátrica. Hospital Ramón y Cajal. Unidad de Cardiopatías Congénitas. Hospital Nisa. Pedro de Aravaca. Madrid España. DR. JESÚS LÓPEZ-HERCE CID Médico Adjunto del Servicio de Cuidados Intensivos Pediátricos. Hospital Universitario Gregorio Marañón. Madrid. España. Profesor Asociado de Pediatría. Universidad Complutense de Madrid. España V

22 CARDIOINTENSIVISMO PEDIÁTRICO II. «UNA MIRADA AMPLIADA» Dr. Edgardo Banille (Córdoba, Argentina) Año 2015 Banille, Edgardo Cardiointensivismo pediátrico II : una mirada ampliada. - 1a ed. - Córdoba : el autor, p. : il. ; 25x17 cm. ISBN Pediatría. 2. Enfermedades Cardiovasculares. I. Título CDD Primera edición argentina Queda hecho el depósito que marca la ley Tirada 100 ejemplares, dos tomos Todos los derechos reservados. Ninguna parte de esta publicación puede ser reproducida, almacenada en sistema alguno de tarjetas perforadas o trasmitida por otro medio electrónico, mecánico, fotocopiador, registrador, etc.; sin permiso previo por escrito de los autores y la editorial. All rights reserved. No part of this publication may be reproduced, stored in a retrieval system, or transmitted, in any form or by any means, electronic, mechanical, photocopying, recording or otherwise, without the prior permission in writing from the authors and Publisher. Alfredo E. BENITO Deán Funes 52-3er piso - Of 320 Pasaje Central - Córdoba - Argentina - X5000AAB Argentina Teléfono y fax: (54) recfot@gmail.com Diseño, tapa, edición, ilustraciones, esquemas y tablas: Alfredo E. Benito V I