Aislada inversión ventricular, doble discordancia, transposición de grandes

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1 Capítulo 27 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida M.D. Herrera Linde 1, L. Boni 2, A. Pérez Martínez 1 1 Servicio de Cardiología Pediátrica; 2 Unidad de Cirugía Cardiaca Infantil. Hospital Universitario 12 de Octubre. Instituto Pediátrico del Corazón. Madrid Aislada inversión ventricular, doble discordancia, transposición de grandes arterias congénitamente corregida (cctga) y L-transposición son todos los términos que se han aplicado para definir esta entidad. En estos pacientes el retorno venoso sistémico desemboca en la aurícula morfológicamente derecha. Esta aurícula está conectada a través de la válvula mitral con el ventrículo morfológicamente izquierdo (VI), el cual conecta de modo discordante con la arteria pulmonar. La aurícula izquierda recibe el retorno venoso pulmonar y se conecta a través de la válvula tricúspide con el ventrículo morfológicamente derecho (VD), el cual soporta la aorta. El efecto de la inversión ventricular está potencial y fisiológicamente corregido, al no asociar transposición de grandes arterias. Así, el camino de la sangre venosa sistémica regresa al corazón, que lo dirige a la arteria pulmonar, y el retorno venoso pulmonar es dirigido a la aorta (Figura 1). PREVALENCIA La prevalencia es de 0,03 por cada recién nacidos vivos, lo que supone aproximadamente el 0,05% de todas las malformaciones cardiacas congénitas. La mayoría de estos pacientes se presentan en situs solitus, pero hasta un 5% asocia situs inversus, y entre un 25% y un 50% asocia dextrocardia. ETIOLOGÍA Aunque parece existir una etiología multifactorial, el riesgo de recurrencia en familiares de primer grado es aproximadamente del 2%. 365

2 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida MORFOGÉNESIS Morfológicamente el tubo cardiaco primitivo gira a la izquierda (L-asa), en vez de a la derecha (D-asa), como es habitual. Este giro anormal hace que el VI se sitúe a la derecha y, viceversa, que el VD se sitúe a la izquierda. El septo interventricular tiende a una posición más sagital y horizontal, lo que da lugar a una malalineación del septo atrial, lo que desviaría en grado variable al septo ventricular. Este concepto de malalineación de ambos septos influye en el tamaño del defecto interventricular, la morfología del tracto de salida ventricular y el sistema de conducción. La válvula aurículo-ventricular (AV) situada a la derecha tiene las características de la válvula mitral, con dos músculos papilares sin inserción en el septo interventricular. La válvula AV situada a la izquierda tiene las características de la válvula tricúspide. Esta válvula es frecuentemente anormal: el velo septal cae bien en una posición anterior en el tracto de salida, o bien posteriormente en relación con la comunicación. La aorta anterior e izquierda está soportada por un infundíbulo muscular y no existe continuidad con la válvula AV. LESIONES ASOCIADAS Teóricamente no existen anomalías funcionales, pero desafortunadamente muchos casos asocian defectos intracardiacos, anomalías de la conducción AV y arritmias. Las lesiones asociadas ocurren en alrededor del 90% de los casos. Las anomalías más frecuentes incluyen el defecto del tabique interventricular, obstrucción al tracto de salida del VI y anomalías de la válvula tricúspide situada a la izquierda. Comunicación interventricular La comunicación interventricular (CIV) se presenta en alrededor del 60-80% de los casos. Generalmente es perimembranosa, con un defecto amplio y en ocasiones con extensión anterior subpulmonar, lo que conllevaría una tunelización intraventricular. 366 Figura 1. L-TGA con arco aórtico derecho, comunicación interventricular y estenosis valvular pulmonar. AD: aurícula derecha; VD: ventrículo derecho; VI: ventrículo izquierdo. Fuente: tomado de Mullins & Mayer Atlas of Congenital Heart Disease. Diagram 100. Estenosis pulmonar La estenosis pulmonar (EP), tanto a nivel valvular como subvalvular de tipo fibromuscular con obstrucción al tracto de salida del VI se presenta en el 30-50% de los pacientes con cctga, generalmente asociada al defecto interventricular.

3 M.D. Herrera, L. Boni, A. Pérez Martínez Lesiones de la válvula morfológicamente tricúspide La anomalía subyacente más común e importante es la displasia valvular, con o sin desplazamiento del velo septal o posterior. La insuficiencia se produce en el 30% de los pacientes. Tanto la válvula morfológicamente tricúspide como, en ocasiones, la mitral pueden cabalgar sobre el septo interventricular. ANATOMÍA DE LAS ARTERIAS CORONARIAS En general, las arterias coronarias se originan de los senos de la válvula aórtica orientados posteriormente. En pacientes con situs solitus y cctga, las arterias coronarias muestran una distribución de imagen en espejo. La arteria coronaria situada a la derecha tiene un trayecto epicárdico con morfología de la arteria coronaria izquierda, con un tronco principal y bifurcándose en arteria circunfleja y descendente anterior, mientras que la arteria coronaria situada a la izquierda va por el surco AV y da ramas infundibulares y marginales. Aunque varios estudios han demostrado patrones variables, en general predomina el patrón de concordancia arteria coronaria-ventrículo. Una posible explicación de la disfunción ventricular sistémica con el tiempo puede guardar relación con lo inadecuado de la perfusión coronaria. El patrón coronario proximal en la raíz aórtica depende de la rotación aortopulmonar, y el patrón coronario periférico depende del situs atrial y de la posición apical determinada por el asa ventricular. Un buen entendimiento del patrón y de la anatomía coronaria es crucial en la posible alternativa quirúrgica mediante la técnica de doble switch, en estos pacientes. TEJIDO DE CONDUCCIÓN El sistema de conducción en los pacientes con cctga es anormal y potencialmente inestable. El nodo sinoatrial está en posición normal en relación con el situs atrial. Se describen clásicamente dos nodos AV: Un nodo normal posterior e hipoplásico, localizado en el ápex del triángulo de Koch, el cual raramente está conectado con la masa ventricular a través de un haz posterior. Un nodo anormal AV anterior-derecho y lateral a la continuidad mitro/pulmonar, debajo del origen de la orejuela derecha, con un haz de His que tiene un curso superficial y anterior en el tracto de salida subpulmonar y por la pared superior del VI. Con la edad hay una predisposición del nódulo AV anterior a la fibrosis, debido a su longitud y quizás a su ubicación. Este tejido de conducción anómalo no es universal en todos los pacientes con cctga. El desarrollo, desde un nodo AV normal, de un haz de His es difícil anatómicamente en aquellos casos con septos ventriculares malalineados. El grado de malalineación está relacionado con el tamaño del tracto de salida del VI y del tronco pulmonar. Los pacientes con un sistema de conducción normal presentan atresia pulmonar o estenosis significativa pulmonar, lo que resulta en un menor grado de malalineación septal. 367

4 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida El bloqueo AV congénito puede presentarse también en pacientes con cctga, debido a una falta de continuidad entre la aurícula y el sistema de conducción especializado. Ocurre en alrededor del 5-10% de los casos, y el bloqueo AV adquirido se produce con una incidencia del 2% por año. Las taquiarritmias aparecen en el 12-38% de los pacientes, y el mecanismo habitual es la reentrada AV utilizando una vía accesoria (pueden existir múltiples vías anómalas). Cuando la válvula AV es displásica (Ebstein-like), la fibrilación puede constituir un problema, a pesar del reemplazo de la válvula tricúspide. HALLAZGOS CLÍNICOS Los pacientes con cctga aislada podrían estar asintomáticos durante la infancia, aunque existe una alta incidencia de problemas clínicos en la población adulta. Los síntomas son en general reflejo de las lesiones asociadas. La bradicardia (con o sin insuficiencia cardiaca) secundaria al grado de bloqueo atrioventricular y la taquiarritmia reflejarían alteraciones del sistema de conducción. La cianosis está justificada por un insuficiente flujo pulmonar secundario a EP. La insuficiencia cardiaca congestiva es secundaria a arritmia, o más frecuentemente a un gran defecto interventricular, o bien a la displasia de la válvula morfológicamente tricúspide situada a la izquierda con insuficiencia en grados variables, o bien a anomalías obstructivas del arco aórtico o un combinado de estas anomalías. En algunos neonatos la insuficiencia de la válvula AV sistémica (anomalía clásica de Ebstein) puede ser masiva con gran cardiomegalia. La atresia orgánica o funcional aórtica asociada se ha descrito en estos pacientes con displasia de la válvula tricúspide con insuficiencia grave y desarrollo secundario de un VD extremadamente pequeño. EXAMEN FÍSICO 1. Cianosis con CIV y EP. 2. Precordio hiperdinámico con CIV grande. Thrill sistólico con EP con o sin CIV. 3. R2 único en el borde esternal superior izquierdo o derecho. Soplo 2-4/6 holosistólico en el borde esternal izquierdo que indica la presencia de CIV o insuficiencia de la válvula AV sistémica. Soplo 2-3/6 eyectivo sistólico en el borde esternal superior derecho o izquierdo con EP. Retumbo diastólico apical si CIV grande o insuficiencia tricúspide. 4. Bradicardia, taquicardia o ritmo irregular que requiere investigar alteraciones del sistema de conducción. HALLAZGOS ELECTROCARDIOGRÁFICOS 368 En pacientes con situs solitus y cctga sin malformaciones asociadas, la dirección del eje de la onda P es normal y positiva en I, II, III, avl y avf, pero negativa en avr. En la cctga el septo interventricular está en un plano sagital, y con la inversión ventricular, la secuencia de activación está orientada de derecha a izquierda y

5 M.D. Herrera, L. Boni, A. Pérez Martínez en una dirección más superior y anterior, lo que da lugar a una inversión del patrón de la onda Q en las derivaciones precordiales: la onda Q está presente en derivaciones precordiales derechas (V4R y V1) y ausente en las izquierdas (V5 y V6) y grandes ondas Q en III y avf con desviación del eje izquierdo. Son frecuentes diferentes grados de bloqueo AV. El bloqueo AV de primer grado está presente en el 50% de los pacientes, y el de segundo grado puede progresar a bloqueo completo. Ocasionalmente se presentan arritmias auriculares y síndrome de Wolff-Parkinson-White. En los casos complicados puede haber hipertrofia auricular, ventricular o ambas. HALLAZGOS RADIOLÓGICOS La radiografía de tórax en pacientes con levocardias, situs solitus auricular y cctga puede reflejar una anormal conexión ventrículo-arterial. Anomalías en la posición están presentes en los casos con dextrocardia o mesocardias. La relación espacial más común de los grandes vasos es lado a lado con la aorta a la izquierda. En la proyección frontal en la radiografía se observa una deformidad en el borde mediastínico superior e izquierdo, caracterizado por una prominencia convexa que representa la aorta ascendente en posición izquierda que sale del ventrículo posicionado en el lado izquierdo de morfología derecha. Se observa cardiomegalia e hiperaflujo pulmonar en los casos con CIV grande asociada. Congestión venosa y crecimiento auricular izquierdo se puede ver en los casos con insuficiencia AV del lado izquierdo grave. ECOCARDIOGRAFÍA 1. Se comenzará por definir el situs con el corte transversal de los grandes vasos a nivel abdominal. En los pacientes con situs ambiguo se puede ver la interrupción de la vena cava inferior (VCI), o la aorta y la VCI al mismo lado de la columna. En el 25% de los casos se observa tanto dextrocardia como mesocardia. 2. En el plano subcostal, la primera pista de la presencia de una discordancia AV puede ser observar una significativa malalineación entre los septos interatrial e interventricular. También se puede descartar la presencia de defecto interatrial (12%) más frecuentemente de tipo ostium secundum. 3. En el plano eje largo paraesternal hay una orientación más vertical que en el corazón normal, con salida en paralelo de los dos grandes vasos. Como el septo interventricular está horizontalizado, en caso de que exista una gran CIV, la válvula pulmonar se puede ver relacionada con la válvula AV y crear confusión en el tipo de conexión AV. En este plano es importante definir el posible mecanismo de obstrucción tanto de la aorta como de la pulmonar. La obstrucción subpulmonar puede estar producida por uno o más mecanismos: por una anomalía valvular, por trabéculas musculares, por tejido accesorio de la válvula AV derecha o izquierda o por tejido aneurismático de la CIV de entrada. 369

6 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida 370 Las anomalías del tracto de salida del VD o de la subaórtica son raras. El anillo aórtico está separado del cuerpo del VD por un infundíbulo completo muscular, por lo que la obstrucción puede ser dinámica. En otras ocasiones, puede ser debida a una membrana subaórtica, a estenosis valvular o a tejido accesorio de la válvula AV. La coartación de aorta a menudo está asociada a obstrucción subaórtica, insuficiencia AV izquierda severa, CIV e hipoplasia del VD. 4. En el plano eje corto paraesternal de vasos se observa en general a la aorta en una posición anterior e izquierda en relación con la pulmonar. El 85% tiene un patrón de distribución coronario concordante con la anatomía ventricular. Sin embargo, pueden existir una arteria coronaria única u otras anomalías. 5. En el plano apical de 4 cámaras es especialmente útil revisar la anatomía de la válvula atrioventricular, en particular en caso de malformación de Ebstein de la válvula AV izquierda (tricúspide). Podemos valorar el grado de insuficiencia con Doppler color. En este plano también podemos mostrar la CIV de entrada. La válvula AV izquierda puede presentar un amplio rango de anomalías estructurales. Lo más frecuente es un grado variable de displasia. Cursa con regurgitación valvular, y la estenosis en estos casos es inhabitual. Malformaciones Ebstein-like de la válvula AV izquierda pueden predisponer a grados diferentes de hipoplasia del VD y/ u obstrucción subaórtica. Otras anomalías que pueden afectar a la válvula AV izquierda incluyen estenosis supravalvular y grados variables de cabalgamiento (over-riding) o inserción en el otro ventrículo (straddling). La CIV generalmente es perimembranosa de entrada o posterior, con straddling de la válvula AV izquierda, con mayor frecuencia que en la válvula AV derecha. La presencia de straddling de la válvula AV debe dar pistas sobre una posible hipoplasia ventricular. Se presenta en más del 60% de los pacientes con cctga. Tal defecto, por su extensión posterior, predispone a presentar una oclusión parcial por desplazamiento apical del velo septal de la tricúspide. Se demuestra mejor en el eje corto paraesternal y en el apical o el subcostal de 4 cámaras (Figura 2). 6. En el plano supraesternal, es importante identificar la salida de los vasos del cuello porque el arco aórtico derecho es más frecuente de lo que previamente se creía (18%). El ecocardiografista debe buscar datos que definan la morfología ventricular. Estos hallazgos incluyen: El desplazamiento apical de la válvula AV del VD respecto a la del VI (de modo exagerado en presencia de anomalía de Ebstein, y ausente en presencia de un gran defecto septal AV o CIV de entrada perimembranosa). Figura 2. Apical de 4 cámaras que muestra las venas pulmonares. Aurícula izquierda conectada con el ventrículo derecho (banda moderadora).

7 M.D. Herrera, L. Boni, A. Pérez Martínez Una válvula AV trivalva (tricúspide) frente a otra bivalva (mitral) y cuerdas al septo en la válvula AV del VD. La presencia de una banda moderadora y de una superficie endocárdica irregular en el VD frente a una superficie endocárdica lisa del VI. Una cavidad redonda o triangular del VD, frente a una cavidad alongada o eliposide del VI. En el feto, la cctga se puede sospechar por varias razones, tales como la historia familiar, detección de anomalías cardiacas en estudios ecocardiográficos previos o por hidrops fetal debido a insuficiencia valvular AV izquierda severa o por bloqueo AV completo con bradicardia. El ecocardiograma transesofágico aporta una mejor ventana ecocardiográfica en pacientes adultos sometidos previamente a cirugía y que tienen mala ventana transtorácica. También resulta adecuado para estudiar el septo auricular, las válvulas AV y el septo interventricular de entrada. El ecocardiograma tridimensional es útil para estudiar la válvula AV izquierda, así como para valorar la función ventricular del VD sistémico. CARDIORRESONANCIA MAGNÉTICA Las principales ventajas de la cardiorresonancia magnética (CRM) respecto a la ecocardiografía son el amplio campo de visión y la excelente resolución espacial de las imágenes, lo que contribuye a proporcionar información anatómica muy detallada. Además, la CRM se considera la técnica de elección en la valoración de la función ventricular derecha, información fundamental en el seguimiento de estos pacientes. Estudio anatómico: análisis segmentario de la anatomía y conexiones cardiovasculares Dada la complejidad de esta anomalía cardiaca, resulta especialmente útil evaluar de forma escalonada la anatomía de las diferentes estructuras cardiovasculares, así como las conexiones existentes entre ellas. Es aconsejable, en este tipo de malformaciones, programar cortes axiales, sagitales y coronales estrictos, y evitar en lo posible cortes oblicuos, con el fin de mantener referencias anatómicas fiables. Existen nuevas técnicas en 3D (3D whole heart con navegador y respiración libre) que mejoran la precisión del estudio. El análisis segmentario ha de realizarse según el siguiente orden: 1. Localizar la posición y orientación del corazón dentro de la caja torácica (si existe levocardia, dextrocardia o mesocardia). 2. Determinar el situs y las conexiones venosas. Inicialmente, a partir de los cortes axiales, identificaremos morfológicamente las aurículas. La aurícula morfológicamente derecha se caracteriza por una orejuela en forma triangular y con una amplia conexión con el resto de la aurícula. La orejuela de la aurícula morfológicamente izquierda es más estrecha y tiene forma de dedo. 371

8 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida Figura 3. Corte sagital: relación de las venas pulmonares, la aurícula izquierda, el ventrículo derecho y la aorta. 3. Conexión AV. Para ello es fundamental identificar los ventrículos según sus características morfológicas. El VD tiene una forma triangular en los planos axiales, sus paredes son trabeculadas y presenta la banda moderadora. El VI, en cambio, muestra una forma elíptica y sus paredes son de superficie más lisa. Por otro lado, la identificación de las válvulas AV (la válvula mitral está situada en posición más basal que la tricúspide) puede ser de ayuda. Cuando la aurícula morfológicamente derecha conecta con el VI, y la aurícula morfológicamente izquierda con el VD, se habla de discordancia AV. 4. Conexión ventrículo-arterial. En proyección sagital es donde mejor visualizamos la entrada de las venas pulmonares en la aurícula izquierda, la cual se conecta con el VD, y éste a su vez con la aorta (Figura 3). 5. Posición y relación entre los grandes vasos. Los planos axiales permiten determinar la posición de los grandes vasos. De esta manera, independientemente del tipo de conexión ventrículo-arterial, cuando la aorta esté en posición anterior a la arteria pulmonar, hablaremos de que los vasos están en transposición. Estudio funcional: función sistólica ventricular La CRM está considerada la prueba de referencia en el estudio de la función ventricular, ya que no depende de presunciones geométricas. Resulta fundamental en el estudio del VD, ya que su particular morfología no se aproxima a ningún modelo geométrico, hecho que ha convertido a la CRM en la técnica de elección para el seguimiento de estos pacientes en los que la función del VD determina el pronóstico y el tratamiento. Se pueden calcular los volúmenes telediastólicos y telesistólicos, y por lo tanto el volumen latido, así como las fracciones de eyección. CATETERISMO CARDIACO 372 Existen artículos sobre la necesidad de cateterismo derecho e izquierdo completo y del estudio de las coronarias con carácter previo a cualquier tipo de intervención quirúrgica. En pacientes con situs solitus y levocardias, la arteria pulmonar se sitúa medial y posteriormente, y la aorta se posiciona anteriormente. La posición anterior del nodo AV y la fragilidad del sistema de conducción aumentan el riesgo de desarrollar bloqueo AV completo durante la manipulación en el cateterismo. Es importante informar a la familia, al firmar el consentimiento, del posible riesgo y disponer de cable de estimulación transvenoso.

9 M.D. Herrera, L. Boni, A. Pérez Martínez Figura 4. Ventriculografía izquierda. A: plano A frontal: VI- AP. B: plano B lateral: VI-AP. AP: arteria pulmonar; VI: ventrículo izquierdo. Las indicaciones del estudio hemodinámico son el análisis de la severidad de la obstrucción del tracto de salida del VI, la magnitud del cortocircuito de izquierda a derecha y la respuesta de las resistencias vasculares. Angiocardiografía El septo interventricular horizontalizado debe tenerse en cuenta para elegir un plano axial en el estudio. 1. Una ventriculografía del ventrículo sistémico (morfológicamente derecho) en un plano frontal y lateral, quizás con 35º de oblicua anterior derecha (OAD), debería perfilar el septo ventricular, el tracto de salida y el de entrada. Aunque la función de la válvula AV izquierda se estudia mejor por ecocardiografía Doppler color, la ventriculografía derecha podría añadir información sobre la anatomía de estenosis subaórtica la cual se admite como poco común, así como datos de la función ventricular sistémica y del volumen ventricular. Obviamente, si hay un defecto en alguna parte del septo, la proyección axial deberá ser modificada obteniendo un eje largo. 2. La anatomía de la obstrucción subpulmonar se estudia con una inyección selectiva en el VI en un plano frontal y lateral (Figura 4). 3. Las arterias pulmonares y su bifurcación, en caso de sospecha de estenosis a este nivel, se ven mejor en una inyección selectiva en la arteria pulmonar en oblicua anterior izquierda (OAI) 35-45º u OAD 35-45º con angulación craneocaudal 35º, para las arterias pulmonares izquierda y derecha, respectivamente. 4. La aorta y las coronarias pueden estudiarse con un aortograma filmado en frontal y lateral. La arteria coronaria originada del seno posterior puede necesitar una coronariografía selectiva para obtener una imagen adecuada de su anatomía. HISTORIA NATURAL Y MANEJO La cctga es una cardiopatía congénita compleja e inusual, por lo cual lleva tiempo acumular experiencia y entender su historia natural y los resultados quirúrgicos. La clave del problema puede estar en el resultado del VD como ventrículo sistémico. Existe, sin embargo, una frecuencia muy elevada de lesiones asociadas, lo cual añade efectos patofisiológicos a la función del VD sistémico. La CIV añade sobrecarga de volumen. La obstrucción subpulmonar puede alterar el flujo pulmonar, la pre- 373

10 Transposición de grandes arterias congénitamente corregida carga de volumen y la interacción VD-VI. La insuficiencia tricúspide da sobrecarga de volumen y reduce la poscarga. Manejo médico El neonato con flujo pulmonar ductus-dependiente precisa de prostaglandinas intravenosas para mantener el ductus arterial hasta el momento de establecer quirúrgicamente un flujo adicional al pulmón. Similar manejo se precisa en los niños que presentan coartación de aorta o interrupción del arco aórtico que necesitan del ductus para mantener un gasto cardiaco sistémico adecuado. El manejo médico precoz estará determinado por el manejo médico de las lesiones asociadas (insuficiencia de la válvula AV sistémica) y en el fallo cardiaco. Puede ser necesario un uso apropiado de diuréticos junto con la reducción de la poscarga y betabloqueantes. Se aconsejará profilaxis antibiótica de endocarditis bacteriana en los casos indicados. Historia natural sin operar La historia natural precoz está significativamente afectada por la severidad de las lesiones asociadas. Los pacientes sin lesiones asociadas tienen una menor tasa de fallo cardiaco y disfunción ventricular sistémica que aquéllos con lesiones asociadas, cuyos problemas tienden a aumentar en frecuencia con la edad. Resultados de la cirugía convencional 374 Existen dos filosofías distintas de tratamiento quirúrgico de la cctga: 1. El abordaje clásico o la corrección fisiológica se centran en solucionar los problemas o anomalías asociados a la cctga (como la presencia de CIV, de comunicación interauricular, obstrucción pulmonar, insuficiencia tricúspide, arritmias), dejando el ventrículo y la válvula AV morfológicamente derechos como sistémicos. La mortalidad operatoria es baja (aunque depende mucho del defecto asociado que se quiera corregir), pero muchos autores rechazan este abordaje debido a los problemas que pueden desencadenar a medio y largo plazo un ventrículo y una válvula AV morfológicamente derechos en posición sistémica. Además, la insurgencia de un bloqueo AV completo espontáneo, que se verifica hasta en el 30% de los pacientes, deteriora mucho más la función de un ventrículo sistémico de morfología derecha, con respecto a uno de morfología izquierda. Generalmente, se acepta este abordaje (que incluye el no hacer nada en pacientes sin lesiones asociadas) en pacientes asintomáticos sin lesiones asociadas o cuando las lesiones asociadas impiden o aumentan mucho el riesgo del doble switch (VI pequeño o disfuncionante, EP compleja o no directamente resecable o sin posibilidad de tunelizar la CIV a la aorta, anomalías en la válvula AV sistémica). 2. La corrección anatómica de la cctga se centra en restaurar el VI y la válvula mitral como estructuras sistémicas. Este abordaje conlleva un riesgo operatorio mucho más alto y no siempre es realizable (según las anomalías asociadas), pero la

11 M.D. Herrera, L. Boni, A. Pérez Martínez función cardiaca es mejor preservada a medio y largo plazo, debido a la normal morfología (izquierda) del ventrículo y de la válvula AV sistémicos. La técnica quirúrgica de los casos sin obstrucción compleja subpulmonar/valvular pulmonar es el doble switch, que asocia la operación de Senning o Mustard (switch auricular) a la operación de Jatene (switch arterial). En casos con EP compleja y CIV tunelizable a la aorta, se realiza primero el switch auricular, luego se tuneliza la CIV a la aorta y, por último, se reconstruye la continuidad VD-AP con un conducto. Algunos autores asocian al doble switch la operación de Glenn, para disminuir el riesgo de obstrucción de la vena cava superior con el switch auricular. La corrección anatómica neonatal conlleva un elevado riesgo operatorio y es una opción aceptable sólo si en el centro se tiene mucha experiencia en esta patología. A partir de los 12 meses de edad, el doble switch tiene un riesgo operatorio menor, por lo cual, en los pacientes que tienen indicación de corrección anatómica, se acepta esta estrategia sin paliaciones previas en casos con EP que estén dejando preparado el VI. Sin embargo, los pacientes con disfunción del VD o cuyo VI precisa preparación, previo banding de la arteria pulmonar, representan un grupo de riesgo. CONCLUSIÓN La etiología, morfogénesis y fisiología de esta cardiopatía congénita es compleja, y su prevalencia, escasa. La clínica está dominada por la fisiopatología de las anomalías cardiacas asociadas. El seguimiento a largo plazo de los resultados en la cirugía convencional es desigual según la experiencia en diferentes centros. Los resultados precoces son prometedores, pero el consejo final requiere de evidencias en el seguimiento a largo plazo. BIBLIOGRAFÍA Davlouros PA, Niwa K, Webb G, Gatzoulis MA. The right ventricle in congenital heart disease. Heart 2006; 92: Dyck JD, Atallah J. Congenitally corrected transposition of the great arteries. En: Allen HD, Driscoll DJ, Shaddy RE, Feltes TF (eds.). Moss and Adams Heart Disease in Infants, Children, and Adolescents: Including the Fetus and Young Adults. 7 th ed. Lippincott Williams & Wilkins; Chapter 52. Graham TP Jr, Markham L, Parra DA, Bichell D. Congenitally corrected transposition of great arteries: an update. Curr Treat Options Cardiovasc Med 2007; 9: Lim HG, Lee JR, Kim YJ, Park YH, Jun TG, Kim WH, et al. Outcomes of biventricular repair for congenitally corrected transposition of the great arteries. Ann Thorac Surg 2010; 89: Ly M, Belli E, Leobon B, Kortas C, Grollmüss OE, Piot D, et al. Results of the double switch operation for congenitally corrected transposition of the great arteries. Eur J Cardiothorac Surg 2009; 35: Malhotra S, Patel RN, Mandawat M. A case of congenitally corrected transposition of the great arteries with rare but life-threatening ventricular tachycardia and a coincidental single coronary ostium. J Invasive Cardiol 2007; 19: E

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