XIII Reunión Científica del Club de Nefropatología

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1 XIII Reunión Científica del Club de Nefropatología Caso 3 MUJER DE 17 AÑOS CON HEMATÚRIA MACROSCÓPICA Y DOLOR LUMBAR M.P. Valenzuela, T. López, J. Almirall, JR. Fortuño*, X. Andreu**, S. Peña, M. García. Servicio de Nefrología. *UDIAT, Servicio de Radiodiagnóstico. **Servicio de Anatomía Patológica. Corporació Sanitària Parc Taulí, Sabadell - Institut Universitari Parc Taulí (UAB). Correspondencia : MªPau Valenzuela Mújica mvalenzuela@cspt.es Introducción: El cuadro clínico de los episodios de dolor lumbar y hematuria macroscópica comporta un amplio diagnóstico diferencial. El dolor unilateral orienta el diagnóstico hacia anomalías estructurales del riñón, de la vía urinaria o enfermedades vasculo-renales. Presentamos el caso de una joven de 17 años con episodios recurrentes de hematuria macroscópica y dolor lumbar invalidante de predominio derecho por los que había requerido múltiples asistencias a los servicios de urgencias. Las características clínicas llevaron a la realización de un exhaustivo estudio morfológico sin resultados concluyentes. El estudio vascular demostró la existencia del Síndrome de Cascanueces (SC), sin que este hecho justificara la clínica de la paciente. La evidencia por cistoscopia de hematuria bilateral fue decisiva para la realización de la biopsia renal que demostró la existencia de una Glomerulonefritis IgA (GN IgA). Caso clínico: Joven de 17 años que valoramos durante ingreso hospitalario por episodios recurrentes de hematuria macroscópica y dolor lumbar. Menarquia a los 11 años, tratamiento con anticonceptivos orales desde hacía 5 meses. Como antecedentes patológicos destacaba resección de fibroma mamario a los 13 años y ocasionales episodios de amigdalitis. Seguía controles en consultas externas de urología desde hacía 12 meses por episodios recurrentes (frecuencia mensual) de hematuria macroscópica, dolor lumbar muy intenso de predominio derecho y febrícula. Había requerido por este motivo varios ingresos hospitalarios presentando remisión de la sintomatología coincidiendo con tratamiento antibiótico, por lo que se había orientado como pielonefritis aguda. Llamaba la atención, no obstante, la ausencia de síndrome miccional y leucocituria, los urinocultivos repetidamente negativos y la presencia de brotes en ocasiones relacionados con el ejercicio físico. Durante el tiempo de seguimiento previo se realizaron citologías de orina que fueron normales y cultivos Ziehl-Neelsen negativos. La ecografía abdominal, TAC abdominal, urografía endovenosa y cistoscopia realizados fueron también normales.

2 Casos Clínicos Exploración física: Presión arterial 131/73. Frecuencia cardíaca 74 x. Peso: 47 Kg. Talla: 163 cm. Ausencia de lesiones cutáneas. Puño percusión lumbar positiva en especial del lado derecho. Auscultación cardio-respiratoria normal. Abdomen sin hallazgos patológicos, sin soplos abdominales. Pulsos distales simétricos. No presentaba edemas. La analítica general era estrictamente normal incluida la función renal. El sedimento de orina mostraba hematuria con > 50 hematíes por campo y con 30-40% de hematíes dismórficos, sin leucocituria y sin proteinuria. Se realizó un estudio inmunológico: complemento e inmunoglobulinas normales, ANA, ANCA, antimbg, anticoagulante lúpico, anticardiolipina y factor reumatoide negativos. Tras la mejoría clínica y desaparición de la hematuria la paciente fue dada de alta sin un diagnóstico concreto. Solicitamos valoración ginecológica que descartó enfermedad inflamatoria pélvica u otros procesos ginecológicos. Consideramos obligado descartar la presencia de anomalías vasculo-renales por lo que realizamos angio-tac que demostró la existencia de SC, con compresión de vena renal izquierda a nivel de la pinza aorto-mesentérica, con ingurgitación del riñón izquierdo (Fig.1). Este hallazgo, sin embargo era incongruente con el dolor tan intenso de predominio derecho, lo que nos hizo considerar la posible coexistencia de Loin Pain Hematuria Syndrome (LPHS). Coincidiendo con reingreso por nueva recidiva de la sintomatología realizamos arteriografía renal que corroboró el diagnóstico de SC sin otros hallazgos. Durante un ingreso por nueva recidiva con hematuria intensa que requirió transfusión de 2 concentrados de hematíes, se realizó cistoscopia con cateterización selectiva de ambos uréteres que demostró sangrado bilateral. Ante esta evidencia nos vimos obligados a descartar la existencia de patología inflamatoria renal, por lo que se realizó la biopsia renal. La histología demostró aumento de la celularidad mesangial de distribución difusa y global, sin evidencia de necrosis o colapso segmentarios, reacción epitelial extraglomerular, desdoblamiento de membrana basal u otras alteraciones histopatológicas. Leve compromiso inflamatorio intersticial de células redondas. Ausencia de atrofia tubular u otras alteraciones significativas. Estructuras vasculares extraglomerulares sin cambios significativos. Técnica de inmunofluorescencia directa con fijación granular de patrón mesangial para IgA (++) y C3 (+), siendo el diagnóstico de Glomerulonefritis mesangial IgA (Fig.2,3,4). Discusión: En el presente caso nos planteamos el diagnóstico diferencial de la hematuria macroscópica con dolor lumbar recurrente y acompañado en ocasiones de síndrome febril. La ausencia de proteinuria, el escaso porcentaje de hematíes dismórficos y el intenso dolor lumbar unilateral asociado nos hizo sospechar en primer lugar la existencia de patología renal unilateral. Las pruebas de imagen ya realizadas (ecografía, TAC, urografía, cistoscopia) descarta- Euroforum El Escorial (Madrid) Marzo 2006

3 XIII Reunión Científica del Club de Nefropatología ban anomalías renales y de la vía urinaria (obstrucción por litiasis, tumor o coágulos); el foco ectópico de endometriosis; o la poliquistosis renal con quiste complicado. La valoración ginecológica descartó procesos ginecológicos subyacentes. Realizamos angio-tac para descartar la presencia de enfermedad vasculo-renal. Entre ellas el tromboembolismo de arteria renal, los aneurismas de arteria renal, la ateroembolia o la trombosis de la vena renal parecían improbables por carecer la paciente de factores de riesgo para su desarrollo a excepción de la toma de anticonceptivos orales para el caso de la trombosis venosa. Tampoco había datos clínicos de las mencionadas enfermedades, ni hallazgos de laboratorio que nos hicieran sospecharlas. El diagnóstico de SC por los hallazgos radiológicos aportó incluso mayor confusión al cuadro. El SC ocasiona de forma característica brotes de hematuria macroscópica y dolor lumbar. Se produce como resultado de la compresión de la vena renal izquierda por atrapamiento en el espacio entre la aorta y el nacimiento de la arteria mesentérica superior. Es un síndrome propio de niños y adolescentes, descrito sobretodo en personas delgadas. Aunque su incidencia es baja probablemente está infradiagnosticada, ya que pasa muchas veces inadvertido. La hematuria es unilateral por hiperpresión retrógrada y el dolor lumbar es izquierdo. En ocasiones se acompaña también de síndrome de vena ovárica o varicocele, y con menor frecuencia puede asociar proteinuria o HTA1. A menudo los episodios están en relación con el ejercicio físico. Es importante tener presente esta entidad, ya que evita potenciales complicaciones y procedimientos diagnósticos innecesarios. En cuanto a la actitud terapéutica suelen recomendarse medidas conservadoras con normas de higiene postural, limitación del ejercicio físico y aumento de peso. Existe la posibilidad de tomar actitudes terapéuticas más agresivas en caso de hematurias incoercibles o dolor incontrolable, como pueden ser la transposición de la vena renal, la nefropexia o el autotrasplante renal. Más recientemente se ha utilizado también la colocación de stents para su resolución 2. Al no justificarse la clínica por los hallazgos, se consideró la probabilidad de LPHS. Como última exploración de imagen realizamos la arteriografía renal con el objetivo de valorar posibles alteraciones de la perfusión renal que se han descrito en este síndrome. El LPHS es un síndrome de etiología poco clara cuyo diagnóstico se realiza por exclusión, pero que en ocasiones puede asociarse a alteraciones sutiles de la vascularización renal o a glomerulopatías subyacentes (especialmente la enfermedad de membrana basal fina 3 ). Parece existir también cierto componente psicológico y algunos la asocian a la existencia de alteración plaquetaria o a la toma de anticonceptivos orales 4. Cursa con episodios recurrentes de dolor lumbar severo con hematuria y ocasional febrícula. Su incidencia es muy baja y tiene lugar sobretodo en mujeres de entre 20 y 40 años. La histología renal puede mostrar anomalías menores como proliferación mesangial, hialinosis arteriolar y arterial o depósitos de C3 en las arteriolas renales 5. La actitud terapéutica óptima a seguir no está clara y su manejo suele ser complicado por la dificultad que entraña el control del dolor. Tras realizar arteriografía renal siendo ésta estrictamente normal, realizamos la cistoscopia con cateterización selectiva ureteral coincidiendo con un nuevo brote. Al evidenciar el carácter bila-

4 Casos Clínicos teral del sangrado, nos vimos obligados a realizar biopsia renal que nos condujo finalmente al diagnóstico. Las glomerulonefritis en general, pueden ocasionar dolor lumbar generalmente bilateral y de escasa intensidad, aunque en la GN IgA éste puede ser intenso 6,7. El carácter unilateral y la intensidad del cuadro clínico de nuestro caso dieron lugar a una notable confusión y a la realización de múltiples pruebas diagnósticas Existe en la literatura una publicación que hace referencia a la combinación de SC con la GN IgA. En ella se comparan las características de 2 pacientes con SC que asocian GN IgA con otros 10 que presentan únicamente SC y se formulan la duda de si se trata o no de una asociación casual 8. Figura 1. Figura 3. Figura 2. Figura 4. Euroforum El Escorial (Madrid) Marzo 2006

5 XIII Reunión Científica del Club de Nefropatología Bibliografía: 1. Mendizabal S, Roman E, Serrano A, Berbel O, Simon J. Síndrome de hipertensión vena renal izquierda. Nefrología. 2005;25(2): Russo D, Minutolo R, Iaccarino V, Andreucci M, Capuano A, Savino FA. Gross hematuria of uncommon origin: the nutcracker syndrome. Am J Kidney Dis Sep;32(3):E3 3. Hebert LA, Betts JA, Sedmak DD, Cosio FG, Bay WH, Carlton S. Loin pain-hematuria syndrome associated with thin glomerular basement membrane disease and hemorrhage into renal tubules. Kidney Int Jan;49(1): Burden RP, Dathan JR, Etherington MD, Guyer PB, MacIver AG. The loin-pain/haematuria syndrome. Lancet Apr 28; 1(8122): Burke JR, Hardie IR. Loin pain haematuria syndrome. Pediatr Nephrol Apr;10(2): Paller MS, Daniels BS, Hostetter TH. Severe flank pain as the predominant symptom of IgA nephropathy. Am J Kidney Dis Jun;13(6): Kincaid-Smith P, Nicholls K. Severe flank pain as the predominant symptom of IgA nephropathy. Am J Kidney Dis Dec;14(6): Ozono Y, Harada T, Namie S, Ichinose H, Shimamine R, Nishimawa Y, Hara K. The Nutcracker phenomenon in combination with IgA nephropathy. J Int Med Res. 1995;23(2):

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