Nefrología Ideas Clave ENARM

Transcripción

1 Nefrología 2016 Ideas Clave ENARM

2 PUNTOS IMPORTANTES DE FISIOLOGÍA RENAL. La d i v i s i ó n d e l a n e f r o n a e n g l o m é r u l o y t ú b u l o ob e d e c e a l a f o r m a e n l a q u e se d e p u r a e l p l a s m a : u n f i l t r a do i n t e n s i v o d e tod o e l p l a s m a s a n g u í n e o, 6 0 v e c e s al d í a, s e g u i d o d e u n a r e a b - s o r c i ó n s e l e c t i v a d e t o d o l o q u e se d e b e r e c u p e r a r. Una v e z r e c u p e r a d o el 9 0 % d e l o f i l t r a d o, e n e l 1 0 % r e s t a n t e se a j u s t a n las c a n t i d a d e s d e N a +, I C, C a + +, M g + + y H + q u e s e d e ben e x c r e t a r, e n f u n c i ó n d e l o q u e s e h a i n g e r i d o. Por ú l t i m o, se ajust a e l v o l u m e n d e o r i n a al v o l u m e n d e a g u a q u e e l s u j e t o b e b i ó. En o r i n a n o h a y c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " : el N a * o, K+ y C l o y la o s m o l a r i d a d v a r í a n e n f u n c i ó n d e l o q u e se h a i n g e r i d o. Este b a l a n c e, o b s e r v a b l e e n s i t u a c i o n e s f i s i o l ó g i c a s, se a l t e r a p o r a c c i ó n d e l e j e r e n i n a - a n g i o t e n s i n a - a l d o s t e r o n a - A D H ( tiende a r e t e n e r a g u a y sal c u a n d o está a c t i v o, y a p e r d e r l a c u a n d o está i n h i b i d o ) y p o r a c c i ón d e los d i u r é t i c o s. En e s t a s s i t u a c i o n e s, las c o n c e n t r a c i o n e s " n o r m a l e s " e n o r i n a d e N a *, K*, Cl y l a o s m o l a r i d a d r e s u l t a n m o d i f i c a d a s. La a u t o r r e g u l a c i ó n d e l f i l t r a d o g l o m e r u l a r la l l e v a n a c a b o las a r t e r i o l a s a f e r e n t e ( c u a n d o las p r e s i o n e s de p e r f u s i ó n s o n normales ) y e f e r e n t e ( c u a n d o las presiones d e p e r f u s i ó n s o n b a j as ). El a c l a r a m i e n t o r e n a l d e u n a s u s t a n c i a es el v o l u m e n d e p l a s m a q u e q u e d a l i m p i o d e esa s u s t a n c i a p or u n i d a d d e t i e m p o. Las a c i d o s i s m e t a b ó l i c a s p u e d e n t e n e r e l a n i ó n g a p n o r m a l ( h i p e r c l o r é m i c a s ) o a u m e n t a d o ( n o r m o c l o r é m i c a s ). Los t r a s t o r n o s d e l N a + p r e s e n t a n s i n t o m a t o l o g í a d e l S N C. Los t r a s t o r n o s d e l K+ p r o d u c e n s i n t o m a t o l o g í a m u s c u l a r.

3

4 PUNTOS CLAVES SÍNDROME NEFRÓTICO P r o t e i n u r i a > 3,5 g/día ( ú n i c o c r i t e r i o i m p r e s c i n d i b l e p a r a el d i a g n ó s t i c o ). Sus causas más frecuentes s o n la e n f e r m e d a d d e c a m b i o s m í n i mos ( lo más f r e c u e n t e e n niños), G N m e m br a n o s a i d i o p á t i c a ( lo más f r e c u e n t e e n a d u l t o s ), G N e s c l e r o s a n t e y f o c a l, G N m e m b r a n o p r o l i f e r a t i v a, G N d i a b é t i c a y la a m i lo i d o s i s. Puede c o m p l i c a r s e c o n u n t r o m b o e m b o l i s m o p u l m o n a r ( i n c i d e n c i a 4-8 % ). Se d e b e b i o p s i a r e l S N d e l n i ñ o si e s c o r t i c o r r e s i s t e n t e, c o n r e c i d i v a s f r e c u e n t e s o p r e s e n t a h i p o c o m p l e m e n t e m i a. La p r o t e i n u r i a s e t r a t a c o n I E C A. C u i d a d o c o n los d i u r é t i c o s p a r a lo s e d e m a s, p o r q u e se p u e d e p r o d u c i r u n a s i t u a c i ó n p r e r r e n a l, e i n c l u s o n e c r o s i s t u b u l a r a g u d a. Clasificación de enfermedad glomerular de acuerdo a las características clínicas Glomerulonefritis focal Sedimento urinario activo sin insuficiencia renal o síndrome nefrótico Menores de 15 años: Glomerulonefritis postinfecciosa leve, nefropatía por IgA, enfermedad con adelgazamiento de la membrana basal, nefritis hereditaria, púrpura de Henoch-Schönlein, glomerulonefritis mesangial proliferativa 15 a 40 años: nefropatía por IgA, enfermedad con adelgazamiento de la membrana basal, lupus, nefritis hereditaria, glomerulonefritis mesangial proliferativa Mayores de 40 años: nefropatía por IgA Glomerulonefritis difusa Sedimento urinario activo insuficiencia renal y proteinuria variable, que puede incluir al síndrome nefrótico Menores de 15 años: Glomerulonefritis postinfecciosa, glomerulonefritis membranoproliferativa 15 a 40 años: Glomerulonefritis postinfecciosa, lupus, glomerulonefritis rápidamente progresiva, glomerulonefritis fibrilar, glomerulonefritis membranoproliferativa Mayores de 40 años: Glomerulonefritis rápidamente progresiva, vasculitis (incluyendo crioglobulinemia mixta), glomerulonefritis fibrilar, glomerulonefritis postinfecciosa Síndrome nefrótico Proteinuria importante, sedimento insípido con hematuria leve en algunas oportunidades Menores de 15 años: enfermedad a cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal, glomerulonefritis proliferativa mesangial 15 a 40 años: Focal glomeruloesclerosis, enfermedad a cambios mínimos, neuropatía membranosa (incluyendo lupus), nefropatía diabética, preeclampsia, glomerulonefritis postinfecciosa (estadio tardío)

5 Mayores de 40 años: glomeruloesclerosis focal, nefropatía membranosa, nefropatía diabética, enfermedad a cambios mínimos, nefropatía por IgA, amiloidosis primaria o enfermedad relacionadas por depósito de cadenas livianas (que puede ocurrir en el 15 a 20 % de los casos en pacientes mayores de 60 años de edad), nefroesclerosis benigna, glomerulonefritis postinfecciosa (estadio tardío)

6 PUNTOS CLAVES SÍNDROME NEFRÍTICO. La mayoría de los casos de síndrome nefrítico son asintomáticos, hasta una cuarta parte son subclínicos y, por tanto, hay que buscarlo ante un cuadro de orinas oscuras tras un proceso infeccioso de garganta o piel. La hematuria en el síndrome nefrítico es constante; la microhematuria puede persistir hasta 2 años. Es una enfermedad de curso favorable. El edema, la hipertensión arterial y la oliguria mejoran en una semana. El pronóstico empeora si la proteinuria o la alteración del filtrado glomerular persisten. La complicación más frecuente es la insuficiencia cardíaca congestiva. Sospecharemos casos potencialmente graves ante creatinina elevada de forma persistente (pensar en glomerulonefritis rápidamente progresivas), un complemento disminuido durante más de 8 semanas (indicaría probablemente una glomerulonefritis membranoproliferativa) o una proteinuria persistente durante más de 6-8 semanas (podría indicar la evolución a formas crónicas). Estaría indicada la realización de una biopsia renal ante la persistencia de los síntomas, en las formas de presentación atípica y ante dudas en el diagnóstico. Definición El síndrome nefrítico agudo se caracteriza por la aparición de forma súbita de hematuria, proteinuria, edemas, oliguria, alteración de la función renal e hipertensión arterial frecuente pero no constante. La glomerulonefritis aguda postestreptocócica es el prototipo de síndrome nefrítico agudo en la infancia, de los 2 a 12 años, y es la segunda causa de hematuria macroscópica en niños después de la enfermedad de Berger. Se presenta tras un intervalo libre de una a 3 semanas de la infección faringoamigdalar o cutánea por el estreptococo. Su pronóstico es benigno, con curación clínica e histológica en el 90%. Fisiopatología La patogenia es desconocida, aunque parece estar mediada por inmunocomplejos circulantes y formados in situ. Existe lesión glomerular que produce una disminución de la filtración glomerular, lo que ocasiona oliguria y elevación de las cifras plasmáticas de urea y creatinina. La disminución del filtrado glomerular provoca retención hidrosalina que se traduce en expansión de volumen extracelular y, en consecuencia, en edemas, sobrecarga cardiocirculatoria e hipertensión arterial. Anatomía patológica Microscopia óptica: proliferación endocapilar difusa (mesangial), infiltrados de polimorfonucleares, linfocitos y monocitos. Microscopia electrónica: humps o "jorobas" subepiteliales; la aparición de semilunas indica mayor gravedad y persistencia de anomalías renales. Inmunofluorescencia: depósitos granulares de inmunoglobulina G y factor 3 del complemento en las paredes de capilares y mesangio.

7 Clínica El 40-50% de los casos presentará síndrome nefrítico completo. Los síntomas iniciales son edema periorbitario, pretibial y escrotal junto con hematuria macroscópica (color rojizo oscuro). El volumen de orina está disminuido. Otros síntomas menores son dolor abdominal o lumbar, astenia, anorexia y fiebre moderada. La presión arterial está elevada en más del 50% de los casos. Puede haber cefalea, vómitos, convulsiones o estado confusional en elevaciones graves de la presión arterial (encefalopatía) o signos de insuficiencia cardíaca congestiva. Diagnóstico Clínico, con exploración física y datos de laboratorio compatibles con el síndrome nefrítico agudo. De confirmación de la etiología infecciosa postestreptocócica. Diferencial con otras enfermedades que cursan con hematuria, con formas secundarias de glomerulonefritis, con glomerulonefritis asociadas a enfermedades sistémicas, vasculitis, con otras postinfecciosas, con el síndrome nefrótico, etc. Tratamiento Se basa en 3 pilares: Medidas generales (restricción hídrica y de sal, dieta, etc.) y control de la presión arterial, el peso y la diuresis. Tratamiento diurético asociado o no a tratamiento hipotensor y de alteraciones hidroelectrolíticas en función de la diuresis, edemas y cifras tensionales. Tratamiento etiológico: penicilina o eritromicina en alérgicos durante 7 a 10 días. No existen recaídas, por lo que no estaría justificado el tratamiento de mantenimiento con penicilina.

8 Hemolítico uremico. Síndrome h e m o l í t i c o u r é m i c o : n i ñ o q u e, t r a s d i a r r e a, p r e s e n t a a n e m i a m i c r o a n g i o p á t i c a e i n s u f i c i e n c i a r e n al a g u d a. E. coli : H 7 es u n a e t i o l o g í a m u y f r e c u e n t e d e S H U. Púrpura t r o m b ó t i c a t r o m b o c i t o p é n i c a : a n c i a n o c o n p ú r p u r a, a f e c t a c i ó n d e l S N C y a n e m i a m i c r o a n g i o p á t i c a.

9 Quísticas, genéticas y acidosis tubulares. Puntos Claves. La p o l i q u i s t o s i s r e n a l d e l a d u l t o: a u t o s ó m i c a d o m i n a n t e. P o l i u r i a, h e m a t u r i a, H T A, masa e n f la n c o y p o l i g lo b u l i a. Se a s o c i a c o n a n e u r i s m a s c e r e b r a l e s, q u i s t e s hepáticos, d i v e r t i c u los i s c o l ó n i c a. Se d i a g n o s t i c a p o r e c o g r a f í a. El t r a t a m i e n t o es e l c o n t r o l d e l a H T A, i n f ec c i o n e s y c á l c u l o s r e n a l e s. La p o l i q u i s t o s i s r e n a l i n f a n t i l es a u t o s ó m i c a r e c e s i v a y a s o c i a f i b r o s i s h e p á t i c a. Síndrome d e B a r t t e r : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n f u r o s e- m i d a ( a l c a l o s i s h i p o t a s é m i c a ), h i p o t e n s i ó n g r a v e c o n i m p o r t a n t e a c t i v a c i ó n S R A A. El c a l c i o e n o r i n a está e l e v a d o y h ay h i p o m a g n e s e m i a. S í n d r o m e d e G i t e l m a n : las a l t e r a c i o n e s i ó n i c a s s o n e q u i v a l e n t e s al t r a t a m i e n t o c o n t i a c i d a s ( a l c a l o s i s h i p o po t a s é m i c a ), h i p o t e n s i ó n c o n a c t i v a c i ó n S R A A. El c a l c i o e n o r i -n a está b a j o. Síndrome d e L i d d l e : m u t a c i ó n h i p e r a c t i v a d e l c a n a l d e s o d i o d e l t ú b u l o c o l e c t o r c o r t i c a l, q u e c o n d i c i o n a a l c a l o s i s h i p o p o t a s é m i c a e H T A. Diabetes insípida n e u r o g é n i c a : p o l i u r i a, o s m o l a r i d a d u r i n a r i a m u y b a j a, q u e e n p e r s o n a s q u e n o t i e n e n a c c e so l i b r e al a g u a ( l a c t a n t e s, a n c i a n o s, i n c a p a c i t a d o s ) o r i g i n a d e s h i d r a t a c i ó n h i p e r n a t r é m i c a. A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l : n i ñ o s c o n r e t r a s o e n el c r e c i m i e n t o, a c i d o s i s h i p o p o t a s é m i c a, n e f r o c a l c i n o s i s y or i n a s p e r s i s t e n t e m e n t e a l c a l i n a s. A c i d o s i s t u b u l a r p r o x i m a l : s u e l e ser ad q u i r i d a, p r o d u c e a c i d o s i s h i p o p o t a s é m i c a, s i n n e f r o c a l c i n o s i s. P u e de a s o c i a r s e a l s í n d r o m e d e F a n c o n i. A c i d o s i s t u b u l a r d i s t a l I V : h i p o a l d o s t e r o n i s m o h i p o r r e n i n é m i c o. A c i d o s i s h i p e r p o t a - s é m i c a. T í p i c o d e l a n e fr o p a t í a d i a b é t i c a y d e l a s n e f r o p a t í a s i n t e r s t i c i a l e s c r ó n i c a s.

10 PUNTOS CLAVE DE INTERPRETACIÓN DE GASOMETRÍA. PASOS.

11

12

13

14

15

16