CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS. Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL

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1 CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL

2 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Estudio inmunológico: ANAs + (1/80) patrón moteado pancas +, antimieloperoxidasa 48 UI/ml (N<18 UI/ml) Ac antimbg, FR negativos. Complemento normal

3 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Radiografía de Tórax: Aumento de densidad de morfología algodonoso mal definido en base pulmonar derecha sugestivo de infiltrado alveolar. También incipiente infiltrado alveolar en base pulmonar izquierda.

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Radiografía de Tórax a la semana del ingreso: Normal

5 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS TAC torácico: Infiltrados parcheados bilaterales en vidrio deslustrado de predominio periférico con micronódulos pulmonares, compatibles con hemorragia alveolar difusa bilateral.

6 Diagnóstico neurológico Polineuropatía sensitiva asimétrica, subaguda, expresiva en las cuatro extremidades Polineuropatía sensitivo-motora, axonal, distal, asimétrica (mononeuropatía múltiple solapada), expresiva en las extremidades inferiores

7 BIOPSIA RENAL HEMATOXILINA EOSINA SEMILUNAS >50% SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

8 BIOPSIA RENAL TUBULITIS LESIONES INTERSTICIALES ABUNDANTES EOSINÓFILOS CILINDROS HEMATICOS SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

9 RESUMEN Parestesias y posterior dolor en mmii de 3 meses de evolución, hemoptisis y hematuria en varon de 43 años natural de Ecuador Anemia y eosinofilia Infiltrados alveolares bilaterales ANAs +, panca +, antimieloperoxidasa Polineuropatia sensitivomotora en mmii Biopsia de mucosa nasal con proliferación vascular y cambios inflamatorios con moderada cantidad de eosinofilos. Biopsia renal: glomerulonefritis proliferativa extracapilar (tipo III pauciinmune) con abundancia de eosinofilos.

10 CLASIFICACIÓN N GNE SEGÚN N CARACTERÍSTICAS INMUNOPATOLÓGICAS TIPO I TIPO II TIPO III Ac anti-membrana basal glomerular Complejos inmunes Sin depósitos de inmunoglobulinas o complemento en glomérulos: pauciinmune Asociada a Ac citoplasmáticos antineutrófilo (ANCA) No asociada a ANCAs (GNE idiopática) Granulomatosis de Wegener Poliangeitis microscópica Síndrome de Churg-Strauss SECCIÓN ANATOMIA PATOLOGICA HOSPITAL INFANTA LEONOR

11 VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA POLIANGEITIS MICROSCÓPICA Incidencia anual: 8 casos por millon de habitantes - Vasculitis necrosante, con escasos o ausencia de depósitos inmunes, que afectan a vasos de pequeño tamaño (capilares, vénulas y arteriolas). - La arteritis necrosante puede afectar a arterias de pequeño y mediano calibre. - La glomerulonefritis necrosante es muy frecuente. - La capilaritis pulmonar ocurre muy a menudo - ANCA + 90%: panca / MPO: 60-85%, canca /PR3: 10-20%

12 VASCULITIS ASOCIADAS a ANCA GRANULOMATOSIS DE WEGENER Incidencia anual 3 casos por millón de habitantes - Inflamación granulomatosa que afecta al tracto respiratorio y vasculitis necrosante con afectación de vasos de pequeño ( arteriolas, capilares y vénulas ) y mediano calibre - La glomerulonefritis necrosante es frecuente - ANCAs + 95%: c-anca / PR3: 40-90%, panca / MPO: 0-10% SINDROME DE CHURG STRAUSS Incidencia anual 1,3 casos por millón de habitantes - Inflamación eosinofilica y granulomatosa que afecta al tracto respiratorio, vasculitis necrosante de vasos de pequeño a mediano calibre que se asocia con asma y eosinofilia - ANCAs + 60%: panca / MPO: 30-60%, c-anca / PR3: 0-10%,

13 CRITERIOS CLASIFICATORIOS PARA EL SINDROME DE CHURG STRAUSS* 1. ASMA Antecedentes de disnea o de sibilantes difusos en la espiración. 2. EOSINOFILIA Eosinofilia > 10% de los leucocitos totales. 3. MONONEUROPATIA O POLINEUROPATIA Desarrollo de mononeuropatía, mononeuritis múltiple o polineuropatía atribuible a vasculitis sistémica. 4. INFILTRADOS PULMONARES MIGRATORIOS O TRANSITORIOS Infiltrados en la radiografía de tórax (excluyendo infiltrados fijos) atribuibles a vasculitis sistémica. 5. ALTERACION DE LOS SENOS PARANASALES Antecedentes de dolor o hipersensibilidad de los senos paranasales, u opacificación radiológica de los mismos. 6. EOSINOFILOS EXTRAVASCULARES Acúmulo de eosinófilos en áreas extravasculares en biopsias que incluyan arteria, arteriolas o vénulas POSITIVOS al menos 4 de los 6 criterios S 85% E 99,7% (*) Masi AT et al. Arthritis Rheum 1990; 33:

14 TRATAMIENTO DE NUESTRO PACIENTE: VASCULITIS ANCA + CON ENFERMEDAD GENERALIZADA Recibió 5 bolos de 500 mg de 6 Metilprednisolona Ciclofosfamida iv mensual durante 6 meses ( Dosis total acumulada 6,250 gr) Actualmente con Azatioprina 50 mg/12 h y Prednisona en pauta descendente

15 EVOLUCION Nueve meses desde el diagnóstico de la enfermedad - Sin anemia y fórmula leucocitaria normal - Negativización de ANCAS a los dos meses de tratamiento - Sin hemoptisis y radiografía de tórax normal - Función renal: Cr: 1.46 mg/dl, FG estimado [MDRD- 4]: ml/min/1,73m2 (N > 60), Prot24h: 0.26 g/24h

16 EVOLUCION NEUROLOGICA Estabilidad clínica de las parestesias. No aparición de debilidad muscular. Dolor: Disminución de la intensidad inicial. Desaparición del dolor en reposo. Persistencia de dolor en plantas de pies durante la bipedestación y la marcha. Hiperalgesia y alodinia en dedos de los pies. Trastorno de la marcha secundario a trastorno sensitivo y dolor.

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