sarcoidosis pulmonar y disnea Naiara Aldezabal, Chiara Fanciulli, José A. Santos, María Torrea, Blanca Pinilla.

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1 Varón n de 74 años a con sarcoidosis pulmonar y disnea Naiara Aldezabal, Chiara Fanciulli, José A. Santos, María Torrea, Blanca Pinilla.

2 Caso clínico Varón de 74 años con sarcoidosis pulmonar y disnea ANTECEDENTES PERSONALES: -HTA, DM-2. - Exfumador sin cumplir criterios clínicos de EPOC. - FA crónica anticoagulada. - Insuficiencia renal crónica estadío 2. - Hiperuricemia. - Diagnosticado de sarcoidosis pulmonar estadío II tras estudio por clínica compatible (disnea progresiva y tos) de 4 años de evolución. - En tto desde entonces con corticoides inhalados.

3 Caso clínico ENFERMEDAD ACTUAL: - 6 meses después del diagnóstico de sarcoidosis: disnea, dolor torácico, edemas en MMII, ortopnea y nicturia Se realizó: 1) Ecocardiograma-Doppler mostrando datos de disfunción levemoderada del ventrículo derecho (VD), dilatación de aurícula derecha (AD) y ventrículo izquierdo (VI) con leve hipertrofia del tabique interventricular, función sistólica conservada y sin datos de disfunción diastólica. 2) Ecocardiograma de estrés con dobutamina que no objetivó trastornos segmentarios de la contractilidad. Se inició tratamiento con IECAs y diuréticos. - En los siguientes meses: múltiples ingresos por ICC e insuficiencia respiratoria, ajustándose progresivamente el tratamiento.

4 Caso clínico ENFERMEDAD ACTUAL: - Ingreso actual: disnea de reposo con aumento de edemas, ortopnea y nicturia habituales, síncope en 2 ocasiones en la última semana en relación con el esfuerzo de ir al aseo. En tratamiento con espironolactona, losartán, nitratos transdérmicos, bromuro de ipratropio, oxigenoterapia, omeprazol y alopurinol, además de los corticoides inhalados.

5 Caso clínico EXPLORACIÓN FÍSICA: - Afebril, con una TA de 100/60 mmhg y sato2 (FiO2 0,21) del 88%. Presentaba mal estado general, cianosis acral e ingurgitación yugular a 45º. Auscultación cardio-respiratoria arrítmica a 120 lpm, refuerzo del 2º tono y crepitantes finos en bases pulmonares. Edemas con fóvea hasta raíz de miembros y genitales.

6 Caso clínico PRUEBAS COMPLEMENTARIAS REALIZADAS INICIALMENTE: -ECG:FA a 115 latidos por minuto con bloqueo de rama derecha. - Radiografía de tórax: patrón alveolar con aumento hiliar bilateral. -Analítica:creatinina 1.7 mg/dl, urea 75.6 mg/dl, sodio 127 meq/l, proteína C reactiva 1.36 mg/dl (normal 0-0.5), troponina T 0.09 ng/ml, NT-proBNP pg/ml (normal ), ph arterial 7.45, pco2a 31 mmhg, po2a 44 mmhg, HCO mmol/l, 6210 leucocitos/ml (fórmula normal), Hb 12 g/dl, VCM 93.7 fl, plaquetas/ml, INR 3.70, D-dímero 1110 ng/ml (0-234). Resto de bioquímica y hemograma normales.

7 Diagnóstico diferencial Sarcoidosis estadío II: remisión en un 40-70% (en general con tto). Características asociadas a un curso crónico ó progresivo: edad de inicio >40 años, IRC, disfunción del VD, enfermedad pulmonar progresiva?

8 HIPERTENSIÓN PULMONAR + COR PULMONALE Prevalencia Estadíos de en la la sarcoidosis: sarcoidosis: 4-28%. Estadío 0: radiografía normal Más frecuente en estadío IV (fibrosis pulmonar) HP grupo 3 de la clasificación Estadío I: de adenopatías Dana Point hiliares (enfermedad bilaterales pulmonar: sin compromiso intersticial). pulmonar. Estadío II: adenopatías hiliares bilaterales más infiltrados Puede pulmonares. ocurrir en ausencia de datos radiográficos de enfermedad pulmonar Estadío avanzada III: infiltrados (hasta pulmonares en un 40%). sin En adenopatías estos casos hiliares. se piensa que puede Estadío influir IV: la existencia fibrosis extensa de vasculitis con distorsión granulomatosa o bullas. de los vasos pulmonares o arteriopatía pulmonar plexiforme HP grupo 5 (mecanismos poco claros: sarcoidosis).

9 SARCOIDOSIS CARDIACA PRIMARIA Prevalencia: clínica 5%, subclínica 20-30%. Cómo se manifiesta? - Alteraciones de la conducción (bloqueos). - Arritmias (ventriculares). - Insuficiencia cardiaca (disfunción sistólica y diastólica VI-, alteraciones de la contractilidad y defectos de perfusión sobre todo en regiones anteroseptal y apical). - Aneurimas del VI. - Valvulopatías: IM, por disfunción y dilatación del VI o afectación del músculo papilar; IT, (IAo). -Aneurismas de aorta torácica y abdominal. - Puede simular un IAM, pericarditis.

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