Afectación torácica en las vasculitis. Hallazgos radiológicos.

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1 Afectación torácica en las vasculitis. Hallazgos radiológicos. Poster no.: S-0751 Congreso: SERAM 2014 Tipo del póster: Presentación Electrónica Educativa Autores: E. de la Vía Oraá, S. Alandete Germán, M. Domingo Montañana, S. Isarria Vidal, J. Vilar Samper, M. A. Meseguer Ripollés; Valencia/ES Palabras clave: TC, Radiografía digital, Pulmón, Tórax DOI: /seram2014/S-0751 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 25

2 Objetivo docente Las vasculitis son un grupo diverso de enfermedades en las que se produce una inflamación de la pared vascular. Como consecuencia de ello, tiene lugar una disminución del aporte sanguíneo a los tejidos, con afectación de uno o varios órganos en función del tamaño y de la localización de los vasos afectados. Las manifestaciones clínicas van a depender de la necrosis isquémica de los tejidos irrigados por los vasos dañados (debida a la estenosis producida por los trombos intraluminales o por el propio infiltrado inflamatorio) o de las hemorragias que se producen como consecuencia de la lesión de la pared del vaso. Entre los vasos frecuentemente implicados se encuentran los vasos intratorácicos, desde arterias de gran calibre como la aorta torácica y las arterias pulmonares principales hasta los capilares alveolares. Aunque las vasculitis engloban varias patologías y no existen hallazgos radiológicos específicos, la combinación de síntomas, signos, datos analíticos y determinados patrones de imagen, pueden ayudar en la orientación diagnóstica. En el presente trabajo, se realiza una revisión de las diferentes formas de presentación de la afectación torácica de las vasculitis y, fundamentalmente, de las vasculitis pulmonares. Revisión del tema GENERALIDADES Clásicamente, las vasculitis se han clasificado en función de los hallazgos histológicos. En la confencia de Chapel Hill, se propuso una nueva clasificación basada en el tamaño de los vasos implicados y la existencia de ANCA Fig. 1 on page 10. Tomando como referencia esta clasificación se comentarán las diferentes entidades que producen afectación torácica. Página 2 de 25

3 En las vasculitis primarias de grandes vasos como la arteritis de Takayasu existe afectación torácica. En la arteritis de células gigantes puede existir afectación torácica pero esta entidad junto con la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki no suelen presentar afectación pulmonar. Por otra parte, dentro de las entidades incluidas en la clasificación de Chapel Hill, el pulmón se ve implicado con más frecuencia en aquellas vasculitis primarias idiopáticas de pequeño vaso asociadas a ANCA (granulomatosis de Wegener- actualmente conocida como granulomatosis con poliangeítis, poliangeítis microscópica y síndrome de Churg-Strauss). Existen otras vasculitis no incluidas inicialmente en esta clasificación, que también producen patología pulmonar, como son las relacionadas con enfermedades autoinmunes sistémicas, por ejemplo, la enfermedad de Behçet o el lupus eritematoso sistémico. VASCULITIS DE GRANDES VASOS # AFECTACIÓN TORÁCICA: Arteritis de Takayasu: Arteritis crónica idiopática que provoca estenosis de grandes vasos con predilección por la arteria aorta y sus ramas, pudiendo afectar también a las arterias pulmonares. Esta enfermedad es más frecuente en Asia y, por lo general, afecta a mujeres jóvenes. Se caracteriza por una inflamación granulomatosa de la pared arterial con proliferación de la íntima y fibrosis de la media y la adventicia, pudiendo desarrollar estenosis, oclusión, dilataciones postestenóticas y formación de aneurismas. Hallazgos radiológicos: - Contorno irregular de la aorta descendente, calcificación lineal de la pared de la aorta, cayado aórtico ectásico, cardiomegalia y disminución de la vascularización pulmonar. - En la TC sin contraste # pared vascular (arteria aorta o pulmonar) hiperdensa, con o sin calcificaciones. Puede verse afectación de la grasa mediastínica adyacente al vaso, como signo de proceso inflamatorio activo. Página 3 de 25

4 - En la TC con contraste # engrosamiento de la pared del vaso patológico (1-4 mm) que presenta realce de contraste Fig. 2 on page 10. En fase fibrótica, la pared no realza tras la administración de contraste y podremos encontrar estenosis, dilatación aneurismática u oclusión de arterias pulmonares segmentarias o subsegmentarias, que pueden acompañarse de patrón en mosaico vascular en el parénquima pulmonar. - La RM también proporciona información sobre la actividad de la enfermedad de Takayasu, evidenciando un realce de contraste en la fase inflamatoria. - También la tomografía por emisión de positrones (PET) muestra mayor captación de fluorodeoxiglucosa por parte de las arterias patológicas. # Diagnóstico diferencial: Aterosclerosis, enfermedad de Buerger y aortitis sifilítica. Arteritis de células gigantes (ACG): La arteritis de células gigantes es una vasculitis granulomatosa que afecta a vasos de gran y mediano calibre, como la aorta, sus ramas y las ramas de la carótida extracraneal, fundamentalmente, la arteria temporal Fig. 3 on page 11. Se produce inflamación en las capas media y adventicia con presencia de células gigantes, provocando una necrosis fibrinoide con destrucción de la pared vascular. Esta entidad, se da en pacientes de edad avanzada (mayores de 50 años) y con frecuencia se asocia a la polimialgia reumática. Los síntomas que pueden aparecer son, además de los síntomas clásicos (engrosamiento de arteria temporal, cefalea temporal, claudicación mandibular y pérdida visual): fiebre, astenia, tos seca, dolor torácico de características pleuríticas y disnea. Hallazgos radiológicos: - Cuando existe afectación de la aorta, los hallazgos son similares a los descritos en la enfermedad de Takayasu, con presencia de engrosamiento de la pared Fig. 4 on page 12 y Fig. 5 on page 13, estenosis y posibilidad de desarrollar un aneurisma de aorta torácica. Sin embargo, la interpretación de los resultados es más difícil que en Página 4 de 25

5 la arteritis de Takayasu, ya que al afectar a pacientes de edad avanzada, suele haber arteriosclerosis concomitante. - La afectación pulmonar es una manifestación poco frecuente de la ACG, habiéndose descrito la aparición de nódulos pulmonares o, en los casos más graves, infiltrados alveolares debidos a hemorragia pulmonar. Enfermedad de Behçet: Incluimos la enfermedad de Behçet en este apartado por afectar a grandes vasos, si bien, se considera vasculitis de vaso variable tras la revisión del Consenso Internacional de Chapel Hill. Afecta sobre todo a varones jóvenes de entre años, de Oriente Medio. Como hallazgos clínicos encontraremos: úlceras aftosas recidivantes, lesiones cutáneas, úlceras genitales y uveítis. Provoca también inflamación vascular transmural, con fibrosis o adelgazamiento de las arterias musculares y elásticas, pudiendo formar aneurismas. Pueden encontrarse, además, trombos arteriales o venosos. Hallazgos radiológicos: a) Aneurismas de la arteria pulmonar: Únicos o múltiples, unilaterales o bilaterales, que pueden estar trombosados. La presencia de consolidación del espacio aéreo en localización perianeurismática es indicativo de rotura inminente. b) Oclusión trombótica arterial de la vascularización pulmonar Fig. 6 on page 13: Alteraciones parenquimatosas secundarias: infartos, áreas de oligohemia, atelectasias y derrames pleurales asociados a infartos. c) Oclusión trombótica de la vena cava superior. d) Hemorragia pulmonar secundaria a vasculitis. VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS: Página 5 de 25

6 Este grupo incluye la poliarteritis nodosa y la enfermedad de Kawasaki, en las que existe afectación de vasos de mediano calibre, fundamentalmente de arterias viscerales (arterias mesentérica, hepática, renal ) y arterias coronarias produciendo dilatación aneurismática de las mismas Fig. 7 on page 14. La afectación pulmonar es muy rara. VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS # AFECTACIÓN PULMONAR: Vasculitis granulomatosa asociada a ANCA: Como ya se comentó previamente, el pulmón se ve implicado con más frecuencia en aquellas vasculitis primarias idiopáticas de pequeño vaso asociadas a ANCA (granulomatosis de Wegener- actualmente conocida como granulomatosis con poliangeítis, el síndrome de Churg-Strauss y la poliangeítis microscópica). Dentro de este grupo, se incluye a aquellas vasculitis que afectan a vasos de pequeño tamaño, como las arteriolas, capilares y vénulas. En estos casos encontraremos manifestaciones tales como la púrpura cutánea, glomerulonefritis o hemorragia pulmonar por afectación de los capilares. Granulomatosis con poliangeítis o Granulomatosis de Wegener: Inflamación granulomatosa necrotizante caracterizada por la participación de las vías respiratorias superiores (sinusitis, otitis, ulceraciones ), de las vías respiratorias inferiores (tos, dolor torácico, disnea y hemoptisis) y afectación renal por glomerulonefritis (hematuria, proteinuria y azoemia). Hallazgos radiológicos: a) Nódulos pulmonares y masas: hallazgos comunes en los pacientes con granulomatosis de Wegener, se ven hasta en un 70% de los pacientes en el momento del diagnóstico o durante el curso de la enfermedad. Corresponden a áreas de parénquima con necrosis, inflamación granulomatosa y vasculitis. Las lesiones pueden ser únicas o múltiples (generalmente menos de 10), de tamaño variable y distribuidas al azar Fig. 8 on page 15 Fig. 9 on page 16 Fig. 10 on page 17. Hasta en un 50% de los casos, se produce cavitación central, observándose lesiones cavitadas de pared delgada y lisa o gruesa e irregular Fig. 11 on page 18. Página 6 de 25

7 Pueden mostrar un área de vidrio alrededor (signo del halo) Fig. 11 on page 18, que representa hemorragia del parénquima adyacente o un halo invertido (signo del atolón), debido a la presencia de un área de neumonía organizada en la periferia de la hemorragia focal. Con el tratamiento, a menudo se resuelven o queda una cicatriz residual. b) Consolidación del espacio aéreo, infiltrados parcheados o, con menos frecuencia, opacidades difusas en vidrio deslustrado. Son el segundo hallazgo radiológico más frecuente. Las consolidaciones y las opacidades en vidrio deslustrado, reflejan neumonitis o hemorragia alveolar. La presencia de opacidades bilaterales y difusas en vidrio deslustrado representa una hemorragia alveolar difusa por capilaritis y aparecen en el contexto de un cuadro agudo/subagudo con clínica de disnea, hemoptisis y anemización Fig. 12 on page 20 c) Afectación de la vía aérea inferior: Habitualmente se manifiesta como afectación de un segmento corto de la tráquea (generalmente en su porción subglótica). Se observa un engrosamiento circunferencial de su pared, de carácter liso o nodular, incluyendo la pars membranosa. También se puede encontrar engrosamiento de la pared bronquial y presencia de bronquiectasias. # Diagnóstico diferencial Table 1 on page 19 Síndrome de Churg-Strauss La enfermedad de Churg-Strauss o granulomatosis alérgica con angeítis, se caracteriza clínicamente por asma, fiebre y eosinofilia. En el estudio histológico, veremos inflamación granulomatosa con abundantes eosinófilos y vasculitis necrosante que afecta a vasos de pequeño y mediano calibre, fundamentalmente del pulmón. La presentación histopatológica en el pulmón puede combinar la presencia de granulomas extravasculares, vasculitis y neumonía eosinofílica. Hallazgos radiológicos: a) Consolidaciones del espacio aéreo: Página 7 de 25

8 En la mayoría de los casos, las alteraciones incluyen áreas de consolidación o áreas de atenuación en vidrio deslustrado parcheadas, no segmentarias y transitorias, de predominio periférico Fig. 13 on page 20. b) Nódulos pulmonares: En ocasiones, aparecen opacidades nodulares bilaterales, pequeñas y grandes, que pueden confluir. Al contrario que en la granulomatosis de Wegener, la cavitación es rara. c) Derrame pleural: Aproximadamente el 30% de los pacientes, presenta derrame pleural unilateral o bilateral. # Diagnóstico diferencial: Neumonía eosinófila crónica, neumonía eosinófila simple (síndrome de Löffler). POLIANGITIS MICROSCÓPICA La PAM es una vasculitis de pequeño vaso no granulomatosa asociada a la presencia de ANCA. Forma parte de los síndromes renopulmonares, al igual que la granulomatosis de Wegener, siendo la causa más común del síndrome renopulmonar. Puede afectar simultáneamente a otros órganos o sistemas, como el sistema nervioso o el musculoesquelético, al tracto gastrointestinal o al corazón. Hallazgos radiológicos: a) Consolidaciones del espacio aéreo: Parcheadas bilaterales u opacidades en vidrio esmerilado que representan hemorragia alveolar por capilaritis Fig. 14 on page 21. Predominan en las regiones perihiliares, campos pulmonares medios e inferiores, respetando los ápices y senos costofrénicos. Puede existir engrosamiento de septos interlobulillares adquiriendo patrón en empedrado Fig. 15 on page 21. b) Nódulos pulmonares: Página 8 de 25

9 En algunos casos con el signo del halo representando la naturaleza hemorrágica de estas lesiones. c) Árbol en brote vascular, con presencia de nódulos centrolobulillares Fig. 16 on page 22. d) Pueden verse cambios de fibrosis pulmonar en relación con hemorragias de repetición. e) Derrame pleural de escasa cuantía, aunque es un hallazgo poco frecuente. # Diagnóstico diferencial: El síndrome de Goodpasture, resto de vasculitis asociadas a ANCA (en la PAM la afectación de senos paranasales y vía respiratoria superior es poco frecuente) y el lupus eritematoso sistémico. Vasculitis crioglobulinémica: Aproximadamente el 2% de los pacientes con vasculitis crioglobulinémica tiene vasculitis pulmonar, que por lo general se manifiesta como una hemorragia alveolar difusa potencialmente mortal. Púrpura de Schönlein-Henoch: La afectación pulmonar es rara y se produce por capilaritis necrotizante. El depósito de Ig A en la membrana basal alveolar provoca una neumonitis mediada por inmunocomplejos y una capilaritis leucocitoclástica. Comúnmente se manifiesta como una hemorragia alveolar difusa. Angeítis cutánea leucocitoclástica: No suele haber afectación pulmonar. Cuadro resumen de la afectación torácica en las vasculitis Fig. 17 on page 23 Página 9 de 25

10 Images for this section: Fig. 1: * Algunas vasculitis de pequeños y grandes vasos pueden comprometer los vasos de mediano calibre, pero las vasculitis de grandes y medianos vasos no comprometen vasos más pequeños que las arterias. Página 10 de 25

11 Fig. 2: Engrosamiento mural de la aorta torácica que presenta realce de contraste. Página 11 de 25

12 Fig. 3: Engrosamiento hipoecoico de la pared de la arteria temporal en estudio de ecografía doppler en un paciente con arteritis de la temporal. Página 12 de 25

13 Fig. 4: Varón de 77 años con diagnóstico de ACG. Sección axial de TC de tórax, ventana de mediastino, en la que se aprecia engrosamiento de pared de la aorta torácica ascendente. Fig. 5: Secuencia de planos axiales de TC de tórax, sin contraste, fase arterial precoz y tardía respectivamente, en la que se identifica el progresivo realce de contraste de la aorta torácica ascendente (siendo más evidente en la fase tardía) en relación con aortitis inflamatoria. Página 13 de 25

14 Fig. 6: Forma de presentación de las vasculitis de grandes vasos. Página 14 de 25

15 Fig. 7: Mujer de 43 años con antecedente de enfermedad de Kawasaki en la infancia. Véase en el corte transversal de TC en ventana de mediastino, en reconstrucciones en eje largo 2 cámaras y 3D Volume Rendering, la presencia de aneurismas en la arteria coronaria derecha. Página 15 de 25

16 Fig. 8: Nódulos pulmonares y consolidación del espacio aéreo subpleural en lóbulo inferior derecho, en mujer de 77 años con enfermedad de Wegener. Página 16 de 25

17 Fig. 9: Nódulo pulmonar en paciente con enfermedad de Wegener Página 17 de 25

18 Fig. 10: En estudio de PET-TC, después de 30 minutos muestra una caída de la actividad del 30%, comportamiento no habitual en el carcinoma broncogénico. Página 18 de 25

19 Fig. 11: Durante la evolución, el nódulo se cavita mostrando una pared gruesa e irregular. Asimismo hay un halo de vidrio deslustrado a su alrededor. Página 19 de 25

20 Table 1 Fig. 12: Hemorragia pulmonar y nódulos cavitados, en paciente con granulomatosis de Wegener. Página 20 de 25

21 Fig. 13: Mujer de 54 años, historia de asma y eosinofilia. Aparición de infiltrados pulmonares migratorios atribuibles a vasculitis y anomalía en senos paranasales junto con anticuerpos p-anca positivos, se establece el diagnóstico de Churg-Strauss. Fig. 14: Mujer de 77 años con infiltrados pulmonares parcheados bilaterales, fallo renal (bipsia: glomerulonefritis necrotizante), sintomatología digestiva (diarrea) y panca +, diagnóstico de PAM. Página 21 de 25

22 Fig. 15: Consolidaciones alveolares y opacidades en vidrio deslustrado con engrosamiento de los septos interlobulillares, conformando imágenes "en empedrado" en LSD, y en menor medida en el LID, LM y LSI en relación con hemorragia alveolar difusa en paciente con síndrome renopulmonar y anticuerpos IgG anti-mpo-anca, diagnóstico de PAM. Página 22 de 25

23 Fig. 16: Mujer de 70 años con diagnóstico de PAM. En sección axial de TC pulmonar, en ventana de parénquima, podemos ver nódulos centrolobulillares y presencia de árbol en brote vascular (véase la imagen ampliada de la derecha). Página 23 de 25

24 Fig. 17 Página 24 de 25

25 Conclusiones La afectación torácica es una manifestación frecuente en el contexto de este grupo de enfermedades sistémicas. Aunque no existen hallazgos radiológicos específicos, es importante conocer las diferentes formas de presentación para que, junto a la orientación clínica, nos hagan sospechar el diagnóstico. Bibliografía Brown KK. Pulmonary vasculitis. American Thoracic Society 2006; 3(1), Jennette JC et al Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013; 65(1), Man Pyo Chung, Chin A Yi, Ho Yun Lee, Joungho Han, and Kyung Soo Lee. Imaging of Pulmonary Vasculitis. Radiology 2010; 255(2), Gómez-Román JJ. Hemorragias alveolares difusas pulmonares. Arch Bronconeumol. 2008; 44, Castañer E. Alguersuari A. Gallardo X. Andreu M. Pallardó Y. Mata JM. Ramírez J. When to Suspect Pulmonary Vasculitis: Radiologic and Clinical Clues. RadioGraphics 2010; 30(1), Marten K. Schnyder P. Schirg E. Prokop M. Rummeny EJ. Engelke C. Pattern-Based Differential Diagnosis in Pulmonary Vasculitis Using Volumetric CT. American Journal of Roentgenology 2005; 184(3), Martínez F. Chung JH. Digumarthy SR. Kanne JP. Abbott GF. Shepard JA. Mark EJ. Sharma A. Common and uncommon manifestations of Wegener granulomatosis at chest CT: radiologic-pathologic correlation. Radiographics. 2012; 32(1), Fraser R. Colman N. Müller N. Paré P.D. Fundamentos de las enfermedades del tórax, 3º ed. Barcelona, Masson, 2006; p Página 25 de 25