Afectación del hueso peñasco en la enfermedad de Paget

Transcripción

1 Afectación del hueso peñasco en la enfermedad de Paget Poster no.: S-0249 Congreso: SERAM 2012 Tipo del póster: Presentación Electrónica Científica Autores: M. Shahin, E. De antonio sanz, F. J. Bachiller Corral, J. Martínez San Millán; Madrid/ES Palabras clave: Cabeza y cuello, Oído / Nariz / Garganta, TC-Alta resolución DOI: /seram2012/S-0249 Cualquier información contenida en este archivo PDF se genera automáticamente a partir del material digital presentado a EPOS por parte de terceros en forma de presentaciones científicas. Referencias a nombres, marcas, productos o servicios de terceros o enlaces de hipertexto a sitios de terceros o información se proveen solo como una conveniencia a usted y no constituye o implica respaldo por parte de SERAM, patrocinio o recomendación del tercero, la información, el producto o servicio. SERAM no se hace responsable por el contenido de estas páginas y no hace ninguna representación con respecto al contenido o exactitud del material en este archivo. De acuerdo con las regulaciones de derechos de autor, cualquier uso no autorizado del material o partes del mismo, así como la reproducción o la distribución múltiple con cualquier método de reproducción/publicación tradicional o electrónico es estrictamente prohibido. Usted acepta defender, indemnizar y mantener indemne SERAM de y contra cualquier y todo reclamo, daños, costos y gastos, incluyendo honorarios de abogados, que surja de o es relacionada con su uso de estas páginas. Tenga en cuenta: Los enlaces a películas, presentaciones ppt y cualquier otros archivos multimedia no están disponibles en la versión en PDF de las presentaciones. Página 1 de 12

2 Objetivos La enfermedad de Paget del hueso es una enfermedad que, por lo general, se presenta en sujetos de edad avanzada. Su etiología es desconocida y se caracteriza por una remodelación excesiva y anormal de los huesos. El cráneo puede estar afectado y los cambios radiológicos están a menudo presentes en el momento del diagnóstico. La afectación del cráneo puede extenderse al peñasco y evolucionar hasta afectar a la capsula ótica. Por ello, puede generar sordera. Nuestro objetivo es revisar los hallazgos en TC de esta patología y confirmar su importancia en el diagnóstico de la misma, mediante el análisis de las imágenes de TC en una serie de 23 pacientes. Material y método Realizamos una revisión retrospectiva de TC de cráneo y peñascos, así como de las historias clínicas de los 23 pacientes que fueron estudiados en nuestro hospital y diagnosticados de enfermedad de Paget con hipoacusia. Todos los pacientes tienen diagnóstico radiológico y analítico de la enfermedad. Todos presentan hipoacusia. Resultados Se presenta una revisión retrospectiva de 23 pacientes con hipoacusia y enfermedad de Paget. De los 23 pacientes, 20 presentaron lesiones en peñasco, 17 con afectación bilateral y 3 unilateral; en 18 hubo afectación de la capsula ótica. Todos estos pacientes asociaban lesiones craneales, siempre más extensa en el lado de la afectación petrosa. En 1 paciente, la afectación fue exclusivamente de la ventana oval de forma indiferenciable de la afectación propia de la otoespongiosis. La cadena osicular presentaba afectación en cuatro casos. Los cambios craneales fueron difusos en los 23 casos, afectándose la bóveda y la base craneal [figuras 1-2]. De estos últimos, la afectación más frecuente fue en la escama occipital, de forma simétrica en 20 casos y asimétrica en 3, en los que se asoció afectación de la escama temporal del lado del hueso petroso afecto. La mastoides estuvo afectada en 12 pacientes, en 3 de ellos de forma unilateral y en otros 9 de forma bilateral [figura 3]. Página 2 de 12

3 El patrón de afectación de la capsula ótica consistió en desmineralización periférica en 18 pacientes, continua con la afectación de otras zonas del hueso petroso, que parecía prolongar a aquella en un patrón de fuera hacia dentro [figuras 4-7] y similar al vidrio esmerilado, al contrario del patrón en mosaico y algodonoso del resto de huesos del cráneo [figura 3]. Las lesiones se prolongaban desde aquellas hasta el centro de la cápsula ótica en 7 casos. Tan solo 3 pacientes presentaban afectación unilateral. En 5 pacientes había afectación de la ventana oval, en dos de ellos de forma bilateral. La ventana redonda estuvo afectada en 1 paciente [figura 8]. La afectación de la cadena osicular es infrecuente, 4 casos. Suele afectar al estribo, aumentado su tamaño, en continuidad con lesiones de la ventana redonda, con lesiones de yunque y martillo o sin ellas [figura 9-10]. Images for this section: Fig. 1: Cortes axiales de cráneo que ilustran la afectación de la bóveda, con el típico patrón de engrosamiento de cortical y diploe, Página 3 de 12

4 Fig. 2: Afectación difusa y parcheada con el típico patrón algodonoso, y con engrosamiento de la cortical. Página 4 de 12

5 Fig. 3: Reconstrucción coronal que muestra alteración de la densidad ósea de mastoides y hueso petroso, con afectación de ambos márgenes del CAI (flecha azul), con estenosis del mismo (flecha roja). Página 5 de 12

6 Fig. 4: Afectación difusa que se extiende a la periferia de la capsula ótica (flecha verde) y mastoides (flecha negra). Página 6 de 12

7 Fig. 5: Corte axial del peñasco que muestra el típico patrón en vidrio deslustrado afectando a escama occipital (flecha marrón) y periferia de la cápsula ótica (asterisco). Página 7 de 12

8 Fig. 6: Reconstrucción coronal del peñasco izquierdo, donde se aprecia el típico patrón de afectación periférica de la capsula ótica (flecha azul), que progresa hacia el centro de la misma (flecha negra). Página 8 de 12

9 Fig. 7: Disminución de la densidad ósea que afecta la periferia de la cápsula ótica (flecha roja), así como la zona central de la misma (flecha azul). Nótese la afectación de la base del cráneo (flecha amarilla). Página 9 de 12

10 Fig. 8: Reconstrucción coronal donde se observa afectación del margen de ventana oval (flecha azul), ventana redonda (flecha roja) y mastoides (flecha marron). Página 10 de 12

11 Fig. 9: Reconstrucción curva que muestra la afectación del estribo (flecha azul) y la ventana oval (flecha roja). Fig. 10: Reconstrucción oblicua donde se observa afectación de los huesecillos de la cadena osicular (flecha roja). Página 11 de 12

12 Conclusiones La enfermedad de Paget puede justificar hipoacusia neurosensorial, de transmisión o mixta. Cuando se presenta en sujetos de edad avanzada, si no se identifica lesión en la capsula ótica, la hipoacusia puede corresponder a presbiacusia. la afectación petrosa en la enfermedad de Paget, cuando las únicas lesiones identificadas en el peñasco se localizan en la ventana oval o en la redonda, es indiferenciable de la otoespongiosis. Puede asociar afectación de la cadena osicular, pero es infrecuente. Puede asociar lesiones en bóveda craneal y hueso petroso con gran frecuencia. El patrón de crecimiento es, casi siempre, de fuera hacia dentro. Página 12 de 12