Dra. Celina Lashak Docente UNR Hospital I. Carrasco Rosario

Tamaño: px

Comenzar la demostración a partir de la página:

Download "Dra. Celina Lashak Docente UNR Hospital I. Carrasco Rosario"

María Luisa Ortíz Peña
hace 6 años
Vistas:

1 Dra. Celina Lashak Docente UNR Hospital I. Carrasco Rosario

2 PANARTERITIS NUDOSA (Consenso Chappell Hill 2012) Vasculitis necrosante sistémica de las arterias de pequeño y mediano tamaño (vasos medianos) sin afectación de vasos pequeños como arteriolas, vénulas o capilares, ANCA negativo, sin glomerulonefritis. Puede afectar cualquier órgano. Mal pronóstico.

3 PANARTERITIS NUDOSA PAN idiopática generalizada PAN asociada al VHB PAN asociada a un sólo órgano

4 PAN ASOCIADA AL VHB Clínica e histológicamente indistinguible de la PAN clásica VHC CMV HIV PARVOVIRUS B19

5 PAN ASOCIADA A UN ÓRGANO PIEL 70% PAN CUTÁNEA ÓRGANOS INTERNOS 30% Aparato genital masculino. Aparato genital femenino (útero, ovario). Glándula mamaria, ureter.

6 PAN CUTÁNEA ENTIDAD CLINICA DISTINTA CON UNA VASCULITIS HISTOLÓGICAMENTE IDÉNTICA Ausencia de afectación de órganos sistémicos Curso crónico benigno Puede evolucionar raramente a la forma sistémica

7 FISIOPATOLOGÍA PAN Sistémica Clásica es una Vasculitis Primaria PAN asociada a VHB injuria viral directa o complejos AgAc PAN Cutánea es considerada una patología mediada por inmunocomplejos Estreptococo BHGA, VHB VHC HIV IgM e IgG Anti Fosfatidilserina Protrombina (Anti PS/PT) Anticoagulante Lúpico (AL) Kawakami T, et al. Arthritis Rheum( 2007) 57:

8 FISIOPATOLOGÍA

9 FISIOPATOLOGÍA Recientemente se ha identificado una mutación del gen CERC 1, codificador de la enzima ADA2 como responsable de cierto fenotipo de PAN, que se presenta sobre todo en edad pediátrica, subaguda, con expresión cutánea y del SNC. N Engl J Med 2014; 370:921-31

10 PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA O SISTÉMICA? ENTIDADES CLÍNICAS DIFERENTES CON IGUALES MANIFESTACIONES CUTÁNEAS E HISTOPATOLOGÍA

Posteriormente, la íntima muestra proliferación y fenómenos de

11 HISTOPATOLOGÍA En las lesiones iniciales, se observa degeneración fibrinoide de la pared de los vasos. Posteriormente, la íntima muestra proliferación y fenómenos de trombosis. En los últimos estadios, existe proliferación fibroblástica, que reemplaza la pared vascular.

12 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Nódulos Subcutáneos Dolorosos entre 0,5 y 2 cm de diámetro color rojizo o violáceo. Las lesiones coexisten en sus distintos estadios, curan sin dejar cicatriz, son comunes las recurrencias.

13 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Ulceras como resultado de la isquemia producida por la vasculitis.

14 MANIFESTACIONES CUTÁNEAS Livedo Reticularis. Púrpura, Petequias. Autoamputaciones.

15 MANIFESTACIONES EXTRACUTÁNEAS Fiebre. Artritis, edema, eritema periarticular. Mialgias y neuralgias.

16 PANARTERITIS NUDOSA CUTÁNEA O SISTÉMICA? ENTIDADES CLÍNICAS DIFERENTES CON IGUALES MANIFESTACIONES CUTÁNEAS E IGUAL HISTOPATOLOGÍA.

17 DIAGNÓSTICO Biopsia por escisión de nódulo activo. La histología es la única prueba diagnóstica de la existencia de la vasculitis. En ausencia de material histológico las alteraciones de una Angiografía pueden resultar diagnósticas.

18 CRITERIOS DE PAN (ACR 1990) Pérdida de peso >4 kg Livedo reticularis Dolor o sensibilidad testicular Mialgias, debilidad, o dolor en piernas Mono o polineuropatía Presión arterial diastólica >90 mmhg Niveles de urea nitrogenada o creatinina sérica elevada Virus de la hepatitis B Anormalidades arteriográficas Biopsia de arterias de pequeño o mediano tamaño

19 CRITERIOS PROPUESTOS PARA PAN CUTÁNEA 1 Manifestaciones Cutáneas. 2 Hallazgos Histopatológicos. 3 Manifestaciones de Exclusión. Fiebre (= 38 C,= 2semanas), pérdida de peso 6 kg o más en 6 meses) Hipertensión. Infarto Renal, Insuficiencia renal rápidamente progresiva. Infarto Cerebral, Hemorragia cerebral. Infarto de miocardio,insuficiencia cardíaca. Pleuritis. Infarto Intestinal, hemorragia digestiva. Neuropatía periférica fuera de la lesión de piel. Artralgia (artritis) o la mialgia (miositis) fuera de la lesión de piel. Arteriografía anormal (microaneurismas múltiples, estenosis y obliteración). 4 Decisión. Ambas manifestaciones cutáneas e histopatológico. Sin manifestaciones de exclusión. (T, Nakamura, K Nobuo Arch Dermatol. Res 2009 Vol. 301 Nro. 1 Pág )

20 EXPLORACIONES OBLIGATORIAS Analítica general (VES PCR ). Antiestreptolisina O. Serología VHB VHC HIV CMV Parvovirus. ANA, ANCA, FR, Crioglobulinas, Complemento.

21 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha Insuficiencia Renal. Hematuria, Proteinuria, HTA secundaria. Arteriografía Renal.

22 Arteriografía Renal

23 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha de isquemia mesentérica Dolor abdominal o Hemorragia digestiva. Arteriografía de Aorta Abdominal. Colonoscopía.

24 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha de Accidente Cerebro Vascular. Angio Resonancia Nuclear Magnética.

25 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha de IAM, Insuficiencia Cardíaca. ECG, CPK, Coronariografia.

26 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha de miopatía o neuropatía (Mononeuritis Múltiple) Electromiografía

27 EXPLORACIÓN SEGÚN EL ÓRGANO AFECTADO Sospecha de orquiepididimitis. Biopsia de testículo

28 DIAGNÓSTICOS DIFERENCIALES Eritema nudoso. Poliangitis Microscópica. Granulomatosis de Wegener. Churg Stauss. Urticaria Vasculitis. Otras entidades que afectan la vasculatura y ocasionan embolias o trombosis.

29 TRATAMIENTO PAN CUTÁNEA Antiinflamatorios no esteroideos y reposo. Prednisona 30mg /día. Dapsona, Ciclofosfamida, Azatioprima, Metotrexato e Inmunoglobulina Intravenosa. En los niños, Penicilina para tto de faringitis u otitis.

30 Clásica TRATAMIENTO PAN SISTÉMICA Depende de los criterios de gravedad (Five Factor Score) Ausencia de criterios: Prednisona 1 mg/k/dia). Con Criterios Prednisona + Ciclofosfamida. Asociada a VHB Se intenta eliminación de la viremia con Antivirales + Prednisona por 2 semanas.

31 CONCLUSIONES La PAN es una arteritis necrosante sistémica de los vasos de mediano calibre sin afectación de vasos pequeños, ANCA(-). La PAN Cutánea es una variante benigna con rara progresión sistémica. Ambas entidades son clínicamente diferentes con igual HP. El desafío como dermatólogos, es la exclusión de las manifestaciones orgánicas para definir si es una PAN C o PAN S.

Documentos relacionados

CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS. Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL

CASO CLINICO VARON DE 43 AÑOS CON DOLOR EN MIEMBROS INFERIORES, HEMATURIA Y HEMOPTISIS Dra. Miriam Akasbi Montalvo Servicio de Medicina Interna HUIL PRUEBAS COMPLEMENTARIAS Estudio inmunológico: ANAs +