QUÉ HAY QUE SABER EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS? Angel Robles Marhuenda Servicio de Medicina Interna

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1 QUÉ HAY QUE SABER EN ENFERMEDADES AUTOINMUNES SISTÉMICAS? Angel Robles Marhuenda Servicio de Medicina Interna

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3 MÉDICOS INTERNISTAS

4 CÓMO EVOLUCIONAN LOS ENFERMOS DAÑO CRÓNICO DAÑO AGUDO

5 Qué vemos en nuestra consulta? HTA / EMBARAZO LINFOMA LES SJÖGREN OSTEONECROSIS CADERA SAF MIOPATIA ESTEROIDEA AUTOINFLAMATORIAS EMTC VASCULITIS P. JIROVECII MII HTP ESCLERODERMIA E.S.LIMITADA E.S.DIFUSA

6 PROBLEMAS ACTUALES EN E.A.S BROTE A FAVOR EN CONTRA Más conocimiento -Más crónicos Más terapéutica -Infecciones Disminución de Nº brotes FUERA DEL BROTE A FAVOR EN CONTRA -Aumento Supervivencia -Ateromatosis precoz -Osteoporosis -Infecciones -Malignización -Secuelas posterapéuticas

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12 ABORDAJE INTEGRAL E.A.S PROCESO INFLAMATORIO SECUELAS / DAÑO CRÓNICO HTA / DM / DL / TABAQUISMO ATEROMATOSIS PRECOZ COMPLICACIONES AGUDAS NO E.A.S. INFECCIONES OTRAS PROFILAXIS RCV AAS / ESTATINA HCQ (LES) OSTEOPOROSIS INFECCIONES VACUNAS EXPOSICIÓN

13 CUÁNDO SOSPECHAR E.A.S? AFECTACIÓN MULTIORGÁNICA PULMÓN + RIÑÓN LESIONES CUTÁNEAS / MUCOSAS + F.O.D. SEROSITIS RECURRENTES Dolor abdominal MÚSCULO TROMBOSIS ARTERIAL NO EXPLICADA VENOSAS RECURRENTES ABORTOS REPETIDOS LESIONES TÍPICAS / GUÍAS

14 LESIONES GUÍAS

15 LESIONES CUTÁNEAS Criterios del ACR para la clasificación de lupus eritematoso sistémico 1. Rash malar 2. Rash discoide 3. fotosensibilidad LE cutáneo crónico 4. úlceras orales LE discoide localizado o 5. Artritis no erosiva 6. Serositis generalizado (pleuritis o pericarditis) 7. Enfermedad LE renal hipertrofico (proteinuria >0,5 gr/día o presencia de cilindros celulares o hemáticos) Paniculitis lupica 8. Enfermedad neurologica (convulsiones o psicosis) 9. Enfermedad LE cutáneo hematológica subagudo 1. Leucopenia Anular(<4.000 en dos o más ocasiones) 2. Linfopenia (<1.500 en dos o más ocasiones) Psoriasiforme 3. trombocitopenia (< ) 4. Anemia LE cutáneo hemoliticagudo 10. Alteraciones serológicas Eritema malar 1. Anticuerpos anti-dnads 2. Anticuerpos Eritema Anti-SM generalizado 3. anticuerpos antifosfolípidos (Ac Anticardiolipina y/o anticoagulante lúpico) positivos 11.Anticuerpos antinucleares

16 LESIONES CUTÁNEAS

17 FENÓMENO DE RAYNAUD

18 ESCLEROSIS SISTÉMICA

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25 AUTOANTICUERPOS

26 AUTOANTICUERPOS FACTOR REUMATOIDE ANTINUCLEARES (ANA) ANTICITOPLASMÁTICOS CCP ANTIFOSFOLÍPIDOS ANTICARDIOLIPINA BETA2GPI (COFACTOR) ANTICITOPLASMA NEUTROFILO ANCA-PR3 ANCA-MPO OTROS HNE

27 ANTINUCLEARES HOMOGÉNEO AntiDNA PERIFÉRICO MOTEADO ENA: Sm, Ro/La, RNP Anticentrómero NUCLEOLAR antipm-scl Antiribosomal

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32 NOVEDADES TRATAMIENTO GN LÚPICA LUPUS Y EMBARAZO AFECTACIÓN PULMONAR EN ESCLEROSIS SISTÉMICA VASCULITIS ANCA POSITIVA BIOLÓGICOS. NUEVAS DIANAS

33 GN LÚPICA IV-V

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35 EMBARAZO CONSEJO PRECONCEPCIONAL VALORAR CONTRAINDICACIONES HIPERTENSIÓN PULMONAR GRAVE CARDIOPATÍA ACV<6 MESES ENFERMEDAD PULMONAR RESTRICTIVA BROTE LES<6 MESES INSUFCIENCIA RENAL CRÓNICA VALORAR TERAPIA

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39 AFECTACIÓN PULMONAR EN ESCLEROSIS SISTÉMICA MARCADOR PRONÓSTICO CAUSA DE MUERTE MÁS FRECUENTE

40 AFECTACIÓN PULMONAR NO BAL NI BIOPSIA PULMONAR

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42 VASCULITIS ANCA + RECIDIVANTES/REFRACTARIAS INMUNOGLOBULINAS I.V. MICOFENOLATO DESOXISPARGUALINA BIOLÓGICOS INFLIXIMAB RITUXIMAB

43 BIOLÓGICOS -ab=anticuerpos -omab Murinos -imab Quiméricos -zumab Humanizados -umab Humanos 100% proteínas murinas 25% proteínas murinas 5 10% proteinas murinas sin proteínas murinas -cept=proteína de fusión % constante es la Fc de una IgG1

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48 NUEVAS DIANAS

49 CONCLUSIONES E.A.S SON PROTEIFORMES. EL PRONÓSTICO DEPENDE DEL DAÑO ACUMULADO CRÓNICO Y DE LAS COMPLICACIONES NO ASOCIADAS AL BROTE AGUDO. NO CONTRAINDICACIÓN EMBARAZO NUEVOS Y FUTUROS FÁRMACOS CAPACITACIÓN DE INTERNISTA

50 HEY FELLOW.. IT WAS LUPUS

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