Hemorragia Alveolar Difusa (HAD) en el Paciente Reumático. Dra. Sayonara Sandino López Internista-Reumatóloga-MSc

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Vicente Miranda Bustos
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1 Hemorragia Alveolar Difusa (HAD) en el Paciente Reumático Dra. Sayonara Sandino López Internista-Reumatóloga-MSc

2 HAD Desvastante Baja prevalencia: sub-diagnóstico Severa Elevada mortalidad

3 EAI Lupus eritematoso generalizado (LEG) S Vasculíticos Escleroderma EMTC Artritis Reumatoidea Polimiositis/ Dermatomiositis Enf antimembrana basal Glomerulonefritis asociada a hemorragia alveolar Mediada por complejos inmunes Nefropatía por Ig A pauciinmune Citotóxicos: D-Penicilamina Vascular pulmonar Hipertensión pulmonar Tromboembolismo S antifosfolípidos Capilaritis pauci-inmune aislada Harris y cols 2002

Mediada por complejos inmunes Nefropatía por Ig A pauciinmune Citotóxicos: D-Penicilamina Vascular

4 Clasificación histológica Capilaritis Hemorragia leve DAD Otros G Wegener LEG SIRA Infarto P Polimiositis S Goodpasture Polimiositis AR D-Penicilamina LEG Escleroderma EMTC P microscópica Crioglobulinemia Behçet S Churg-Strauss SAFP Capilaritis Pulmonar pauci-inmune DAD: daño alveolar difuso Schwarz y Bronwn 2005.

Escleroderma EMTC P microscópica Crioglobulinemia Behçet S Churg-Strauss SAFP

5 Historia Examen físico: Tos Disnea Hemoptisis leve Laboratorio Gasometría Radiología: Ecocardiograma TAC, MRI Lavado bronco-alveolar Biopsia: transbronquial, abierta

6 Tos/hemoptisis Rx tórax normal Rx tórax anormal A traqueobronquial S Churg-Strauss G Wegener Parénquima Neumonitis lúpica, S Churg-Strauss Hemorragia pulmonar Embolismo pulmonar Infección Constantopoulos y cols 1984

Neumonitis lúpica, S Churg-Strauss Hemorragia

7 Síntomas asociados con EAI Articular/Muscular Artralgias/artritis Rigidez matinal Mialgias/debilidad muscular Neuropatía Raynaud Gastrointestinal Angina Cutáneas Eritema malar Fotosensibilidad Raynaud Eritema nodoso Nodulos subcutáneos Ulceras orales o digitales Edema Dolor toráxico Pleuresía Pericarditis Anormalidades del ojo Ulceras corneales Uveítis/escleritis Strange y col 2004

Fotosensibilidad Raynaud Eritema nodoso Nodulos subcutáneos Ulceras orales o digitales Edema

8 Anticuerpos Autoanticuerpo Porcentaje Asociación clínica (%) Anti-DNA 95 LEG Sm LEG, asociado a RNP Ro/SSA LECS, neonatal, S Sjögren La/SSB 9-34 LE neonatal, S Sjögren RNP LEG, EMTC, PM C ANCAS 80 G Wegener P- ANCAS Poliangiitis microscópica Acs antimembrana basal S Goodpasture Evans 2002

9-34 LE neonatal, S Sjögren RNP 30-40 LEG, EMTC, PM C ANCAS 80 G Wegener P-

9 Frecuencia de M pulmonares (MP) Kim y cols 2002

10 Polimiositis/Dermatomiositis Insuficiencia m respiratorios* Falla respiratoria Disfunción diafragmática E restrictiva pulmonar H Pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial Neumonitis Daňo alveolar Bronquiolitis obliterante Capilaritis pulmonar necrotizante Schwarz M 1998

Pulmonar Enfermedad pulmonar intersticial Neumonitis Daňo alveolar

11 Enfermedad pulmonar asociada a Esclerodema Enfermedad pulmonar intesticial* (Difusa) Neumonitis intersticial fibrótica Daňo alveolar difuso (raro) Neumonía organizada Hipertensión pulmonar (HP)* (CREST) H arterial pulmonar (común, forma limitada) HP secundaria por EPI (común forma difusa) Ca pulmón Neumonía por aspiración Pleuritis/pericarditis Hemorragia alveolar Neumotórax espontáneo Mitri y cols 2003

(CREST) H arterial pulmonar (común, forma limitada) HP secundaria por EPI (común forma difusa) Ca

12 Telangectasias en mucosa bronquial de un paciente c/ Escleroderma

13 Lupus eritematoso (LEG) Neumonía infecciosa Pleuritis c/sin derrame Neumonitis lúpica Hemorragia alveolar Hipoxemia reversible aguda Neumonitis intersticial crónica /fibrosis Bronquiolitis obliterante Debilidad m respiratorios Hipertensión pulmonar Embolismo E obstructiva pulmonar Alteración fx vías aéreas S pulmón encogido Kavin y cols 2002 Strange y col 2004

Bronquiolitis obliterante Debilidad m respiratorios Hipertensión pulmonar Embolismo E

14 LEG 90% mortalidad 20% prevalencia acumulada 1.6% (12/250) 11 muertes 34/630 ptes Falla aguda 3.7% Zamora: 11-14% fatal Autopsia: 14%

15 LEG S/hemoptisis: hto, infil difusos Hipoxia arterial severa Hipocomplementemia, niveles DNA Lavado broncoalveolar: hemorrágico Biopsia transbronquial ayuda Biopsia abierta: riesgo Dubois 2007

16 LEG Hemorragia intraalveolar Macrófagos c/hemosiderina Engrosamiento septal, microangiítis Depósitos de fibrina Inflamación aguda y necrosis capilar Capilaritis ME: hiperplasia alvéolo II, Depósitos densos en septum Depósitos Ig G, C inmunes y C (pared, vasos) Dubois 2007

Inflamación aguda y necrosis capilar Capilaritis ME: hiperplasia

17 Factores asociados: Diátesis Toxicidad oxígeno Infección Uremia Schock pulmonar Vasculitis cutánea Nefritis Locales Daño vascular Alt membrana Depósitos CI Complemento Hemorragia alveolar difusa

18 Consolidación Neumonitis lúpica M, 45 aňos Daňo alveolar difuso Kim y cols 2002

19 Hemorragia pulmonar Infiltrados pulmonares en un paciente c/hemoptisis. TAC de un paciente muestra c/precisión los extensos infiltrados pulmonares bilaterales. La hemorragia pulmonar también se puede visualizar mejor con esta técnica.

20 Síndrome antifosfolípidos (SAF) Embolos Microtrombos Hemorragia alveolar difusa Hipertensión pulmonar SDRA Otros: derrame, alveolitis fibrosante

21 Manifestaciones pulmonares no trombóticas en SAF Asherson y cols 2005

22 Mecanismos en SAF Deane y cols 2005

23 Activación del endotelio por acs AFL Deane y cols 2005

24 Infiltrados pulmonares bilaterales (SAF) Deane y cols 2005

25 Tejido pulmonar Engrosamiento septal, Edema, inflamación, Infiltrado, extravasación de eritrocitos en espacios alveolares.

26 Vasculitis

27 Efectos patogénicos de los ANCAs a Rusell y cols

28 Vasculitis asociadas a ANCAs Brons y cols

29 ANCAs C ANCAs G Wegener: 70-90% S Churg-Strauss PAN microscópica: 15-25% Raro: amebas P- ANCA Poliangiítis GN rapidamente progresiva Poliangiítis microscópica: 50% G Wegener: 5-30% Pueden ser positivos: LEG Goodpasture Enfermedad intestinal inflamatoria AR O Sullivan 2002

30 Hemorragia alveolar en el campo pulmonar derecho de un paciente con poliangeítis microscópica

31 INFILTRADOS PULMONARES EN EL SÍNDROME DE CHURG-STRAUSS Una placa de tórax antes del tratamiento muestra infiltrados pulmonares apicales bilaterales. Después de días de tto /c esteroides, hay retorno a la normalidad con rápida respuesta

32 Biopsia bronquial en SCS Biopsia bronquial que muestra vasculitis de vasos de pequeño tamaño asociado con granuloma perivascular y extravascular. Los eosinófilos son abundantes antes del tto con esteroides

33 Biopsia de pulmón Biopsia de pulmón con foco de Inflamación granulomatosa y contorno claramente delineado En otra región hay un granuloma con cls gigantes cerca del área de necrosis

34 Síndrome Goodpasture

35 Anticuerpos anti-membrana basal derivados de respuesta Ag específica a cls T y B Hudson y cols 2003

36 Síndrome de Goodpasture Necrosis focal y segmentaria del glómerulo Hematoxilina eosina Formación de medias lunas en riñón

37 Características de los S pulmón-rinón Sullivan y cols 2002

38 Opacidad pulmonar (HAD)

39 AR y EMTC Capilaritis necrotizante alveolar y HA crónica Capilaritis y hemorragia alveolar difusa Vasculitis en arteria pulmonar mediano calibre Schwartz y cols 1998

40 Diferencial de hemorragia alveolar difusa SG LEG GW HPI Nefropatía - Otros Hallazgos P No Vasculitis Granuloma No Necrosis Vasculitis IF renal Lineal CI Neg/Inespecífico Neg IF pulmonar Lineal CI Neg Neg Serología AAMB Anti-DNA ANCA Neg M extrapulmonar No Si Si No SG: síndrome de Goodpasture; GW: granulomatosis de Wegener HPI: hemosiderosis pulmonar idiopática Colby 1998

41 Manifestaciones pulmonares en pacientes con lupus eritematoso generalizado en el hospital Roberto Calderón Baltodano C, Gaitán-Sanchez A y Sandino-López S

42 Manifestaciones pulmonares en pacientes con LEG Conocer la frecuencia de manifestaciones pulmonares en pacientes con LEG (clínico, radiológico, espirométrico) y su correlación con otras manifestaciones de la enfermedad

43 Manifestaciones pulmonares en pacientes con LEG Variable n = 20 No % Derrame pleural Infiltrado intersticial 5 25 Hemorragia pulmonar 2 10 Neumonía 3 15

44 Otras variables clínicas Variable Casos Controles Valor de p* (n=20) (n=31) No % No % Artritis Anemia Neumonía IAM HP/H Pulmonar Infección A neurológica Mex-SLEDAI > IAM: infarto agudo del miocardio Valor de p*: obtenida por χ² o prueba de Fisher. p< 0.05 estadísticamente significativo.

45 S clínicos por toxicidad pulmonar S pulmón-riňón: D-Penicilamina Sales de oro Abciximab

46 Tratamiento Manejo en UCI: soporte, ventilación, etc. Esteroides: Metil-prednisolona 1 gr/ 3 d IS: Ciclofosfamida Plasmaféresis Rituximab: 375 mg/mt/sc

47 Conclusiones La HAD es una manifestación de las enfermedad autoinmunes que conlleva a una elevada mortalidad independiente de su origen. Hay que considerar los signos clínicos de actividad para realizar un diagnóstico temprano y tratamieno temprano.

48 MUCHAS GRACIAS

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