VASCULITIS EMILCE M RIVAROLA DE GUTIERREZ

Transcripción

1 VASCULITIS EMILCE M RIVAROLA DE GUTIERREZ

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3 CLASIFICACIÓN DE LAS VASCULITIS AMERICAN COLLEGE RHEUMATOLOGY Poliarteritis nodosa 2 Sindrome de Churg Strauss 3 Granulomatosis de Wegener 4 Vasculitis por hipersensibilidad 5 Púrpura de Schöenlein Henoch 6 Arteritis a células gigantes (temporal) 7 Arteritis de Takayasu

4 CLASIFICACIÓN DE L,AS VASCULITIS Consenso de Chapel Hill VASCULITIS DE GRANDES VASOS Vasculitis de células gigantes Vasculitis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clásica Enfermedad de Kawasaky VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Púrpura de Schöenlein Henoch Crioglubulinemia esencial Vasculitis leucocitoclásica cutánea Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss Poliangeítis microscópica

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6 ETIOLOGIA DE VASCULITIS CUTANEAS Idiopática (45-55%) Infecciosa (15-20%) bacterias, parásitos hongos y virus (HBV-PAN, HCVcrioglobulinemia). Enf. Inflamatorias (15-20%) LES, AR, SS, enf. Behcet s, enf. Inflamatoria intestinal, etc. Medicamentos (10-15%) penicilina, sulfonamidas, quinolonas, hidantoínas, insulina, tamoxifeno, ACO, fenotiazinas, alopurinol, tiazidas, retinoides Neoplasias ( menos 5 %) paraproteinemia, trastornos mielo y linfoproliferativos (ej, asociación PAN- leucemia de células vellosas)

7 PATOGENIA DE LAS VASCULITIS CUTÁNEAS Infección directa de los vasos Vasculitis por daño inmunológico De causa desconocida Vasculitis bacteriana (ie: neiseria), Vasculitis por Riketsia, Micobacterias, Espiroquetas, Fúngicas, Herpeticas, 1. Vasculitis asociadas a reacciones tipo I (atopía): Síndromede Churg-strauss, urticaria vasculitis 2. Vasculitis asociadas a autoanticuerpos, reacción tipo II (ANCA):Granulomatosis de Wegener; Poliangitis microscópica; Síndrome de Churg Strauss 3. Vasculitis mediadas por inmunocomplejos, reacción tipo III: Púrpura de Henoch-Schonlein; Vasculitis crioglobulinemica ; Vasculitis lupica; Vasculitis reumatoide; Vasculitis de la enfermedad del suero; Vasculitis mediada por inmunoclomplejos inducidos por infecciones: virales (hepatitis B y C, citomegalovirus ), bacterianas (estreptococo); micobacterias: M leprae, M tuberculosis;vasculitis paraneoplásica; Enfermedad de Beçhet; Vasculitis inducida por medicaciones. 4. Mediadas por células, reacción tipo IV: Arteritis de células gigantes; Arteritis de Takayasu 1. Neoplásica 2. Desconocida : Síndrome de Kawasaki, Enfermedad de Buerguer.

8 Manifestaciones cutáneas de las vasculitis Púrpura palpable Petequias Equimosis máculas eritematosas Livedo reticularis Necrosis Ulceras Nódulos Vesículas Pústulas Ampollas Lesiones a tipo pioderma gangrenoso Lesiones a tipo eritema multiforme Lesiones a tipo síndrome de Sweet Lesiones urticarianas

9 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Sinónimos Vasculitis cutánea leucocitoclásica Angeítis/ vasculitis por hipersensibilidad limitadas a piel Venulitis cutánea necrotizante

10 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Clínica Púrpura palpable, urticaria o úlceras Lesiones en tobillos, piernas, zonas de presión Vasos pequeños (vénulas post-capilares) Vasculitis leucocitoclásica histológica Compromiso extracutáneo poco frecuente

11 GENTILEZA DRA.PARRA

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13 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Púrpura de Schöenlein Henoch Púrpura anafilactoide Púrpura reumatoide Sinónimos Vasc cut peq vasos sec a IC IgA

14 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Púrpura de Schöenlein Henoch Clínica Niños <10 años precedido de afección respiratoria Adultos y niños con otras causas Púrpura palpable intermitente en extensión de MI y glúteos Artralgias- artritis Hematuria y dolor abdominal/melena IgA en los vasos pequeños

15 Gentileza Dra Murga

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18 PURPURA DE SCHONLEIN HENOCH Autolimitada. Semanas o meses. 40 % recidivas, leves y no requiere tratamiento. Adultos: peor pronóstico por mayor riesgo compromiso renal ( nefritis). Tratamiento De primera línea: - tratamiento de sostén: reposo De segunda línea: - corticoides orales: dolor abdominal intenso / artritis - dapsona: erupción cutánea, acorta duración enf. - corticoides +/- azatioprina: GN - corticoides + ciclofosfamida: GNRP

19 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Urticaria vasculitis Sinónimos Urticaria crónica como manifestación de venulitis sindrome lupus-like inusual Vasculitis hipocomplementémica Sindrome urticaria vasculitis hipocomplementémica

20 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Urticaria vasculitis Clínica Espisodios recurrentes de urticaria persistente-dolor-y/o angioedema Sintomas constitucionales y artritis La hipocomplementemia da mas frec.compromiso sistémico Asociaciones: enfermedades del tejido conectivo e infecciones virales

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23 Direct Immunofluorescence of Cutaneous Vasculitis (including Urticarial Vasculitis) Skin Biopsy Fibrinogen blood vessels (vessels may also stain for IgG, IgM, IgA and C3; IgA vascular staining is characteristic of Henoch Schönlein purpura)

24 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Crioglobulinemia mixta esencial Sinónimos Crioglobulinemia tipo II ó III Crioglobulinemia mixta idiopática Púrpura crioglobulinémica Vasculitis crioglobulinémica esencial

25 VASCULITIS CUTÁNEAS DE PEQUEÑOS VASOS Crioglobulinemia mixta esencial Clínica Púrpura palpable en miembros inferiores Debilidad y artralgias Crioglobulinas IgG e IgM. Infección viral. Hepatitis C Hepatitis crónica.neuropatía periférica. Glomerulonefritis

26 Vasculitis and Cryoglobulinemia Related to Hepatitis C The New England Journal of Medicine -- December 15, Vol. 331, No. 24

27 Púrpura de Scholnlein- Henoch Subgrupos de vasculitis leucocitoclástica cutánea Lesiones cutáneas (100%), Afectación articular (80%), Afectación gastrointestinal (70%), afectación renal (45%).Inmunocomplejos circulantes IgA y depositos de IgA en piel. Urticaria-vasculitis Lesiones cutáneas en forma de habones, discretamente petequiales que duran 2-3 días. Se ha asociado a LES en donde un 10% de pacientes no tratados desarrollan estas lesiones, asociándose con la existencia de afectación renal. Puede demostrarse la disminución de fracciones del complemento (urticaria vasculitis hipocomplementémica), asociandose a LES y afectación pulmonar. Vasculitis crioglobulinemica Eritema Elevatum Diutinum Livedo vasculitis Edema agudo hemorragico del lactante Síndrome de Schnitzler Púrpura palpable en miembros inferiores. Debilidad y artralgias. Crioglobulinas IgG e IgM. Infección viral. Hepatitis C. Hepatitis crónica.neuropatía periférica. Glomerulonefritis Forma de vasculitis leucocitoclástica de curso crónico, caracterizada por el desarrollo de placas purpuricas y amarillentas localizadas en las áreas de extensión de extremidades. Suele acompañarse de afectación articular y asociarse a otras enfermedades (LES, AR, enfermedad inflamatoria intestinal) Se caracteriza por el desarrollo de ulceras en extremidades inferiores con un patrón estrellado. Puede asociarse a diversas enfermedades sistémicas incluyendo Lupus eritematoso. Cuando se asocia a enfermedad cerebrovascular se conoce como síndrome de Sneddon. Se caracteriza por el desarrollo de placas eritematosas purpúricas extensas, en escarapela, con marcado componente edematoso y purpúrico Urticaria-vasculitis asociada a IgM monoclonal y manifestaciones sistémicas en forma de artralgias, adenopatias, visceromegalia

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30 CLASIFICACIÓN DE L,AS VASCULITIS Consenso de Chapel Hill VASCULITIS DE GRANDES VASOS Vasculitis de células gigantes Vasculitis de Takayasu VASCULITIS DE VASOS MEDIANOS Poliarteritis nodosa clásica Enfermedad de Kawasaky VASCULITIS DE VASOS PEQUEÑOS Púrpura de Schöenlein Henoch Crioglubulinemia esencial Vasculitis leucocitoclásica cutánea Granulomatosis de Wegener Sindrome de Churg Strauss Poliangeítis microscópica

31 SINDROME DE CHURG STRAUSS GRANULOMATOSIS ALÉRGICA

32 PURPURA INFLAMATORIA LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO Púrpura clásica palpable (redondeada,bordeau, blanqueable) I Vasculitis leucocitoclásica debida a enfermedad de IC A Pequeños vasos 1 IC Ig G o Ig M:idiopáticos infecciosos o por fármacos 2 IC IG A :idiopáticos infecciosos o por fármacos 3 Púrpura hipergammaglobulinémica dewaldeström 4 Urticaria vasculitis 5 Vasculitis pustulosa: Sme de derivación intestinal B Vasos pequeños y medianos 1 Crioglobulinemia mixta 2 Vasculitis reumáticas (AR,LE) II Vasculitis leucocitoclásica pausiinmunitaria A Asociada con ANCA 1 Granulomatosis de Wegener 2 Poliangeítis microscópica 3 Granulomatosis alérgica de Churg Strauss B Otros 1 Eritema elevatum diutinum 2 Síndrome de Sweet III No leucocitoclásica A De pequeños vasos 1 Eritema multiforma 2 PLEVA 3 Púrpura pigmentada crónica 4 Púrpura hipergammaglobulinémica dewaldeström

33 PURPURA INFLAMATORIA LESIONES CON ERITEMA INICIAL INTENSO Lesión en forma de diana clásica (Eritema multiforme o Sme de Stevens Johnson) I Vasculitis leucocitoclásica A Sólo vasos de la dermis 1 Vasculitis por IgA (PSH) B Vasos de la dermis y subcutáneos 1 Crioglobulinemia mixta 2 Vasculitides reumáticas II Vasculitis leucocitoclásica pausiinmunitaria A Asociada con ANCA 1 Granulomatosis de Wegener 2 Poliangeítis microscópica 3 Granulomatosis alérgica de Churg Strauss B Síndromes con ANCA negativos 1 PAN cutánea benigna III Otros tipos de inflamación vascular A Vasculitis livedoide B Perniosis C Pioderma gangrenoso D Superposición Sweet atípico+pg

34 CARACTERÍSTICAS FUNDAMENTALES El asma y la rinitis alérgica preceden a la vasculitis Eosinófilos en sangre periférica:>1,5x10 9 Vasculitis que afecta a 2 o mas órganos extrapulmonares (digestivo o corazón) Estigmas cutáneos de vasculitis en 40-50% AP:eosinófilos, granulomas, vasculitis

35 Definición Sme de Churg Strauss (SCS) Vasculitis multisistémica: Asma Eosinofilia Vasculitis necrosante con granulomas extravasculares Lesiones cutáneas durante la fase vasculítica

36 HISTORIA Rackermann y Greene (1939) Enfermedad alérgica distinta a la periarteritis nudosa. Se establecen correlaciones AP precisas

37 Epidemiología Clínica Mayo: 30 casos entre 1950 y 1974 Edad media al inicio: 38 años American College of Reumathology Edad: 49,6 años 37% de los pacientes mujeres 95% raza blanca

38 Desconocida Patogenia

39 Manifestaciones Clínicas Asma, tos o neumonitis Fase Prodrómica Rinitis alérgica Asma Eosinofilia en sangre periférica Enfermedad infiltrativa por eosinófilos

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41 Manifestaciones Clínicas Fase Vasculítica: LESIONES CUTÁNEAS (70%) Artritis Miositis Enfermedad cardíaca Pulmonar SNC Digestivo Genitourinario Renal Ocular

42 Manifestaciones Clínicas Fase posvasculítica Rinitis alérgica Asma HTA renal SNPeríférico La recuperación de los demás órganos puede ser completa

43 Manifestaciones Clínicas LESIONES CUTÁNEAS Hasta 5% vasculitis cutánea PÚRPURA PALPABLE NÓDULOS INFILTRADOS Livedo retucularis necrosante Eritema migratorio Fenómeno de Reynaud

44 Manifestaciones Clínicas LESIONES CUTÁNEAS Isquemia en los dedos Pústulas Vesículas asépticas Pápulas infiltradas

45 Manifestaciones Clínicas Extrapulmonares Pérdida de peso, mialgias, artralgias, síntomas digestivos y miocardiopatía

46 LABORATORIO Leucocitosis VSG aumenta Eosinofilia Hiper ɣ globulinemia FR+ Nódulos o infiltrados pulmonares Granulomas en pulmón (AP) Alteración en conducción nerviosa periférica

47 ANATOMÍA PATOLÓGICA Infiltración tisular con eosinófilos Granulomas extravasculares en piel y órganos Vasculitis de arterias y venas Granuloma de CSS: LCV PMN necróticos y eosinófilos Degeneración del colágeno Proliferación granulomatosa

48 The American College of Rheumatology (ACR) has proposed 6 criteria for diagnosis of CSS. The presence of 4 or more criteria yields a sensitivity of 85% and a specificity of 99.7%. These criteria are: asthma (wheezing, expiratory rhonchi), eosinophilia of more than 10% in peripheral blood, paranasal sinusitis, pulmonary infiltrates (may be transient), histological proof of vasculitis with extravascular eosinophils, and mononeuritis multiplex or polyneuropathy. The recent Chapel Hill consensus conference on the classification of vasculitides did not modify the ACR criteria.

49 Diagnóstico diferencial Granulomatosis de Wegener TRATAMIENTO PREDNISONA. Sola> 90% Ahorradores de corticoides

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54 CLÍNICA SOSPECHOSA DE VASCULITIS EXAMEN HALLAZGOS Signos vitales Fiebre, pérdida de peso, HTA Cutáneos Neurológicos Cabeza y cuello Renal Hígado Pulmón Púrpura palpable, urtcaria,nódulos, livedo necrotizante, tromboflebitis, ulceraciones Nervios cutáneos palpables Sinusitis, condritis,otitis,rinitis Dolor a la palpación Hepatoesplenomegalia Rales

55 LABORATORIO EN VASCULITIS CONOCIDA O SOSPECHOSA Sistema Sangre Renal Hígado Inmunológico Infecciosos Cabeza y cuello Pulmonar Cardiovascular Neurológico Músculo esquelético Técnica Hemograma,plaquetas,VSG,PCR Orina,uremia,creatinina Hepatograma.AHB,AHC, crioglobulinas C,FR,FAN, ANCA,antiADN Cultivo de sangre y tejidos Rx de senos ytc Rx torax o TC Electrocardiograma,CPK, ecocardiograma Estudio de la conducción nerviosa Electromiograma

56 ESTUDIOS INVASIVOS. PACIENTES SELECCIONADOS CON VASCULITIS ESTUDIO Biopsia: arteria temporal, nervio, músculo Angiografía Biopsia renal Biopsia pulmonar RIESGO Infección dehiscencia IRA (diabéticos) IR Hemorragia Anestesia general, neumotorax, infección, empiema.

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59 VASCULITIS PRIMUM NON NOCERE

60 BASCULITIS