Hospital Universitario UANL Servicio de Reumatología VASCULITIS

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Santiago Ramos Núñez
hace 7 años
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1 Hospital Universitario UANL Servicio de Reumatología VASCULITIS DR. JORGE A. ESQUIVEL VALERIO

2 VASCULITIS Vasculitis se refiere a una inflamación de la pared de los vasos sanguíneos que clínicamente se manifiesta por las consecuencias de esta reacción inflamatoria o las complicaciones de ésta (isquemia o sangrado) en los diversos órganos(piel, riñón, pulmón, corazón etc...) Med Int Mex 1998,14(4):151.

3 VASCULITIS Las vasculitis no son una enfermedad única, puede ocurrir en forma primaria o bien asociada a diversos padecimientos infecciosos, neoplásicos o autoinmunes como lupus o artritis reumatoide. Puede haber : 1. Vasculitis de pequeños vasos 2. Arterias de mediano calibre. 3.Vasculitis de grandes vasos sanguíneos.

5 Como sospechar de vasculitis si no hay lesiones cutáneas? Síntomas sistémicos como fiebre, pérdida de peso Disfunción multiorgánica Signos y síntomas comunes como: artralgias, dolor abdominal, hipertensión, insuficiencia renal, disfunción neurológica etc...

6 Cuándo debemos sospechar de vasculitis? Alteraciones del sedimento urinario en ausencia de infección urinaria Hipertensión arterial de inicio brusco o reciente Una sinusitis crónica o infiltrados pulmonares nodulares en un paciente seriamente enfermo

7 Cuándo debemos sospechar de vasculitis? Cefalea y/o pérdida brusca de la visión Episodios de isquemia o infarto vascular cerebral o medular en un paciente joven Vasculopatía retiniana en ausencia de diabetes o hipertensión.

8 VASCULITIS DE LOS VASA NERVORUM DEL NERVIO SURAL

9 Diagnóstico de vasculitis Historia clínica. Examen físico. Anticuerpos ANCA. Electromiografía. Angiografías.

10 Historia y diagnóstico Medicamentos que pueden producir vasculitis Historia de hepatitis B o Hepatitis C. Historia de LES. Edad y sexo.

11 Examen físico Determinar el número de lesiones. Determinar la extensión de las lesiones. Distribución y órganos afectados. Datos fuertemente sugestivos de vasculitis como: Mononeuritis múltiple. Lesiones cutáneas.

12 Los 3 datos mas fuertemente sugestivos de vasculitis son: Mononeurítis múltiple. Púrpura palpable. Combinación de involucro a varios órganos en particular riñón-pulmón.

13 Exámenes de laboratorio útiles Exámenes generales como: QS, PFH, VSG, EGO. EKG, Rx del tórax. Exámenes mas específicos: Anticuerpos antinucleares, niveles séricos de complemento y ANCA.

14 Biopsias Cutánea. Testicular: Util en vasculitis de mediano calibre cuando no hay lesiones cutáneas. Renal o hepática. Arteria Temporal. Nervio Sural. Pulmonar.

15 POLIARTERITIS NODOSA Es una enfermedad de arterias de mediano y pequeño calibre, puede afectar cualquier órgano, pero la piel, las articulaciones, los nervios periféricos, el músculos y el intestino son los mas comúnmente afectados. B J Rheumatol 1988; 27:258

16 POLIARTERITIS NODOSA Infarto intestinal debido a vasculitis de las arterias arcuatas mesentéricas

17 LIVEDO RETICULARIS

19 Poliarteritis nodosa(1990) Pérdida de peso inexplicable de 4 kg.. Livedo reticularis. Dolor testicular. Mialgias, debilidad o polineuropatía. Elevación de la TAD >90 mmhg de reciente aparición. BUN >40 o Creatinina >1.5 mg/dl. Evidencia de infección por VHB. Biopsia de vasos de mediano o pequeño calibre con PMN. Características angiográficas. Dx. >3 criterios. S=82.2%, E=86.6%

20 Enfermedad de Kawasaki(1967) Fiebre inexplicable de >5 días y al menos 4/5 de los criterios siguientes : Inyección conjuntival bilateral. Cambios membranosos en la mucosa oral. Cambios periféricos de las extremidades, incluyendo eritema de palmas, manos o pies (fase aguda) y descamación periungueal (fase de convalecencia). Rash polimorfo. Linfadenopatía cervical aguda no supurativa.

24 Arteritis de células gigantes Edad de 50 o más años al inicio de la enfermedad. Cefalea localizada de nueva aparición. Dolor o disminución del pulso de la a. temporal. VSG mayor de 50 mm/hr. Biopsia de la arteria en la cual se muestre necrosis con predominio de MNN o proceso granulomatoso S= 94% y E= 91% con tres criterios. Arthritis and Rheumatism,1990;33:1050

26 ARTERITIS TEMPORAL Angiograma de subclavia. La cabeza de flecha muestra estenosis importante de la arteria braquial izquierda

27 FIEBRE DE ORIGEN DESCONOCIDO EN ARTERITIS DE CELULAS GIGANTES 40% de pacientes con ACG abren con un cuadro de FOD La Arteritis de células gigantes(acg) causa 2% de todos los casos de FOD, y un 16% de las FOD en el grupo de pacientes de >65 años

28 Clasificación Diagnóstica de la ACR para Arteritis de Takayasu Edad de presentación igual o menor de 40 a. Claudicación de extremidades. Disminución de los pulsos en una o ambas arterias braquiales. Diferencia de 10 mmhg de la TA entre los brazos. Arteriografía con disminución de la luz en aorta o sus ramas principales. Tres criterios: S= 90.5% y E= 97.8% Arthritis and Rheumatism,1990;33:1065

29 ARTERITIS DE TAKAYASU. TAC que muestra el engrosamiento circular de la aorta abdominal

30 ARTERITIS DE TAKAYASU Angiograma aórtico

31 ARTERITIS DE TAKAYASU. Dilatación aneurismática de la aorta abdominal superior. Irregularidad en su segmento inferior

32 ARTERITIS DE TAKAYASU. Se muestra estenosis severa de ambas arterias corótidas comunes y de la arteria subclavia izquierda. También hay oclusiones de ambas arterias axilares y de la subclavia derecha

33 SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS: Displasia fibromuscular. Mixoma auricular con embolia. Endocarditis infecciosa. Bacteremia. Ergotismo. Trombocitopenia y otras alteraciones relacionadas con púrpura.

34 SINDROMES QUE SIMULAN VASCULITIS: Coartación congénita de la aorta. Embolos ateromatosos (émbolos por colesterol). Tromboangeitis obliterans(enfermedad de Buerguer) Pernio crónico(sabañones) Síndrome antifosfolípido

35 GRAN MIXOMA EN AURICULA IZQUIERDA

36 CONDICIONES QUE SEMEJAN VASCULITIS DEL SISTEMA NERVIOSO CENTRAL COCAINA LINFOMA INTRAVASCULAR

37 VASCULITIS OBJETIVOS DEL TRATAMIENTO 1. CONTROLAR LOS SIGNOS Y SINTOMAS 2. SUPRIMIR LA ENFERMEDAD 3. EVITAR COMPLICACIONES DE LA ENFERMEDAD 4. MINIMIZAR LA TOXICIDAD DEL TRATAMIENTO

38 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? SIN ESTEROIDES. Vasculitis cutáneas sin compromisos sistémico y tratar la enfermedad de base como: Enfermedad del suero, medicamentos, infección, neoplasias. ESTEROIDES Dosis bajas Dosis altas CITOTOXICOS E NMUNOSUPRESORES

39 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? METOTREXATE Y AZATIOPRINA. Alternativas a metotrexate y azatioprina en vasculitis temprana sistémica y algunos casos de Wegener localizados. 3. CITOTOXICOS (ciclofosfamida IV u oral)

40 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? INMUNOGLOBULINA I.V. 400mg/kg/día por 4 días o 2gr/kg/dosis única (Ejemplo: Enfermedad de Kawasaki, casos seleccionados PAN, Churg Strauss, vasculitís urticariana) ASPIRINA y/o ANTIAGREGANTES PLAQUETARIOS (Enf. Kawasaki)

41 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? PLASMAFERESIS (vasculitis renales graves por:complejos inmunes, purpura de Henoch Shonlein,crioglobulinemias y algunas ligadas a ANCA o vasculitis renales graves refractarias a tratamiento estandar o en aquellos en que este contraindicada otra terapia)

42 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? AGENTES BIOLÓGICOS: Pocos estudios y no pueden ser recomendados como uso de rutina en el tratamiento de vasculitis aunque pueden ser indicados en casos seleccionados por ejemplo: Anti-TNF alfa. Pocos estudios. No utilidad en Wegener. Rituximab (anti-cd20). Depleción de células B. Prometedor para algunas vasculitis asociadas a ANCA en términos de eficacia y seguridad. DEPLECIÓN DE CÉLULAS T (Globulina antitimocito, alemtuzumab (CAMPATH1-H) TRASPLANTE DE CÉLULAS MADRE muy poca experiencia, aún en investigación.

43 VASCULITIS. COMO TRATARLAS? CICLOSPORINA A. No ha sido útil NUEVOS MEDICAMENTOS: Mofetil-Micofenolato. Alternativa en estudios en vasculitis asociadas a ANCA en lugar de ciclofosfamida. Lefluonamida. IFN-α. En Tx del Síndrome de Churg-Strauss resistente al tratamiento, en uveitis refractaria y severa del Síndrome de Behcet. IFN-α. o/y Rivabirina. En crioglobulinemia asociada a virus de hepatitis C Talidomida: En úlceras orales o genitales y lesiones foliculares en el Síndrome de Behcet.

44 VASCULITIS. SEGUIMIENTO DATOS CLINICOS VSG PROTEINA C REACTIVA SEROLOGIA: ANCA. COMPLEMENTOS ECO, TAC, RESONANCIA MAGNETICA

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