Principales Enfermedades. M. Loreto Burnier A.

Transcripción

1 Principales Enfermedades en Reumatología M. Loreto Burnier A.

2 Temario Artritis reumatoídea Lupus eritematoso sistémico Espondiloartropatías Artritis por cristales Vasculitis

3 Artritis Reumatoídea Clínica Poliartritis simétrica que afecta grandes y pequeñas articulaciones en forma aditiva

4 Artritis Reumatoídea Factores de Riesgo Sexo Susceptibilidad genética HLA DR4 y DR1 DR1: epítope compartido Tabaquismo Infecciones Superantígenos y proteínas shock térmico Autoanticuerpos Exposiciones ocupacionales

5 Artritis Reumatoídea Clínica

6 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Artritis 3 áreas Interfalángicas proximales Metacarpofalángicas Muñeca Codo Rodillas Tobillos Matatarsofalángicas Simétricas A lo menos una de la mano

7 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Nódulos Reumatoídeos Prominencias óseas Superficies extensoras Regiones yuxtaarticulares

8 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Nódulos Reumatoídeos

9 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Factor reumatoídeo

10 FACTORES DE RIESGO Autoanticuerpos: FR Funciones Tolerancia Limpieza complejos inmunes Ayuda a la presentación de antígenos Ampliación respuesta humoral Patogenia Desconocido Asociado a gravedad, no gatillante Rol IgGe IgA Valor predictivo al tratamiento rituximab

11 Genética Sensibilidad FACTORES DE RIESGO Autoanticuerpos: FR 26 al 90% 4% sanos Uso como screening no está recomendado 30% desarrolla la enfermedad VPP 24% y VPN 89% Especificidad 95%

12 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Cambios Radiológicos Erosiones Decalcificación ósea localizada

13 Artritis Reumatoídea Diagnóstico: Cambios Radiológicos

14 Artritis Reumatoídea Otras Afecciones Afecciones Extraarticular Anemia Fatiga Pleuropericarditis Neuropatía Epiescleritis Escleritis Esplenomegalia Sd. Sjögren Vasculitis Enfermedad renal Artritis Hombro Esternoclavicular Cervical Lesión medular

15 Artritis Reumatoídea Anticuerpos anti CCP

16 Artritis Reumatoídea Anticuerpos anti CCP Citrulinación normal Keratinocito, cutícula y pelo Citrulinación anormal Inflamación Intracelular muerte Rol regulador negativo para el depósito de fibrina Proteínas Fibrinógeno, vimentina, colágeno tipo II, elastsa

17 Epítope compartido Artritis Reumatoídea Anticuerpos anti CCP HLA-DR: factor de riesgo o portador? Tabaquismo Citrulinación en LBA de tabáquicos No existe asociación entre tabaquismo y AR cuando no se porta en epítope compartido Sensibilidad: 50-70% Especificidad: 90%

18 Temario Artritis reumatoídea Lupus eritematoso sistémico Espondiloartropatías Artritis por cristales Vasculitis

19 LES Patogenia Producción autoanticuerpos Anti DNA y proteínas nucleares Formación CI Activación del complemento Compromiso multiorgtánico

20 LES Clínica

21 LES Clínica

22 LES Clínica

23 LES Clínica

24 LES Diagnóstico

25 LES Clínica: Rash malar

26 LES Clínica: Lupus Discoide

27 LES Clínica: Úlceras Orales

28 LES Clínica: Artritis

29 LES Clínica: Serositis

30 LES Anticuerpos Antinucleares Autoanticuerpos Contra constituyentes del núcleo RNA, DNA e histonas Relacionados con enfermedades autoinmune

31 Patrones LES Anticuerpos Antinucleares Moteado Homogéneo Periférico Centromérico Nucleolar

32 LES Anticuerpos Antinucleares

33 LES Anticuerpos Antinucleares Anticuerpos anti extractos nucleares (ENA) Ro 30% LES La 10% LES Sm 30% LES con E: 100% Rnp 40% LES Scl Jo-1

34 Temario Artritis reumatoídea Lupues eritematoso sistémico Espondiloartropatías Artritis por cristales Vasculitis

35 Espondiloartropatías Grupo de enfermedades reumáticas en donde predomina la afección de articulaciones del esqueleto axial y entesitis. Tendencia a la agregación familiar HLA B27 Sin autoanticuerpos marcadores

36 Espondiloartropatías

37 Espondiloartropatías Manifestaciones extra-articulares son compartidas por varias enfermedades Iritis Manifestaciones cutáneas Psoriasis Entesitis y dactilitis

38 Espondiloartropatías Sensibilidad 79-87% Especificidad 87-90%

39 Espondiloartropatías Psoriasis

40 Espondiloartropatías Entesitis

41 Espondiloartropatías Entesitis

42 Espondiloartropatías Entesopatía

43 Espondiloartropatías Anquilosis

44 Espondiloartropatías Sacroileitis

45 Espondiloartropatías Espondilitis Anquilosante Másenhombres Dolorde la columna y rigidez Sacroileítis demostrable radiográficamente. Uveítis anterior Lesiones cardíacas Aorta proximal, válvulas, pericarditis y bloqueo cardíaco.

46 Espondiloartropatías Espondilitis Anquilosante

47 Temario Artritis reumatoídea Lupues eritematoso sistémico Espondiloartropatías Artritis por cristales Vasculitis

48 Artritis severa Rápido inicio Artritis por Cristales Gota Resolución completa en días o semanas 80% una sola articulación 1 metatarsofalángea (podagra) Rodilla Afección más allá de la articulación

49 Artritis por Cristales Gota

50 Artritis por Cristales Gota : Podagra

51 Artritis por Cristales Gota

52 Artritis por Cristales Gota: Tofos

53 Temario Artritis reumatoídea Lupues eritematoso sistémico Espondiloartropatías Artritis por cristales Vasculitis

54 Vasculitis Definición Inflamación de las paredes vasculares Pueden afectar a cualquier vaso del organismo con compromiso de varias órganos o /y sistemas

55 Vasculitis Vasculitis por inmunocomplejos Vasculitis mediadas por ANCA Vasculitis mediadas por LT

56 Vasculitis Clasificación según Inmunopatogenia Formación de inmunocomplejos Respuesta patogénica de Producción de ANCA LT y formación de granuloma Granulomatosis de Arteritis de células Wegener gigantes Poliangeitis microscópica Enfermedad de Takayasu Poliarteritis nodosa Granulomatosis de Arteritis de células Púrpura de Henoch- Scholein Vasculitis crioglobulinémica Vasculitis hipersensibilidad por Síndrome Churg-Strauss Enfermedad de Kawasaky Síndrome de Churg- Strauss y granulomatosis de Wegener

57 Vasculitis por Inmunocomplejos Hipersensibilidad tipo?

58 Vasculitis por Inmunocomplejos Inespecíficos PoliarteritisNodosa Fiebre, fatiga, mialgias y artralgias HTA Vasculitis Piel, nervios, Tracto gastrointestinal, piel, corazón, vasos renales

59 Vasculitis por Inmunocomplejos Púrpura de Henoch-Scholein Vasculitis sistémica de pequeños vasos asociada a depósitos de IgA

60 Vasculitis Mediadas por ANCA IgG contra gránulos primarios neutrófilos y lisosomas macrófagos Serinoproteinasa-3 (PR-3) Enzima mieloperoxidasa (MPO) Hipersensibiliad tipo?

61 Vasculitis Mediadas por ANCA Patogenia Activación neutrófilos liberación de radicales libres derivados de oxígeno y proteasas

62 Vasculitis ANCA Anticuerpos anti citoplasma neutrófilos C- Anca (citoplasmáticos) Gránulos PR3 P- Anca (perinuclear) Gránulos MPO

63 Vasculitis ANCA

64 Clínica Vasculitis Mediadas por ANCA

65 Vasculitis Mediadas por LT Arteritis células gigantes y polimialgia reumática > 50 años Grandes y medianas arterias Ramas proximales de la aorta Posiblemente diferentes espectros de la misma patogenia ACG: Cefalea, fiebre, baja de peso, claudicación de la mandíbula o lengua PR: dolor y rigidez matinal músculos proximales de cuello, hombros y caderas. Puede despertarlo en la noche. Asociados a síntomas sistémicos

66 Vasculitis Mediadas por LT Enfermedad de Kawasaky Fiebre al menos 5 días Rash en día 3 Inyección conjuntival y mucosa Adenopatías Vasculitis sistémica Artritis, meningitis aséptica, colitis, uretritis, uveítis, aneurismas coronarios

67 Principales Enfermedades en Reumatología M. Loreto Burnier A.