Enfermedades reumáticas de la infancia

Transcripción

1 Uno de los principales problemas de las enfermedades reumáticas es su cronicidad, hecho que va a condicionar notablemente la calidad de vida del sujeto. En el caso de los niños éste es un dato muy a tener en cuenta, puesto que de precisar tratamiento, será de por vida. Además, no hay que olvidar que algunas de las enfermedades pueden ser altamente invalidantes, limitando al niño en su movilidad y en su vida diaria y haciéndole dependiente, por lo que en muchas ocasiones pueden dar lugar a la aparición de trastornos psicológicos. Enfermedades reumáticas de la infancia 42 ARTRITIS CRÓNICA Es la enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo que causa más invalidez en la infancia. En opinión de algunos autores, podría tratarse tanto de diversas enfermedades como de una sola con expresiones clínicas distintas. Etiopatogenia Es una enfermedad de origen desconocido, pero existe la creencia de que diversos factores podrían actuar como desencadenantes (virus, alteración inmune, traumatismos o estrés), provocando la enfermedad en un niño con predisposición genética. Clasificación Una de las clasificaciones más utilizada es la realizada en función de la forma de inicio de la enfermedad, en función de la cual algunos de los síntomas y los datos de laboratorio pueden presentar notables variaciones. Así, dependiendo de su forma de presentación y según su evolución en los primeros 6 meses, existen tres grandes grupos: a) Forma sistémica: aparece hasta en un 10% de los casos y se va a caracterizar por artritis y fiebre intermitente. b) Forma poliarticular: en la que la artritis afecta a más 4 articulaciones, y que a su vez se va a subdividir en: Formas con factor reumatoide positivo. Formas con factor reumatoide negativo. c) Forma oligoarticular: la artritis afecta a 4 o menos articulaciones, y existen tres subtipos diferentes: Formas asociadas a ANA e iridociclitis. Formas asociadas a HLA B27. Formas asociadas a factor reumatoide positivo. y determinaciones de laboratorio Los síntomas o síntomas clínicos, así como pruebas específicas de laboratorio, pueden variar en función del tipo de artritis. Inicio sistémico. En los casos de inicio sistémico, uno de los posibles signos es la fiebre en agujas que se acompaña de aspecto tóxico del niño coincidiendo con los picos febriles (1 ó 2 al día). Puede aparecer también una erupción cutánea que consiste en maculopápulas de 2-5 mm eritematosas, con halo claro, en tronco y extremidades, y que suele acompañar a la fiebre y remitir con ella. Pero, además, los niños con artritis reumatoide presentan fenómeno de Koeber, es decir, la aparición de lesiones papulosas tras el rascado en cualquier localización del cuerpo. Con respecto a la artritis en sí, el dato más característico de la enfermedad, y muy limitante, son intensas al inicio de la fiebre y evolucionan con ella, aunque no siempre remiten. Pueden afectarse todas las articulaciones, aunque rodillas, muñecas, tobillos, temporomandibulares y cervicales son las que lo hacen con mayor frecuencia; mientras que las caderas suelen verse afectadas cuando la actividad persiste más de un año. Otros síntomas que pueden aparecer son hepatomegalia, esplenomegalia, adenopatías generalizadas, pericarditis, pleuritis, neumonitis, e incluso puede existir retraso del crecimiento, sobre todo si toma corticoides. Por lo que respecta al laboratorio, son datos característicos un aumento marcado de VSG (por encima de 70) y de la PCR. Suele aparecer también anemia normocítica normocrómica; trombocitosis e hipergamma-globulinemia; mientras que el FR, ANA y HLA B27 son negativos.

2 OCTUBRE-2001 Inicio poliarticular. Esta forma de inicio se presenta hasta en un 40% de los casos. Aparece una poliartritis semejante a la AR del adulto, con una discreta anemia, y a veces adenopatías, hepatomegalia o serositis poco relevantes. Además, existe una serie diferente en función de que el trastorno sea seropositivo o seronegativo: Formas seropositivas (5%) Son más frecuentes en niñas de 10 años. Suelen presentar artritis de progresión rápida e invalidante (erosiones, luxaciones, roturas tendinosas, síndrome seco). Factor reumatoide positivo. ANA positivos en un 75% de los casos. No presenta iridociclitis. Formas seronegativas (35%) Son algo más frecuentes en niñas, y aparecen a cualquier edad. Tienen mejor pronóstico que las seropositivas. Inicio oligoarticular. Esta forma de inicio es la más frecuente (50%). En general aparece como una monoartritis poco dolorosa, siendo las rodillas las articulaciones más afectadas. También puede iniciarse como monoartritis y, al año, afectar otras articulaciones. Por otro lado, la presencia o no de determinados antígenos y anticuerpos va a ir asociada también a la presencia o ausencia de determinados síntomas: Forma con ANA positivos e iridociclitis: Es de inicio temprano (menos de 5 años) y es más frecuente en niñas. La iridociclitis es la única manifestación sistémica, que va a dar lugar a congestión, dolor y fotofobia. Cuando disminuye la agudeza visual, la lesión está evolucionada y puede llegar a provocar ceguera. La artritis suele aparecer después, afectando con más frecuencia rodillas, tobillos, muñecas y codos. Las caderas no suelen afectarse si la enfermedad no se hace poliarticular, mientras que la artritis puede remitir, evolucionar a oligoartritis persistente en brotes o hacerse poliarticular. Forma asociada a HLA B27: Es más frecuente en niños y se inicia a los 9 años. La artritis predomina en EEII, pudiendo afectar rodillas, caderas, tobillos, MTF, IFP e IDF. Es importante señalar que la afectación de las caderas es irreversible mientras que el resto, remite. Las articulaciones sacroilíacas se van a ver afectadas en la mitad de los casos, la afectación del raquis es rara y pueden aparecer talalgias. Puede presentar iridociclitis agudas, que responden bien al tratamiento, y por lo que respecta al HLA B27 es positivo, mientras que el FR y los ANA son negativos. Forma asociada a factor reumatoide positivo: Suele afectar pequeñas articulaciones de las manos. El factor reumatoide es positivo, y los ANA lo son, a títulos bajos. En esta forma de presentación los síntomas pueden persistir en el adulto. En el caso de la forma de inicio sistémico, la enfermedad puede evolucionar de cuatro maneras diferentes: En el 40% de los casos remite a los 6 meses tras 2 ó 3 brotes. La artritis crónica juvenil es la enfermedad inflamatoria del tejido conjuntivo que causa más invalidez en la infancia En el 35% de enfermos presenta brotes sucesivos de intensidad y duración variables, hasta la madurez. El 2% de estos enfermos desarrollarán amiloidosis hacia los 7 años de evolución. El 25% evolucionan a poliartritis seronegativa. En cuanto a la artritis de inicio poliarticular, la evolución varía en función de que se trate de una forma seropositiva, en cuyo caso el 50% de los pacientes presentarán incapacidad a los 5 años, o de una forma seronegativa, que si bien dará lugar a lesiones articulares irreversibles, son menos severas y tan sólo el 15% presentará incapacidad a los 7 años. Finalmente, por lo que a la artritis de inicio oligoarticular se refiere, las formas con ANA positivos suelen dar dismetrías de miembros inferiores y escoleosis secundaria; las formas asociadas a HLA B27 suelen evolucionar en brotes, y en ocasiones evolucionan como una EA del adulto; y en cuanto a las formas asociadas a factor reumatoide positivo, puede evolucionar a poliartritis con los años. Diagnóstico Existe una serie de criterios diagnósticos de artritis crónica juvenil perfectamente establecidos por los organismos más competentes en la materia, que son revisados periódicamente. No obstante, existen dos criterios que son esenciales a la hora de establecer el diagnóstico de artritis crónica juvenil en cualquiera de sus formas: inicio de la enfermedad antes de los 16 años, y artritis persistente durante más de 6 semanas. Por su parte, las pruebas complementarias para determinar antígenos y anticuerpos específicos van a servir para encuadrar a los pacientes en los diferentes subgrupos. 43

3 que de no ser tratadas pueden dar lugar a deformidades. 44 El tratamiento de la artritis crónica juvenil presenta muchas similitudes en las diferentes formas de inicio, pero existen también algunas diferencias. a) Los fármacos más utilizados en las formas de inicio sistémico son: AAS: 90 mg/kg/día distribuidos en 4 tomas, debiéndose conseguir salicilemias de mg/dl. Otros AINEs: cuando el paciente no responde. Corticoides: la prednisona se utiliza a dosis de 1 mg/kg/día en monodosis matinal, y su uso está indicado en afectación sistémica grave o cuando la fiebre no se controla. Inmunosupresores: están indicados si no cede la clínica con prednisona. Los más habituales son: azatioprina: 2,5 mg/kg/día; y metotrexato: 0,3 mg/kg/semana. Otro tratamiento que se ha utilizado con éxito en determinados casos es la gammaglobulina intravenosa. b) en las formas de inicio poliarticular: Reposo en caso de artritis intensa, además de fisioterapia y férulas para evitar deformidades. AAS y, si no mejora, otro AINE. FARAL si la clínica no cede en 6 meses. Sales de oro i.m. (1 mg/kg/ semana) u orales (0,1-0,2 mg/kg/día). Hidroxicloroquina: 7 mg/ Kg/ D-penicilamina: mg/kg/ Sulfasalacina: mg/kg/ Inmunosupresores, que se utilizan cuando la enfermedad no responde a los FARAL, precisándose una dosis en caso de utilizar el metotraxato de 0,3 mg/kg/ c) en las formas de inicio oligoarticular: AAS u otro AINE si no mejora. FARAL, si no mejora a los 6 meses. Sulfasalacina en HLA B27 positivos. Infiltraciones de corticoides en monoartritis. Fisioterapia pasiva y activa, así como férulas estáticas o dinámicas para evitar deformidades. SINOVITIS TRANSITORIA DE CADERA Es importante señalar que se trata de un cuadro benigno que el facultativo debe ser capaz de sospechar y no confundirlo con otras enfermedades más graves Se observa con más frecuencia entre los 3 y los 10 años. Se manifiesta con dolor, generalmente intenso, que aparece en el curso de unas pocas horas y que va a dar lugar a una limitación de movimientos en la articulación de la cadera. El cuadro es autolimitado, con una duración de 2 a 10 días, y cura sin tratamiento no dejando secuelas. En ocasiones, puede estar precedido por un episodio de infección de las vías altas y, en algunas ocasiones, el proceso se repite al cabo de unos meses. Los primeros días también puede haber fiebre y aumento de VSG. Es una medida esencial el reposo absoluto y la analgesia con cualquiera de los fármacos de los que se dispone. En general, cura sin secuelas. Tan sólo en algún caso se ha descrito enfermedad de Perthes, por lo que es conveniente control clínico y radiológico a los 3 meses. ESPONDILOARTROPATÍAS INFLAMATORIAS ES (ESAJ) Las espondiloartropatías inflamatorias son un grupo de enfermedades entre las que se incluye la espondilitis anquilosante juvenil (EAJ), la artritis psoriásica (APJ), la artritis de la enfermedad inflamatoria intestinal (EII) y la artritis reactiva (AR). Al inicio, la única manifestación puede ser una artritis periférica, por lo que puede confundirse con artritis crónica juvenil (ACJ).

4 OCTUBRE-2001 ESPONDILITIS ANQUILOSANTE La espondilitis anquilosante es 7 veces más frecuente en niños, y normalmente aparece en mayores de 8 años. La enfermedad puede manifestarse como una artritisespondilitis o como una entesopatía. a) Artritis-espondilitis. En estos casos las articulaciones afectadas al inicio pueden ser tanto periféricas como axiales, presentando unas características diferentes. Si el comienzo es periférico (76%), se va a presentar normalmente como oligoartritis de miembros inferiores, y las manos pueden afectarse de forma asimétrica. La afectación de la cadera no se produce en las fases iniciales, y en cuanto a la artritis periférica, puede remitir y, más tarde, aparecer sacroileítis y espondilitis. Si el comienzo es axial (24%), la clínica inicial es vaga y remitente, con dolor en nalga, muslos o región lumbar, y con pérdida de la lordosis y limitación de la movilidad lumbar, que junto con la aparición de entesitis o algias condrocostales ayudan al diagnóstico. Cuando la clínica es ya evidente, la sacroileítis radiológica presenta un grado 2-3; y otro dato a tener en cuenta es que la afectación de cadera es frecuente. b) Entesopatía (80%). Aparece precozmente en el 60% de casos, y es más frecuente alrededor de pies (tendón de Aquiles y fascia plantar) y rodillas (tendones del cuádriceps y rotuliano), produciendo una incapacidad funcional importante. En todos los casos pueden aparecer además una serie de manifestaciones sistémicas, destacando entre ellas: Fiebre (10%). Iritis aguda que cura sin secuelas (20%). Con poca frecuencia, aparece valvulitis aórtica, nefropatía, neumopatía o afectación del SNC. Diagnóstico y tratamiento Para el diagnóstico se precisa la presencia de sacroileítis que suele aparecer a los 6 años de evolución, es decir, en muchos casos el diagnóstico se realizará tardíamente. En cuanto al tratamiento, la rehabilitación es fundamental, asociándose como tratamiento farmacológico AINEs (tolmetin a dosis de mg/kg/día, naproxeno a dosis de mg/kg/día e indometacina a dosis de 1-2 mg/kg/día), y si no mejora se puede utilizar sulfasalacina. Otra posibilidad terapéutica consiste en la infiltración de corticoides en artritis periféricas persistentes. En ocasiones será necesario realizar tendotomías para preservar la movilidad. Las prótesis, de ser necesarias, deben aplazarse al final del crecimiento. Pronóstico El pronóstico va a ser bueno, a largo plazo, si no se afectan las caderas en edades tempranas. La espondilitis anquilosante es 7 veces más frecuente en niños, apareciendo normalmente en mayores de 8 años ARTRITIS PSORIÁSICA La etiología es desconocida, y su frecuencia es doble en las niñas que en los niños, siendo la edad más frecuente de aparición los 4-5 años, mientras que en los niños aparece más tardíamente (10 años). Los signos o síntomas clínicos se van a manifestar fundamentalmente a tres niveles: articulaciones, piel y uvea. La afectación articular o artritis se va a manifestar inicialmente como una mono u oligoartritis asimétrica de grandes y/o pequeñas articulaciones hasta en el 70% de los casos; mientras que en el 15% de los casos se presenta como poliartritis simétrica de grandes y pequeñas articulaciones, incluyendo IFD. En la mitad de los casos aparece dactilitis, la sacroileítis se encuentra en el 20% de los casos y suele ser unilateral, y las entesopatías son similares a las de la EAJ, pero aparecen con menos frecuencia. En cuanto a la afectación dérmica, normalmente se observa psoriasis vulgar, a veces guttata y raramente pustulosa. Aparece antes (50%), después (40%) o durante la artritis. No existe relación entre la gravedad de las lesiones cutáneas y artríticas. En el 75% de casos aparece punteado ungueal, que es más frecuente asociado a artritis de IFD, mientras que la onicólisis es rara. Finalmente, puede verse afectada la uvea, dando lugar a una uveítis crónica anterior, similar a la de la ACJ, que aparece en un 17% de los casos y que es más frecuente en niñas con ANA positivos. Criterios diagnósticos Existen dos grandes grupos de criterios diagnósticos: mayores y menores. 45

5 46 Criterios mayores a) Artritis de inicio anterior a los 16 años. Infiltración articular o 2 de las siguientes manifestaciones. Dolor al movimiento articular. Dolor a la presión articular. b) Psoriasis típica, no necesariamente asociada a artritis. Criterios menores Dactilitis: inflamación difusa del dedo. Punteado ungueal (más de un elemento). Erupción psoriasiforme (no psoriasis completamente definida). Historia familiar de psoriasis (familiares de 1 er ó 2º grado). Se dice que existe una APJ definida cuando aparecen 2 criterios mayores o una artritis más 2 criterios menores; mientras que se habla de APJ probable cuando existe artritis más 2 criterios menores. El tratamiento farmacológico más utilizado son los AINE como en la EAJ, y si con ellos no se controlan los síntomas, se pueden utilizar alguno de los siguientes fármacos: Cloroquina: 7 mg/kg/día Sulfasalacina: mg/kg/ Metotrexato: 0,3-0,6 mg/kg/ semana. Además del tratamiento farmacológico, es fundamental en el tratamiento de la APJ la rehabilitación, y en ocasiones será necesario incluso ortesis y cirugía como en la EAJ. ARTRITIS DE LAS ENFERMEDADES INFLAMATORIAS INTESTINALES El término engloba a la artritis que acompaña a la colitis ulcerosa o a la enfermedad de Crohn en un 7-20% de los pacientes. Los síntomas suelen iniciarse en la infancia tardía o en la adolescencia, siendo la artritis periférica la forma más frecuente que suele presentarse como oligoartritis de EEII y evoluciona a brotes que se relacionan con la actividad de la enfermedad intestinal. Otra posible afectación articular es la sacroileítis, acompañada en ocasiones por enteritis y oligoartritis de EEII. La enfermedad intestinal se va a manifestar por presencia de dolor abdominal, anorexia y diarrea, que suele preceder en meses o años a la artritis. Laboratorio Como corresponde a todo proceso inflamatorio, se constata un aumento de la VSG. Por lo que respecta al FR y a los ANA, son negativos; mientras que el HLA B27 va aser positivo hasta en un 70% de los casos. La artritis periférica mejora cuando lo hacen los síntomas intestinales con esteroides, sulfasalacina o eventual exérisis del segmento intestinal afectado. La sacroileítis puede tratarse con AINE (concretamente con La artritis reactiva es una inflamación articular 4 veces más frecuente en varones y suele iniciarse a los 10 años indometacina) y, si no aparece mejoría, se utilizaría sulfasalacina. Además, deben tratarse las manifestaciones intestinales con sulfasalacina, enemas de corticoides y, en ocasiones, resecciones de porciones intestinales, como ya se ha señalado anteriormente. ARTRITIS REACTIVA Es una inflamación articular aséptica posterior a una infección localizada a distancia (uretra, intestino, conjuntiva) con una latencia inferior al mes. Es 4 veces más frecuente en varones y suele iniciarse a los 10 años. Entre las manifestaciones clínicas destacan: Artritis: de predominio en EEII acompañada normalmente de enteritis alrededor del calcáneo y/o la rótula y de sacroileítis unilateral. Uretritis (30%) que suele causar disuria. Conjuntivitis (75%), con menor frecuencia aparece iritis o queratitis. Laboratorio Durante los brotes puede haber aumento de VSG y, a veces, leucocitosis. Se han encontrado Chlamydia en exudado uretral y conjuntiva, y Shigella y Salmonella en heces. AINE y fisioterapia. La afectación suele ser autolimitada, y con menor frecuencia, cursa de forma mantenida o fluctuante.