INFILTRADOS PULMONARES JESUS JAVIER CASTELLANOS MONEDERO HOSPITAL LA MANCHA CENTRO. ALCAZAR DE SAN JUAN. CIUDAD-REAL.

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José Ramón Torregrosa Domínguez
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1 INFILTRADOS PULMONARES JESUS JAVIER CASTELLANOS MONEDERO HOSPITAL LA MANCHA CENTRO. ALCAZAR DE SAN JUAN. CIUDAD-REAL.

2 CASO CLINICO EN URGENCIAS (OCT-2008) ANTECEDENTES PERSONALES: Varón de 82 años. Agricultor jubilado. IAVD. No AMC. HTA, DM II, No DL, Hiperuricemia. Sobrepeso. Ex fumador. Hipotiroidismo. Neumonía en Psoriasis seguimiento en dermatología. Síndrome Prostático. Consultas de neurología por perdida de memoria: TAC craneal normal. TRATAMIENTO HABITUAL: Metformina, Levotiroxina, Repaglidina, Alopurinol, AAS, Ibersartan, Alfuzosina, Succinato de solifenacina (Vesicare), Fluvastatina.

Psoriasis seguimiento en dermatología. Síndrome Prostático.

3 MOTIVO DE INGRESO: CASO CLINICO EN URGENCIAS Tos, expectoración oscura y fiebre de 39 0 C desde hace 48h. Astenia, Somnolencia, Disminución del apetito ( aun así ganancia de peso por disminución de actividad física). Dificultad para la marcha, pero sin limitación para sus AVD. Hinchazón abdominal desde hace 6 meses sin cambio en habito intestinal. Disfonía intermitente, la familia decía que tenia fatiga en el habla, desde hacia meses. EXPLORACION FISICA: Disminución del Murmullo vesicular y crepitantes en ambas bases. Edemas en ambos MMII.

Dificultad para la marcha, pero sin limitación para sus AVD. Hinchazón abdominal desde hace 6 meses sin cambio en habito intestinal.

4 PRUEBAS COMPLEMENTARIAS: Análisis: SS: Htco 22,5 Hb 7,7 MCV 83,7 Leucocitos (N12910) Plaquetas BQ: Urea: 102,9 Creatinina: 1.6, Glucosa: 306, Na 134 K 6.7 PCR SO: 271 hematies, 31 leucocitos Gasometría con O2 a 2lpm: po2 107/pCO2 42/ ph 7.38/ HCO3 24.8/ Sat O2 98.7% ECG: Ritmo sinusal. Frecuencia de 120lpm. Rx Tórax: CASO CLINICO EN URGENCIAS

SO: 271 hematies, 31 leucocitos Gasometría con O2 a 2lpm: po2 107/pCO2 42/ ph 7.

5 CASO CLINICO EN URGENCIAS JUICIO DIAGNOSTICO y TRATAMIENTO EN URGENCIAS: Neumonía bilateral: antibiótico, inhaladores y corticoides. Posible hemoptisis leve en el contexto de la neumonía. Anemia: trasfusión de 2 concentrados de hematíes, Hb 9. Se decide alta hospitalaria y derivación a consultas de Medicina Interna

Posible hemoptisis leve en el contexto de la neumonía.

6 CASO CLINICO EN PLANTA (DIC-2008). El paciente había perdido la cita de revisión. Tarda 2 meses en acudir a la consulta. Se decide ingreso hospitalario por presentar en consultas la misma clínica, así como anemia con una hb de 8 y infiltrados alveolointersticiales en ambas bases pulmonares. En ese momento mantenía su tratamiento habitual y la pauta descendente de corticoides en 10mg/24h. Anemia. PROBLEMAS: Hemoptisis? Infiltrados alveolointersticiales bilaterales. Insuficiencia renal leve. Edemas en MMII Distensión abdominal. Púrpura en los brazos Disfonía. Dificultad para la marcha (lento, torpeza, déficit de fuerza)

bases pulmonares. En ese momento mantenía su tratamiento habitual y la pauta descendente de corticoides en 10mg/24h. Anemia. PROBLEMAS: Hemoptisis?

7 CASO CLINICO EN PLANTA ANALISIS: SS: Htco 30.3 Hb 9.7 MCV 87,1 Leucocitos (N8560) Plaquetas BQ: Urea: 85,3 Creatinina: 1.1, Glucosa: 73, Na 140 K 4.4 PCR 0.47 P totales: 5.6 Albúmina 3.0. Marcadores tumorales: PSA: 6, CA 125: Inmunoglobulinas: Valores dentro de la normalidad. Serología: VHA IgG +, resto VHB y VHC: Normales. MICROBIOLOGÍA: Ag legionella y neumococo: negativos. Cultivo de esputos x 3: negativos.

4 PCR 0.47 P totales: 5.6 Albúmina 3.0. Marcadores tumorales: PSA: 6, CA 125: 49.75.

8 CASO CLINICO EN PLANTA PRUEBAS COMPLEMENTARIAS DE IMAGEN: ECOCARDIOGRAMA: FE 65%, hipertrofia ventricular izquierda ligera. Estenosis aórtica degenerativa moderada. ECOABDOMINAL: Hígado de ecogenicidad algo aumentada, Riñones y vías dentro de la normalidad, Bazo y Páncreas normales. INTERCONSULTAS: IC A O.R.L: No se aprecian masas, buena motilidad de musculatura faringea y buena hidratación, no adenopatías cervicales ni masas,. Fibroscopia: buena motilidad de cuerdas senos piriformes libres y valeculas en buen estado. Descartando patología O.R.L. IC a DM: No consideraron de utilidad la biopsia cutánea.

ECOABDOMINAL: Hígado de ecogenicidad algo aumentada, Ri

9 QUÉ TENEMOS? Neumonía multilobar DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Anemia Insuficiencia renal Disfonía Perdida de fuerza Lesiones cutáneas Tres enfermedades Tres síntomas Una sola enfermedad? Algo que afecte pulmón+anemia+riñón y pueda explicar los otros tres síntomas.

10 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Insuficiencia renal subaguda o aguda? La primera analítica con urea 63.7 y creatinina 1.20, es de mayo de Causas HTA, DM, Edad. Anemia aguda o crónica? La primera analítica con anemia es de mayo de 2008 y se decidió estudio con gastroscopia y colonoscopía que tan solo demostró 2 pólipos intestinales. Cual es el perfil de la anemia? No tenemos estudios de anemia Es una neumonía? Cuadro compatible, buena evolución con tratamiento Antb+esteroides.

La primera analítica con anemia es de mayo de 2008 y se decidió estudio con gastroscopia y colonoscopía que tan solo

12 1) 7) Metástasis Vascultitis Pulmonares Sistémicas Granulomatosis Metástasis de Angiosarcoma de Wegener Poliangeitis Metástasis Microscópica de Sarcoma de Kaposi Púrpura Metástasis de Henoch del Coriocarcinoma Schoenlein Síndrome Hemangioendotelioma de Behcet epitelioide Crioglobulinemia Mixta 8) Síndrome Por Transplante de Churg Strauss Transplante de Médula Ósea 2) Enfermedades Transplante de del Órgano Tejido Sólido Conectivo 9) Lupus Distress Eritematoso Respiratorio Sistémico Agudo Artritis Reumatoidea 10) Esclerodermia Enfermedades Cardíacas Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo Polimiositis Estenosis Mitral Dermatomiositis Insuficiencia Cardíaca Congestiva Cor triatriatum 3) Enfermedades Anti Membrana Basal 11) Alteraciones Hematológicas 4) Glomérulonefritis asociadas a HAD Tratamiento Anticoagulante Mediadas Coagulación por Intravascular Complejos Inmunes Diseminada Nefropatía Púrpura Trombocitopénica Pauci-inmune por Trombótica Ig A DIAGNOSTICO DIFERENCIAL Será un síndrome pulmón-riñón? 5) Infecciones 12) Enfermedades Vasculares Pulmonares Neumonía Bacteriana Aguda Candidiasis Infecciones Hipertensión por Pulmonar Citomegalovirus Primaria Legionelosis Enfermedad Tromboembólica Neumonía Hemangiomatosis por Herpes Capilar Simplex Pulmonar AIDS 6) 13) Drogas Otrasy Enfermedades Agentes Tóxicos Penicilamina Linfangioleiomiomatosis Alopurinol Esclerosis Tuberosa Anhídrido Fibrosis Pulmonar Trimelítico Idiopática (Resina Epoxi) Isocianatos Sarcoidosis Cocaína Síndrome y su Antifosfolipídico variedad Crack Propiltiouracilo Asociado a la Alergia a los Lácteos (Síndrome Abciximabde Heimer) Fenitoína Capilaritis Pulmonar Pauci-inmune Agentes Hemosiderosis Fibrinolíticos Pulmonar Idiopática. Ruptura Espontánea de la Arteria Bronquial Green RJ, Ruoss SJ, Kraft SA, et al. Pulmonary Capillaritis and Alveolar Hemorrhage, Update on Diagnosis and Management. Chest 1996;110:

de del Órgano Tejido Sólido Conectivo 9) Lupus Distress Eritematoso Respiratorio Sistémico Agudo Artritis Reumatoidea 10) Esclerodermia Enfermedades Cardíacas Enfermedad Mixta del Tejido Conectivo

14 DIAGNOSTICO DIFERENCIAL FALTA ALGO? ANAs y ENAs negativos. ANCAs patrón IFI p y ELISA MPO Titulo 1/1260 p-anca anti-mpo se detectan fundamentalmente: Síndrome de Churg-Strauss (70-85%), La poliangeítis microscópica (50-70%), La glomerulonefritis necrotizante idiopática (50-85%), El síndrome de Goodspasture (10-30%). En algunas vasculitis inducidas. por fármacos.

Síndrome de Churg-Strauss (70-85%), La poliangeítis microscópica (50-70%), La

15 SINDROME PULMON RIÑON SEROLOGIA WEGENER CHURG-STRAUSS. PAN MICROSCOPICA LES Nódulos pulmonares cavitados, infiltrados, sinusitis. Asma, Infiltrados pulmonares migratorios, derrame. Infiltrados pulmonares, Hemorragia pulmonar Infiltrados, derrame, hemorragia pulmonar GN necrosante focal GN necrosante focal GN necrosante focal GN proliferativa con deposito granular de Ig y C. GOODPASTURE Hemorragia pulmonar GN necrosante con deposito granular de Ig y C. PTT NEUMOCOCO Y LEGIONELLA Hemorragia pulmonar, trombocitopenia, hemólisis, IRA Neumonía Microangiopatía GN proliferativa con deposito granular de Ig y C c-anca p-anca c-anca y p-anca ANAs Ac anti-mbg Microangiopatía trombótica Ag +

Infiltrados pulmonares, Hemorragia pulmonar Infiltrados, derrame, hemorragia pulmonar GN necrosante focal GN necrosante focal GN necrosante focal GN proliferativa con

16 SOSPECHA DIAGNOSTICA: PAM

17 PAM Vasculitis más frecuente pulmón-riñón. Se caracteriza por clínica general astenia anorexia, perdida de peso. Cerca del 90% tienen GMN, la mas frecuente GNRP. La afectación pulmonar (10-30%) generalmente es en forma de Hemorragia alveolar difusa. Síndrome Constitucional, Fiebre, Piel, Gastrointestinal, Mononeuritis. Vasculitis necrotizante segmentaría con infiltrado inflamatorio sin granulomas. Puede ser util la biopsia para establecer el diagnóstico. En el riñón se realizará en caso de IR aguda, o creatinina mayor de 1.5. Tratamiento: En afectación localizada corticoterapia, si afectación renal, neurológica, o en situaciones graves y de gran actividad se debe iniciar bolos y después 1mg/kg/24h y descenso, se añaden bolos de ciclofosfamida mensuales /6meses.

Vasculitis necrotizante segmentaría con infiltrado inflamatorio sin granulomas. Puede ser util la biopsia para establecer el diagnóstico.

19 TRATAMIENTO Y EVOLUCION Tras rehistoriar al paciente había iniciado la toma de Alopurinol 6 meses antes de acudir a urgencias. Poco antes (no podía precisar fechas) de empezar con la astenia y la anemia (mayo de 2008). Describen la relación de p-anca y diversos fármacos: Hidralacina, Propiltiuracilo (más frecuentes) Alopurinol, Penicilamina y Sulfasalacina. Cifras mas elevadas de p-anca. Relacionado con Wegener, PAM, Churg-Strauss, GNRP. Cualquier espectro de manifestación.

Describen la relación de p-anca y diversos fármacos: Hidralacina, Propiltiuracilo (más frecuentes) Alopurinol,

20 Se retiro Alopurinol. TRATAMIENTO Y EVOLUCION Se mantuvo el resto de tratamiento habitual. Se inicio tratamiento con corticoides mg/kg de peso. (pauta descenso 6m) Se realizó profilaxis osteoporosis. Se dejo pautado Colchicina para los brotes de Hiperuricemia. Rx de tórax: Al año tras la suspensión de los corticoides. P-ANCAs:no detectables PAM posiblemente desencadenada por la toma de Alopurinol.

(pauta descenso 6m) Se realizó profilaxis osteoporosis.

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